Patologie renali chirurgiche C 46

Patologie renali chirurgiche

Marcello De Maria, Giuseppe Lo Re, Massimo Galia, Tommaso Vincenzo Bartolotta, Massimo Midiri

Introduzione

Le principali patologie chirurgiche del rene senile che rivestono interesse dal punto di vista radiologico sono quelle neoplastiche [1].

I tumori renali, sia parenchimali che uroteliali, come avviene nel caso di molte altre neoplasie, prevedono infatti maggiore incidenza nell’età avanzata. Nel caso del pazien- te geriatrico la problematica gestionale delle neoplasie dell’apparato urinario è però particolarmente complessa: va tenuto infatti presente che spesso nei soggetti anziani la crescita tumorale può essere piuttosto lenta, e che in alcuni casi, quando vi sia rischio chirurgico elevato, può essere preferibile, per esempio per i tumori di basso grado, un atteggiamento attendistico o comunque il ricorso a terapie non troppo invasive, come la termoablazione con radiofrequenze [2].

In ogni caso, il riscontro di una neoformazione renale va valutato attentamente dal radiologo che oggi dispone di validi mezzi in grado di definire accuratamente sede, natura ed estensione della patologia.

L’ecografia e, maggiormente, la tomografia computerizzata (TC) sono in grado di riconoscere le neoplasie renali di diametro inferiore a un centimetro, e nel 40% dei casi le lesioni segnalate presentano diametro inferiore a 3 centimetri.

La sintomatologia del tumore renale è varia e spesso tardiva, motivo per cui il riscon- tro di una neoplasia renale avviene in maniera accidentale nel corso di indagini radio- logiche eseguite per altri motivi. Il segno clinico più frequente del carcinoma renale è il riscontro di ematuria (50% dei casi) o di una massa addominale. Meno frequente- mente si può avere dolore addominale, microematuria, varicocele - per infiltrazione e\o ostruzione della vena spermatica sinistra - e ipercalcemia [3].

Tumori renali benigni

I tumori renali benigni più frequenti sono l’adenoma e l’angiomiolipoma.

L’adenoma è una neoformazione benigna del rene, spesso asintomatica, che prende origine dalle cellule del tubulo renale; solitamente non mostra aree di anaplasia cellulare all’esame istologico, anche se viene considerata come una lesione preneoplastica. Si pre- senta come una formazione solida, di tipo papillare, tubulare o alveolare, capsulata e disomogenea per la presenza nel suo contesto di aree necrotiche o emorragiche.

Raramente raggiunge dimensioni superiori a 3 cm ed è difficilmente differenziabi-

le dal tumore maligno. Una variante dell’adenoma è l’oncocitoma, formato da cellule

chiamate oncociti, difficilmente differenziabile dalle forme neoplastiche maligne. Nel 25%

circa dei casi è presente una caratteristica area stellata di fibrosi centrale, con aspetto a ruota di carro.

All’esame ecografico l’oncocitoma si presenta come una formazione nodulare, a margini regolari, disomogeneamente ipoecogena. Talvolta, specie nelle forme di mag- giore diametro, è possibile dimostrare la presenza di un’area centrale iperecogena. Tut- tavia questo aspetto deve essere messo in diagnosi differenziale con il tumore renale con area necrotica centrale.

In TC l’oncocitoma si presenta come una massa omogenea ipodensa con area fibro- tica al centro nelle scansioni precontrastografiche e con enhancement omogeneo dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto. In risonanza magnetica (RM) la lesione appare ipointensa nelle scansioni T1 pesate e modicamente iperintensa in quelle T2 pesate, con area fibrotica ipointensa centrale in tutte le scansioni.

In ogni caso la diagnosi definitiva potrà essere effettuata soltanto con esame istologico.

L’angiomiolipoma renale è la neoplasia renale benigna più frequente, unica o mul- tipla, specie quando associata alla sclerosi tuberosa (15-20% degli angiomiolipomi). È una neoplasia mesenchimale, di natura amartomatosa, costituita in proporzioni varia- bili da vasi, grasso e fibre muscolari. Nella maggior parte dei casi è asintomatica. Fre- quenti sono le emorragie intratumorali o extratumorali con formazione di ampie rac- colte ematiche retroperitoneali associate alla brusca insorgenza di dolore gravativo al fianco. In particolare l’emorragia sembra sia dovuta alla presenza di un circolo vasco- lare costituito da vasi beanti e a pareti particolarmente sottili (Fig. 1). Un importante fattore predittivo di possibile sanguinamento degli angiomiolipomi è rappresentato dalle elevate dimensioni della neoplasia stessa. Tuttavia, recentemente è stato dimo- strato come anche piccoli angiomiolipomi possano dare origine a fenomeni emorragici e come esista una importante relazione fra dimensioni del tumore e presenza di lesio- ni aneurismatiche nel suo contesto [4].

