Il linguaggio verbale rappresenta certamente lo stimolo uditivo più importante per la specie umana. I meccanismi neurofisiologici che stanno all’origine della percezione uditiva del linguggio sono in parte ancora sconosciuti. In questo campo, infatti la ricerca su modelli sperimentali risulta particolarmente difficoltosa a causa della complessità delle connessioni neurali coinvolte che variano in funzione del compito percettivo, ed è limitata dal fatto che il modello animale non ha, rispetto all’uomo, un livello di specializzazione equiparabile. Ciononostante nell’ultimo secolo sono stati compiuti rilevanti progressi nel campo della fisiologia della percezione uditiva e negli ultimi decenni è profondamente mutata la prospettiva sul funzionamento del sistema uditivo a livello centrale.
La coclea appare macroscopicamente matura a partire dalla 33a settimana di gestazione, ma il processo di differenziazione cellulare comincia già dopo la 10-12a settimana di gestazione. Alla 20a sett le cellule uditive dell’ embrione sono funzionalmente adulte. La specializzazione delle cellule che costituiscono l’organo del Corti, sia sensoriali che non, avviene a partire da pochi elementi ectodermici non specializzati che compongono il placoide otico. La maturazione avviene prima al livello del giro medio-basale che trasduce inizialmente le basse frequenze con una modalità chiamata shifting place, cioè lo spostamento progressivo della frequenza caratteristica
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lungo la coclea verso le frequenze acute mano a mano che la maturazione coinvolge l’apice e la base. A livello biomolecolare la cascata del segnale legato al recettore transmembrane ha un ruolo fondamentale nello sviluppo della coclea sia nel definire i limiti dell’epitelio sensoriale, attraverso un processo di induzione laterale, sia nel determinare la differenziazione tra cellule sensoriali e non. La maturazione funzionale della coclea si basa infatti anche sulla differenziazione di tutto l’ambiente cellulare cocleare .
La maturazione dei neuroni afferenti primari del ganglio spirale del Corti segue un percorso strettamente legato alla maturazione cocleare. La mielinizzazione inizia intorno alla 22a sett e si completa al livelo centrale intorno alla 29 a sett di gestazione. In seguito la densità della mielina aumenta progressivamente, portando alla completa maturazione della conduzione elletrica lungo le vie acustiche entro il primo anno di vita. Estremamente importante è il ruolo che l’esperienza sensoriale, con la generazione di scariche neurali, gioca nel consolidamento delle vie e delle sinapsi neurali. Questo meccanismo è così importante che anche i neuroni del sistema uditivo in fase di sviluppo producono scariche di potenziali d’azione ancora prima che inizi la stimolazione acustica, con un meccanismo che è comune anche ad altri sistemi. Gli organi sensoriali infatti cominciano a scaricare salve di potenziali d’azione separati da lunghi periodi di quiescenza in gruppi di neuroni che hanno in comune lo stesso campo recettivo. L’ attività indipendente dallo stimolo uditivo ha un ruolo importante nel determinare la sopravvivenza e la maturazione dei neuroni, lo sviluppo delle sinapsi sulle quali successivamente si perfezionano la struttura e le mappe tonotopiche. Le sinapsi tra le cellule ciliate interne e i neuroni del ganglio spirale si stabiliscono già nell’ embrione e divengono funzionali 2 settimane prima che il suono sia in grado di evocare una attivazione neurale dell’orecchio interno. Legata a questi meccanismi è la sorprendente evidenza che almeno tra 0 e 9 mesi di vita non si osserva una significativa degenerazione delle periferia uditiva del bambino con sordità congenita e la distribuzione delle
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cellule nervose del ganglio spirale mantiene un assetto tutto sommato regolare. Nelle sordità acquisite successivamente si manifesta invece un a perdita delle connessioni sinaptiche periferiche e una graduale riduzione della component mielinizzata della porzione più periferica dei neuroni all’ interno della lamina spirale ossea e dei corpi cellulari nel canale di Rosenthal con una atrofia del soma dei neuroni del ganglio spirale. . Nella maggior parte dei casi la degenerazione dei neuroni del ganglio spirale segue quella delle cellule neurosensoriali e delle cellule di supporto con una maggior evidenza al livello del giro basale. Comnque, nonostante le rilevanti modifiche delle cellule del ganglio Spirale ,anche dopo molti anni di deprivazione uditiva è sufficiente una sopravvivenza di un numero di cellule del gonglio pari al 5% per consentire la genesi e la propagazione del potenziale d’ azione in risposta ad uno stimolo elettrico, con un potenziale con caratteristiche del tutto simili a quelle delle fibre normali.
