D. Alberti pdf

LE COLESTASI NEONATALI LE COLESTASI NEONATALI

D. Alberti D. Alberti

UOC di Chirurgia Pediatrica UOC di Chirurgia Pediatrica

Ospedale dei Bambini Ospedale dei Bambini

Università degli Studi di Brescia Università degli Studi di Brescia

LE COLESTASI NEONATALI

LE COLESTASI NEONATALI

DI INTERESSE CHIRURGICO

DI INTERESSE CHIRURGICO

1993 1993--2008 2008 ^{: :}

^HeHe continuedcontinued toto influenceinfluence surgerysurgery, , especiallyespecially pediatric

pediatric surgerysurgery untiluntil hishis deathdeath, , eveneven afterafter beingbeing hamperedhampered byby a

a strokestroke in 1999in 1999

OBIETTIVI DELLA TESI OBIETTIVI DELLA TESI

••

^RaccoltaRaccolta deidei datidati cliniciclinici relativirelativi aa 238238 bambinibambini concon atresiaatresia delledelle vie

vie biliaribiliari ,, operatioperati daldal dicembredicembre 19751975 alal dicembredicembre 20022002..

IL FOLLOW UP A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI SOTTOPOSTI AD INTERVENTO IL FOLLOW UP A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI SOTTOPOSTI AD INTERVENTO

DI

DI PORTOENTEROANASTOMOSI PER ATRESIA DELLE VIE BILIARIPORTOENTEROANASTOMOSI PER ATRESIA DELLE VIE BILIARI

I primi 18 pazienti sono stati operati a Parma e tra

•• ^AnalisiAnalisi statisticastatistica deidei datidati.. LeLe relazionirelazioni tratra lele variabilivariabili sonosono statestate valutatevalutate mediante

mediante tabelletabelle didi contingenzacontingenza alal finefine didi determinaredeterminare inin cheche misuramisura ii varivari fattori

fattori abbianoabbiano influenzatoinfluenzato l’outputl’output..

•• II risultatirisultati sonosono statistati poipoi confrontaticonfrontati concon ii piùpiù recentirecenti studistudi presentipresenti inin letteraturaletteratura..

I primi 18 pazienti sono stati operati a Parma e tra

questi vi sono le 2 pazienti vive con il fegato nativo e con il più lungo follow-up nel nostro paese

●

●

RiconoscereRiconoscere precocemente la natura precocemente la natura colestatica dell’ittero

colestatica dell’ittero

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

LE

LE 4 4 QUESTIONI FONDAMENTALI QUESTIONI FONDAMENTALI

●

●

Ittero “fisiologico” presente Ittero “fisiologico” presente ancora a 30 giorni di vita ancora a 30 giorni di vita

●

●

10 settimane : irritabilità, 10 settimane : irritabilità, accentuazione dell’ittero, accentuazione dell’ittero, ecchimosi

ecchimosi

●

●

Crisi convulsiva generalizzataCrisi convulsiva generalizzata

Una storia esemplificativa Una storia esemplificativa

●

●

Crisi convulsiva generalizzataCrisi convulsiva generalizzata

●

●

Ospedalizzazione : Pallore, Ospedalizzazione : Pallore, sopore (Hb 4.4 g/dl),

sopore (Hb 4.4 g/dl),

●

●

Attività protrombinica Attività protrombinica indosabile

indosabile

Prof. G. Maggiore Prof. G. Maggiore

●

●

Ittero “fisiologico” presente Ittero “fisiologico” presente ancora a 30 giorni di vita ancora a 30 giorni di vita

●

●

10 settimane : irritabilità, 10 settimane : irritabilità, accentuazione dell’ittero, accentuazione dell’ittero, ecchimosi

ecchimosi

●

●

Crisi convulsiva generalizzataCrisi convulsiva generalizzata

Una storia esemplificativa Una storia esemplificativa

●

●

Crisi convulsiva generalizzataCrisi convulsiva generalizzata

●

●

Ospedalizzazione : Pallore, Ospedalizzazione : Pallore, sopore (Hb 4.4 g/dl),

sopore (Hb 4.4 g/dl),

●

●

Attività protrombinica Attività protrombinica indosabile

indosabile

Prof. G. Maggiore Prof. G. Maggiore

●

●

Ittero “fisiologico” presente Ittero “fisiologico” presente ancora a 30 giorni di vita ancora a 30 giorni di vita

