con la partecipazione del
del “Gruppo di Lavoro PDTA dei Tumori Rari :“Sarcomi Tessuti Molli” (STM) IRCCS- CROB (vedi Allegato N°1)
con la partecipazione
della Direzione Strategica e della Direzione Scientifica dell’I.R.C.C.S.-CROB di Rionero
Redatto e Coordinato:
dr.ssa A.Capobianco- Dipartimento della Direzione Sanitaria- Responsabile dei PDTA Aziendali e Regionali per l’ IRCCS- CROB
Data di Approvazione 16 ottobre 2019
Data di Revisione 16 ottobre 2020
Presentazione
La Rete Oncologica è definita come modello organizzativo che assicura la presa in carico del paziente mettendo in relazione con modalità formalizzate e coordinate professionisti strutture e servizi che erogano interventi sanitari e sociosanitari di tipologia e livelli diversi nel rispetto della continuità assistenziale e dell’appropriatezza clinica e organizzativa, come indicato nel DM 70/2015.
Un’ assistenza sanitaria efficace di fronte ad un qualsiasi problema di salute dei cittadini si caratterizza dal coinvolgimento di più professionisti che collaborano tra di loro efficacemente per offrire il servizio più adeguato e rispondere a quel bisogno di salute.
In tale ottica il PDTA (percorso diagnostico-terapeutico-assistenziale) si pone come strumento qualificante e fondamentale di Governance, come anche riportato nell’ ultimo Documento recante la ” Revisione delle Linee Guida ed Organizzative e delle raccomandazioni per la Rete Oncologica che integra l’ attività ospedaliera per acuti e post-acuti con l’ attività territoriale”, del 17 aprile 2019 a cura della Conferenza Permanente per i rapporti tra Stato, Regioni e Province autonome di Trento e Bolzano.
Il PDTA, infatti, rappresenta un vero e proprio percorso che segue le tappe diagnostiche-cliniche- assistenziali relative alla risposta ad un problema di salute evidenziadone per ogni fase gli attori di volta in volta coinvolti.
La condivisione dei PDTA, basata sulle più recenti evidenze scientifiche, valorizza dunque la buona pratica clinica coordinando efficacemente gli attori coinvolti nel processo, garantendo dunque una risposta univoca e condivisa che risponda con efficacia ed efficienza alla richiesta di salute dei cittadini.
L’approccio multidisciplinare assicura la efficace presa in carico del paziente all’interno di un PDTA confacente al suo problema di salute, in ogni fase della malattia, ciò è ancora più evidente quando trattasi di patologia oncologica.
Il PDTA per i sarcomi dei tessuti molli, di seguito riportato, considera infatti ogni fase della malattia, dalla diagnosi alle cure palliative/hospice e follow-up.
L’obiettivo finale è di garantire a tutte le/ i pazienti affetti da sarcoma dei tessuti molli una medicina personalizzata che tenga conto sia delle caratteristiche biologiche del tumore che dei bisogni del singolo paziente migliorandone la sopravvivenza e la qualità di vita e garantendo la efficiente allocazione delle risorse organizzative del sistema.
Il PDTA è dunque uno strumento organizzativo efficace ed efficiente, e per essere tale deve essere periodicamente sottoposto a revisione alla luce delle nuove evidenze scientifiche e degli assetti organizzativi.
Il presente PDTA dei Sarcomi dei tessuti molli è il risultato di una condivisione tra i vari specialisti della patologia e mira ad offrire al paziente, che accede presso il nostro Istituto, il migliore percorso basato sulle più recenti evidenze scientifiche che tiene conto di una oncologia di precisione ma anche di un percorso di umanizzazione delle cure.
I principali obiettivi del PDTA sono:
la definizione del percorso diagnostico-terapeutico del paziente con Sarcoma dei Tessuti Molli, percorso realizzato nel rispetto di Linee Guida internazionali e nazionali sull’argomento,
il tentativo di ottimizzare continuamente i processi di diagnosi e cura al fine di ottimizzare il controllo della malattia e migliorare la qualità della vita dei pazienti.