Solo per periodi di deprivazione molto prolungati, si manifestano acune modifiche irreversibili: un innalzamento della soglia, una ridotta efficacia del neurone nel propagare I potenziali in risposta a stimuli elettrici ( aumento della capacitanza di membrane), una ridotta capacità di risoluzione temporale degli stimuli ed un significativo aumento della refrattarietà delle fibre del nervo acustico ( riduzione di mielina). Tutte queste alterazioni possono essere alla base della grande variabilità negli impianti cocleari nell’ efficienza dell’ interfaccia elettrica tra singolo elettrodo e fibre nervose, nei livelli di stimolazione efficaci e in generale nei risultati dei pz impiantati.
Vie uditive tronco-encefaliche
Il danno perferico legato alla deprivazione uditiva si ripercuote in maniera significativa sulle vie uditive a livello del tronco encefalico. In generale l’ interruzione dell’ ingress periferico in un animale normoudente provoca una disorganizzazione e un impoverimento delle popolazioni neurali delle vie tronco-encefaliche( nuclei cocleari, olive, collicoli e corpi genicolati),caratterizzato all’ inizio da un aumento dei potenziali post-sinaptici, in particolare nel
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period immediatamente successive all’ interruzione ,espressione verosimilmente di un tentativo di riorganizzazione sinaptica e neurale che poi si reduce nel tempo.
Il ripreistino di una periferia uditiva con un impianto cocleare nell’ animale reduce significativamente gli effetti di una deprivazione periferica ,mantenendo o ripreistinando l’organizzazione tonotopica delle diverse stazioni neurali,anche se la stimolazione elettrica non sembra mettere completamente a riparo dall’ impoverimento delle vescicole sinaptiche edei corpi cellular secondario alla pregressa deprivazione uditiva.
Nell’ ambito delle stazioni sottocorticali il collicolo inferior rappresenta una struttura chiave all’ interno delle vie uditive centrali: è organizzato tonotopicamente, riceve importanti imput eccitatori dll’ orecchio controlaterale e molti neuroni sono influenzati da afferenze binaurali. Ha inoltre neuroni organizzati in mappe che caratterizzano diversi parametric psicoacustici. I principali imput provengono bilateralmente dal complesso olivare superior e dal lemnisco laterale, in particolare dale fibre che decussano e dai nuchei cocleari ventral e dorsale controlaterali. In pratica è la stazione che fa da relay per tutte le vie bottm-up verso la corteccia e le vie top-down dalla corteccia alla periferia.
In caso di sordità periferica monolaterale si assiste ad un increment delle proiezioni ipsilaterali che pilotano una riorganizzazione del collicolo che appare complete dopo 12 mesi, età in cui non si evidenziamo grosse differenze nel collicolo inferior tra normoudenti e ipoacusie monolaterali. Nel caso invece di sordità bilaterali si osserva una riduzione simmetrica delle afferenze, mentre l’ ipoacusia bilaterle profonda provoca anche una netta riduzine delle sinapsi e una lieve diminuzione di dimensioni dei pirenofori.
Gli effetti della deprivazoine sulle vie uditive sono alla base delle modifiche che si evidenziano al livello dei potenziali evocati uditivi del tronco caratterizzate d auna modesta o assente maturazione dell’ onda V nella maggior parte dei potenziali con sordità insorte dopo l’ anno di
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vita. Nei bambini con sordità congenital corretta precocemente la maturazione è invece evidente e durante il primo anno di utilizzo dell’ impianto cocleare il pattern EABR manifesta un aprogressiva risuzione delle latenze dell’ onda III e V e una maggior velocità di conduzine del tronco. In generale l’ andamento della maturazione delle latenze della risposta ABR nei primi mesi di vita è caratterizzato da una progressiva diminuzione della latenza delle onde dovuta al processo di maturazione periferica che sembra rispondere ad un modello dato dalla somma di due funzioni esponenziali, un ache mostra una rapida riduzione della latenza dell’ onda V e un a che ne prevede una riduzione lenta con costanti di tempo attorno alle 4 settimane e 50 settimane rispettivamente. La maturazione rapida potrebbe essere responsabila della maturazione dell’ onda I dell’ ABR, in accord con la maturazione delle vie uditive che segue un andamento centripeto. La seconda funzione potrebbe riflettere invece la maturazione dei generatori centrali dell’ onda V localizzati nel tronco. Nei pz con sordità congenital portatori precoci di impianto cocleare la maturazione dell’ ABR è sovrapponibilr a quella di un normoudente e ciò implica, oltre al fatto che la stimolazione elettrica e Sonora hanno un effetto sovrapponibile sulla maturazione delle vie uditive, che anche la maturazione dei generatori ABR si basa su strutture e vie neurali in parte geneticamente determinate. Stranamente la mturazione ABR del neonato pretermine non risente positivamente dell’ asposizione all’ ambiente sonoro,anzi la prematurità ritarda la maturazione ABR probabilmente per il ritardo che di solito induce nei processi di mielinizzazione.
