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La corea di Sydenham, quando la complicanza fa la diagnosi

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Academic year: 2021

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Cantelmi G, et al. Medico e Bambino Pagine Elettroniche 2015; 18(2) http://www.medicoebambino.com/?id=PSR1502_30.html

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MeB – Pagine Elettroniche

Volume XVIII

Febbraio 2015

numero 2

I POSTER DEGLI SPECIALIZZANDI

LA COREA DI SYDENHAM,

QUANDO LA COMPLICANZA FA LA DIAGNOSI

G. Cantelmi, C. Granato, A. Mauro, M.F. Gicchino, L. D’Ambrosio, A.N. Olivieri

Scuola di Specializzazione in Pediatria, Dipartimento Donna, Bambino, di Chirurgia generale e specialistica,

Seconda Università di Napoli

Indirizzo per corrispondenza: graziacantelmi@virgilio.it Anna, una ragazzina di 12 anni, giunge al nostro servizio

di reumatologia pediatrica a maggio 2013 per la comparsa di movimenti involontari e aritmici agli arti superiori.

In anamnesi una faringite febbrile con tampone negati-vo per SBEGA 3 mesi prima. All’EO: soffio sistolico 2/6 al mesocardio. Le indagini praticate mostrano aumento modico di VES 22 mm/h e TAS 458 UI/m. Negativi inve-ce tampone faringeo, ANA, anti-DNA, ENA e anti-LAC. All’EEG: attività instabile e mal regolata. Il quadro neu-rologico depone per una corea di Sydenham (CS) di pro-babile natura reumatica. Tale ipotesi è rafforzata dalla presenza all’ecocardiografia di insufficienza mitralica e aortica di grado lieve-moderato.

Inizia la terapia con benzilpenicillina benzatinica, ASA, e aloperidolo. Per la scarsa risposta aggiunge pre-gabalin, con regressione della sintomatologia neurologica. Resta quindi in terapia con la sola benzilpenicillina. A marzo la corea recidiva. Effettua reinquadramento labora-toristico e strumentale con reperto cardiologico invariato.

Attualmente è in terapia con pimozide e sostegno psi-cologico con terapia occupazionale.

La CS è una sequela neurologica tardiva della malattia reumatica (MR). È caratterizzata da movimenti involonta-ri, afinalistici, del tronco e degli arti, talora accompagnati da atassia, disturbi del linguaggio, labilità emotiva, tic e atetosi. L’incidenza è del 10-20%, F/M:2/1, la durata va-riabile (fino 2 anni) autolimitantesi.

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