●

●

10 settimane : irritabilità, 10 settimane : irritabilità, accentuazione dell’ittero, accentuazione dell’ittero, ecchimosi

ecchimosi

●

●

Crisi convulsiva generalizzataCrisi convulsiva generalizzata

Una storia esemplificativa Una storia esemplificativa

●

●

Crisi convulsiva generalizzataCrisi convulsiva generalizzata

●

●

Ospedalizzazione : Pallore, Ospedalizzazione : Pallore, sopore (Hb 4.4 g/dl),

sopore (Hb 4.4 g/dl),

●

●

Attività protrombinica Attività protrombinica indosabile

indosabile

●

●

Bilirubina totale 8.5 mg/dl; Bilirubina totale 8.5 mg/dl;

diretta 5.2 mg/dl; ALT 7 x N;

diretta 5.2 mg/dl; ALT 7 x N;

γγGT 6 x GT 6 x Prof. G. MaggioreProf. G. Maggiore

●

●

RiconoscereRiconoscere precocemente la natura precocemente la natura colestatica dell’ittero

colestatica dell’ittero

●

●

^PrevenirePrevenire gli incidenti emorragici dovuti a gli incidenti emorragici dovuti a

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

LE QUESTIONI FONDAMENTALI LE QUESTIONI FONDAMENTALI

●

●

^PrevenirePrevenire gli incidenti emorragici dovuti a gli incidenti emorragici dovuti a carenza di vitamina K

carenza di vitamina K

●

●

Sospettare precocementeSospettare precocemente un’ ATRESIA un’ ATRESIA BILIARE

BILIARE

50 gg 75 gg

L’AVB è rapidamente progressiva e se non L’AVB è rapidamente progressiva e se non precocemente trattata, conduce a morte entro i precocemente trattata, conduce a morte entro i

97 gg 120 gg

precocemente trattata, conduce a morte entro i precocemente trattata, conduce a morte entro i

primi 2 anni di vita.

primi 2 anni di vita.

●

● ^Ipo Ipo--acolia fecale acolia fecale (stimolare l’evacuazione) (stimolare l’evacuazione)

●

● Ipercromia delle urine Ipercromia delle urine (bilirubinuria) (bilirubinuria)

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

ELEMENTI CLINICI CARATTERISTICI ELEMENTI CLINICI CARATTERISTICI

●

● Epatomegalia Epatomegalia

ITTERO COLESTATICO

ITTERO

“FISIOLOGICO”

PROLUNGATO

ITTERO COLESTATICO NEONATALE vs ITTERO COLESTATICO NEONATALE vs ITTERO FISIOLOGICO “PROLUNGATO”

ITTERO FISIOLOGICO “PROLUNGATO”



 URINEURINE



 FECIFECI



 EPATOMEGALIAEPATOMEGALIA



 IPERCROMICHEIPERCROMICHE



 IPOIPO--ACOLICHEACOLICHE



 PRESENTEPRESENTE

•• NORMOCROMICHENORMOCROMICHE

•• NORMOCOLICHENORMOCOLICHE

•• ASSENTEASSENTE

Colestasi da

ITTERO COLESTATICO NEONATALE ITTERO COLESTATICO NEONATALE

DIAGNOSI EZIOLOGICA DIAGNOSI EZIOLOGICA

●

● è necessario e urgente distinguere : è necessario e urgente distinguere :

Intraepatica Colestasi

ostruttiva

Extraepatica Colestasi da

Insufficienza epatocell.

Decolorazione delle feci Decolorazione delle feci Una decolorazione completa Una decolorazione completa

(feci bianche) e (feci bianche) e

COLESTASI DEL NEONATO:

COLESTASI DEL NEONATO:

ESAME CLINICO ESAME CLINICO

permanente (

permanente (>> 10 gg)10 gg)

Epatomegalia Epatomegalia

Volume e consistenza Volume e consistenza

decisamente aumentati decisamente aumentati

Colestasi ostruttiva

COLESTASI DEL NEONATO COLESTASI DEL NEONATO

GLI ERRORI DA EVITARE ! GLI ERRORI DA EVITARE !