E’ comumemente accettato il principio che nelle ipoacusie congenite più precoce ed efficace è il period di stimolazione acustica durante la maturazione delle vie uditive, tanto migliori sono gli outcome dell’ impianto cocleare. Esiste un period critic entro il quale la plasticità delle vie uditive garantisce gli stessi progressi nello svuluppo dele abilità percettive di un bambino normale.
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In coclusione la maturazione delle vie uditive è strettamente legata al periodo di deprivazione sensoriale. Le vie uditive rimangono minimamente plastiche durante il period di deprivazione uditiva fino a che l’ imput elettrico non ripristina la normale cronologia dei processi maturativi Corteccia
In contraposizione ai dati sulle vie uditive inferiori, i dati sulle modificazioni indotte dalla deprivazione uditiva al livello centrale sono ancora scarsi e delle volte onduttivi,data la complessità dell’ organizzazione delle corteccie uditive. Al livello centrale vale ancora di più la regola generale “use it or lose it”.In caso di deafferentazione della corteccia uditiva, nonostante sia stata dimostrata la presenza di una rudimentale organizzazione tonotopica, l’ assenza di esperienza uditiva provoca un ridotto sviluppo sia in termini volumetrici si a soprattutto in termini di organizzazione gerarchica e funzionale delle corteccie uditive. Non dimentichiamoci che ,se la coclea e le vie uditive sono attive al momento della nascita, la corteccia è completamente immatura e continua a svilupparsi ancora per molti anni; in particolare il sistema uditivo corticale ha un periodo di sviluppo molto importante e rapido fino ai 4 anni di età e poi prosegue fino alla maturazione completa in età adulta,con notevoli cambiamenti sia al livello corticale e sinaptico, evidenziabili anche da un punto di vista istologico, sia a livello sunzionale e di connessioni nervose. Ovviamente la percezione uditiva e alcune capacità di discriminazione sonora sono innate, ma un ventaglio di abilità sensitivo-motorie, percettive e cognitivevengono acquisite durante il periodo della prima infanzia fino all’ età di 2 anni.Una delle abilità più importanti è lo sviluppo del linguaggio nativo, che si basa esclusivamente sull’interazione con l’ambiente sonoro ed in particolare sull’imput linguistico. Grazie alla capacità di discriminare le caratteristiche acustiche dei suoni,il bambino impara ad estrarre e categorizzare gli stimoli uditivi linguistici e a separarli dal rumore di fondo. Di conseguenza cominciano ad acquisire sempre maggior importanza i suoni del linguaggio nativo e vengono costruite le basi neurali per la percezione del
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linguaggio che come sappiamo ha le caratteristiche di un apercezione categorica. Sembra ormai appurato che ciò implica due meccanismi percettivi: il riconoscimento del tipo di categoria uditiva cioè dell’ oggetto sonoro “linguaggio” e il riconoscimento dei tratti acustici che caratterizano simboli fonimici della lingua.Pur non essendo completamente noto il significato gerarchico e funzionale delle diverse corteccie uditivesembra siano particolarmente importanti le interazioni bottom-up verso la corteccia primaria, mentre le corteccie secondarie e associative sembrerebbero avere ruoli di controllo top-down nel processing uditivo e soprattutto del linguaggio.
