I DISTURBI ESECUTIVI

I DISTURBI ESECUTIVI

I LOBI FRONTALI

I lobi frontali costituiscono la porzione più anteriore del cervello e svolgono un ruolo cruciale nella regolazione della cognizione e del comportamento.

Occupano la parte rostrale (anteriore) di ciascun emisfero e mostrano tre superfici:

laterale, mediale e orbitale.

LOBI FRONTALI: FILOGENESI

Durante la filogenesi, i lobi frontali, soprattutto le aree prefrontali, presentano uno sviluppo sproporzionato rispetto alla restante corteccia, tale che, in rapporto all’interno manto corticale, l’area frontale occupa circa 1/3 della superficie (Faglioni, 1996).

LO SVILUPPO DEI LOBI FRONTALI

!  La differenziazione della corteccia frontale in aree distinte è già presente alla nascita ma assume l’aspetto definitivo solo durante la pubertà; così come accade per la sua mielinizzazione che per le aree prefrontali si completa ancora più tardivamente durante l’età adulta, col raggiungimento della maturità.

!  Le connessioni della corteccia frontale e prefrontale sono tali da metterle in condizioni di ricevere informazioni di qualunque genere dall’ambiente sia esterno che interno all’organismo e di controllare qualsiasi funzione (Faglioni, 1996).

I CIRCUITI FRONTO-CORTICALI

!  Fascicolo arcuato longitudinale superiore: connette la corteccia frontale perisilviana, la corteccia parietale e la corteccia temporale. Gran parte delle sue fibre originano nella parte opercolare del giro frontale inferiore e proiettano al giro temporale superiore.

!  Fascicolo fronto-occipitale superiore: connette la corteccia frontale e l’insula con le regioni posteriori e, soprattutto, la corteccia prefrontale dorsolaterale con il lobo parietale.

!  Fascicolo fronto-occipitale inferiore: connette la corteccia prefrontale laterale e le aree temporali posteriori e occipitali.

!  Fascicolo uncinato: connette la corteccia frontale orbitale e mediale con le aree temporali anteriori.

I CIRCUITI FRONTO-SOTTOCORTICALI

1)  Circuito motorio

2)  Circuito oculomotorio

3)  Circuito prefrontale dorsolaterale

4)  Circuito orbitofrontale (porzione laterale e porzione mediale)

5)  Circuito del cingolato anteriore

I CIRCUITI FRONTO-SOTTOCORTICALI

!  Ciascun circuito ha origine da una specifica area frontale e proietta a un altrettanto specifica struttura sottocorticale. I circuiti fronto-sottocorticali possono essere definiti circuiti «chiusi» perché originano e terminano nella stessa area prefrontale.

!  Tuttavia, l’attività di ogni circuito sottocorticale è influenzata dalle connessioni con altre regioni corticali e sottocorticali. In questo senso, tali circuiti possono anche essere definiti «aperti».

FUNZIONI DEL CIRCUITO MOTORIO

!  Controllo del movimento volontario

!  Inizio del movimenti intenzionali

!  Inibizione degli atti motori indesiderati

FUNZIONI DEL CIRCUITO OCULOMOTORIO

!  Controllo dei movimenti oculari saccadici

FUNZIONI DEI CIRCUITI PREFRONTALE DORSOLATERALE

!  Apprendimento di nuove informazioni

!  Pianificazione

!  Attivazione di memorie remote

!  Regolazione delle azioni secondo stimoli ambientali

!  Set-shifting

!  Programmazione motoria

!  Organizzazione temporale di eventi

!  Attenzione

FUNZIONI DEL CIRCUITO ORBITOFRONTALE

Media le risposte empatiche e socialmente appropriate. Disfunzioni di questo circuito sono causa di:

-  Cambiamento di personalità

-  Labilità emotiva

-  Eccessiva irascibilità

-  Risposte sociali inappropriate

-  Mancanza di empatia e di giudizio

FUNZIONI DEL CIRCUITO DEL CINGOLATO ANTERIORE

Mediazione del comportamento motivato. Disfunzioni di tale circuito sono causa di:

-  Ridotta motivazione

-  Ridotta partecipazione emotiva

-  Mutismo acinetico

A COSA SERVONO LE FUNZIONI ESECUTIVE?

!  Shallice (1982): la funzione basilare della corteccia prefrontale è quella di prevedere, pianificare, valutare, regolare ed inibire le proprie azioni, comportamenti e piani inadeguati.

!  Baddeley e Wilson (1988): le funzioni esecutive o funzioni di controllo permettono di organizzare e pianificare il comportamento.

