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BRONCHIOLITE MUCOIDE DIFFUSA IN CORSO DI ASMA BRONCHIALE

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Academic year: 2021

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B o l l e t t i n o Società Medico - C h i r u r g i c a d i Modena — 1978

BRONCHIOLITE MUCOIDE DIFFUSA

IN CORSO DI ASMA BRONCHIALE *

G. Loschi, U. M o r a n d i , G. Tazzioli Università degli S t u d i d i Modena

Cattedra d i Semeiotica C h i r u r g i c a e Divisione d i C h i r u r g i a Toraco-Polmonare D i r e t t o r e : Prof. R. L o d i

R I A S S U N T O

G l i A u t o r i i n questa nota riferiscono i d a t i c l i n i c i ed a n a t o m o p a t o l o g i c i re-l a t i v i ad u n caso d i b r o n c h i o re-l i t e mucoide diffusa associato ad asma b r o n c h i a re-l e . M e t t o n o i n evidenza l'evoluzione sfavorevole del caso nonostante i l t r a t t a m e n t o i n s t a u r a t o .

N e i d a t i r a c c o l t i i n l e t t e r a t u r a viene c o n f e r m a t o che responsabile dell'esito sfavorevole è la grave b r o n c h i o l i t e m u c o i d e p r o d u t t i v a .

PREMESSA

Negli u l t i m i a n n i è stata segnalata, p a r t i c o l a r m e n t e ad ope-ra degli A u t o r i anglossasoni, la possibilità d i gope-ravi q u a d r i d i sof-ferenza respiratoria dell'adulto dovuta a b r o n c h i o l i t i o s t r u t t i v e diffuse. I n t a l i casi la compromissione bronchiale n o n avverreb-be i n conseguenza d i processi patologici ad eziopatogenesi v a r i a e nota da tempo ( f o r m e infettive batteriche o v i r a l i , intossica-zioni esogene, i n q u i n a m e n t o ambientale, professionale, ecc.), m a riveste una genesi a u t o n o m a ( « b r o n c h i o l i t e o s t r u t t i v a p r i m a -r i a » o « m u c o i d i m p e c t i o n of b -r o n c h » ) , essendo al più f a v o -r i t a da p a r t i c o l a r i condizioni morbose f o n d a m e n t a l i , q u a l i ad esem-pio l'asma bronchiale o i l m o r b o d i B r i g h t .

L'ostruzione b r o n c h i o l a r e che può assumere v a r i a estensio-ne e v a r i q u a d r i d i acuzie o d i gravità, r i s u l t a dalla comparteci-pazione, secondo H a m , dei seguenti q u a t t r o f a t t o r i : 1) infezione bronchiale; 2) spasmo b r o n c h i o l a r e ; 3) flogosi ed ispessimento delle p a r e t i b r o n c h i o l a r i ; 4) zaffamento del l u m e dei b r o n c h i o l i da parte d i materiale m u c o p u r u l e n t o o mucoide.

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2 G. L o s c h i e Coli.

Le possibilità terapeutiche d i questa f o r m a morbosa, che ap-pare ancora prevalentemente r a r a , per lo meno nei q u a d r i dif-fusi e a grave i m p r o n t a clinica, sono notevoli, i n considerazione dell'impiego associato d i a n t i b i o t i c i , c o r t i c o s t e r o i d i e e n z i m i pro-teolitici. Ciò nonostante sono stati d e s c r i t t i casi ad evoluzione fatale malgrado l'intensa terapia medica associata a mezzi mec-canici (ventilazione meccanica, aerosol con l'uso d i pressioni positive i n t e r m i t t e n t i , tracheotomia, ecc.).

I l r i s c o n t r o d i u n caso d i b r o n c h i o l i t e mucoide diffusa i n corso d i asma bronchiale c i offre lo spunto per u n a analisi cli-nica ed anatomopatologica d i tale associazione ed i n o l t r e c i con-sente d i eseguire u n a verifica della possibile estrema gravità della b r o n c h i o l i t e quando questa interviene nel decorso delle s i n d r o m i broncoasmatiche.

CASO P E R S O N A L E

G. R. d i 58 a n n i da C a r p i . A n a m n e s i f a m i l i a r e : u n a sorella è deceduta per nefropatia. Anamnesi fisioligica: a b i t u d i n i d i v i t a r e g o l a r i , agricoltore, modesto f u m a t o r e . Anamnesi patologica: ha sofferto d i m o r b i l l o e pertosse e d i episodi influenzali senza p o s t u m i .

