Cardiopatie Congenite con circolazioni in parallelo
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Testo completo
(2) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie Forme Anatomiche. Trasposizione Grandi Arterie TGA setto intatto: Anatomia. TGA a setto interventricolare integro. Discordanza VA. TGA con difetto interventricolare. Difetti associati: difetto interatriale o forame ovale pervio, dotto di Botallo pervio. TGA con difetto interventricolare e stenosi polmonare TGA con ostruzione all’efflusso sistemico (stenosi sottoaortica, CoAo, IAAO). TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. 2.
(3) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV: Anatomia Ao. AP. VD. VS. Discordanza VA Difetto interventricolare * p.m.sottopolmonare * posteriore (inlet) * muscolare * maleallineamento * doppiamente connesso. Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+Ostruzione Sistemica: Anatomia AO. AP. AS VD VS. Discordanza VA Difetto Interv.Sottopolm. Ostruzione Efflusso Sist. * deviaz.antero-superiore del setto infundibulare * ipoplasia+stenosi istmica iuxtaduttale (CoAo) * Interruzione Aorto Aortico. Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+SP: Anatomia AO. AP. AS VD VS. Discordanza VA Ostruzione LVOT * Stenosi val.polm. * ring fibroso * aneurisma setto membranoso * attacco anomalo valvola mitrale * deviazione post.sett infundibulare. Trasposizione Grandi Arterie Anatomia Coronarica 5% decorso intramurale. 3.
(4) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie Quadri Clinici. Trasposizione Grandi Arterie Quadri Clinici TGA a setto intatto: cianosi severa e tendenza all’acidosi metabolica con polipnea compensatoria, in presenza di mixing intercircolatorio inadeguato (DIA/foramen ovale restrittivo. Dotto piccole dimensioni). Trasposizione Grandi Arterie Quadri Clinici. Trasposizione Grandi Arterie Quadri Clinici. TGA a setto intatto. TGA + DIV: cianosi e segni clinici di. Emergenza neonatale La diagnosi prenatale riduce la mortalità e la morbilità neonatale ( Bonnet D et al: Circulation 99). scompenso cardiaco (tachipnea, rientramenti intercostali, tachicardia, epatomegalia, eccessiva sudorazione) compaiono gradualmente nei primi giorni di vita in relazione alla riduzione delle resistenze vascolari polmonari.. 4.
(5) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie Quadri Clinici. Trasposizione Grandi Arterie Quadri Clinici. TGA + DIV + SP: cianosi tanto più accentuata quanto più severa è la stenosi polmonare (ipoafflusso polmonare).. TGA + DIV + Stenosi Efflusso Sistemico : cianosi intensa, comparsa precoce di scompenso cardiaco, ridotta perfusione sistemica (oligoanuria, ipotermia periferica, acidosi metabolica). Trasposizione dei grossi vasi ECG. Trasposizione dei grossi vasi Rx Torace: TGA. 5.
(6) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione dei grossi vasi. Trasposizione dei grossi vasi. Rx Torace: TGA a setto intatto. Rx Torace: TGA con ampio DIV. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. 6.
(7) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV: Valutazione ECO. Trasposizione dei grossi vasi Ecocardiogramma •4-camere apicale: normale •Proiezioni parasternali: grossi vasi paralleli •Color: Presenza di DIV. Posizione Sottocostale: sezione obliqua sinistra. Trasposizione dei grossi vasi Ecocardiogramma. •Doppler: Grado di ostruzione sottopolmonare. Trasposizione dei grossi vasi Ecocardiogramma. 7.
(8) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+SP: ECO. Posizione sottocostale: sezione obliqua sinistra. Doppler Continuo Val Polm Gradiente max 105 mmHg. Trasposizione Grandi Arterie Storia Naturale Senza trattamento ha una mortalità del: - 30% nella prima settimana di vita, - 50% entro il primo mese, - 70% nei primi sei mesi e - 90% entro l'anno.. Trasposizione Grandi Arterie TGA+DIV+Stenosi Sottopolmonare: ECO. Trasposizione Grandi Arterie Gestione in epoca neonatale TGA SI/DIV. ¾ assicurare. adeguato mixing intercircolatorio ¾ correzione acidosi ( se presente). ¾ correzione. chirurgica precoce. 9 PGE1 ev 9 Settostomia atriale (Rashkind) 9 Bicarbonato. ev. Correzione anatomica. 8.