Ecograficamente è possibile apprezzare la presenza di una formazione iperecoge- na, a causa della ricca componente adiposa, a margini netti e regolari. Tuttavia non tutti gli angiomiolipomi appaiono iperecogeni a causa di una maggiore rappresentazione

Fig. 1. Esame in tomografia computerizzata (TC). Il rene sinistro presenta una voluminosa formazione ipodensa disomogenea. Nel con- testo della loggia renale si apprezza cospicuo versamento ematico che disloca anteriormente e controlateralmente i visceri addominali

delle altre due componenti rispetto al tessuto adiposo (Fig. 2). In TC la presenza di una formazione renale con valori di attenuazione propri del grasso permette spesso una diagnosi definitiva della lesione (Fig. 3).

Nel caso in cui la componente adiposa sia poco rappresentata possono essere di aiuto la valutazione del valore di densità nelle scansioni eseguite in assenza di mezzo di contrasto, dove la lesione apparirà iperdensa rispetto al parenchima circostante, e la valutazione delle caratteristiche semeiologiche dell’enhancement postcontrastografi- co. L’angiomiolipoma presenta infatti enhancement omogeneo e prolungato rispetto alle neoplasie renali [5].

Fig. 3. Esame TC. Piccolo angiomiolipoma rena- le. In TC la lesione appare ipodensa, a margini definiti, senza segni di infiltrazione del paren- chima renale e degli organi contigui Fig. 2. Esame ecografico. Angiomiolipoma renale

In ogni caso sarà necessario eseguire ulteriori esami per la diagnosi definitiva.

Anche in RM la presenza di tessuto adiposo orienta verso la diagnosi della lesione che presenterà una porzione isointensa al grasso in tutte le sequenze utilizzate. Per dif- ferenziare tale componente adiposa, propria degli angiomiolipomi, da possibili aree emorragiche, iperintense nelle sequenze T1 e T2, vengono di solito utilizzate sequenze con soppressione del segnale del grasso (STIR).

Nei casi in cui la componente adiposa sia poco rappresentata, sia in TC che in RM, non è possibile differenziare queste lesioni benigne dal tumore renale se non all’esame istologico.

Tumori renali maligni

L’adenocarcinoma renale è la neoplasia più frequente del rene, rappresentando l’85- 90% di tutte le neoplasie renali [6], e circa il 2% di tutte le neoplasie [7].

Istologicamente la forma neoplastica maligna più frequente è il carcinoma a cellu- le chiare, o convenzionale, che da solo rappresenta circa il 70% dei tumori renali mali- gni. Altre forme meno frequenti sono il carcinoma papillare, il carcinoma del dotto col- lettore, il tumore a cellule cromofobe e i carcinomi non classificabili.

Il tumore a cellule chiare prende origine dalle cellule del tubulo renale e si accresce inizialmente nello spessore della corticale renale per poi assumere aspetto esofitico, sia con estensione al grasso perirenale, sia con vegetazione all’interno delle cavità cali- co-pieliche. Metastatizza frequentemente per via ematica al polmone e al rene, anche se ogni distretto corporeo può essere interessato.

Con l’esame radiologico diretto a volte è possibile evidenziare un ingrandimento del- l’ombra renale o la presenza di calcificazioni sulla proiezione dei reni. Anche l’urogra- fia è un esame che non dà una visualizzazione diretta della lesione ma solo segni indi- retti, quali deformazione del contorno renale o delle strutture calicopieliche (Fig. 4), o sot- toforma di riempimento nel loro contesto. Se il tumore raggiunge dimensioni tali da sostituire pressoché completamente il parenchima, o in caso di infiltrazione massiva della

Fig. 4. Esame urografico. a Deformazione delle strutture caliceali del rene destro che appaiono compresse e dislocate. È inoltre apprezzabile un ingrandimento dell’ombra renale. b L’esame stratografico nella fase escretoria documenta con maggiore accuratezza la dislocazione delle strutture calico-pieliche e la deformazione del contorno renale

a b

vena renale, il rene si presenterà funzionalmente escluso con assente impregnazione contrastografica.