INDICE
1. Attori coinvolti e ruolo ricoperto nel PDTA 2. Percorso per segmenti
2.1 Percorso Diagnostico/Stadiativo 2.2 Percorso Terapeutico:
A. Chirurgia B. Chemioterapia C. Radioterapia 2.3 Follow-up
3. Tempi di presa in carico
4. Il gender mainstreaming e preservazione della fertilità 5. Integrazione al percorso
5.1 Valutazione cure simultanee 5.2 Valutazione cure palliative
5.3 Valutazione cure di continuità ospedale-territorio 6. Associazioni di Volontariato
7. Glossario 8. Riferimenti Bibliografici 9. Indicatori
10. Figure (1-6) dei vari Diagrammi di flusso per la diagnosi, stadiazione e terapia dei Sarcomi dei tessuti molli (STM)
Allegato N°1: Gruppo di Lavoro PDTA “ Tumori Rari:Sarcomi Tessuti Molli “IRCCS-CROB
1. Attori coinvolti e ruolo ricoperto nel PDTA “Tumori Rari :SARCOMI DEI TESSUTI MOLLI”
Nella sottostante tabella sono riportate le figure professionali ed Unità Operative Complesse (UOC) o Semplici (UOS/UOSD) deputate all’accoglienza, Presa in Carico ed Assistenza del paziente.
ACCOGLIENZA Personale infermieristico U.O.C. Oncologia Medica U.O.C. di Chirurgia Plastica
U.O.C. di Chirurgia Addominale e Toracica Volontari Associazioni Di Volontariato
PRESA IN CARICO Oncologi Medici Chirurghi
Medici e Case Manager
U.O.C Oncologia Medica U.O.C. di Chirurgia
Plastica/Toracica/addominale U.O. G.O.M.
ASSISTENZA Oncologi Medici
Chirurghi Radioterapisti
Personale infermieristico
U.O.C. Oncologia Medica U.O.C. di Chirurgia Plastica /Toracica/Addominale U.O.C. Radioterapia
Ambulatori/ Ricoveri ordinari/DH Farmacisti
Personale infermieristico
Farmacia
Unità di Manipolazione di Chemioterapici Antineoplastici (UMACA)
Personale dedicato U.O.C. Oncologia Medica U.O.C. Chirurgia Addominale U.O.C. di Chirurgia Plastica U.O.C. di Chirurgia Toracica U.O.C. Anatomia Patologica U.O.C. Radioterapia
U.O.C. Radiodiagnostica U.O.C. Medicina Nucleare
U.O. Terapia Palliative/Terapia Antalgica Ambulatorio di cardioncologia
U.O.S.D. di Psiconcologia U.O.S.D. G.O.M.
U.O.C di Oncologia Critica Territoriale,Cure Domiciliari e Palliative
2. PERCORSO PER SEGMENTI 2.1 Diagnosi e Stadiazione Diagnosi:
Tutte le tumefazioni o neoformazioni sospette vanno sottoposte in prima istanza e necessariamente a tipizzazione istologica, in base all’ esito il caso del paziente verrà indirizzato poi allo specifico G.O.M.
Stadiazione
L’ecografia permette di misurare le dimensioni della lesione, i rapporti con la fascia profonda, la morfologia, l’ecostruttura(solida, liquida, mista) e con la tecnica eco-power-doppler la
vascolarizzazione.
La TC (Tomografia Assiale Computerizzata)con MDC è l’esame di scelta per la stadiazione della regione toracica ed addominale.
La Risonanza Magnetica (RM) con mezzo di contrasto, ove fattibile, rappresenta l’esame di scelta per le lesioni degli arti e della parete toracica in quanto permette di definire con precisione le dimensioni, il compartimento, la presenza di pseudocapsula ed i rapporti con le strutture vascolari e nervose.
L’imaging PET/TC con 18F-FDG: discrimina bene le lesioni primitive del tessuto molle; sembra, inoltre, offrire informazioni addizionali nel rilevamento della malattia avanzata e sul grado del tumore, soprattutto per lesioni di grado intermedio ed elevato.
2.2 TERAPIA A. Chirurgia
A1. Malattia localizzata suscettibile di chirurgia
Quando la malattia è in fase locale il trattamento di prima istanza è la Chirurgia.
Questa può essere integrata con Radioterapia e Chemioterapia.
La Chirurgia (± Radioterapia) ha come scopo il controllo locale della malattia che oggi si raggiunge nel 90% dei casi a 5 anni.
La Chirurgia deve avere margini adeguati, cercando per contro di ridurre i danni funzionali ed estetici.
La qualità della chirurgia effettuata è da definire in base al margine peggiore e deve essere sempre valutata istologicamente dal patologo colorando con inchiostro di china sul pezzo di resezione le aree sospette per marginalità.