●

●

Eccedere nella diagnosi di ittero da latte materno, Eccedere nella diagnosi di ittero da latte materno,

trascurando una modesta decolorazione delle feci ed una trascurando una modesta decolorazione delle feci ed una iniziale ipercromia delle urine

iniziale ipercromia delle urine iniziale ipercromia delle urine iniziale ipercromia delle urine

●

●

Essere rassicurato da una crescita normale in un neonato Essere rassicurato da una crescita normale in un neonato colestatico (

colestatico (la crescita di un bambino con atresia biliare è la crescita di un bambino con atresia biliare è quasi costantemente normale nelle prime settimane di vita) quasi costantemente normale nelle prime settimane di vita)

PRELIMINARI AGLI ESAMI PRELIMINARI AGLI ESAMI

●

●

RICERCARE INIZIALMENTE LA PATOLOGIA CHE E’ RICERCARE INIZIALMENTE LA PATOLOGIA CHE E’

PIU’ PROBABILE NELLA FASCIA DI ETA’ DEL PZ PIU’ PROBABILE NELLA FASCIA DI ETA’ DEL PZ

La S. di Zellweger è eccezionale e non deve essere ricercata in La S. di Zellweger è eccezionale e non deve essere ricercata in assenza di elementi francamente suggestivi

assenza di elementi francamente suggestivi

●

●

EFFETTUARE ESAMI “CHIAVE” ED EVITARE QUELLI EFFETTUARE ESAMI “CHIAVE” ED EVITARE QUELLI RIDONDANTI

RIDONDANTI..

La scintigrafia epatobiliare è inutile in tutti i pazienti con feci La scintigrafia epatobiliare è inutile in tutti i pazienti con feci francamente acoliche

francamente acoliche

FREQUENZA RELATIVA DELLE FREQUENZA RELATIVA DELLE CAUSE

CAUSE DI DI COLESTASI NEONATALE COLESTASI NEONATALE

FORME CLINICHE

FORME CLINICHE % CUMULATIVA % CUMULATIVA

●

● Epatite neonatale idiopaticaEpatite neonatale idiopatica 30 30 -- 35 %35 %

●

● Atresia delle vie biliari extraepaticheAtresia delle vie biliari extraepatiche 25 25 -- 30 %30 %

●

● Deficit alfa1Deficit alfa1--antitripsinaantitripsina 7 7 -- 10 %10 %

●

● Sindromi da colestasi intraepatica Sindromi da colestasi intraepatica 5 5 -- 6 %6 %

●

● Sindromi da colestasi intraepatica Sindromi da colestasi intraepatica 5 5 -- 6 %6 % (Alagille, PFIC)

(Alagille, PFIC)

-- epatite virale da CMVepatite virale da CMV 3 3 -- 5 %5 % -- errori congeniti del metabolismo deglierrori congeniti del metabolismo degli 2 2 -- 5 %5 %

acidi biliari acidi biliari

-- sepsi batterica sepsi batterica 2 %2 % -- epatite virale da Herpes, Rosoliaepatite virale da Herpes, Rosolia 1 %1 % -- endocrinopatia (ipotiroidismo,endocrinopatia (ipotiroidismo, 1 %1 %

panipopituitarismo) panipopituitarismo)

-- galattosemia galattosemia 1 %1 %

DIAGNOSI EZIOLOGICA DIAGNOSI EZIOLOGICA

●

● Tutti i neonati con ittero colestatico devono essere ricoverati Tutti i neonati con ittero colestatico devono essere ricoverati rapidamente

rapidamente

●

● L’identificazione delle forme cliniche più frequenti si basa L’identificazione delle forme cliniche più frequenti si basa soprattutto su alcuni elementi anamnestico

soprattutto su alcuni elementi anamnestico--clinici ed esami clinici ed esami semplici i cui risultati debbono essere ottenuti in 3 giorni.

semplici i cui risultati debbono essere ottenuti in 3 giorni.