All'età d i 50 a n n i comparsa d i s i n t o m a t o l o g i a dispnoica e s p i r a t o r i a n o t t u r -na d i t i p o accessio-nale, della d u r a t a d i c i r c a due ore. Tale fenomenologia ebbe u n decorso clinico favorevole sotto t r a t t a m e n t o con b r o n c o d i l a t a t o r i . A questo p r i m i t i v o episodio, dopo circa t r e a n n i fece seguito u n a dispnea con tosse e notevole espettorazione mucosa. Poiché tale s i n t o m a t o l o g i a era scarsamente d o m i n a b i l e dalla terapia, vennero effettuati d i v e r s i r i c o v e r i i n a m b i e n t e ospe-daliero. D u r a n t e t a l i degenze vennero p r a t i c a t e terapie a base d i cortisone ed a m i n o f i l l i n i c i a dosaggio elevato, che m i g l i o r a r o n o p a r z i a l m e n t e la s i n d r o m e dispnoica e catarrale. I n d a g i n i d i l a b o r a t o r i o p r a t i c a t e d i v o l t a i n v o l t a , per-misero d i constatare che i p a r a m e t r i b i o l o g i c i erano n e i l i m i t i d i n o r m a . L a reazione d i M a n t o u x negativa.

N e l 1966 a causa d i episodio d i perfrigerazione, si accentuò la dispnea, la tosse, l'espettorato che d a p p r i m a mucoso divenne v i a v i a sempre più denso < m u c i l l a g i n o s o d i assai difficile espulsione. I l paziente venne r i c o v e r a t o i n am-biente c l i n i c o i n scadenti c o n d i z i o n i d i n u t r i z i o n e e sanguinificazione, c o n decu-b i t o odecu-bdecu-bligato, o r t o p n o i c o , cianotico, afedecu-bdecu-brile. L'esame radiologico del torace (Fig. 1) evidenziava u n atteggiamento i n s p i r a t o r i o c o n note d i enfisema diffuso. Semeiologicamente r e p e r t o d i spasmo b r o n c h i a l e diffuso sia a n t e r i o r m e n t e che p o s t e r i o r m e n t e e r a n t o l i a medie e piccole bolle i n sede bibasale. L a semeiolo-gia dell'apparato cardiovascolare evidenziava u n ' a i a cardiaca r i d o t t a per espan-sione dei l e m b i p o l m o n a r i a n t e r i o r i con impurità dei t o n i .

Pressione arteriosa n o r m a l e . A l l ' a d d o m e fegato d e b o r d a n t e d i t r e d i t a dal-l'arco costale d i destra. G l i esami d i l a b o r a t o r i o n o n evidenziavano elementi significativi come p u r e l'esame elettrocardiografico. Funzionalità r e s p i r a t o r i a : insufficenza r e s p i r a t o r i a d i t i p o o s t r u t t i v o . A l l a verifica a u t o p t i c a si con-statò alla a p e r t u r a del torace u n versamento p l e u r i c o destro d i modesta entità. I p o l m o n i erano a u m e n t a t i d i v o l u m e e consistenza, esangui al taglio e la sprem i t u r a dava luogo ad abbondante sprem a t e r i a l e sprem u c o i d e . I p e r t r o f i a ed i n g r a n d i

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-B r o n c h i o l i t e m u c o i d e diffusa

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4 G. Loschi e Coli.

m e n t o del v e n t r i c o l o destro, m o d i c a aterosclerosi l i p i d i c a d e l l ' a o r t a toracica, steatosi del viscere epatico. N u l l ' a l t r o d i patologico a carico degli a l t r i o r g a n i o sistemi.

Dal p u n t o d i vista istologico per q u a n t o r i g u a r d a i l p o l m o n e : i b r o n c h i o l i t e r m i n a l i appaiono d i l a t a t i , r i p i e n i d i u n t a p p o m u c o i d e e ricco d i i n f i l t r a t i g r a n u l o c i t a r i e l i n f o c i t a r d i .

L a parete b r o n c h i o l a r e presenta u n epitelio b a t i p r i s m a t i c o pseudostratificato d i r i v e s t i m e n t o a t r a t t i iperplastico, a t r a t t i atrofico e a t r a t t i con aspetti d i iniziale metaplasia squamosa; i l c h o r i o n mucoso m o s t r a e v i d e n t i fasci d i fibre collagene t r a le q u a l i si r e p e r t a n o a c c u m u l i c e l l u l a r i l i n f o - i s t i o c i t a r i (Fig. 2).

D I S C U S S I O N E

I l paziente da n o i osservato, affetto da m o l t i a n n i da asma bronchiale, ha sviluppato nel corso della degenza u n grave inte-ressamento r e s p i r a t o r i o sfociato, malgrado l'uso d i m o l t e p l i c i mezzi terapeutici, nell'insufficienza r e s p i r a t o r i a irreversibile.

L'ostruzione b r o n c h i o l a r e , prevalentemente i n d o t t a nel caso, dall'accumulo d i materiale m u c o i d e ( « m u c o i d i m p e c t i o n » ) nei d i s t r e t t i b r o n c h i a l i , ha p e r t a n t o c o s t i t u i t o u n a complicanza mortale. Tale particolare modalità d i evoluzione m a l i g n a deve q u i n -d i essere tenuta peresente f r a le più t e m i b i l i c o m p l i c a z i o n i che possono p o r t a r e a m o r t e i l paziente affetto da asma bronchiale.