I margini chirurgici si definiscono adeguati quando sono radicali o ampi; non adeguati quando sono marginali o intralesionali.
Per margine radicale si intende la resezione di tutto il compartimento anatomico sede del tumore;
talvolta per ottenere questo margine si rende necessaria l'amputazione dell'arto.
Per tale motivo un intervento radicale presenta spesso sequele funzionali invalidanti, e viene generalmente sostituito da un intervento ampio, integrato con la Radioterapia pre o postoperatoria.
In molti casi peraltro il sarcoma non insorge in compartimenti anatomici definiti e dunque la resezione radicale o compartimentale non è possibile. In questi casi è necessario ottenere un margine
chirurgico ampio (generalmente dove possibile> 1cm).
L'intervento si definisce ampio quando i margini sono costituiti da tessuto sano in tutte le direzioni o, in prossimità di strutture critiche non sacrificabili, da tessuto di qualità quale il periostio, il perinervio, l'avventizia dei vasi, le fasce muscolari, di qualsiasi spessore purché microscopicamente negativo.
Se il sarcoma è di alto grado e/o a sede profonda e/o di dimensioni >5cm, la chirurgia va completata dalla radioterapia locale.
Una chirurgia ampia, associata a Radioterapia determina un controllo locale simile alla resezione radicale.
La Radioterapia non è mai un rimedio per una chirurgia inadeguata, ma va impiegata a completamento di una chirurgia oncologicamente corretta.
Margini inadeguati sono il margine marginale (asportazione in blocco del tumore passando attraverso la sua pseudocapsula reattiva periferica) che può lasciare in situ digitazioni neoplastiche e satellitosi ed il margine intralesionale (asportazione eseguita attraverso la massa tumorale) che lascia in situ parti macroscopiche di tumore.
Un margine marginale va considerato accettabile solo se non migliorabile a costo di gravi danni funzionali o estetici. Per questo motivo può essere accettata una focale marginalità chirurgica solo in contiguità con strutture critiche (vasi o nervi di rilievo).
Quando è prevedibile una resezione marginale deve essere considerata la radioterapia preoperatoria per favorire il minor rischio di marginalità e recidiva.
Una chirurgia marginale deve essere sempre seguita da Radioterapia nelle forme a grado intermedio ed alto mentre può essere considerata sufficiente in alcune forme a basso grado, quando è prevedibile un eventuale recupero chirurgico conservativo (+/- Radioterapia) in caso di recidiva ( liposarcoma ben differenziato degli arti, dermatofibrosarcoma protuberans soprattutto se a carico della testa e collo).
Pertanto nelle forme a grado intermedio ed alto dopo una chirurgia marginale dovrebbe essere eseguita la radioterapia.
Invece, nelle forme a basso grado di malignità, si può decidere di non effettuare trattamento radiante adiuvante dopo un’attenta discussione interdisciplinare, che tenga in considerazione le sequele della radioterapia stessa.
Un intervento intralesionale o un intervento marginale non pianificato non è sanabile con la Radioterapia e va assolutamente radicalizzato chirurgicamente.
La radicalizzazione chirurgica si impone pertanto in tutti i casi in cui venga eseguito un intervento intralesionale o completamente marginale con possibilità di ampliamento e di bonifica.
Per essere considerata adeguata, la resezione dei STM degli arti deve essere effettuata con margini ampi. Può essere considerata accettabile anche una resezione focalmente marginale, purchè preceduta o seguita da Radioterapia, qualora l'unica alternativa sia un intervento demolitivo o un danno funzionale grave.
Esistono poi errori di conduzione dell'intervento chirurgico:
• Vie di accesso oblique o trasversali che non rispettino l'anatomia chirurgica degli arti;
• Utilizzo di anestesia locale che può creare dei tramiti con l'ago in tessuti sani circostanti;
• Cattiva emostasi o non corretto posizionamento del drenaggio che deve essere posto in linea con l'asse maggiore della ferita in modo da poter essere facilmente incluso in una successiva incisione chirurgica in caso di recidiva locale.
La chirurgia è dunque il trattamento standard per tutti i pazienti affetti da sarcoma dei tessuti molli in fase localizzata.
L’intervento deve essere condotto da una equipe esperta con l’obiettivo di ottenere margini adeguati, cercando nel contempo di ridurre i danni funzionali ed estetici.