Quesito principale:

Quesito principale: è possibile escludere con certezzaè possibile escludere con certezza un’

un’ ATRESIA DELLE VIE BILIARIBILIARE?ATRESIA DELLE VIE BILIARIBILIARE?

Circa il 50% di tutti i trapianti epatici pediatrici effettuati

nel mondo viene eseguito in pazienti con AVB

L’ATRESIA DELLE VIE L’ATRESIA DELLE VIE

BILIARI (AVB) BILIARI (AVB)

L’AVB è una colangiopatia progressiva, infiammatoria e L’AVB è una colangiopatia progressiva, infiammatoria e ostruttiva di origine sconosciuta, ad insorgenza

ostruttiva di origine sconosciuta, ad insorgenza prevalentemente nel periodo perinatale

prevalentemente nel periodo perinatale

ostruttiva di origine sconosciuta, ad insorgenza ostruttiva di origine sconosciuta, ad insorgenza prevalentemente nel periodo perinatale

prevalentemente nel periodo perinatale

L’AVB non è una unica malattia, ma piuttosto il fenotipo di L’AVB non è una unica malattia, ma piuttosto il fenotipo di differenti malattie specifiche

differenti malattie specifiche

DEFINIZIONE DEFINIZIONE

Questa obliterazione flogistica può colpire tutte o parte delle vie biliari extraepatiche ed è sempre associata ad anomalie e/o ad una continua distruzione delle vie biliari intraepatiche, che conduce rapidamente alla cirrosi biliare .

CLASSIFICAZIONI CLASSIFICAZIONI

STORICA

“Correggibile”

“Non correggibile”

** **

MORFOLOGICA (JSPS) MORFOLOGICA (JSPS)

Caratteristiche radiologiche e/o anatomiche delle

vie biliari atresiche osservate all’intervento

Type 2 (~2%)

Type 1 (~8%) Type 3 (~90%)

JSPS CLASSIFICATION

Type 1 (~8%)

M.

M. DavenportDavenport, UK, UK

BASM

BASM Syndrome Syndrome

arteria Cisti biliare

Cystic

Cystic BA BA

MA QUANTO E’

MA QUANTO E’

DIFFICILE LA DIFFICILE LA DIFFICILE LA DIFFICILE LA

DIAGNOSI DI AVB?

DIAGNOSI DI AVB?

Il più delle volte la diagnosi è Il più delle volte la diagnosi è

semplice

semplice

ANAMNESI ED ESAME CLINICO

Dimensioni e consistenza del fegato

Colore delle feci e delle urine

Presenza di altre malformazioni

ESAMI BIOLOGICI SIGNIFICATIVI ESAMI BIOLOGICI SIGNIFICATIVI

Bilirubinemia totale e frazionata

- < 5mg >15mg/dl no AVB - BD >= 80-90% BT - BD >= 80-90% BT si AVB si AVB

GGT

- >600 U/l si AVB

- normale no AVB

Piastrine

- >500-600.000 si AVB

L’ECOGRAFIA

L’ECOGRAFIA

L’ECOGRAFIA

L’ECOGRAFIA

arteria coledoco

arteria Cisti biliare

arteria ep.

colecisti

fibrosità

Triangular cord

IL TRIANGULAR CORD IL TRIANGULAR CORD

* *

*

vena porta colecisti

fibrosità

Triangular cord

IL TRIANGULAR CORD

IL TRIANGULAR CORD

Ma Non Sempre La Diagnosi E’

Ma Non Sempre La Diagnosi E’