Nell'osservazione, oggetto del presente studio, i l decorso clinico-radiologico dell'affezione e l'esame anatomo-patologico, hanno consentito d i escludere la presenza d i u n a i m p o r t a n t e componente flogistica, avendo viceversa assunto prevalente i m -portanza, l'ipersecrezione delle ghiandole mucose, apparse i n più p u n t i ampiamente dilatate m e n t r e lo studio dei grossi b r o n c h i e della componente parenchimale p o l m o n a r e n o n ha consentito d i mettere i n evidenza espressioni morfologiche t a l i da giustifi-care la gravità dell'evoluzione e la stessa causa m o r t i s . Degni d i rilievo sono apparsi i n o l t r e n u m e r o s i r e p e r t i i s t o p a t o l o g i c i an-ch'essi prevalentemente a carico del sistema b r o n c h i a l e d i quarto ordine e b r o n c h i o l a r e : l'ispessimenquarto e le i a l i n o s i delle m e m -brane basali, la presenza i n sede b r o n c h i o l a r e i n c o m m i s t i o n e con i l muco, d i cellule epiteliani desquamate, d i eosinofili, d i c r i -stalli d i Leydon (Fig. 2). A livello d i t a l i alterazioni n o n si sono messi i n evidenza segni d i grave interessamento flogistico i n atto e p e r t a n t o la genesi della caratteristica lesione anatomopa-tologica va r i f e r i t a a l ristagno i n sede b r o n c h i o l a r e diffusamen-te d i secrezioni, assai diffusamen-tenaci per caratdiffusamen-teristiche fisico-chimiche,

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B r o n c h i o l i t e m u c o i d e diffusa 5

ristagno f a v o r i t o dall'alterata d i n a m i c a dell'albero b r o n c h i a l e i n t u t t e le sue sezioni, per la presenza della componente bronco-asmatica. La n a t u r a del fenomeno è i n g r a n parte n o n c h i a r i t a , t u t t a v i a i n singoli casi è stato possibile r i f e r i r e ad u n a disfun-zione più generale e complessa i l p r i m u m movens del q u a d r o morboso.

I n effetti i n t a l u n i m a l a t i è possibile invocare l ' i n t e r v e n t o d i una condizione d i mucoviscidosi, per lo più a prevalente ( o d esclusivo) interessamento r e s p i r a t o r i o .

Circa la terapia, attenendoci alla n o s t r a osservazione ed i n accordo con quanto è stato recentemente segnalato i n lettera-t u r a , v i è da dire che queslettera-ta può m o l lettera-t o , poiché n u m e r o s i far-maci sono i n grado d i combattere le alterazioni che possono variamente compartecipare nella b r o n c i o l i t e o s t r u t t i v a : m a n e l decorso dei v a r i episodi m o r b o s i , che nell'asma severo spesso si succedono con r i t m o sempre più r a v v i c i n a t o nel tempo, essa si d i m o s t r a , i n u n prosieguo d i tempo, inefficace.

Nel n o s t r o caso la somministrazione d i a n t i b i o t i c i a largo spettro, i l c u i impiego è stato periodicamente guidato dai r i s u l -t a -t i d e l l ' a n -t i b i o -t i c o g r a m m a , d i c o r -t i s o n i c i , d i a n -t i b r o n c o s p a s -t i c i (già da a n n i sistematicamente i m p i e g a t i ) , d i m u c o l i t i c i , n o n ha p o t u t o evitare l'insorgenza d i u n a grave alterazione della fun-zione r e s p i r a t o r i a che ha p o r t a t o i l m a l a t o all'exitus.

L'evenienza d i u n a b r o n c h i o l i t e o s t r u t t i v a diffusa nel corso d i asma bronchiale e, specie, dello stato d i male broncoasma-tico, costituisce i n definitiva u n a possibile, seppure r a r a , moda-lità d i m o r t e dei pazienti con s i n d r o m i asmatiche a d evoluzione cronica e r i b e l l i a i t r a t t a m e n t i oggi d i maggiore efficacia.

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6 G. Loschi e Coli. B I B L I O G R A F I A 1) C o r r i n B. — B r o n c h i o l i t i s obliterans, A new f o r m of r h e u m a t o i d l u n g . Chest, 73, 244, 1978. 2) Engel S. — « B r o n c h i o l i t i s ». B r i t J . Dis Chiest., 53, 125, 1959. 3) Greer A.E. — « M u c o i d i m p e c t i o n of b r o n c h i ». A n n . I n t e r n . Med., 45, 506, 1957. 4) H a m J.C. — « Acute infections o b s t r u c t i n g b r o n c h i o l i t i s . A p o t e n t i a l l y f a t a i disease i n the a d u l t ». A n n . I n t e r n . Med., 60, 47, 1963.

5) Me Lean K . H . — « The pathology of acute b r o n c h i o l i t i s . A study of its e v o l u t i o n . Part. I I the r e p a i r phase ». 6, 29, 1957.

6) Schawr R., Paulson D.L., Kee J.L. — « M u c o i d i m p e c t i o n of the b r o n c h i . A study of thisty-six cases ».

A m e r . Rev. T u b e r c , 76, 970, 1957.

7) W i t t i n g H.J., Graser J . — « The relationships between b r o n c h i o l i t i s a n d c h i l d h o o d a s t h m a ».

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