All’ecografia il tumore renale mostra aspetti diversi in base alle dimensioni. La lesio- ne di solito appare disomogeneamente ipoecogena con aree di necrosi e margini irre- golari. Tuttavia non è infrequente il riscontro di aree disomogeneamente ipoecogene o modicamente iperecogene rispetto al parenchima circostante. Spesso la neoplasia deter- mina, se di dimensioni adeguate, deformazione del contorno renale con modificazioni di forma. L’esame color-Doppler mette in evidenza una ricca componente vascolare intralesionale (Fig. 5). L’ecografia consente di valutare in modo abbastanza preciso il pos- sibile interessamento trombotico della vena renale e le eventuali metastasi epatiche, ma non è in grado di fornire indicazioni riguardo al coinvolgimento linfonodale o alla presenza di metastasi in altri distretti corporei.

In TC l’adenocarcinoma renale si presenta come una massa solida che deborda dal margine del rene stesso verso il grasso della loggia renale o verso la cavità del seno renale (Fig. 6).

Se di piccole dimensioni è localizzato nello spessore della corticale renale e non è evidenziabile nella sola scansione di base.

Numerosi studi hanno di volta in volta dimostrato l’utilità di uno studio che preve-

Fig. 5. Esame ecografico.

a Voluminosa formazione neoplastica disomoge- neamente ipoecogena del rene sinistro. b L’esa- me color-Doppler docu- menta la ricca vascolariz- zazione della neoplasia a

b

da l’esecuzione di diverse scansioni con tempi contrastografici arteriosi e portali. Rara- mente si ha la necessità di ricorrere alla fase escretoria tardiva. Nelle scansioni pre- contrastografiche il tumore si presenta come area isodensa al parenchima contiguo con aree ipodense o modicamente iperdense, rispettivamente espressione di fenomeni necrotici o emorragici intralesionali, nel contesto. Dopo infusione di mezzo di contra- sto la lesione si presenta disomogeneamente iperdensa, ma comunque ipodensa rispet- to alla corticale renale sana a causa di una minore vascolarizzazione rispetto alle strut- ture tubulari normali. L’esame TC esteso dall’encefalo alla pelvi fornisce un’adeguata sta- diazione della neoplasia (Tabella 1).

Tabella 1. Classificazione dei tumori renali secondo Catalano e coll. [6]

Stadio Estensione della malattia

I Neoplasia confinata all’interno della capsula renale II Diffusione della neoplasia al grasso perirenale IIIA Invasione della vena renale o della vena cava IIIB Metastasi linfonodali

IV Diffusione per contiguità agli organi adiacenti e/o diffusione metastatica a distanza

a b

Fig. 6. a Voluminosa formazione neoplastica del rene destro. La lesione presenta margini rego- lari ed enhancement postcontrastografico omogeneo. Il quadro è riferibile a tumore renale a cel- lule chiare ben differenziato. b A carico di entrambi i reni si documentano due lesioni disomo- genamente ipodense dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto iodato. Il quadro è rife- ribile a neoplasia sincrona del rene scarsamente differenziata

L’interessamento del grasso perirenale si rende manifesto con iperdensità dell’adi- pe e con ispessimento capsulare, dei setti reno-renali, reno-fasciali e della fascia di Gero- ta, mentre la trombosi venosa è apprezzabile solo dopo somministrazione endoveno- sa di mezzo di contrasto come un’area ipodensa che oblitera parzialmente o comple- tamente il lume vascolare (Fig. 7).

Il tumore renale metastatizza ai linfonodi paraortici e paracavali; la presenza di for-

mazioni linfonodali omogeneamente iperdense, con diametro maggiore ai 2 cm, è spes-

so suggestivo di metastatizzazione loco-regionale. Va tuttavia ricordato come il solo criterio dimensionale non è da solo sufficiente per un’adeguata diagnosi differenziale fra linfoadenomegalia neoplastica e linfoadenomegalia infiammatoria (Fig. 8). Le meta- stasi a distanza avvengono prevalentemente per via ematica e interessano prevalente- mente il fegato, il polmone (Fig. 9), il rene controlaterale e lo scheletro. Nella maggior parte dei casi le lesioni secondarie renali sono ipervascolari e dunque iperdense dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto.