(9) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione dei grossi vasi Palliazione:. Settostomia interatriale secondo Rashkind. Atrioseptectomia sec. Rashkind. Trasposizione Grandi Arterie Approccio Chirurgico. Da praticarsi entro 48-72 ore nelle forme a setto intatto e con Forame ovale restrittivo (< 4 mm). TGA Riparazione Anatomica (“switch” arterioso). TGA a setto intatto o con DIV: * correzione fisiologica (Mustard/Senning) * correzione anatomica (switch arterioso) TGA + DIV + SP: * shunt sistemico-polmonare (palliazione) * Intervento di Rastelli * REV Ao. AP. 9.
(10) scaricato da www.sunhope.it. TGA Correzione Anatomica (SWITCH) Problematiche nel Follow-up postoperatorio. Disfunzione ventricolare sinistra Insufficienza valvolare neoaorta Stenosi rami polmonari Stenosi sopravalvolare polmonare Stenosi sopravalvolare aortica Residuo shunt interventricolare. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. Residui/Sequele post Correzione Anatomica ♦ ♦ ♦ ♦ ♦. Ostruzione efflusso ventricolare dx Insufficienza neovalvola aortica Disfunzione ventricolare sinistra Coronaropatia (stenosi/occlusione) Aritmie (indotte dall’esercizio). TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. Risultato Chirurgico Correzione Anatomica ♦Mortalità precoce: 2-15% ♦% sopravvivenza: 84 % a 1 mese 82 % a 1 anno 82 % a 3 anni 82 % a 5 anni. Kirklin et al Circulation 1992. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Stato Funzionale/Qualità di vita post Correzione Anatomica. ♦ Quasi totalità dei soggetti in I classe NYHA (pienamente attivi/senza limitazione) ♦ Test da sforzo: 94% normale capacità esercizio ♦ Buona qualità di vita. 10.
(11) scaricato da www.sunhope.it. U1. TGA Correzione Fisiologica Mustard/Senning Musturd: buffle pericardio autologo Senning: buffle margini del setto interatriale. TGA Correzione Fisiologica (Mustard) Problematiche nel Follow-up postoperatorio Disfunzione ventricolare destra Insufficienza tricuspidalica Stenosi dinamica LVOT (sottopolmonare) Ostruzione ritorno venoso polmonare Ostruzione ritorno venoso sistemico Residuo shunt intratriale. TGA Correzione Fisiologica (Mustard) ECO nel Follow-up postoperatorio. Studio Funzione Sistolica Ventricolo Destro. TGA Correzione Fisiologica (Mustard) ECO nel Follow-up postoperatorio. Studio Ritorno Venoso Sistemico. 11.
(12) scaricato da www.sunhope.it Diapositiva 41 U1. Ut; 25/11/2006.
(13) scaricato da www.sunhope.it. Trasposizione Grandi Arterie Valutazione ECO Follow-up postoperatorio CORREZIONE FISIOLOGICA: Int.Mustard. Ostruzione Ritorno Venoso Polmonare. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. Residui/Sequele post Correzione Fisiologica. ♦ Stenosi vene cave e/o vene polmonari ♦ Ostruzione efflusso sottopolmonare ♦ Shunt residuo intratriale ♦ Insufficienza valvola tricuspide ♦ Disfunzione ventricolare destra ♦ Aritmie sopraventricolari. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Risultato Chirurgico Correzione Fisiologica ♦ Mortalità precoce: 015% ♦ % sopravvivenza: 95 % a 1 mese 90 % a 1 anno 86 % a 5 anni 83 % a 10 anni 80 % a 20 anni Williams et al JTCS 1988. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Stato Funzionale/Qualità di vita post Correzione Fisiologica. ♦ Quasi totalità dei soggetti in I-II classe NYHA ♦ Test da sforzo: 50% ridotta capacità esercizio. 12.
(14) scaricato da www.sunhope.it. Rastelli - REV in TGA+VSD+PS. AP Ao. Ao AP vs. vd. •Correzione fisiologica •Correzione anatomica •Rastelli - REV. TGA Correzione Rastelli Problematiche nel Follow-up postoperatorio. Ostruzione all’efflusso sistemico Residuo shunt interventricolare Stenosi condotto VD-AP. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE. Risultato Chirurgico Rastelli/REV. ♦Mortalità precoce: 5%. Vouhe et al JTCS 1992. 13.
(15) scaricato da www.sunhope.it. TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Residui/Sequele post Rastelli/REV ♦ Ostruzione efflusso polmonare (REV) ♦ Stenosi condotto (Rastelli) ♦ Shunt residuo interventricolare ♦ Aritmie (BAV). TRASPOSIZIONE GRANDI ARTERIE Stato Funzionale/Qualità di vita post Rastelli/REV ♦ 98% in I-II classe NYHA ♦Buona qualità di vita. 14.
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