!  Lezak (1995): le funzioni esecutive rendono un individuo capace di assumere un comportamento indipendente, finalizzato e autoconservativo.

LOBO FRONTALE E REGOLAZIONE DEL COMPORTAMENTO

!  Lesioni della corteccia orbitofrontale mediale possono provocare drastici cambiamenti nel comportamento e nel carattere, pur in assenza di deficit intellettivi generali. Tali modificazioni vengono definite di tipo pseudo-psicopatico e consistono in iperattività, infantilismo, euforia fatua, impulsività, irrequietezza, disinibizione, comportamenti sociali inappropriati (es: Phineas Gage).

!  Lesioni della corteccia orbitofrontale laterale danno luogo ad una personalità pseudo-depressa con perdita di iniziativa, perdita di spontaneità e povertà di espressioni emozionali.

!  Veri e propri disturbi dell’affettività non sono una conseguenza caratteristica delle lesioni frontali.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DELLA MOTIVAZIONE

APATIA

!  L’apatia è un disturbo della motivazione che consiste nella riduzione dei comportamenti volti al raggiungimento di uno scopo.

!  L’apatia, spesso associata a disturbi disesecutivi, è attribuita a disfunzioni del circuito cingolato anteriore. Il giro del cingolo anteriore, connesso al sistema limbico, partecipa al cosiddetto circuito motivazionale. La dopamina è il principale neurotrasmettitore implicato nei meccanismi di rinforzo e ricompensa alla base dei processi motivazionali.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DELLA MOTIVAZIONE

MUTISMO ACINETICO

Il mutismo acinetico è il quadro più grave di apatia e si caratterizza per un completo disinteresse per l’ambiente e per le proprie necessità. I pazienti affetti da mutismo acinetico sono coscienti, non paretici, ma non mostrano alcuna spinta a muoversi.

Il mutismo acinetico è conseguenza di ampie lesioni bilaterali del cingolato anteriore o delle sue connessioni, spesso combinate a lesioni dell’area supplementare motoria.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DELLA MOTIVAZIONE

ANEDONIA

Incapacità di provare piacere per tutte le attività che normalmente dovrebbero procurarne.

-  Anedonia fisica: attività sessuali o legate al cibo

-  Anedonia sociale: attività relazionali o affettive

L’anedonia sembra essere legata ad una disfunzione del sistema mesolimbico.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DA DISINIBIZIONE

La disinibizione è una sindrome complessa che si esprime con aggressività (verbale e fisica), impulsività, irascibilità, disturbi dell’attività motoria e della condotta sociale.

IMPULSIVITA’

Disposizione ad attuare reazioni immediata a stimoli interni ed esterni. L’impulsività può essere motoria o cognitiva.

Impulsività motoria: tendenza a produrre azioni immediate in presenza di uno stimolo

Impulsività cognitiva: incapacità a ritardare la gratificazione o tendenza ad attuare comportamenti pericolosi e svantaggiosi per ottenere un’immediata ricompensa.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DA DISINIBIZIONE

ALTERAZIONI DELLA CONDOTTA PERSONALE

Insieme di comportamenti anomali indipendentemente dal contesto. Ne sono esempio la trascuratezza e l’iperattività motoria.

Principali tipologie di iperattività motoria:

- L’affaccendamento afinalistico è un’attività continua ma priva di fine logico, come mettere e togliere i vestiti.

- La dromomania è la tendenza a camminare per ore senza una meta.

- Tendenza al vagabondaggio.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DA DISINIBIZIONE

DISTURBI OSSESSIVO-COMPULSIVI

Idee intrusive e persistenti associate a comportamenti ripetitivi. Spesso si associa una tendenza all’accumulo di oggetti.

Tali disturbi sono correlati a una disfunzione della corteccia o del circuito orbitofrontale.

LOBO FRONTALE E DISTURBI DA DISINIBIZIONE

ALTERAZIONE DELLA CONDOTTA SOCIALE

Violazione delle regole sociali ed interpersonali. Una grave alterazione dei comportamenti sociali dopo una lesione orbifrontale è definita sociopatia acquisita.

Questi pazienti sono insensibili, poco empatici, privi di sensi di colpa ed incapaci di comprendere le conseguenze dei propri comportamenti.

I pazienti con sociopatia acquisita presentano inoltre un deficit di «cognizione sociale»

definita come la capacità di interpretare correttamente i comportamenti altrui in termini di stati mentali ed emotivi e di usare queste interpretazioni per guidare il proprio comportamento.