Fig. 7. Esame TC ricostruito secondo la tecni- ca con massima intensità di proiezione (MIP).

Voluminosa formazione ipervascolare del rene sinistro. È possibile apprezzare trombosi della vena cava e della vena renale omolaterale. La vena ovarica sinistra, notevolmente aumenta- ta di volume, ricanalizza la vena cava inferiore subito al di sopra della trombosi.

(Cortesia del Professore Gianandrea Rollandi.

Pronto Soccorso Azienda Ospedaliera S. Mar- tino e Cliniche Universitarie Convenzionate)

Fig. 8. Voluminosa linfoadenomegalia perica- vale da neoplasia renale

Fig. 9. Metastasi polmonari da neoplasia renale

In un recente studio del 2002, Kim e coll. hanno dimostrato come sia possibile ten- tare la diagnosi differenziale fra le diverse forme istologiche delle neoplasie renali in base all’aspetto contrastografico delle lesioni allo studio TC [8].

In particolare un enhancement disomogeneo o prevalentemente periferico è indi- cativo di neoplasia a cellule chiare, o di tumore del dotto collettore o di tumore papil- lare, mentre la presenza di enhancement omogeneo è indicativo di carcinoma a cellule cromofobe. Istologicamente la disomogeneità dell’enhancement è dovuta alla presen- za di aree necrotiche o emorragiche, mentre un enhancement omogeneo indica una lesione solida omogenea, che peraltro è correlata con una prognosi migliore.

La TC ha ormai sostituito l’angiografia (Fig. 10) nella conferma dell’ipotesi di malignità di una massa renale visualizzata con altre metodiche, e nello studio della eventuale trom- bosi venosa neoplastica. Infatti utilizzando ricostruzioni con massima intensità di proie- zione (MIP) e volume rendering delle scansioni TC postcontrastografiche è possibile avere una mappa accurata dei rami vascolari arteriosi e venosi del tessuto neoformato e una rap- presentazione tridimensionale dei suoi rapporti con la vena cava (Fig. 11). In RM le neo-

Fig. 11. a Esame TC con ricostruzioni MIP. Ricca componentre vascolare neoformata tributaria del tessuto renale neoformato. b Esame TC con ricostruzioni volume rendering. La ricostruzione per- mette di valutare tridimensionalmente la componente vascolare della neoplasia e la pressoché com- pleta sostituzione del parenchima renale.(Cortesia del Professore Gianandrea Rollandi.Pronto Soc- corso Azienda Ospedaliera S. Martino e Cliniche Universitarie Convenzionate)

Fig. 10. Esame angiografico di una neoforma- zione del rene destro. È possibile apprezzare la ricca componente vascolare neoformata della lesione

a b

plasie maligne del rene si presentano ipointense nelle sequenze T1 pesate e iperinten- se in quelle T2 pesate (Fig. 12). Un vantaggio proprio della RM è la possibilità di otte- nere una buona caratterizzazione tissutale che permette di distinguere le diverse aree

Fig. 12. Neoformazione a margini netti, modi- camente iperintensa nelle scansioni T2 pesate.

Non sono osservabili segni di infiltrazione della neoplasia a livello dei tessuti contigui

anatomiche del rene,con ottima differenziazione della corticale renale dalla midollare e dalle cavità calicopieliche, e di differenziare le diverse componenti (tessuto solido, aree emor- ragiche,aree cistiche) che costituiscono la neoplasia.In particolare si ha la possibilità di visua- lizzare le possibili aree emorragiche e le aree necrotiche intralesionali. Dopo sommini- strazione endovenosa di mezzo di contrasto paramagnetico le lesioni si presentano iper- intense con caratteristiche di enhancement sovrapponibili a quanto precedentemente descritto per la TC. In ultimo la possibilità di utilizzare sequenze angiografiche con RM (Angio-RM) dedicate per lo studio vascolare, consente una buona valutazione dell’esten- sione trombotica della malattia a livello della vena renale e della vena cava inferiore.

