La Sindrome TakoTsubo è generalmente considerata una malattia benigna, soprattutto a causa della transitorietà delle alterazioni ventricolari già reversibili a 2-4 settimane dalla dimissione e della buona prognosi a lungo termine nella maggior parte dei pazienti. In realtà ci sono complicanze acute nel 20% dei pazienti alla presentazione, con un’incidenza simile a quello delle complicanze in pazienti con SCA, che ne peggiorano il quadro clinico. Le principali complicanze sono lo shock cardiogeno, la necessità di una ventilazione invasiva o non invasiva o di una rianimazione cardiopolmonare. Questa incidenza non trascurabile delle complicanze richiede un attento monitoraggio del paziente e un precoce intervento in pazienti instabili con TTS.
Lyon et al. 30 hanno proposto dei criteri per la stratificazione del rischio in pazienti con TTS, tra questi parametri predittivi di complicanze ci sono:
• Trigger Fisico
• Patologia Neurologica Acuta • Patologia Psichiatrica
• valori di troponina superiori a 10x i valori limite di riferimento • FE <45%
Fig. 7 Predittori di complicanze intra ospedaliere nella TTS. Analisi univariata (A) e
multivariata (B) per complicanze ospedaliere in TTS. Nero: predittori statisticamente significativi.
43 Le complicanze acute sono, in ordine di incidenza:
• Insufficienza di pompa (12-45%) • LVOTO (10-25%)
• Rigurgito mitralico (14-25%) • Shock cardiogeno (6-20%) • Fibrillazione atriale (5-15%) • Trombosi del ventricolo sx (2-8%) • Arresto Cardiaco (4-6%) • Blocco AV (5%) • Tachiaritmie (2-5%) • Bradiaritmie (2-5%) • Morte (1-5%) • Tachicardia Ventricolare/FV (3%) • Difetto del setto interventricolare (<1%)
All’ammissione inoltre è possibile effettuare un ulteriore stratificazione del rischio, definendo pazienti a basso rischio quelli con FE>45% ai quali può non essere fatto alcun trattamento, e pazienti ad alto rischio con FE<45%, in questi ultimi va anche valutata la possibilità che ci sia un interessamento del ventricolo dx che contribuisca a un ridotto output cardiaco ed
44
1.10.1 Complicanze Aritmiche
Tra le complicanze aritmiche108 presenti nella TTS abbiamo la tachicardia sinusale, sebbene occasionalmente si notino bradicardia sinusale o altre bradiaritmie, suggerendo un ruolo diretto dello stimolo vagale. Inoltre, possono essere presenti battiti prematuri atriali e
ventricolari multipli, disfunzione del nodo del seno (SND), asistolia, tachicardia parossistica sopraventricolare, fibrillazione atriale (FA), tachicardia ventricolare non sostenuta e sostenuta (TV), fibrillazione ventricolare (FV), asistolia ventricolare, attività elettrica senza polso, morte cardiaca improvvisa (SCD) e blocchi di branca destra e sinistra. La FA è una complicanza abbastanza frequente, la si trova diagnosticata nel 4,7% dei pazienti, non si è però certi nello stabilire se sia un FA di nuova diagnosi oppure una forma già presente. Tra queste, le complicanze aritmiche ventricolari pericolose per la vita, quali tachicardia ventricolare, la torsione di punta e FV si verificano nel 3,0-8,6% dei pazienti con TTS e sono una causa frequente di morte.109 Questo tipo di aritmie si verifica più frequentemente nella fase subacuta di malattia (cioè nei primi giorni di ricovero ospedaliero) e può coincidere con la contemporanea presenza dell’inversione dell'onda T e del prolungamento dell'intervallo QT all’ECG.110
Il prolungamento dell'intervallo QTc al momento del ricovero è molto frequente si verifica fino alla metà dei pazienti, questo quadro elettrocardiografico va attentamente monitorato durante il ricovero, poichè la maggior parte delle aritmie maligne sono associate ad un QTc> 500ms, con torsione di punta pausa-dipendente che può evolvere in FV. In linea generale però queste complicanze aritmiche maligne sono meno frequenti nella TTS rispetto all’IMA. Sono stati riportati in letteratura anche casi di BAV completi sia transitori che persistenti in associazione con TTS, con la necessita di un impianto di pacemaker permanente.111.
L’utilizzo di una stimolazione transitoria attraverso un pacemaker andrebbe valutata anche nella fase acuta/subacuta della malattia per gestire gli eventuali BAV e la bradicardia
associata, sia in presenza di un QTc prolungato predispone i pazienti alla torsione di punta. Va tenuto presente che la procedura stessa di impianto di un pacemaker può essere un evento stressante per il paziente e fare da trigger per lo sviluppo della TTS.
45
1.10.2 Prognosi a medio-lungo termine
La Sindrome TakoTsubo è stata per anni considerata una patologia benigna che spesso non richiedeva alcun trattamento, in realtà ad oggi si ritiene che la prognosi non sia così buona come invece si pensava in passato. Il principale problema di questo tipo di valutazioni prognostiche sta nel fatto che gli studi che valutano l’outcome e la prognosi a lungo termine non sono molti ed alcuni non troppo attendibili. Lo studio più importante sulla prognosi a lungo termine è l’InterTAK-Registry che ha riportato una mortalità per paziente all’anno del 5,6%112 confermando la non benignità assoluta di questo quadro patologico.
Report recenti hanno individuato fattori prognostici negativi di outcome come il sesso maschile, una ridotta frazione di eiezione all’ammissione ed un alto score di Killip ed un’associazione con le patologie neoplastiche113, evidenziando come il cancro sia la
principale causa di mortalità a lungo termine in questi pazienti (in realtà non è chiaro se c’è un vero e proprio collegamento tra TakoTsubo e cancro, oppure se l’età avanzata tipica dei pazienti con TTS sia il principale fattore di rischio neoplastico).
Un recente studio114 ha riportato che a 33±33 mesi di follow-up il 12% dei pazienti ha
manifestato complicanze. Nel 4% c’è stata una riacutizzazione della TTS, un 3% ha avuto un evento cerebrovascolare, con una mortalità per tutte le cause del 4% ed una mortalità cardiaca del 0,9%, evidenziando la possibilità che un QTc prolungato all’ammissione sia un fattore predittivo di outcome peggiore.
Uno studio svedese115 ha invece paragonato la mortalità dei pazienti con TTS a quella dei pazienti con malattia coronarica aterosclerotica (CAD), individuando tassi di mortalità uguali tra i due gruppi, concludendo anche che la mortalità dei pazienti con TTS rispetto ai pazienti senza CAD risulta esser maggiore.
Per quanto riguarda il ruolo del Diabete Mellito, esso risulta essere controverso: secondo alcuni autori viene considerato come un fattore predittivo di outcome peggiore116, secondo altri autori invece la mortalità correlata alla presenza di una diagnosi di DM riguarda principalmente le complicanze cronice del DM stesso e non ha alcuna associazione con la TTS suggerendo inoltre, che i pazienti con diabete mellito abbiano un outcome
46