A2. Malattia localmente avanzata non resecabile
Si definisce malattia localmente avanzata un tumore non operabile neanche con intervento demolitivo o operabile solo a prezzo di un intervento molto demolitivo.
Questi casi possono trarre giovamento da un approccio multidisciplinare che si avvale della
chemioterapia, della radioterapia o dell’approccio concomitante chemio-radioterapico preoperatorio detto neoadiuvante.
La modalità ottimale di associazione tra chirurgia, chemioterapia e radioterapia non è ancora univoca e sono attualmente in corso studi clinici randomizzati, a cui è sempre opportuno partecipare, per definire quale sia la strategia terapeutica migliore in questo gruppo di pazienti.
B. Chemioterapia
I pazienti candidati a chemioterapia devono essere valutati cardiologicamente al baseline.
B1. Chemioterapia neoadiuvante
La Chemioterapia neoadiuvante è un trattamento proponibile in tutte le presentazioni, anche potenzialmente resecabili ab initio, ma in cui sia consigliato un trattamento preoperatorio per migliorare il risultato chirurgico. Sono esempi la valutazione pluridisciplinare di resecabilità dubbia (sarcomi dei tessuti molli delle estremità e del tronco ad alto grado di malignità con dimensioni >5 cm) o nei casi in cui si preveda un intervento marginale.
Generalmente viene utilizzata un’associazione, per 3 cicli ,di un’antraciclina con l’ifosfamide.
L’adozione di un trattamento combinato chemio-radioterapico neoadiuvante deve essere discussa in gruppo multidisciplinare.
B2. Chemioipertermia
La perfusione ipertermico-antiblastica con TNF (tumor necrosis factor) o con farmaci antiblastici tradizionali, ha come finalità esclusiva la citoriduzione della massa neoplastica primitiva con l’obiettivo di permettere un intervento conservativo.
Tale trattamento deve essere proposto nell’ambito di una decisione multidisciplinare e richiede una specifica attrezzatura ed una adeguata expertise degli operatori.
B3. Chemioterapia adiuvante
Può essere proposta in casi selezionati, specie nei pazienti ad alto rischio (sarcoma ad alto grado, sede profonda, dimensione maggiore di 5 cm) a seguito di attenta valutazione interdisciplinare e discutendo approfonditamente con il paziente i benefici e le tossicità prospettabili.
Non è ad oggi indicato un trattamento chemioterapico adiuvante nel caso in cui sia stato eseguito un trattamento chemioterapico preoperatorio.
B4. Malattia metastatica potenzialmente resecabile
Quando localizzazioni secondarie di sarcoma dei tessuti molli si presentano in fase sincrona o metacrona rispetto al tumore primitivo, va presa in considerazione con decisione multidisciplinare la possibilità di resecare le metastasi polmonari. Infatti circa il 20% di questi pazienti è lungo
sopravvivente a 10 anni dopo resezione radicale.
La decisione va presa sulla base del numero di metastasi, posizione e dimensioni delle stesse, performance status del paziente e comorbidità.
Non è dimostrata l’efficacia di una chemioterapia adiuvante dopo resezione.
Non vi sono evidenze di utilità di resezione di metastasi epatiche o ossee o cerebrali.
B5. Malattia avanzata non resecabile o metastatica
La chemioterapia standard di prima linea si basa sull’utilizzo di antracicline.
Non vi sono ad oggi evidenze che schemi di associazione senza antracicline determinino un vantaggio in termini di sopravvivenza globale.
Gli schemi polichemioterapici più utilizzati sono basati sulle antracicline con ifosfamide (sarcomi con differenziazione adipocitaria, sarcoma sinoviale) o dacarbazina (leiomiosarcoma).
Nei pazienti affetti da angiosarcoma l’impiego dei taxani può rappresentare una buona scelta basata sulla specifica sensibilità di questo istotipo.
La possibilità di altri farmaci innovativi è in via di approvazione e pertanto di possibile utilizzo subito dopo autorizzazione AIFA .
B6. Malattia avanzata dopo fallimento della prima linea di trattamento sistemico
Il trattamento sistemico di seconda linea si basa ovviamente sull’istotipo, sulle condizioni generali sul consenso del paziente e su eventuali comorbidità.