Semplice

Semplice

SCINTIGRAFIA EPATO

SCINTIGRAFIA EPATO--BILIARE BILIARE

AVB AVB

**

Solo la presenza di tracciante Solo la presenza di tracciante in intestino esclude l’AVB

in intestino esclude l’AVB

24h 24h

AVB AVB

** Specificità: 50Specificità: 50--75%75%

** Sensibilità: 95%Sensibilità: 95%

PROLIFERAZIONE DUTTULARE

PROLIFERAZIONE DUTTULARE EDEMA SPAZIO PORTALEEDEMA SPAZIO PORTALE

AGO BIOPSIA EPATICA AGO BIOPSIA EPATICA

TROMBI NEI DOTTI TROMBI NEI DOTTI FIBROSI PORTALE E PERIPORTALE

FIBROSI PORTALE E PERIPORTALE

AGO BIOPSIA EPATICA

AGO BIOPSIA EPATICA

Olympus PJF 160 Olympus PJF 160

ERCP ERCP

duodenoscopio

duodenoscopio pediatricopediatrico

diametero 7.5mm; canale operativo 2mm diametero 7.5mm; canale operativo 2mm

Biopsia epatica percutanea Biopsia epatica percutanea

Segni di ostacolo ? Segni di ostacolo ? SI

SI NO NO

COLESTASI DEL NEONATO COLESTASI DEL NEONATO

Diagnosi etiologica Diagnosi etiologica

Non abbassare la guardia ! Non abbassare la guardia !

Minilaparotomia con opacificazione delle vie biliari

• Sorveglianza clinica”stretta”

• Rivalutazione diagnostica

Se decolorazione persistente

Nuova biopsia Laparotomia

Non abbassare la guardia ! Non abbassare la guardia !

IL TRATTAMENTO IL TRATTAMENTO

CHIRURGICO

CHIRURGICO

Morio Kasai & Munezo Suzuki Morio Kasai & Munezo Suzuki

“A new operation for “non“A new operation for “non-- correctable” biliary atresia:

correctable” biliary atresia:

hepatic portoenterostomy”

hepatic portoenterostomy”

Shujitsu 13(9):733, 1959 Shujitsu 13(9):733, 1959

** **

by

by M. M. DavenportDavenport, London , London -- EBAR 2006EBAR 2006

Sezione alla PH Sezione alla PH

Sezione DC Sezione DC

Sezione DEC Sezione DEC

By Prof. G. Caccia, Brescia By Prof. G. Caccia, Brescia

Residui

Residui vie vie biliaribiliari extraepatiche extraepatiche

60 gg

SCOMPARSA NEODUTTULI SCOMPARSA NEODUTTULI

75 gg 95 gg

SCOMPARSA NEODUTTULI SCOMPARSA NEODUTTULI

ALLA PORTA HEPATIS

ALLA PORTA HEPATIS

LE

LE 4 4 FASI DELLA FASI DELLA

PORTOENTEROSTOMIA PORTOENTEROSTOMIA

Conferma di diagnosi e tipo di atresiaConferma di diagnosi e tipo di atresia

Dissezione della colecisti e isolamento dei residui fibrosi Dissezione della colecisti e isolamento dei residui fibrosi delle vie biliari extraepatiche

delle vie biliari extraepatiche

Transezione e asportazione dei residui fibrosiTransezione e asportazione dei residui fibrosi

Ricostruzione della continuità biliare e intestinaleRicostruzione della continuità biliare e intestinale

aGENESIA

aGENESIA AplasiaAplasia

CONFIRMA DELLA DIAGNOSI &

CONFIRMA DELLA DIAGNOSI &

CONFIRMA DELLA DIAGNOSI &

CONFIRMA DELLA DIAGNOSI &

IDENTIFICAZIONE TIPO

IDENTIFICAZIONE TIPO AVB AVB

M

M Spada, PalermoSpada, Palermo

Ipoplasia Ipoplasia

Ridotta ampiezza della incisione laparotomica

TECNICA PERSONALE TECNICA PERSONALE

sottocostale

LA COLECISTI

LA COLECISTI IL DOTTO CISTICOIL DOTTO CISTICO

**

IL COLEDOCO

IL COLEDOCO LA FIBROSITA’ BILIARE LA FIBROSITA’ BILIARE ALL’ILO EPATICO

ALL’ILO EPATICO

Vena Vena porta porta Dissezione

Arteria epatica Arteria epatica

Anomalie

Anomalie atrerioseatreriose

Dissezione

Dissezione estesa estesa

Fossa di Rex

Divisione del peduncolo epatico destro

**

Transezione Transezione vie vie biliari biliari

Fibrosità all’ilo Fibrosità all’ilo Colecisti

Colecisti

coledoco coledoco

Preparazione ansa digiunale

Preparazione ansa digiunale

LA LA

PORTOENTEROSTOMIA

PORTOENTEROSTOMIA

PORTOENTEROSTOMIA

PORTOENTEROSTOMIA

Dopo 53 anni e più di 3500 Dopo 53 anni e più di 3500 pubblicazioni dalla prima pubblicazioni dalla prima

descrizione dell’intervento di descrizione dell’intervento di descrizione dell’intervento di descrizione dell’intervento di