SOCIOPATIA ACQUISITA E TEORIA DELLA MENTE

L’abilità di comprendere gli stati mentali altrui e predirne il comportamento prende il nome di teoria della mente (ToM). La ToM comprende due diverse sottocomponenti:

-  Componente cognitiva: capacità di comprendere intenzioni e stati mentali altrui (corteccia prefrontale dorsolaterale)

-  Componente affettiva: capacità di inferire le emozioni altrui (corteccia orbitofrontale mediale)

LA SINDROME DISESECUTIVA E CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Con il termine «sindrome disesecutiva» si intende una sindrome caratterizzata da incapacità di formulare, eseguire e controllare schemi di azione complessi, soprattutto in contesti non abituali, complessi o conflittuali. Si riscontrano diminuite capacità di attenzione, pianificazione, giudizio, insight, flessibilità cognitiva, ragionamento logico astratto.

Tale sindrome consegue principalmente a lesioni della corteccia prefrontale dorsolaterale.

LA SINDROME DISESECUTIVA

!  Deficit attenzionali: facile distraibilità e tendenza ad orientare automaticamente l’attenzione verso stimoli o attività irrilevanti.

!  Deficit di giudizio: incapacità di valutare in modo critico le circostanze e gli eventi.

!  Scarsa flessibilità cognitiva: incapacità di mutare strategie di pensiero e di azione in risposta agli stimoli. E’ presente rigidità cognitiva.

!  Disturbo di organizzazione e pianificazione

!  Deficit della working memory

!  Incapacità di affrontare situazioni nuove

SINDROME DISESECUTIVA E CORTECCIA ORBITOFRONTALE

!  Alcuni pazienti con lesione frontale possono risolvere senza difficoltà test neuropsicologici per le funzioni esecutive ma manifestare comunque gravi alterazioni comportamentali nella vita di tutti i giorni.

!  La sindrome disesecutiva che consegue lesioni a carico della corteccia orbitofrontale è caratterizzata da difficoltà decisionali nella vita quotidiana e incapacità di inibire comportamenti impulsivi.

!  La confabulazione è un fenomeno correlato alla incapacità di inibire comportamenti impulsivi.

LA CONFABULAZIONE

La confabulazione è una distorsione non intenzionale della memoria. Molti pazienti frontali sono caratterizzati da una tendenza incontrollabile a descrivere eventi

totalmente fantasiosi oppure eventi reali trasposti nel tempo.

-  Confabulazione spontanea: il paziente inventa senza apparente motivo fatti che

pretende essere realmente accaduti. Le confabulazioni spontanee sembrano riflettere una profonda alterazione del pensiero; sono legate a lesioni della regione orbitale

mediale.

-  Confabulazione provocata: il paziente inventa o colloca erroneamente eventi in risposta a domande specifiche.

SINDROME DISESECUTIVA E CORTECCIA CINGOLATA ANTERIORE

Lesioni del cingolo anteriore possono determinare perdita dell’iniziativa fino al mutismo acinetico. I deficit di natura cognitiva legati a una lesione del cingolo anteriore riguardano la capacità di mantenere l’attenzione su un compito inibendo l’elaborazione di stimoli interferenti.

La mancanza della capacità di inibire comportamenti automatici elicitati da stimoli ambientali configura la cosiddetta sindrome da dipendenza ambientale.

SINDROME DA DIPENDENZA AMBIENTALE

La sindrome da dipendenza ambientale si configura come una spiccata propensione dei pazienti frontali a mettere in atto comportamenti scatenati dal contesto.

-  Comportamento di utilizzazione: tendenza ad afferrare, manipolare o utilizzare oggetti presenti nell’ambiente

-  Comportamento di imitazione: tendenza spontanea ad imitare i gesti compiuti dall’esaminatore.

MODELLI INTERPRETATIVI DELLE FUNZIONI ESECUTIVE

!  Lurija (1902-1977): i lobi frontali contengono un sistema che controlla la pianificazione, la regolazione e la verifica del comportamento.

!  Norman e Shallice (1986): propongono una descrizione formale dell’architettura cognitiva dei lobi frontali. Ipotizzano l’esistenza di due meccanismi principali di regolazione del comportamento:

1)  Sistema di selezione competitiva (Contention Scheduler, CS): opera in situazioni abituali attraverso l’attivazione di schemi di risposta automatizzati.

2)  Sistema Attenzionale Supervisore (Supervisory Attentional System, SAS): opera in situazioni non abituali. Il SAS può sopprimere le risposte abituali attivate dai CS in caso di necessità.