La deprivazione uditiva causata da sordità preverbali modifica le proprietà del sistema uditivo, riducendo e al teraldo lo sviluppo delle aree corticali uditive, in particolare della corteccia uditiva primaria . Per questo funzioni uditive complesse come la percezione verbale non si sviluppano se l’ingresso uditivo viene ripristinato più tardivamente rispetto alle tappe di maturazione fisiologiche, perché l’assenza della stimolazione sensoriale rende aberrante la maturazione sinaptica, con la costituzione di reti neurali non funzionali da un punto di vista uditivo alla percezione del linguaggio. Teniamo presente inoltre che a livello corticale si verifica un fenomeno particolarmente complesso costituito dalle interazioni cross-modali tra aree sensoriali differenti. La percezione infattii è l’espressione della sintesi di continue informazioni che provengono da diverse modalità sensoriali.In ogni momento siamo sottoposti a stimolazioni che interessano la vista,l’udito e il tatto contemporaneamente, l’interazione sensoriale che si sviluppa dopo la nascita sulla base dell’ dll’ esperienza sensoriale sembra essere la modalità che è pù soggetta a modificazioni plastiche finalizzate a mantenere una efficienza percettiva anche in assenza di un canale sensoriale. Infatti ,in assenza di ingreso sensoriale uditivo, le interazioni multimodali tra aree sensitive corticali, in particolari visive, vanno ad occupare parzialmente o interamente alcune aree uditive.
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Il ripristino della soglia uditica mediante l’impianto cocleare può impedire uno sviluppo corticale anomalo e favorire invece lo sviluppo armonico se effettuato nei periodi maturativi fisiolgici in odo da massimizzare le afferenze bottom-up e quindi lo sviluppo dell’area uditiva primaria.
La plasticità cerebrale è in genere considerata come una risposta positiva di adattamento all’esperienza sensoriale e ai cambiamenti che avvengno nell’ambiente, ma oggi se ne conoscono anche aspetti negativi che possono presentare rilevanti effetti collatrali. Un esempio è costituito dalle modifiche indotte da un’ ipoacusia nella mappa tonotopica corticale. Una assenza prolingata dell’imput uditivo primario al neurone dela corteccia primaria può far prevalere le inibizioni o facilitazioni collaterali o alterare in modo sostanziale le sue caratteristiche di risoluzione in frequenza, questo non si manifesta se viene mantenuto un livello di stimolazione efficace.
In conclusione la maturazione delle vie uditive dipenda dalla lunghezza del periodo di stimolazione uditiva efficace e la maturazione riprende al momento dell’ accensione dell’ impianto.Quanto più breve è il periodo di deprivazione, tanto minori sono le ripercussioni sulle vie uditive e più lineare è il processo di maturazione. Il secondo aspetto fondamentale è che nei bambini al disotto dei 6 anni di vita una deprivazione uditiva della durata di più di 3 anni è così importante che non consente il recupero della maturazione dei potenziali, che sembra essere un fenomeno elettrico correlato al rapporto critico tra plasticità e periodo di depreivazione. I pz sottoposti a impianto cocleare in stato di deprivazione uditiva superiore a tre anni sviluppano una morfologia dei potenziali corticali che non va oltre a quella di un bambino di 5-7 anni normoudente, a dimostrazione dell’assenza di plasticità della corteccia, probabilmente per la mancanza delle afferenze cortico-corticali e per l’incapacità di riorganizzare funzionalmente le afferenze ai neuroni corticali primari. La mancata stimolazione acustica determina l’arresto della maturazione dei neuroni superficiali della corteccia uditiva, che hanno un funzionamento.
47 3.2 Lo sviluppo del linguaggio
Il linguaggio ha sempre suscitato un notevole interesse scientifico, sia perché è l’abilità tipica della nostra specie, si a perché è l’esempio più complesso dell’interazione tra esposizione a fattori ambientali, apprendimento e plasticità del SNC. Il bambino impara il linguaggio senza sforzo, passando attraverso tappe ben definite, indipendentemente dalla razza e dalla cultura di origine. Alla nascita il bambino è in grado di differenziare lingue diverse ed entro la fine del primo anno di età comincia a sviluppare il riconoscimento dei vocaboli nella sua lingua, con abilità fonetiche specifiche attraverso un tipo di apprendimento implicito e informale.Lo sviluppo del linguaggio richiede abilità computazioneli non strettamente legate al linguaggio stesso ma richiede invece la predisposizione ad interazioni sociali tipiche ed esclusive della specie umana.