Kasai cosa abbiamo Kasai cosa abbiamo

imparato?

imparato?

Risultati

Risultati a a lungo lungo termine termine di di un un singolo singolo centro centro Sopravvivenza a lungo termine con

Sopravvivenza a lungo termine con il fegato nativo

il fegato nativo

20

20--30 30 anni anni Okazaki

Okazaki 14 % 14 %

20 20 anni anni Tokyo

Tokyo Autori

Autori 30 30--48 48

anni Centro anni

Centro Okazaki

Okazaki 14 % 14 %

Ohi Ohi

Tokyo Tokyo

Sendai

Sendai 40 % 40 % 8 8 % % Lykavieris

Lykavieris Paris Paris 23% 23% 11% 11%

Shimizu

Shimizu Nagoya Nagoya 15% 15%

Caccia

Caccia Brescia Brescia 22 % 22 % 22 % 22 % 18%

18%

11 %

11 %

AVB OUTCOME: FATTORI CHE AVB OUTCOME: FATTORI CHE

INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA

CON FEGATO NATIVO CON FEGATO NATIVO

Medio/breve Medio/breve termine: 5

termine: 5--10 anni10 anni

Lungo termine:

Lungo termine:

>20 anni

>20 anni

•• Patterns Patterns anatomicianatomici vie vie biliari

biliari extraepaticheextraepatiche

Si

Si SiSi

biliari

biliari extraepaticheextraepatiche

•• BASMBASM AVB

AVB cisticacistica

Si

Si SiSi

•• PrevenzionePrevenzione delladella colangite

colangite

Si

Si SiSi

•• EsperienzaEsperienza del del centrocentro SiSi SiSi

•• EtàEtà allaalla chirurgiachirurgia SiSi Si (?)Si (?)

1711 pts

**

AVB OUTCOME: FATTORI CHE AVB OUTCOME: FATTORI CHE

INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA

CON FEGATO NATIVO CON FEGATO NATIVO

Medio/breve Medio/breve termine: 5

termine: 5--10 anni10 anni

Lungo termine:

Lungo termine:

>20 anni

>20 anni

•• Patterns Patterns anatomicianatomici deidei dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

Si

Si SiSi

dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

•• BASMBASM AVB

AVB cisticacistica

Si

Si SiSi

•• NumeroNumero ee dimensionedimensione dei

dei residuiresidui duttaliduttali allaalla PH

PH

Si

Si SiSi

•• EsperienzaEsperienza del del centrocentro SiSi SiSi

•• EtàEtà allaalla chirurgiachirurgia SiSi Si (?)Si (?)

**

BA SPLENIC MALFORMATION

BA SPLENIC MALFORMATION

AVB OUTCOME: FATTORI CHE AVB OUTCOME: FATTORI CHE

INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA

CON FEGATO NATIVO CON FEGATO NATIVO

Medio/breve Medio/breve termine: 5

termine: 5--10 anni10 anni

Lungo termine:

Lungo termine:

>20 anni

>20 anni

•• Patterns Patterns anatomicianatomici deidei dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

Si

Si SiSi

dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

•• BASMBASM AVB

AVB cisticacistica

Si

Si SiSi

•• PrevenzionePrevenzione delladella colangite

colangite

Si

Si SiSi

•• EsperienzaEsperienza del del centrocentro SiSi SiSi

•• EtàEtà allaalla chirurgiachirurgia SiSi Si (?)Si (?)