Ad oggi sono stati approvati i seguenti farmaci: trabectedina, ifosfamide, gemcitabina ± docetaxel, gemcitabina ± dacarbazina e pazopanib o altri farmaci innovativi in via di approvazione.
E’ possibile valutare per questi pazienti l’arruolamento in protocolli clinici sperimentali con nuovi farmaci o combinazioni.
Talvolta, a scopo palliativo e antalgico, può essere presa in considerazione la radioterapia su una sede fragile o dolente di malattia nell’ambito di una valutazione multidisciplinare.
In pazienti fortemente pretrattati o con un decadimento delle condizioni generali deve essere proposta la terapia di supporto e antalgica esclusiva tenendo anche conto della continuità assistenziale Ospedale-Territorio.
C. Radioterapia
L’utilizzo di planning di trattamento ad alto gradiente di dose con tecniche moderne sono consigliati per migliorare il rapporto rischio/beneficio, riducendo le dosi alle strutture critiche.
C1. La radioterapia preoperatoria
La radioterapia neoadiuvante è indicata per garantire un approccio chirurgico più conservativo, preservando la funzionalità motoria, in caso di lesioni di grandi dimensioni, o in caso di lesioni in
stretta vicinanza con strutture critiche quali vasi o nervi. L’approccio preoperatorio sembrerebbe facilitare l’asportazione chirurgica e ridurre il rischio di recidiva e potrebbe ridurre l’insemenzamento intraoperatorio e determinare l’ispessimento della pseudo capsula reattiva intorno alla neoplasia e la sua sterilizzazione da cloni neoplastici.
Il vantaggio di approccio radioterapico neoadiuvante sarebbe particolarmente vantaggioso in istotipi radiosensibili, quali il liposarcoma mixoide, con possibilità di ottenere elevate percentuali di necrosi della lesione. Tale approccio va sempre valutato in ottica multidisciplinare.
Le dose consigliata è di 50 Gy/25 frazioni.
Nella pianificazione dei volumi di trattamento, il Planning Target Volume (PTV) è ottenuto:
dall’espansione del GTV (GTV: GrossTumor Volume), costituito dalla malattia macroscopica valutabile con l’imaging radiologico per ottenere il Clinical Target Volume (CTV). I margini necessari a coprire il rischio di malattia microscopica perilesionale vanno definiti in base ai dati clinici in modo
personalizzato.
Nella dimensione longitudinale sono consigliati margini sino a 4 cm da valutare in base ai dati clinico- radiologici.
Non è in genere raccomandata l’irradiazione profilattica di regioni linfonodali adiacenti anche in considerazione del basso numero di metastasi linfonodali locoregionali.
La disponibilità di tecniche di IGRT(Image-guided radiation therapy) può consentire l’utilizzo di margini più stretti CTV-PTV.
Dai dati di letteratura emerge che la radioterapia neoadiuvante può essere causa di una maggiore morbilità nella guarigione della ferita chirurgica e con una più alta incidenza di deiscenza o di infezione della cicatrice,pertanto viene consigliato un intervallo di 3-6 settimane fra la fine della radioterapia e la chirurgia.
La somministrazione concomitante di radio-chemioterapia preoperatoria aumenta la tossicità attesa e pertanto dovrebbe essere utilizzata preferibilmente nel contesto di studi clinici e/o in situazioni cliniche particolari discusse in gruppo multidisciplinare.
C2. La radioterapia postoperatoria
La radioterapia adiuvante non costituisce un sostituito di una chirurgia inadeguata ed il reintervento chirurgico per ottenere margini idonei è sempre auspicabile.
La Radioterapia post-operatoria viene proposta a completamento della chirurgia ampia o marginale non radicalizzabile nei sarcomi di alto grado e di grado intermedio, ove pare offrire un incremento della Disease Free Survival (DFS), ma non sempre della Overall Survival(OS).
Può essere omessa, previa valutazione multidisciplinare, in alcune situazioni a basso rischio di ricaduta (dimensione inferiore di 5 cm, basso grado, superficialità della lesione, tumori di basso grado profondi che siano stati operati con chirurgia ampia, tumori a basso grado sottoposti a chirurgia marginale).
L’opzione della sola osservazione può essere proposta per casi T1a-T1b con margini chirurgici uguali od inferiori ad 1 cm e con un piano fasciale intatto.
