Università degli Studi di Trieste Anno Accademico 2021/2022. Trieste, 27 Aprile 2022

Trieste, 27 Aprile 2022

Università degli Studi di Trieste Anno Accademico 2021/2022

Il mieloma multiplo è una patologia neoplastica caratterizzata dalla proliferazione di un clone di plasmacellule che proliferano in modo incontrollato, che si accumulano a livello midollare e producono immunoglobuline (Ig) o frammenti di Ig tutte dello stesso tipo (componente monoclonale o proteina M)

La proteina M può essere rappresentata da

1.

IgG (circa nel 55% dei casi)

2.

IgA (circa nel20% dei casi)

3.

Catene leggere kappa (κ) o lambda (λ) riscontrabili sia nel sangue che nelle urine (Proteinuria di Bence-Jones)

Nel 15-20% dei pazienti, le plasmacellule secernono solo proteina di Bence-Jones

Raramente le plasmacellule non secernono la proteina M nel sangue o nelle urine

 Il mieloma multiplo rappresenta l’1% di tutti i tumori e circa il 10% delle neoplasie ematologiche

 Colpisce principalmente adulti con età > 65 anni

 Solo il 5- 10% dei pazienti colpiti ha meno di 40 anni

DOLORE OSSEO

 Dovuto alle lesioni osteolitiche (prodotto di uno squilibrio fra l’attività degli osteoblasti e degli osteoclasti)

 Colonna vertebrale e coste

IPERCALCEMIA

 Direttamente correlata al rimaneggiamento osseo

 Può determinare anoressia, poliuria e polidipsia, nausea, vomito, disidratazione, iperacidità gastrica, stato confusionale, letargia, fino a gravi aritmie e coma

ANEMIA

 Compromissione della normale attività emopoietica dovuta alla proliferazione delle plasmacellule a livello midollare

INFEZIONI RICORRENTI

 Immunosoppressione data dall’espansione del clone neoplastico che si accompagna alla riduzione delle immunoglobuline normali

 Infezioni polmonari e delle vie urinarie di natura batterica e riattivazioni di virus (Herpes Zoster, Epstein-Barr e CMV)

INSUFFICIENZA RENALE

 Dovuta per lo più al deposito di catene leggere nei tubuli distali

MANIFESTAZIONI NEUROLOGICHE

 Determinate da compressione midollare o radicolare da parte di masse plasmacellulari (plasmocitomi) di origine vertebrale o da produzione di anticorpi contro le diverse strutture nervose

Esami di laboratorio

Esami ematici:

•Emocromo con formula e conta piastrinica

•Striscio di sangue periferico (emazie a rouleaux) e tipizzazione su sangue periferico per la ricerca di plasmacellule circolanti

•Esami di funzionalità renale

• Esami di funzionalità epatica

• Proteine sieriche totali

•Dosaggio delle immunoglobuline e delle catene leggere libere sieriche

•Elettroforesi delle proteine sieriche

• Immunofissazione sierica

•Calcio, PTH, fosforo, Vitamina D

• LDH

• Beta-2 microglobulina, Albumina

• VES, PCR Esame urine:

• Dosaggio della proteinuria delle 24 ore

• Ricerca e dosaggio della proteinuria di Bence-Jones

• Immunofissazione urinaria

Indagini midollari

• Aspirato di sangue midollare (caratterizzazione molecolare e citogenetica)

• Biopsia osteomidollare

Esami strumentali

• radiografia convenzionale

•TAC total-body a bassa intensità (WBLD-CT)

• PET-TC

• RMN

• IPERCALCEMIA: Calcio sierico > 11 mg/dl o

• >1 mg/dl rispetto al limite superiore

• INSUFFICIENZA RENALE: GFR < 40 ml/min o

• creatinina sierica ≥ 2 mg/dl

• ANEMIA: calo Hb > 2 g/dl rispetto al basale del paziente

• o Hb < 10 g/dl

• LESIONI OSTEOLITICHE: 1 o più lesioni osteolitiche evidenziate mediante Rx-TC o PET/TC

• PLASMACELLULE MONOCLONALI MIDOLLARI ≥ 60%

• RAPPORTO CATENE K / λ LIBERE SIERICHE >100

• UNA O PIÙ LESIONI FOCALI EVIDENZIATE ALLA RMN

1. PLASMACELLULE MONOCLONALI A LIVELLO MIDOLLARE ≥ 10% (O PLASMOCITOMA EXTRAMIDOLLARE) e presenza componente monoclonale IgG>3g IgA > 2g.

1. Almeno 1 dei seguenti segni/sintomi di malattia:

1. Almeno 1 dei seguenti criteri di malignità