RISULTATI RISULTATI

Età alla PES Complicanze precociComplicanze precoci Decesso

Decesso ANALISI BIVARIATA

ANALISI BIVARIATA

Drenaggio biliare Drenaggio biliare

Complicanze tardive Complicanze tardive Drenaggio biliare

Colangiti precoci

Trapianto epatico Trapianto epatico

Età all’intervento Età all’intervento Tipo di intervento Tipo di intervento Colangiti tardive Colangiti tardive Colangite precoce Colangite precoce Complicanze tardive Complicanze tardive

IL FOLLOW UP A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI SOTTOPOSTI AD INTERVENTO DI IL FOLLOW UP A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI SOTTOPOSTI AD INTERVENTO DI

PORTOENTEROANASTOMOSI PER ATRESIA DELLE VIE BILIARI PORTOENTEROANASTOMOSI PER ATRESIA DELLE VIE BILIARI

RISULTATI RISULTATI

Età alla PES Complicanze precociComplicanze precoci

Drenaggio biliare

Decesso Decesso

Drenaggio biliare Drenaggio biliare

Colangite precoce Colangite precoce

Complicanze tardive ^{P. P. valuevalue}

=0,0039

=0,0039

Colangiti precoci

Trapianto epatico Trapianto epatico

Età all’intervento Età all’intervento Tipo di intervento Tipo di intervento

Colangiti tardive ^{P. P. value}_=0,005=0,005^value

IL FOLLOW UP A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI SOTTOPOSTI AD INTERVENTO DI IL FOLLOW UP A LUNGO TERMINE DEI PAZIENTI SOTTOPOSTI AD INTERVENTO DI

PORTOENTEROANASTOMOSI PER ATRESIA DELLE VIE BILIARI PORTOENTEROANASTOMOSI PER ATRESIA DELLE VIE BILIARI

AVB

AVB OUTCOME: FATTORI CHE OUTCOME: FATTORI CHE

INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA

CON FEGATO NATIVO CON FEGATO NATIVO

Medio/breve Medio/breve termine: 5

termine: 5--10 anni10 anni

Lungo termine:

Lungo termine:

>20 anni

>20 anni

•• Patterns Patterns anatomicianatomici deidei dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

Si

Si SiSi

dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

•• BASMBASM AVB

AVB cisticacistica

Si

Si SiSi

•• PrevenzionePrevenzione delladella colangite

colangite

Si

Si SiSi

•• EtàEtà allaalla chirurgiachirurgia SiSi Si Si (?)(?)

•• EsperienzaEsperienza del del centrocentro SiSi SiSi

1107 pts

2 2

Isolated

Isolated BA (225 BA (225 ptspts))

BASM (28

BASM (28 ptspts)) cystic BA (23 pts)cystic BA (23 pts)

AVB

AVB OUTCOME: FATTORI CHE OUTCOME: FATTORI CHE

INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA INFLUENZANO LA SOPRAVVIVENZA

CON FEGATO NATIVO CON FEGATO NATIVO

Medio/breve Medio/breve termine: 5

termine: 5--10 anni10 anni

Lungo termine:

Lungo termine:

>20 anni

>20 anni

•• Patterns Patterns anatomicianatomici deidei dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

Si

Si SiSi

dotto

dotto biliaribiliari extraepaticiextraepatici

•• BASMBASM AVB

AVB cisticacistica

Si

Si SiSi

•• PrevenzionePrevenzione delladella colangite

colangite

Si

Si SiSi

•• EtàEtà allaalla chirurgiachirurgia SiSi Si Si (?)(?)

•• EsperienzaEsperienza del del centrocentro SiSi SiSi

Sopravvivenza a 5 anni con fegato nativo Sopravvivenza a 5 anni con fegato nativo

dopo PE sec. Kasai: impatto del ‘centre case dopo PE sec. Kasai: impatto del ‘centre case load’

load’

**

64%

64%

16%

16%

Cohort A (86-96)

p<0.0001

,6 ,8 1

Sopravvivenza a 5 anni con fegato nativo dopo Sopravvivenza a 5 anni con fegato nativo dopo PE sec. Kasai: impatto del ‘centre case load’

PE sec. Kasai: impatto del ‘centre case load’