La percezione uditiva e la capacità di distinguere i contrasti fonemici della voce umana è già presente alla nascits ed è indipendente dlla lingua madre. L’ esposizione al linguaggio incrementa queste capacità in maniera drammatiac a partire dai 6 mesi per le vocali e dai 10 mesi per le consonanti, riducendo contemporaneamente la capacità di discriminare i contrasti fonemici di lingue straniere con una progressiva riduzione della capacità di apprendere lingue straniere dopo i 12 mesi. Questo è in accordo con l’ipotesi della”native languige neural committement” ovvero di una predisposizione trasmessa geneticamente per l’apprendimento della lingua madre. L’apprendimento si basa su due meccanismi fondamentali: la predisposizione alla codifica neurale aumenta sempre di più facilitando la percezione di unità linguistiche mano a amano più lunghe e complesse e si riduce contemporaneamente l’attenzione a pattern acustici alternativi.
Alla nascita il bambino è in grado di discriminare i contrasti fonemici di tutte le lingua, si trova in una fase dove è aperto all’ apprendimento di tutti i possibili linguaggi e le aree cerebrali deputate al linguaggio sono ancora vergini. Queste capacità riflettono la mancanza di una focalità sulla lingua madre e i bambini che rimangono di più in questa fase sono in grado di acquisire un
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amaggiore abilità nella percezione di tutti i contrasti fonemici, ma in seguito possono presentare una progressione più lenta del linguaggio nativo.
L’interazione sociale è un’ altro fattore fondamentale per lo sviluppo del linguaggio; l’esposizione ad una lingua diversa dalla lingua madre, basata su rapporti di apprendimento linguistico normali, a 9 mesi ha risultati stabili e duraturi, di gran lunga superiori all’ esposizione al linguaggio con supporti uditivi o audiovisivi. Inoltre il grado di inerazione sociale durante l’esposizione ad una lingua straniera a 9 mesi di vita è direttamente proporzionale al grado di apprendimento della lingua straniera stessa. E’ quindi verosimile che nell’interazione sociale siano presenti dei segnali determinanti che vengono utilizzati nell’ apprendimento. Un incremento esplosivo del patrimonio lessicale avviene tra i 18 e i 24 mesi, ma l’apprendimeto di vocaboli comincia olto prima. In generale i bambini sono in grado di riconoscere il proprio nome intorno ai 4 mesi e mezzo e a 6 sono in grado di riconoscere la parola “papà/mamma” accompagnata da un supporto iconografico del volto dei genitori.
Nello sviluppo delle abilità di processing temporale di sequenze sensoriali, data l’importanza del linguaggio, il canale uditivo gioca un ruolo molto importante nei primi 2 anni. La scuola di Pisoni ha dimostrato in bambini con impianto cocleare da più di tre anni una maggiore difficoltà nell’ apprendere e riprodurre sequenze implicite visive.Questo potrebbe indicare che la deprivazione uditica non ha efftti limitati alle alle sole aree uditive ma coinvolge anche altre aree e funzioni cerebrali e che la plasticità e l’apprendimento restano ridotti anche per modalità non uditive, anche dopo il ripristino della soglia uditiva. Lo stesso effetto èstato visto anche sul versante della programmazione di sequenze motorie nello stesso gruppo di bambini.La deprivazione uditiva ha quindi un’effeto sulla organizzazione cross-modale della percezione sensoriale, soprattutto negli aspetti più complessi che coinvolgono sequenze temporali. E’ noto come una sordità profonda può facilmente associarsi a disturbi in funzioni extra-uditive, che coinvolgono aspetti funzionali
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esecutivi e di controllo cognitivo, come la percezione del ritmo, l’attenzione nei confronti di stimoli seriali, la capacità immedialta di riconoscere e richiamare serie di stimoli, le abilità in compiti di sequenziamento motorio. Questi effetti sono tanto maggiori quanto più lungo è stato il periodo di deprivazione. Nel periodo critico di plasticità cerebrale viene quindi anche creato il telaio delle abilità sequenziali, il cui substrato neurale è verosimilmente localizzato nelle corteccie associative che hanno le maggiori connessioni e funzioni intersensoriali. E’ noto infatti che un asordità profonda provoca una riduzione della mielinizzazione e della proiezione assonale centrifuga verso le aree motorie prefrontali coinvolte nell’ apprendimento, privandole di un supporto trofico , altrando i rapporti tra aree e connessioni corticali, con possibili modifiche sullo sviluppo cognitivo del soggetto.
In conclusione quindil’aquisizione del linguaggio di un bambino riconosce come finalità principale a specializzazione del sistema nervoso centrale nel processo di riconoscimenti e di interpretazione dell’informazione trasmenssa dal linguaggio nativo, che rappresenta l’ esperienza uditiva del bambino nei primi 12-24 mesi. E’ frutto di un meccnaismo di apprendiemnto