VASI SANGUIGNI PICCOLE PARTI DERMATOLOGIA MSK CHIRURGIA (FUTURO)
Vasi sanguigni Arteria radiale Nervi Strati della cute Articolazioni superficiali
Colonna vertebrale Linfonodi Valvole venose Tiroide e
altre ghiandole
Melanoma Tendini e pulegge
Neurochirurgia
Addome Valutazione IMT Linfonodi Lipomi Menischi mediali
Chirurgia a cuore aperto Colonna vertebrale Vascolarizzazione
periferica
Apparato riproduttivo maschile
Follicoli piliferi Tunnel carpali e tarsali Chirurgia addominale Fianchi e articolazioni Caratteristiche del flusso sanguigno Lesioni cutanee e ecchimosi Colonna vertebrale di neonati Altri ? Identificazione di corpi estranei
39 3.3.1 Caratterizzazione della parete arteriosa in pazienti affetti da vasculiti sistemiche e da fenomeno di Raynaud
Vasculiti sistemiche
Le vasculiti sistemiche sono infiammazioni della parete dei vasi sanguigni determinanti stenosi o occlusioni vascolari, con vari gradi di necrosi fibrinoide della media e di infiltrazione infiammatoria, principalmente neutrofila ma anche granulomatosa52. Esse sono classificate in base alla loro presentazione clinica, alle loro caratteristiche istologiche e alle dimensioni dei vasi principalmente colpiti. Possono essere distinte in necrotizzanti e non necrotizzanti52. Le prime presentano necrosi fibrinoide a livello della tonaca media con infiltrazione infiammatoria endoteliale e reazione infiammatoria dell’avventizia, caratteristiche frequentemente associate a trombosi del lume. Le seconde invece mostrano l’infiltrazione di macrofagi e la distruzione della lamina elastica interna (struttura separante la tonaca intima dalla media). Infine vi sono le vasculiti leucocitoclastiche, caratterizzate dall’assenza di necrosi fibrinoide e dell’infiltrato macrofagico. La maggior parte delle classificazioni delle vasculiti prende in considerazioni sia i parametri clinici che istologici. Le principali sono due: la classificazione dell’American College of Rheumatology (ACR) e la classificazione di Chapel Hill del 1994, revisionata poi dalle classificazioni ACR53-55. Queste ultime esprimono il concetto di danno vascolare in sedi preferenziali, in relazione al calibro dei vasi arteriosi. Possono essere interessati:
Vasi di grosso calibro: aorta e branche vascolari maggiori dirette verso i distretti corporei maggiori (estremità, testa e collo).
Vasi di medio calibro: vasi viscerali maggiori (arterie renali, arterie mesenteriche e coronarie).
Vasi di piccolo calibro: capillari, venule e arteriole provenienti da arterie parenchimali distali.
L’imaging vascolare rappresenta uno step obbligato nell’approccio diagnostico e nel monitoraggio del trattamento delle vasculiti56,57. Esso offre la possibilità di una visualizzazione precoce delle alterazioni della struttura vascolare. Permette di rilevare complicanze (es.: stenosi, occlusioni e aneurismi) e di determinare l’estensione della patologia. Inoltre grazie ad esso è possibile individuare il sito corretto per effettuare una procedura bioptica. Tuttavia l’imaging vascolare non è una metodica ad alta specificità; pertanto deve essere affiancata agli esami clinici e di laboratorio. Attualmente sono disponibili diverse modalità di imaging, ognuna con una specifica indicazione:
Imaging invasivo, principalmente angiografia a sottrazione digitale (DSA): fornisce informazioni del lume vascolare ed è utile nelle procedure d’interventistica vascolare58.
Imaging non invasivo: ecocolordoppler, TC, RM, angio TC e angio RM. Queste metodiche acquisiscono immagini della parete vascolare (ispessimenti e calcificazioni) e del lume
40 (stenosi, ectasie e trombosi), anche quando quest’ultimo appare inalterato a seguito dell’angiografia58,59
.
