A. SCAMBIO ERITROCITARIO MANUALE
Definizione:
La procedura di scambio eritrocitario manuale consiste in uno scambio di sangue del paziente con sangue di un donatore sano mediante salasso seguito da trasfusione di emazie.
La procedura qui descritta è da applicarsi a bambini di peso inferiore ai 30 Kg.
Obiettivi:
‐ mantenere cronicamente un livello di HbS adeguato agli obiettivi terapeutici individuali
‐ mantenere livelli post-trasfusionali di Hb e Htc adeguati ad evitare l’aumento della viscosità ematica (livelli indicativi Hb 11 g/dl; Htc < 36%)
‐ mantenere il miglior livello di isovolumetria durante la procedura Schema (variabile in base al livello di Hb):
Salasso di 5-10 cc/Kg in base all’Hb
Infusione di soluzione fisiologica di volume uguale al salasso
Trasfusione di emazie filtrate (red cell volume = 1-1.25 volte la quantità di sangue rimosso con il salasso)
Procedure:
1) prima dell’inizio della procedura:
emocromo al mattino (in urgenza/ controllo in AVIS) ed assetto Hb; eventuali altri esami ematochimici in base alla necessità clinica
controllo clinico (con misurazione di temperatura corporea, pressione arteriosa e
frequenza cardiaca, peso e loro inserimento in Webthal; se possibile monitoraggio
automatico continuo durante l’intera procedura) preparazione della strumentazione necessaria:
‐ ago multifly “giallo” 20G (per i pazienti di età inferiore ai 36 mesi valutare opportunità di ago butterfly “azzurro” 21 GA)
‐ siringhe da 20 ml; siringhe da 10 ml ‐ soluzione fisiologica 250 cc
‐ rubinetto a 2 vie da tenere a disposizione per adattare al raccordo se necessario nel corso della procedura
2) inizio procedura solo in presenza del medico e dell’infermiera professionale responsabili dello scambio eritrocitario e solo dopo essersi assicurati di avere a disposizione le sacche di emazie da trasfondere.
In base al livello di Hb il medico di turno deciderà ed annoterà sul diario clinico lo schema da applicare:
Hb < 8 g/dl :
‐ non eseguire salasso iniziale
‐ trasfusione semplice di globuli rossi; per sacche del CT OIRM con Htc medio 75-80% infondere 12 cc/Kg – con ematocrito 65% infondere 15 cc/Kg
Hb > 8 < 9 g/dl:
‐ salasso di 5 cc/Kg con siringhe da 20 ml, ripetendo l’operazione fino al salasso della quantità di sangue prescritta.
In caso di difficoltà ad eseguire il salasso, provare ad aspirare con siringhe da 10 ml; se persistono le difficoltà, lavare il sistema con 2-3 ml di soluzione fisiologica e ripetere il tentativo di aspirazione
‐ soluzione fisiologica 5 cc/kg ev (da infondere nel tempo di 1 ora; modulare la velocità in base alla quantità)
‐ trasfusione semplice di globuli rossi; per sacche del CT OIRM con Htc medio 75-80% infondere 12 cc/Kg
Hb > 9 g/dl:
‐ I salasso 5 cc/kg con siringhe da 20 ml, ripetendo l’operazione fino al salasso della quantità di sangue prescritta
In caso di difficoltà ad eseguire il salasso, provare ad aspirare con siringhe da 10 ml; se persistono le difficoltà, lavare il sistema con 2-3 ml di soluzione fisiologica e ripetere il tentativo di aspirazione
‐ soluzione fisiologica 10 cc/kg ev (da infondere nel tempo di 1 ora; modulare la velocità in base alla quantità)
‐ II salasso 5 cc/kg con siringhe da 20 ml, ripetendo l’operazione fino al salasso della quantità di sangue prescritta
In caso di difficoltà ad eseguire il salasso, provare ad aspirare con siringhe da 10 ml; se persistono le difficoltà, lavare il sistema con 2-3 ml di soluzione fisiologica e ripetere il tentativo di aspirazione
‐ trasfusione semplice di globuli rossi; per sacche del CT OIRM con Htc medio 75-80% infondere 12 cc/Kg
3) al termine della procedura (dopo 30 minuti): emocromo ed assetto Hb post
controllo clinico (con misurazione di temperatura corporea, pressione arteriosa e frequenza cardiaca)
La procedura del salasso è affidata alla infermiera professionale di turno.
Durante la procedura del salasso va garantita la presenza di un medico in reparto. Per la procedura di infusione dei globuli rossi, vedi procedure di reparto “gestione della terapia trasfusionale”.
successivo controllo per le prove crociate a distanza di 3-4 settimane dalla trasfusione; in occasione delle crociate necessario eseguire anche l’assetto Hb
appuntamento per lo scambio eritrocitario a 4 settimane dallo scambio precedente (salvo variazioni cliniche o inatteso esito dell’assetto Hb)
* Shedow « Red cell exchange in sickle cell disease », Hematology 2006
** The management of sickle cell disease, NIH Publication N° 02-2117, 4th edition, 2002
*** HAS / Service des recommandations professionnelles / Septembre 2005 - 91 - Prise en charge de la drépanocytose chez l’enfant et l’adolescent
B. SCAMBIO ERITROCITARIO MECCANICO
Definizione:
La procedura di scambio eritrocitario meccanico consiste in uno scambio di sangue del paziente con sangue di un donatore sano mediante eritrocitoaferesi meccanica (presso Servizio trasfusionale).
La procedura può essere applicata in soggetti adulti di peso superiore ai 40 Kg e senza difficoltà di reperimento di accessi venosi.
Obiettivi:
‐ mantenere cronicamente/ottenere in acuto un livello di HbS adeguato agli obiettivi terapeutici individuali
‐ mantenere livelli post-trasfusionali di Hb e Htc adeguati ad evitare l’aumento della viscosità ematica (livelli indicativi Hb 11 g/dl; Htc < 36%)
‐ evitare/ridurre il sovraccarico marziale Procedure:
1) esecuzione di PROVE CROCIATE-EMOCROMO-ASSETTO HB c/o Microcitemie 3 gg prima della data prevista per l’EEX (tempo necessario per ottenere risultato elettroforesi Hb e reperimento sacche); in occasione del prelievo crociate misurazione di temperatura corporea, pressione arteriosa, frequenza cardiaca,
peso del paziente e inserimento in Webthal; richiesta unità di emazie LAVATE + richiesta per eritrocitoaferesi
2) il giorno precedente l’EEX si fornirà al centro trasfusionale esito di EMOCROMO e ASSETTO HB