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Mitocondri e Respirazione Cellulare

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Academic year: 2021

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(1)

endosoma perossisoma poliribosomi liberi citosol lisosoma

apparato del Golgi

reticolo endoplasmatico rugoso

nucleo

membrana plasmatica mitocondrio

(2)
(3)

ORIGINI PROCARIOTICHE

DEI MITOCONDRI

n I mitocondri derivano da batteri aerobi

entrati mediante fagocitosi in cellule anaerobie ancestrali

n I mitocondri: endosimbionti che crescono

(4)
(5)

I TRE STADI

n Assorbimento: mediante trasporto di

membrana ed endocitosi

n Ia demolizione: via endocitica e via

citosolica (glicolisi)

n IIa demolizione: via mitocondriale

a) il ciclo dell’acido citrico nella matrice

mitocondriale

b) la fosforilazione ossidativa sulla

(6)
(7)

LA FERMENTAZIONE

LE DUE VIE PER LA

DEMOLIZIONE ANAEROBICA DEL PIRUVATO

(8)
(9)

LA VIA MITOCONDRIALE

RESPIRAZIONE CELLULARE

(10)
(11)

Funzioni del mitocondrio

n Ciclo di Krebs

n Fosforilazione ossidativa

n Il controllo dello stato ossido riduttivo

della cellula e la produzione di Specie Reattive dell’Ossigeno

(12)

Localizzazione intracellulare

Fig. l. A) Analisi della localizzazione intracellulare del mitocondrio per immunofluorescenza indiretta in cellule umane in coltura B) Posizione relativa delle cisterne del Reticolo Endoplasmatico rilevate per immunofluorescenza indiretta.

(13)
(14)

STRUTTURA DEL

MITOCONDRIO

n Membrana esterna n Spazio intermembrana n Membrana interna n Matrice mitocondriale

(15)

MEMBRANA ESTERNA

n E’ caratterizzata dalla presenza di una

proteina trasportatrice la porina che

forma ampi canali permeabili a molecole inferiori a 5000 dalton

n Contiene alcuni enzimi coinvolti nel

metabolismo dei lipidi mitocondriali

(16)

I LIPIDI MITOCONDRIALI

n Fosfatidil-serina e fosfatidil-treonina

importate dal RE

n La fosfatidil-serina è decarbossilata a

fosfatidil-etanolammina

(17)
(18)

SPAZIO INTERMEMBRANA

(19)

n Contiene

a) una miscela concentrata di vari enzimi

compresi quelli per la ossidazione del

piruvato, degli acidi grassi e per il ciclo dell'acido citrico

b) DNA

c) Elementi del macchinario della sintesi

proteica

(20)

LA MEMBRANA INTERNA

n E’ la sede della catena di trasporto degli

elettroni

n Contiene ATP sintasi: un complesso

enzimatico che fabbrica ATP nella matrice

n Contiene proteine di trasporto per il

passaggio di metaboliti

n E’ impermeabile a ioni e molecole di

(21)

CATENA DI TRASPORTO DEGLI

ELETTRONI

n Complesso NADH-deidrogenasi n Ubichinone: uQ n Complesso b-c1 n citocromoC n Citocromo ossidasi

(22)
(23)
(24)

ATP SINTASI

n Complesso multiproteico che converte il

flusso protonico verso la matrice in energia di legame fosfato dell’ATP

n L’accoppiamento è reversibile

n L’ATP sintasi può idrolizzare ATP per

(25)
(26)
(27)

IL GENOMA

MITOCONDRIALE

n Costituito da un unico cromosoma

circolare di circa 15000 coppie presente in copie multiple

n E’ in grado di codificare per circa 37 geni

n E’ in grado di replicarsi autonomamente

n E’ in grado di essere trascritto

autonomamente e di codificare per alcune proteine

(28)
(29)
(30)

I GENI MITOCONDRIALI

n Sono ereditati in maniera non mendeliana

n L’ereditarietà è citoplasmatica

n L’ereditarietà è biparentale negli

organismi monocellulari

n L’ereditarietà è uniparentale o materna

(31)

MALATTIE GENETICHE

n Sono causate dall’alta frequenza di

mutazioni nel genoma mitocondriale

n Sono a trasmissione materna

n Colpiscono tessuti ad alta richiesta di

energia (nervoso e muscolare)

n Sono attenuate dalla presenza di

popolazioni miste di mitocondri sani e malati

Figura

Fig. l. A) Analisi della localizzazione intracellulare del mitocondrio per immunofluorescenza indiretta in cellule umane in coltura B) Posizione relativa delle cisterne del Reticolo Endoplasmatico rilevate per immunofluorescenza indiretta.

Riferimenti

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