Nella pianificazione dei volumi di trattamento, il Planning Target Volume (PTV) è ottenuto:
-dall‘espansione del letto chirurgico, in base a dati clinico radiologici, mediante margini sino circa 2 cm per ottenere il CTV,
- dall’espansione del CTV a PTV con ulteriori margini, definiti in funzione dei dati di set-up sviluppati presso ogni centro radioterapico e delle modalità di simulazione.
Nella dimensione longitudinale sono consigliati margini sino a 4 cm da valutare in base ai dati clinico- radiologici.
Nel setting adiuvante la Radioterapia si avvale di elevati dosaggi (60-66 Gy, normalmente suddivisi in 30-33 frazioni) rappresentati da una dose di 50 Gy su ampi volumi e da un boost con dose di 10-16 Gy in caso di margini negativi.
La dose boost è di 16-18 Gy in caso di margini microscopicamente positivi e di 20-26 Gy in caso di residuo macroscopico.
L’approccio RT adiuvante è gravato da una aumentata percentuale di complicanze a distanza di tempo (fibrosi sottocutanea, linfedema, fratture ossee) e pertanto la scelta fra un approccio pre o postoperatorio richiede una attenta valutazione multidisciplinare.
C3. Malattia avanzata non resecabile
La radioterapia esclusiva di neoformazioni non operabili per estensione locale e/o comorbilità del paziente ricopre un ruolo di sola palliazione non potendo ottenere, neanche con dosi elevate, il controllo definitivo della malattia.
2.3 Follow up
I pazienti trattati per sarcomi dei tessuti molli devono essere seguiti in follow up per almeno 10 anni, differenziando il calendario ed il tipo di esame sulla base dell’istotipo e del grado istologico
Nei sarcomi dei tessuti molli a basso grado vi è consenso nel raccomandare controlli ogni 4-6 mesi per 5 anni e successivamente ogni 12 mesi fino a 10 anni.
Nelle forme ad alto grado vi è consenso nel raccomandare controlli ogni 3-4 mesi per 2 anni e poi ogni 4-6 mesi fino al 5° anno. Successivamente la tempistica può essere annuale fino al 10° anno.
Per il follow up del tumore primitivo si raccomanda l’effettuazione di una visita clinica supportata dalla ecografia e/o dalla RM della sede anatomica.
Per quanto riguarda il follow up di sedi sistemiche di malattia è necessario anche un imaging del torace (Rx /TAC Torace in relazione al rischio).
Nel caso venga impiegata la radiografia del torace, la TAC viene considerata esame di approfondimento sempre in caso di dubbio.
Nelle forme ad alto grado può essere proposta l’esecuzione della TC torace con l’obiettivo di individuare precocemente lesioni metastatiche potenzialmente operabili in modo radicale.
L’imaging scintigrafico con 18F-FDG potrebbe essere utile nel rilevamento di recidive a livello locale e sistemico.
3. TEMPI DI PRESA IN CARICO
Tempi di presa in carico (in giorni lavorativi)
La prima visita che prende in carico il paziente sarà erogata entro 7 giorni lavorativi.
Il GOM si riunirà per la discussione dei casi clinici almeno una volta ogni due settimane
Entro ulteriori 15 giorni dalla prima visita dovrà essere completata la stadiazione strumentale del tumore, qualora non già disponibile al momento della prima visita.
L’intervento chirurgico sarà effettuato entro i 21 giorni successivi alla visita multidisciplinare che ne avrà posto l’indicazione
Il referto istologico sarà disponibile entro 15 giorni dall’intervento.
L’infermiere/Case Manager incaricato dall’U.O./GOM si occuperà della prenotazione degli esami radiologici e/o istologici secondo un percorso aziendale dedicato di prenotazioni delle indagini strumentali, “Percorso PDTA”, necessarie per la diagnosi, ricorrendo alle risorse interne del’ Istituto o provvederà ad indirizzare, su indicazione degli specialisti del G.O.M., il paziente presso altre Strutture Ospedaliere Regionali.
Al completamento della fase diagnostico-stadiativa il GOM definirà e programmerà il prosieguo del percorso clinico;
Fanno parte del GOM “ Tumori rari: Sarcomi dei Tessuti Molli” le seguenti figure professionali:
chirurgo, oncoplastico, radiologo, patologo, oncologo medico, radioterapista, cardioncologo, infermiere/case manager, medico nucleare, psico-oncologo, palliativista.
Le figure professionali coinvolte devono possedere requisiti di formazione, di esperienza e di casistica trattata/anno che garantiscano la loro qualificazione come dettagliato nelle linee guida europee.