L’approccio terapeutico più utilizzato per il carcinoma renale (Stadi I, II e IIIA - Tabella 1) è rappresentato dalla nefrectomia; solo in casi particolari, come per esempio nei pazienti mononefri, viene eseguita una nefrectomia parziale.

Tuttavia, nel caso di tumori di dimensioni piccole (< 3 cm), raramente metastatiz- zanti, per i quali già la chirurgia più conservativa è gravata da minore morbidità e mor- talità, e soprattutto nel management di pazienti anziani, valida alternativa terapeutica è rappresentata dall’utilizzo di metodiche mini-invasive come la termoablazione per- cutanea con radiofrequenze ECO, TC o RM guidata. Proprio in un recente studio di revisione della letteratura [2] è riportata l’esperienza di più autori che hanno ottenuto validi risultati terapeutici con il trattamento percutaneo con radiofrequenze di tumori di dimensioni massime non superiori a 3 cm, ottenendo aree di necrosi coagulativa com- pleta, esenti da residui neoplastici ipervascolari ai controlli TC eseguiti a breve e medio termine (3-12 mesi) o all’istologia nel caso di pazienti comunque sottoposti a nefrecto- mia. I vantaggi principali di tale terapia sono rappresentati dalla bassa morbilità, dai costi contenuti nonché dalla più elevata accettabilità e compliance del paziente.

Negli stadi più avanzati di malattia (IIIB e IV - Tabella 1) si è limitati a un tratta- mento palliativo dei sintomi e all’uso della chemioterapia neoadiuvante.

Il rene rappresenta una sede abbastanza frequente di localizzazione extralinfono- dale dei linfomi [9], mentre il linfoma renale primitivo è raro.

I linfomi renali sono nella maggior parte dei casi linfomi non Hodgkin [10], ad alto

grado, e con aspetto istologico di linfoma diffuso; rara è la forma nodulare.

Macroscopicamente si presentano come masse di elevato diametro, non capsulate e di colore giallastro. La componente vascolare della lesione, come avviene per tutte le lesioni linfomatose, è spesso scarsa.

Il tessuto neoplastico tende a crescere nello spessore del parenchima renale sano, com- primendo quest’ultimo perifericamente fino a distruggerlo. Rara è la sostituzione del tes- suto sano con la componente neoplastica linfomatosa; in questi casi la diagnosi è resa impossibile dalla difficoltà di distinguere i due diversi tessuti. Di solito la sintomatologia d’esordio è aspecifica, con perdita di peso, astenia, ematuria o massa palpabile.

L’urografia, nello studio del linfoma renale, ha una valenza molto limitata, essendo in grado di visualizzare esclusivamente il possibile ingrandimento dell’ombra renale e la defor- mazione delle cavità escretrici. Raramente, quando il parenchima sano è massivamente compresso o distrutto dal tessuto linfomatoso, si può configurare il quadro di rene escluso.

All’ecografia si presenta come una formazione ipoecogena omogenea che si svilup- pa nel contesto del parenchima renale.

In TC il linfoma renale si manifesta sotto forma di una massa omogeneamente iso- densa al parenchima renale contiguo nelle scansioni precontrastografiche, e ipodensa dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto.

In particolare nella fase corticomidollare è ben valutabile la componente vascolare della neoplasia, in fase nefrografica si ha la migliore visualizzazione del tessuto linfo- matoso, e nella fase escretoria del possibile interessamento delle vie escretrici [11].

Nel caso di lesioni di elevato diametro l’enhancement postcontrastografico potrà essere disomogeneo per la presenza di fenomeni necrotici.

Frequente è l’estensione della malattia nello spazio perirenale, sottoforma di for- mazioni nodulari di diametro variabile, e in sede retroperitoneale. Le formazioni nodu- lari di maggiore diametro possono determinare dislocazione degli organi contigui, mentre l’interessamento retroperitoneale frequentemente può provocare idrouretero- nefrosi per compressione delle vie escretrici.

Nel caso in cui la diffusione perirenale è l’unico segno di malattia la diagnosi diffe- renziale andrà posta con le metastasi da melanoma.

In RM il linfoma si presenta come massa ipointensa in T1 e modicamente iperin- tensa in T2; dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto paramagnetico si apprez- za enhancement omogeneo della lesione (Fig. 13).

Un cenno a parte meritano infine le lesioni cistiche renali.

