La nevralgia del trigemino (NT) è un disordine neuropatico del nervo trigemino che causa episodi di intenso dolore localizzato a occhi, labbra, naso, cuoio capelluto, fronte, aree cutanee esterne, dentatura e mucose interne della mascella e della mandibola (73). Rientra nelle sindromi dolorose neuropatiche localizzate.
Più frequente nella donna, con un picco di prevalenza nella sesta o settima decade, può essere idiopatica (ma per lo più dovuta alla compressione del tronco nervoso da parte di un va- so ectasico e tortuoso a livello dell’angolo ponto- cerebellare) o secondaria a una patologia compressiva o demielinizzante (e in questo caso si associano alterazioni della sensibilità facciale o del riflesso corneale) (74).
Si stima che circa una persona ogni 10.000 soffra di nevralgia del trigemino, anche se i numeri veri potrebbero essere significativamente maggiori per via delle diagnosi frequentemente errate. Generalmente si sviluppa dopo i 40 anni, con una maggiore incidenza dopo i 65.
Il nervo trigemino è il quinto nervo cranico, un nervo misto responsabile di veicolare informazioni sensoriali come il tatto, la sensibilità termica, la sensibilità nocicettiva. Inoltre è anche responsabile della funzione motoria dei muscoli masticatori (muscoli massetere, temporale e pterigoidei, coinvolti nella masticazione, ma non nell'espressione facciale propriamente detta). È costituito prevalentemente da fibre sensitive somatiche e da un piccolo contingente di fibre motorie. Questi due componenti emergono direttamente dal nevrasse come due radici distinte: la radice sensitiva, più voluminosa, laterale rispetto a quella motrice ed appiattita in senso anteroposteriore, mette capo al ganglio semilunare del Gasser; la radice motoria, più piccola, mediale rispetto a quella sensitiva, passa al di sotto del ganglio medesimo e si unisce alla terza branca trigeminale. Il ganglio del Gasser è posto nella fossa cranica media, all'apice della piramide del temporale, in un ripiegamento della dura madre chiamato cavo del Meckel. Dal Gasser le fibre sensitive afferiscono al tronco encefalico nei tre nuclei del trigemino:
mesencefalico, pontino e discendente. Il Gasser dà origine alle tre branche trigeminali, il nervo oftalmico, il nervo mascellare e il nervo mandibolare (Figura 7).
Numerose teorie esistono per spiegare le possibili cause di questa sindrome dolorosa. Tra le cause strutturali, il danneggiamento della guaina mielinica altera la trasmissione degli impulsi elettrici, attivando regioni algogene o disattivando regioni inibitorie del dolore nel cervello. Il danno può essere causato da un conflitto vascolo-nervoso dovuto ad un anomalo decorso di un'arteria che comprime il nervo, più frequentemente nell'area della radice del nervo a livello intracranico cerebello-pontino. Spesso è stata citata come responsabile l'arteria cerebellare superiore, le cui continue pulsazioni causerebbero microtraumi alla guaina mielinica. In rari casi la causa può essere dovuta ad un aneurisma. Circa il 2-4% dei pazienti con NT, specialmente i più giovani, sono affetti da sclerosi multipla. La nevralgia del trigemino può anche essere causata da compressione da parte di una massa, come un tumore o una cisti aracnoidea nell'angolo cerebello-pontino, oppure da un evento traumatico. Frequentemente la nevralgia del trigemino è idiopatica.
La NT, clinicamente, è caratterizzata da episodi di dolore improvvisi, solitamente unilaterali, molto intensi, lancinanti e brevi, simili ad una scossa elettrica, nel territorio di innervazione di uno o più branche del nervo trigemino (73), talvolta innescati da attività comuni o dall'esposizione al freddo. È una patologia invalidante, in quanto semplici attività della vita quotidiana, come lavare il viso o i denti, mangiare e parlare, e la stimolazione dei punti trigger possono scatenare gli attacchi dolorosi di TN (75).
Dal punto di vista terapeutico, la NT è una condizione di dolore neuropatico localizzato, particolarmente difficile da trattare.
La carbamazepina è il farmaco di prima scelta nella terapia, ma presenta frequenti effetti collaterali, spesso non tollerabili, che portano il paziente ad interrompere il trattamento. Gli effetti avversi segnalati sono sonnolenza, vertigini, instabilità, iponatremia, nausea e vomito, reazioni di ipersensibilità (es. eruzione cutanea) e disturbi ematologici (anemia, leucopenia e trombocitopenia) (76,77).
Altri farmaci usati per la NT includono altri anticonvulsivanti, baclofen, pimozide e tocainide (73).
La terapia farmacologica sistemica può essere, inoltre, associata ad infiltrazioni con anestetici locali, praticati nei punti di emersione delle tre branche.
I pazienti refrattari ai farmaci possono essere sottoposti a procedure chirurgiche, che includono:
• tecniche periferiche, sulle porzioni del nervo trigeminale distali al ganglio gasseriano
• la tecnica percutanea, in cui si agisce sul ganglio stesso
• la radiochirurgia a raggi gamma, mirata alla radice del trigemino • le tecniche di decompressione vascolare della fossa posteriore .
Le complicanze di queste procedure sono variabili, a seconda della tecnica. La perdita sensoriale nel territorio del nervo trigemino è molto frequente, e raramente i pazienti possono lamentare anche anestesia dolorosa o intorpidimento della cornea, con conseguente rischio di cheratite (73).
Un trattamento di prima scelta per il dolore neuropatico localizzato è il cerotto medicato lidocaina al 5%, commercializzato per nevralgia post-erpetica come Lidoderm in Nord America e come Versatis in Europa (75,78). La sua efficacia nella NT, però, è stata poco esplorata fino ad oggi. Sono stati pubblicati case reports che mostrano una riduzione della gravità del dolore e del numero di parossismi (78).
Altra opzione terapeutica è la neuromodulazione, attraverso la stimolazione nervosa periferica.
In letteratura esistono diversi studi e case report che mostrano l’efficacia della Peripheral nerve stimulation (PNS), con impianto di elettrodo sottocutaneo (79,80,81,82). Pochi sono invece gli studi che supportano l’uso della PENS therapy (60,79) nella nevralgia del trigemino, a differenza invece del suo utilizzo in altri tipi di dolore neuropatico, per il
quale ci sono diversi studi che ne supportano l’utilizzo.