Metodiche di medicina nucleare come la PET con fluorodedossiglucosio (FDG-PET) affiancata o meno alla TC: fornisce informazioni sulla parete vascolare. È stato dimostrato che rispetto alle altre metodiche essa permette una diagnosi precoce, consentendo quindi di anticipare il trattamento58,59.
Tali metodiche svolgono quindi un ruolo centrale nella diagnosi delle vasculiti dei vasi di grosso e medio calibro. Per quanto riguarda quelle interessanti i vasi di piccolo calibro (SVV), come ad esempio la tromboangioite obliterante e la granulomatosi di Wegener, esse hanno minor utilità52, dato che non sono in grado di individuare direttamente le alterazioni patologiche dei vasi sanguigni, ma possono rilevare i danni tissutali circostanti derivanti dal processo infiammatorio. Le arterie digitali della mano e del piede costituiscono le arterie di calibro più piccolo adiacenti al microcircolo periferico. Tali arterie, avendo un calibro di poco superiore al mm, sono visualizzate e studiate con difficoltà dalle metodiche ecografiche convenzionali (con frequenze dai 7.5 MHz ai 15 MHz)60.
Figura 3.10 – Acquisizioni con US convenzionali60 dell’arteria digitale ulnare, terzo dito destro (B), e radiale, secondo dito destro (D), di due pazienti affetti da granulomatosi di Wegener. La limitata risoluzione non permette di visualizzare e di misurare gli spessori degli strati delle pareti arteriose.
Fenomeno di Raynaud
Il fenomeno di Raynaud è caratterizzato dalla comparsa di episodi di ischemia digitale con una precisa sequenza di manifestazioni cliniche: pallore, cianosi e arrossamento della cute, dopo esposizione al freddo seguita da riscaldamento. In alcuni casi anche stress emotivi possono determinare l’insorgenza di questi episodi. Le modificazioni del colorito cutaneo interessano
41 esclusivamente le dita delle mani o dei piedi; solitamente si osserva il pallore di uno o più dita quando il paziente si trova in un ambiente freddo o quando tocca un oggetto di bassa temperatura. Il pallore corrisponde alla fase ischemica del fenomeno, successiva al vasospasmo delle arterie digitali: durante la fase ischemica si verifica una dilatazione venulare e capillare, con comparsa di cianosi a causa della presenza di sangue scarsamente ossigenato. A questi fenomeni si possono associare sensazione di freddo, perdita di sensibilità e parestesie digitali. A seguito del riscaldamento dell’arto si verifica la risoluzione del vasospasmo digitale, con un notevole aumento del flusso a livello delle arteriole e dei capillari dilatati: si parla di “iperemia reattiva”, responsabile del marcato arrossamento cutaneo. Oltre all’arrossamento e alla sensazione di calore il paziente può lamentare una sintomatologia algica a livello delle dita. La sequenza trifasica appena descritta è tipica del fenomeno di Raynaud, ma in alcuni casi si verificano solo pallore e cianosi (può anche comparire unicamente cianosi).
In relazione all’ipotesi proposta da Raynaud, i fenomeni di ischemia digitale secondaria all’esposizione al freddo sarebbero espressione di un’esagerata vasocostrizione simpatica riflessa. A conferma di tale ipotesi vi è il fatto che la somministrazione di farmaci antiadrenergici riduce la frequenza e la gravità della sintomatologia61. Un’ulteriore ipotesi afferma che nei pazienti affetti vi sia una maggiore sensibilità dei vasi digitali al freddo o ai normali stimoli simpatici; è inoltre possibile che la normale vasocostrizione si venga a sovrapporre ad una vasculopatia locale, oppure che si verifichi un’iperattività ai neuroeffettori adrenergici.
Per quanto riguarda le manifestazioni relative al fenomeno di Raynaud, è possibile distinguere una forma idiopatica (malattia di Raynaud) e una forma secondaria ad altre condizioni patologiche o a fattori vasospastici riconosciuti61,62.
CLASSIFICAZIONE DEL FENOMEDO DI RAYNAUD