MODELLI INTERPRETATIVI DELLE FUNZIONI ESECUTIVE

!  Baddeley (2003): la memoria di lavoro è costituita da sistemi gerarchicamente inferiori («sistemi schiavi»), ognuno specializzato nell’elaborazione di un tipo di materiale, e da un esecutivo centrale (Central Executive, CE) che ha il ruolo di coordinare il funzionamento dei sistemi schiavi, distribuendo adeguatamente le risorse attentive in funzione dei processi più rilevanti in un dato momento.

!  Il ruolo del CE descrive efficacemente il funzionamento delle funzioni esecutive.

LA VALUTAZIONE DEI DISTURBI DI ORIGINE FRONTALE

Alcuni problemi metodologici:

1)  Le funzioni esecutive si attivano quando più processi devono essere coordinati oppure in situazioni complesse che richiedono l’elaborazione di nuovi piani di azioni. Se le funzioni esecutive coordinano più processi cognitivi (es: memoria, attenzione), i test esecutivi sono necessariamente multifattoriali, il che complica l’interpretazione dei risultati.

2)  Validità ecologica dei test esecutivi: i test neuropsicologici non riescono a ricalcare la complessità delle attività della vita quotidiana.

3)  Spesso, i pazienti frontali presentano condizioni che rendono difficile la somministrazione di test neuropsicologici.

LA VALUTAZIONE GLOBALE DELLE FUNZIONI ESECUTIVE

LA VALUTAZIONE GLOBALE DELLE FUNZIONI ESECUTIVE

Il test dell’orologio (Clock Drawing Test; CDT)

Il test consiste nel chiedere al paziente di scrivere tutti i numeri dell’orologio, nella loro posizione corretta, all’interno di un cerchio vuoto stampato su un foglio bianco. Al termine, si chiede al paziente di disegnare le lancette che indicano le ore 14:45.

Il paziente frontale commette vari tipi di errori, soprattutto determinati da un deficit di controllo attentivo o da una difficoltà nel pianificare il disegno.

ALCUNI

DISEGNI DI

OROLOGIO…

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

I test di Fluenza

I test di Fluenza (o Generativita ) valutano, mediante compiti a pressione temporale, la capacità di produrre spontaneamente quante piu risposte specifiche diverse, seguendo alcune regole ed evitando ripetizioni (Lezak, 1995).

I test di fluenza possono essere verbali oppure non verbali. Tra i test di fluenza verbale sono compresi:

Test di fluenza fonologica

“Mi dica tutte le parole che iniziano con la lettera F”

(poi A, poi S)”

Test di fluenza semantica (o categoriale)

“Mi dica i colori che conosce” (animali, frutti e città)

QUALI ERRORI PUÒ COMMETTERE UN PAZIENTE FRONTALE AI TEST DI FLUENZA VERBALE?

!  Violazione di regole (es: il paziente produce parole che cominciano con una lettera differente rispetto a quella indicata dall’esaminatore)

!  Perseverazioni (es: il paziente ripete più volte la stessa parola)

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Test di Fluenza non verbale

Test di fluenza grafica è il Five Point Test in cui il soggetto deve produrre il maggior numero di disegni all’interno di una matrice di 5 punti, senza mai

ripetersi, unendo con linee rette da due a più punti, in 3 minuti

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E

CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Wisconsin Card Sorting Test

“LEI DOVREBBE DIVIDERE QUESTO MAZZO DI CARTE (INDICARLO), ASSOCIANDO

OGNUNA DELLE CARTE A UNA DI QUESTE QUATTRO CHE SONO GIA’ SUL TAVOLO (INDICARLE).

OGNI VOLTA LEI PRENDE UNA CARTA E LA METTE SOTTO QUELLA, TRA QUESTE QUATTRO (INDICANDOLE DI NUOVO), A CUI SECONDO LEI DEVE ESSERE

ASSOCIATA.

IO NON POSSO DARLE INDICAZIONI SU COME ASSOCIARE LE CARTE, MA LE DICO OGNI VOLTA SE LEI HA FATTO BENE OPPURE NO.

SE LEI NON HA FATTO BENE, DEVE COMUNQUE LASCIARE LA CARTA DOVE L’HA MESSA E PROVARE AD ASSOCIARE CORRETTAMENTE LA CARTA SUCCESSIVA.

NON C’E’ LIMITE DI TEMPO, PER CUI PENSI BENE OGNI VOLTA QUAL E’

L’ASSOCIAZIONE CORRETTA.”