Il riscontro di cisti renali è molto frequente nella popolazione (50%), e nella maggior

Fig. 13. Linfoma renale. Massa neoformata dis- omogena, iperdensa con aree ipodense e cal- cificazioni nel contesto, che disloca gli organi addominali

parte dei casi si tratta di cisti semplici, acquisite, senza ulteriore valenza di malattia.Va comunque ricordato come esistano dei disturbi su base ereditaria che determinano la formazioni di cisti multiple a carico dei reni, per esempio la malattia policistica dell’a- dulto. Le formazioni cistiche renali di tipo acquisito interessano prevalentemente sog- getti di età superiore ai 40 anni e sono conseguenti a fenomeni degenerativi che inte- ressano la membrana basale del tubulo distale del nefrone.

Nella maggior parte dei casi sono del tutto asintomatiche e solo raramente determinano sintomi di tipo gravativi nella regione del fianco a causa di uno stiramento del peduncolo vasco- lare renale; particolarmente rara è la rottura delle cisti renali, che nella maggior parte dei casi occorre a seguito di un trauma in soggetti con lesioni cistiche di elevate dimensioni.

Solo un piccolo numero di lesioni cistiche renali può evolvere in senso neoplastico, e, come avviene nel caso dei tumori solidi renali, la sintomatologia si manifesta spesso tardivamente rendendo impossibile una adeguata diagnosi precoce.

Le cisti renali all’esame urografico si presentano come delle immagini di minus nello spessore del rene,che non si opacizzano nemmeno nelle fasi tardive dell’esame e che possono, se di dimensioni adeguate,deformare le cavità calicopieliche.Inoltre se le cisti sono multiple e di diametro elevato frequentemente determinano ingrandimento delle ombre renali.

Tuttavia con il solo esame Rx non è possibile fornire alcuna conclusione diagnosti- ca sul tipo di lesione.

L’ecografia permette di differenziare le cisti semplici, masse renali anecogene con rinforzo di parete posteriore, a pareti regolari e con assenza di segnale colore all’esame eco color Doppler, dalle cisti complicate, emorragiche, infettive o neoplastiche. La neo- plasia intracistica si presenta come una massa ecogena disomogenea ed irregolare che origina dalle pareti della cisti e si aggetta al suo interno. Al color Doppler è possibile in questi casi mettere in evidenza un ricco territorio di vascolarizzazione della neoplasia.

In TC è ormai universalmente accettata la classificazione delle cisti renali di Bosniak del 1986, che divide le cisti renali in quattro diversi gruppi, dalle cisti benigne al cistoa- denocarcinoma (Tabella 2).

Tabella 2. Classificazione delle cisti renali secondo Bosniak [13]

Categoria Aspetto radiologico

I Formazioni cistiche con contenuto a densità propria dell’acqua, pareti sottili senza sepimentazioni all’interno né calcificazioni parietali

II Formazioni cistiche con possibili sepimenti sottili e regolari. A volte è possibile mettere in evidenza alcune rare e lineari calcificazioni e un modesto enhancement parietale

IIF Rispetto alla categoria II si possono rilevare un maggior numero di sepimentazioni e la presenza di calcificazioni più spesse e talvolta nodulari.

Anche in questo caso è possibile avere un minimo enhancement parietale III Le cisti presentano sepimenti e pareti ispessite, con grossolane calcificazioni,

e chiaro enhancement postcontrastografico IV Si tratta di lesioni cistiche maligne

Presentano pareti fortemente irregolari, a contatto con tessuto neoformato che, al pari delle pareti delle cisti mostra intenso enhancement

postcontrastografico

Le formazioni cistiche semplici (Bosniak I) hanno alcune caratteriste semeiologi- che costanti sia in TC che in RM: morfologia rotondeggiante ovalare, margini netti, pareti lisce e regolari, contenuto fluido omogeneo, assenza di incremento densitometrico o intensitometrico dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto.

Al contrario le cisti complesse (Bosniak II-IIF) possono presentarsi con morfologia irregolare, setti interni, calcificazioni periferiche o nel contesto, contenuto sovraflui- do, ematico, più o meno omogeneo in condizioni di base, ma anch’esse non mostrano incremento densitometrico o intensitometrico dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto.