L’inizio di un’eventuale chemioterapia o altra terapia sistemica prevista dovrà avvenire entro 28 giorni dall’intervento chirurgico.
Al momento della diagnosi e per tutto il percorso assistenziale la/il paziente sarà invitato ad un incontro con lo psicologo (colloquio valutativo),se lo desidera.
4. Il gender mainstreaming e la preservazione della fertilità
L’attività di ricerca e di assistenza si svolgono con la consapevolezza degli operatori sanitari che la persona malata è portatrice di differenze di genere, la cui mancata identificazione/ conoscenza (gender-blindess), che purtroppo ancora oggi si verifica a tutti i livelli della pratica medica, aumenta il rischio di errore, favorisce la inappropriatezza terapeutica e non consente di migliorare e personalizzare le terapie, ingenera diseconomie e sprechi per il SSR.
A tal fine l’Istituto promuove specifici progetti di ricerca, specie nel campo della farmacologia e nella cardio- oncologia ed assicura percorsi di formazione continua per tutto il personale addetto all’ assistenza sanitaria.
Al momento della presa in carico nel G.O.M., dovrà essere prospettato alla persona affetta da patologia oncologica l’eventuale percorso per la preservazione della fertilità in dipendenza dall’età e del tipo di trattamento previsto per la cura della specifica neoplasia.
Sarà cura del G.O.M. avviare il Percorso Assistenziale contattando il Centro Regionale di riferimento per il paziente, che attiverà poi la presa incarico della coppia.
5. INTEGRAZIONE DEL PERCORSO
(a cura delle U.O. di cure Palliative dell’ IRCCS-CROB) 5.1 VALUTAZIONE CURE SIMULTANEE
I criteri generali per avviare un paziente ad un programma di cure simultanee sono:
• Malattia avanzata, non terminale
• Terapie antitumorali in corso
• Presenza di quadri clinici complessi (dolore, dispnea, torace/pelvi congelata, trombizzazione grossi vasi, linfostasi ed edema e trasudato arti inferiori, carcinomatosi meningea, deficit neurologici, denutrizione, colonizzazione cutanea, distress psicologico).
• Necessità di cure continuative
Dal punto di vista organizzativo, ove possibile, si raccomanda l’attivazione di un ambulatorio di cure simultanee all’interno del Dipartimento Oncologico, a cui afferisce il paziente. Il team di cure simultanee è costituito da:
• medico palliativista
• oncologo medico
• psicologo
5.2 VALUTAZIONE CURE PALLIATIVE
I criteri generali per la definizione di malattia terminale al fine di attivare un programma di cure palliative nel setting appropriato e nel rispetto dei valori e dei desideri del malato e dei familiari, sono:
• Terapeutico: esaurimento/assenza o inutilità delle terapie oncologiche per la cura del tumore, o rifiuto da parte del malato
• Clinico: presenza di un quadro clinico che comporta limitazioni dell’autonomia e un frequente bisogno di cure mediche, caratterizzato da un Indice di Karnofsky < 50
• Prognostico: previsione di sopravvivenza < a 3 mesi
N.B. Allegato a questo PDTA, in apposito capitolo, è stata inserita la Valutazione per le cure Simultanee e la Valutazione per le Cure Palliative
5.3 VALUTAZIONE DI CONTINUITA’ ASSISTENZIALE: OSPEDALE-TERRITORIO (A cura dell’U.O. C. di “Oncologia Critica Territoriale, cure Domiciliari e Palliative”
Nella fase di passaggio dall’ Ospedale al Territorio non si può prescindere dall'utilizzo della Centrale Unica delle Dimissioni. Tale strumento che utilizza un cruscotto telematico in grado di ricevere le proposte di dimissioni dai reparti per acuti e di gestire le dimissioni protette in qualunque tipo di setting assistenziale, sta contribuendo in maniera decisiva alla risoluzione della problematica inerente la continuità di cure tra ospedale e territorio e, con la sua implementazione, ridurrà ai minimi termini tale
criticità e migliorerà la precisione della percezione del bisogno da parte delle Unità di Valutazione Multidimensionale.