**

4-year survival with native liver: 40.1%

0 ,2 ,4

0 2 ,5 5 7 ,5 1 0 1 2 ,5 1 5 1 7 ,5 2 0

Chardot et al: Survival with native liver and overall Chardot et al: Survival with native liver and overall survival of patients with biliary atresia (BA)

survival of patients with biliary atresia (BA) according to age at Kasai operation: French according to age at Kasai operation: French national series 1986

national series 1986––1996 1996

J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2003; 37(4):407 r J Pediatr Gastroenterol Nutr, 2003; 37(4):407 r

Cohorte B (97-02)

England & Wales

46%

46%

Sopravvivenza a 5 anni con fegato nativo Sopravvivenza a 5 anni con fegato nativo

dopo PE sec. Kasai: impatto del ‘centre case dopo PE sec. Kasai: impatto del ‘centre case load’

load’

Davenport, J Ped Surg, 2011;46(9):1689

40%

40%

EZIOLOGIA?

EZIOLOGIA?

EZIOLOGIA?

EZIOLOGIA?

In attesa di nuove terapie farmacologiche, la PE rimane il solo In attesa di nuove terapie farmacologiche, la PE rimane il solo trattamento di prima linea per I neonati e lattanti con AVB,

trattamento di prima linea per I neonati e lattanti con AVB,

lasciando il trapianto epatico come seconda linea di trattamento.

lasciando il trapianto epatico come seconda linea di trattamento.

AVB: CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

AVB: CONSIDERAZIONI CONCLUSIVE

Dilatazione Congenita delle Vie Biliari Extraepatiche Dilatazione Congenita delle Vie Biliari Extraepatiche

e Canale Comune

e Canale Comune Bilio Bilio--Pancreatico Pancreatico

Chirurgia Pediatrica Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia Spedali Civili, Brescia

CCBP CCBP

FISIOPATOLOGIA reflusso di secrezione pancreatica nella VB Principale CONSEGUENZE alterazione strutturale delle VB Extraepatiche

dilatazione VB Extraepatiche ± VB Intraepatiche RISCHI Colestasi, colangite, fibrosi e cirrosi biliare

Pancreatite

Colangiocarcinoma

Chirurgia Pediatrica Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia Spedali Civili, Brescia

•• Asportazione della colecisti e della VBP Asportazione della colecisti e della VBP

INTERVENTO CHIRURGICO INTERVENTO CHIRURGICO

••

Anastomosi epatico Anastomosi epatico--digiunale su ansa digiunale su ansa

defunzionalizzata transmesocolica secondo defunzionalizzata transmesocolica secondo Roux ≥ 40cm

Roux ≥ 40cm

•• Toilette del CCBP Toilette del CCBP

IL NEONATO IL NEONATO

E IL LATTANTE

E IL LATTANTE

E IL LATTANTE

E IL LATTANTE

LA PERFORAZIONE SPONTANEA LA PERFORAZIONE SPONTANEA

colecisti colecisti

coledoco coledoco cistico

cistico

DELLA VIA BILIARE PRINCIPALE

DELLA VIA BILIARE PRINCIPALE

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RiconoscereRiconoscere precocemente la natura precocemente la natura colestatica dell’ittero

colestatica dell’ittero

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●

^PrevenirePrevenire gli incidenti emorragici dovuti a gli incidenti emorragici dovuti a

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

ITTERI COLESTATICI NEONATALI:

LE QUESTIONI FONDAMENTALI LE QUESTIONI FONDAMENTALI

●

●

^PrevenirePrevenire gli incidenti emorragici dovuti a gli incidenti emorragici dovuti a carenza di vitamina K

carenza di vitamina K

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Sospettare precocementeSospettare precocemente un’ ATRESIA BILIARE un’ ATRESIA BILIARE davanti ad un quadro clinico suggestivo

davanti ad un quadro clinico suggestivo

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Inviare rapidamente il neonato ad un Centro Inviare rapidamente il neonato ad un Centro con competenze in Epatologia e Chirurgia

con competenze in Epatologia e Chirurgia Epato

Epato--BiliareBiliare