L’esame deve sempre prevedere una scansione senza mezzo di contrasto iodato, al fine di mettere in evidenza la possibile presenza di calcificazioni nel contesto delle forma- zioni cistiche e di consentire la diagnosi differenziale fra lesioni cistiche benigne iper- dense (es. cisti emorragiche) e neoplasie, altrimenti difficoltosa eseguendo l’esame solo dopo somministrazione endovenosa di mezzo di contrasto iodato.

Il contrast-enhancement tuttavia è elemento semeiologico in qualche modo carat- terizzante la natura della lesione, perché indice della presenza di una componente soli- da vascolarizzata. Con la TC diviene così possibile, grazie alla possibilità di valutare la variazione densitometrica di una massa renale dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto iodato, in fase portale (70 sec) e con scansioni tardive (1 ora), differenziare lesio- ni cistiche complesse da carcinomi cistici (Bosniak III-IV). In particolare, anche in mancanza di una scansione in condizioni di base, il riscontro di una massa renale che presenta, in fase portale, valori di densità superiori a 70 UH e disomogeneità interna, più o meno marcata, può indirizzare verso la diagnosi di malignità [12]. Inoltre con scansioni tardive è possibile rilevare, sempre con la TC, una riduzione della densità delle componenti solide, quando presenti, a fronte delle lesioni cistiche benigne la cui densità non si modifica: questo rilievo può essere utile nella distinzione tra cisti iper- dense e lesioni cistiche maligne con componenti solide omogenee relativamente iper- dense, specie quando non si dispone di scansioni basali.

L’iter diagnostico deve comunque essere orientato in tal modo: in presenza di for- mazioni cistiche appartenenti alle categorie I e II è possibile non eseguire ulteriori approfondimenti diagnostici; nel caso delle cisti di categoria IIF è utile programmare per questi pazienti un follow-up periodico al fine di monitorare l’evoluzione delle lesio- ni stesse. In ultimo nelle categorie III e IV è sempre indicato l’intervento chirurgico, a fine di completamento diagnostico nel primo caso e a fine terapeutico nel secondo.

È importante ricordare come in questi casi l’esame TC deve sempre prevedere una acquisizione in fase vascolare tardiva, essendo i cistoadenocarcinomi delle lesioni ipo- vascolari. In caso contrario potremmo non mettere in evidenza l’enhancement parie- tale, misconoscendo la lesione.

Spesso il riscontro di calcificazioni parietali, alla TC, impedisce di valutare in modo adeguato il possibile enhancement postcontrastografico delle pareti delle lesioni cisti- che; in questi casi è utile completare l’iter diagnostico con un esame RM che permette di valutare le pareti, non visualizzando le calcificazioni.

La RM, come dimostrato da un recente studio di Israel, mostra una maggiore sen-

sibilità nello studio dello spessore delle pareti e del numero e dello spessore delle sepi-

mentazioni [13], specie per lesioni di minore diametro (< 1 cm) [14].

Recidive

Il carcinoma renale recidiva nel 40% dei pazienti sottoposti a intervento chirurgico [15], e comunque la frequenza di recidiva è direttamente correlata allo stadio della malattia al momento dell’intervento.

In particolare le recidive locali si verificano nel 5% dei casi, mentre le recidive a distanza si osservano nel 30% circa dei casi [16].

Dopo nefrectomia l’anatomia regionale della loggia renale subisce profonde modi- ficazioni. Nel caso di nefrectomia destra la loggia renale viene occupata dal polo infe- riore epatico, dal colon ascendente e dal duodeno, mentre in caso di nefrectomia sini- stra la loggia renale viene occupata dalla milza, dal colon discendente e dal digiuno (Fig. 14). La presenza di tessuto neoplastico recidivante quindi può determinare l’infil- trazione di queste strutture. In caso di neoplasia renale è dunque indispensabile pro- grammare il follow-up di questi pazienti nei primi cinque anni dall’intervento, con l’im- piego di esami TC, dotati di elevata specificità e di buona sensibilità, e di esami positron

Fig. 14. Esiti di nefrectomia sinistra. La loggia è occupata dalla milza, dal pancreas e dai vasi portali. Sono ben evidenti le clip metalliche utilizzate durante l’intervento chirurgico

Carcinoma uroteliale

I tumori della via escretrice superiore sono nel complesso rari: i carcinomi del baci- netto rappresentano solo il 5-10% delle neoplasie renali maligne e i tumori uroteliali, che si localizzano più frequentemente nel tratto distale della via urinaria, costituisco- no l’1-5% di tutte le neoplasie dell’apparato urinario e il 2,5-5% di tutti i tumori a cel- lule transizionali.