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Wisconsin Card Sorting Test (WCST)

-  Valuta le abilità di ragionamento astratto e di modifica delle strategie

-  128 carte

-  4 carte stimolo

-  3 possibili categorizzazioni: colore, forma, numero

-  Ogni 10 categorizzazioni esatte, l’esaminatore cambia il criterio senza avvertire preventivamente il soggetto (es: se il soggetto ha associato correttamente 10 carte secondo il criterio «colore», l’esaminatore passerà al criterio successivo «forma»).

-  La prova termina quando il soggetto ha completato tutte le sei categorizzazioni previste (colore, forma, numero; e poi nuovamente colore, forma numero). Se il soggetto non completa le sei categorie previste, la prova termina quando il soggetto ha terminato le carte.

QUALI ERRORI PUÒ COMMETTERE UN PAZIENTE FRONTALE AL WCST?

!  Perseverazioni: tendenza a replicare la medesima risposta fornita in precedenza anche se non più idonea

!  Perdita del criterio correttamente individuato in precedenza

TEST PER LA VALUTAZIONE DELLE FUNZIONI ESECUTIVE E

CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Test delle Stime Cognitive Valuta il ragionamento astratto e la capacità di elaborare risposte plausibili

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Torri di Londra

Il test valuta le capacità di pianificazione e decisione strategica. Esso consiste nel chiedere al paziente di spostare delle palline impilate su tre pioli, seguendo regole specifiche (1 pallina per volta; solo una pallina sul bastoncino piccolo, 2 sul medio, 3 sul grande; no palline in mano o sul tavolo; numero massimo di spostamenti) fino al raggiungimento di una determinata

configurazione.

QUALI ERRORI PUÒ COMMETTERE UN PAZIENTE FRONTALE ALLE TORRI DI LONDRA?

!  Violazione delle regole

!  Tempo di completamento maggiore

!  Maggior numero di mosse per completare la configurazione

!  Fallimento nel replicare le configurazioni più complesse

TEST PER LA VALUTAZIONE DELLE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA PREFRONTALE DORSOLATERALE

Test dei labirinti di Elithorn

!  Fondato sul principio di soluzione di labirinti

!  Valuta competenze visuospaziali, capacità di previsione e pianificazione

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA ORBITOFRONTALE

!  Lesioni della corteccia o del circuito orbitofrontale determinano un’alterata capacità di prendere decisioni nella vita di tutti i giorni.

!  Le funzioni esecutive deputate alla corteccia o al circuito orbitofrontale vengono valutate mediante test in cui i pazienti devono prendere decisioni, che saranno premiate o punite, e in cui l’esito è altamente incerto.

!  Pazienti con lesioni orbitofrontali tendono a preferire una gratificazione immediata anche se essa determina conseguenze negative.

GAMBLING TEST – IOWA GAMBLING TASK

Ai soggetti vengono presentati quattro mazzi di carte da gioco, due «buoni» e due «cattivi». Ogni mazzo contiene sia carte che comportano una vincita, sia carte che comportano una perdita.

Tuttavia, nei mazzi «buoni» la vincita è bassa ma la perdita è minore, mentre nei mazzi »cattivi» la vincita è più alta ma le perdita sono maggiori.

TEST PER LE FUNZIONI ESECUTIVE E CORTECCIA CINGOLATA ANTERIORE

!  Lesioni a carico del cingolo anteriore e della corteccia prefrontale mediale possono causare un’incapacità di inibire risposte automatiche.

!  In Italia, oltre alla FAB, i test più utilizzato per valutare le funzioni esecutive associate ad una lesione del cingolo anteriore o della corteccia prefrontale mediale sono lo Stroop Test e il Test di apprendimento motorio inverso.

IL TEST DI APPRENDIMENTO MOTORIO INVERSO

Ø Abilità valutata: controllo inibitorio di risposte motorie

Ø Istruzioni: L'Esaminatore (E) spiega che tutte le volte che alzerà la mano aperta (palmo= pl), il Soggetto (S) dovrà alzarla chiusa (pugno = pgn), mentre tutte le volte che alzerà la mano a pugno, il S dovrà alzarla col palmo aperto. L'E espone il palmo per circa 1 secondo, attende 10 sec., cronometrati, durante i quali lo stimolo non è esposto.

esaminatore soggetto

QUALI ERRORI PUÒ COMMETTERE UN PAZIENTE FRONTALE AL TEST DI APPRENDIMENTO MOTORIO

INVERSO?

!  Errore tipico:

IMITAZIONE

Esaminatore Soggetto