Le UVM(Unità di Valutazione Multidisciplinari) di tutta la Regione hanno ormai adottato il Sistema modulare InterRAI in grado di garantire, attraverso analisi “online”, la percezione dei bisogni e di suggerire le soluzioni terapeutiche più opportune. I suoi strumenti, NEcPAL e Palliative Care, potranno costituire, nel’ ambito dei vari PDTA, ausili in grado di garantire, soprattutto nella fase terminale, cure palliative adeguate.
Per concludere, si è convinti che tale PDTA, ma anche gli altri previsti, può avvalersi del supporto della Telemedicina la cui attuazione è imminente, che prevede percorsi specifici ben codificati e degni di rappresentare un modello organizzativo misurabile onorevolmente in qualunque benchmarking e, come tale, esportabile.
6. Associazioni di volontariato- IRCCS-CROB
Di seguito sono riportate le Associazioni di Volontariato presenti presso l’IRCCS-CROB e che partecipano all’ accoglienza dei pazienti con azione di informazione e di accompagnamento durante le varie fasi della malattia.
Sono presenti anche le Associazioni di Pazienti affetti da patologia neoplastica, che operano per la tutela dei diritti dei pazienti oncologici e per una maggiore opera di sensibilizzazione e di informazione.
- AIMAC
- Agata Volontari contro il cancro Onlus (supporto e assistenza ai pazienti, trasporto gratuito dal metapontino)
- AIRO Associazione Italiana Rionero Onlus (casa famiglia a supporto dei pazienti e dei loro familiari) - Arcipelago Eva (consulto estetico e di make up correttivo nella stanza di Eva )
- AVO (volontari ospedalieri) - AVIS
- FIDAS
- Iris Basilicata Onlus(supporto alle pazienti oncologiche e setting della parrucca-stanza degli specchi) Associazione Letti di Sera (umanizzazione delle cure con letture ai pazienti e promozione del libro) - Tribunale dei Diritti del Malato
- Volontari del Sollievo – Amici di Padre Pio (volontari ospedalieri)
- Associazioni Pazienti Rete Nazionale Tumori Rari(FAVO), in corso di organizzazione presso l’
IRCCS-CROB
7. Glossario delle abbreviazioni
Acronimi: non applicato in quanto gli acronimi sono spiegati nel testo.
8. Riferimenti Bibliografici
Per il presente PDTA si è tenuto conto delle più recenti linee guida nazionali AIOM-AIRO, ed internazionali ESMO, NCCN e in linea con altri PDTA regionali dei Sarcomi dei Tessuti Molli già attivi.
Il presente PDTA sarà oggetto di revisione annuale.
9.Indicatori di PDTA “ Tumori Rari : Sarcomi Tessuti Molli”
Indicatore Fonte dati standard
Percentuale di pazienti affetti da sarcoma discussi e trattati discusse in Istituto Dossier Schede GOM ≥ 90%
Percentuale di pazienti affetti da sarcoma discusse in riunione GOM per la terapia primaria Schede GOM ≥ 90%
Percentuale di pazienti affetti da sarcoma e discusse in riunione GOM per la gestione della recidiva Schede GOM per Recidiva ≥ 90%
Percentuale di pazienti affetti da sarcoma che non hanno seguito il PDTA nell’iter diagnostico e terapeutico Dossier Schede GOM ≤ 10%
10. Figure (1-6) dei vari Diagrammi di flusso per la diagnosi, stadiazione e terapia dei Sarcomi dei tessuti molli (STM)
Figura 1: STM arti e cingoli Figura 2: STM ARTI E CINGOLI
Figura 3: STM ARTI E CINGOLI
Figura 4: STM ARTI E CINGOLI
Figura 5: STM ARTI E CINGOLI
Figura 6: STM ARTI E CINGOLI
ALLEGATI N1°: Gruppo di Lavoro PDTA “Tumori Rari:Sarcomi Tessuti Molli”
(STM) IRCCS- CROB
Componenti
Dr. Alfredo Tartarone Responsabile PDTA “ Tumori Rari:Sarcomi dei Tessuti Molli”
Dr Tommaso Fabrizio Dr Michele Aieta Dr Giuseppe La Torre Dr Graziella Marino Dr. Vincenzo Fusco Dr Antonietta Montagna Dr Aldo Cammarota Dr.ssa Giuseppina Dinardo Dr.ssa Giulia Vita
Dr.ssa Vittoria Lalinga Dr.ssa Giuseppina Gallucci Dr Giovanni Storto
Dr.ssa Teresa Pellegrino Dr Pasquale Di Leo