Il tumore uroteliale prevale negli adulti (50-70 anni) e nel sesso maschile (3:1).

I tumori primitivi della via escretrice superiore possono originare dall’urotelio transi- zionale, dal tessuto muscolare o connettivale e perciò devono essere distinti in epiteliali e mesenchimali. Gli epiteliali possono essere benigni (papillomi) o maligni (carcinomi a cellule di transizione).

La citologia esfoliativa urinaria è diffusa, facilmente eseguibile, ma poco specifica. L’u-

retropieloscopia transvescicale o percutanea ha elevata accuratezza diagnostica, spe- cie se il prelievo tissutale è sufficiente; è abbastanza sicura ma resta metodica invasiva.

Poiché l’ematuria è il sintomo più frequente, l’approccio diagnostico a tale patolo- gia inizia usualmente con l’ecografia, che è in grado di dimostrare l’eventuale presen- za di una formazione ecosolida che deforma la pelvi o segni indiretti di dilatazione della via escretrice qualora la sede della neoplasia sia più distale.

L’urografia rappresenta metodica sensibile nella individuazione dei tumori della via escretrice alta e conserva un ruolo importante nell’iter diagnostico di tale tumore. Infat- ti consente di stabilire la sede, la natura della lesione nonché l’entità dell’idronefrosi da essa causata [18].

La TC, e in particolare l’uro-TC, ha una sensibilità del 90-93% nella diagnosi del tumore uroteliale. Essa svolge inoltre ruolo determinante nella stadiazione loco-regio- nale e nella ricerca di metastasi a distanza. La TC è in grado di mostrare l’infiltrazione del grasso periviscerale e il grado di estrinsecazione extramurale. Il carcinoma tran- sizionale apparirà come una formazione endoluminale, sessile o polipoide, di densità solida (30-60 UH), simile a quella della parete sana, o come ispessimento focale, a plac- ca o concentrico della parete.

L’incremento densitometrico dopo infusione endovenosa di mezzo di contrasto ioda- to è generalmente modesto a causa della scarsa vascolarizzazione. Tuttavia le grosse masse a sviluppo endoluminale possono mostrare discreto e disomogeneo contrast-

tessuto neoplastico e, in fase avanzata, dall’infiltrazione parietale e del tessuto adiposo circostante, nonché dalla infiltrazione del muscolo psoas, del rene, dei vasi renali e dello spazio vascolare retroperitoneale (aorta e cava inferiore).

La distinzione tra tumori calico-pielici uroteliali e tumori parenchimali renali è pos- sibile grazie alla minore densità dei primi, sia prima che dopo somministrazione endo- venosa di mezzo di contrasto, in relazione alla loro minore vascolarizzazione, alla loro sede calico-pielica, alla conservazione del contorno renale esterno e del grasso perirenale.

Hanno maggiore tendenza alla diffusione loco-regionale con interessamento meta- statico raro delle stazioni linfonodali omo- e\o controlaterali. Nelle fasi avanzate è pos- sibile il riscontro di metastasi a distanza più frequenti nei polmoni, in sede epatica, surrenalica, peritoneale, ossea ed encefalica [19].

Anche l’uro-RM, eseguita con sequenze ad acquisizione idrografica con tecnica fast

(GE) 3D dopo somministrazione endovenosa di mezzo paramagnetico, ha elevata accu- ratezza nella diagnosi delle neoplasie transizionali delle vie escretrici. Tali neoplasie appariranno come tessuto solido a intensità di segnale bassa, di aspetto vegetante a impianto parietale, circondato solo in parte da urina iperintensa [20].

Nella localizzazione ureterale è tipico il riscontro di tessuto che riempie il lume a calco con estensione variabile ed eventuale sconfinamento nel grasso periureterale.

La terapia delle forme in fase precoce prevede trattamenti conservativi come la tumo-

rectomia e la resezione parziale, mentre nel caso di diagnosi più tardive è necessario il

ricorso a trattamenti più demolitivi come la nefroureterectomia subtotale o totale con

asportazione della cuffia vescicale contenente lo sbocco vescicale.

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