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Capitolo 27
Trattamento del paziente cianotico
Il presente capitolo offre una panoramica del trattamento di questo parti- colare gruppo che accomuna pazienti con diverse patologie. Per maggiori informazioni circa le lesioni specifiche e la loro terapia si rimanda ai Capitoli relativi della Parte 2.
La cianosi (colorito blu della pelle) è dovuta a un aumento della quan- tità di emoglobina ridotta (non ossigenata). Nei pazienti con cardiopatia congenita è solitamente la manifestazione di:
1. miscelamento tra sangue ossigenato e non ossigenato
• shunt destro-sinistro
• cuore univentricolare
oppure
2. insufficiente flusso polmonare
• iposviluppo della vascolarizzazione polmonare
• progressiva ipertensione polmonare.
Pertanto la cianosi può essere associata a una grande varietà di lesioni car- diache e non va vista come sinonimo di reazione di Eisenmenger. Per esempio un grande difetto interatriale può essere associato con cianosi secondaria a un mixing tra l’atrio destro e l’atrio sinistro piuttosto che a una ipertensione polmonare irreversibile e a shunt inverso.
Cause più comuni di cianosi nel paziente adulto
Shunt semplici con fisiologia di Eisenmenger
• Difetto interventricolare
• Difetto interatriale (raro nell’ostium secundum)
• Pervietà del dotto arterioso
• Finestra aortopolmonare
Lesioni complesse senza fisiologia di Eisenmenger
• Trasposizione delle grosse arterie *
• Truncus arteriosus *
• Tetralogia di Fallot/stenosi polmonare con difetto interventricolare
• Tetralogia di Fallot con atresia polmonare *
Capitolo 27 • Trattamento del paziente cianotico
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• Cuore univentricolare *
• Atresia della tricuspide
• Anomalia di Ebstein con difetto interatriale
• Canale atrioventricolare completo*
• Pazienti sottoposti a shunt di Glenn classico con malformazioni arterovenose pol- monari
* Possibile concomitanza di ipertensione polmonare.
La presenza di un ridotto livello di ossigeno stimola lo sviluppo di nume- rosi meccanismi compensatori secondari:
1. tentativi di aumentare il contenuto di ossigeno.
2. Incremento dell’emoglobina.
3. Spostamento verso destra della curva di dissociazione dell’emoglobina.
4. Aumento della portata cardiaca.
Impatto multi-organico delle cardiopatie cianotiche
Esistono numerose modifiche adattive e patologiche associate alla cianosi cronica e spesso è difficile distinguere le une dalle altre. Nel Capitolo 20 sono ampiamente documentate le modifiche secondarie alla cianosi cronica.
Trattamento
Il trattamento della cianosi è condizionato dalla lesione cardiaca che ne è causa e dalla sua curabilità. Nei pazienti in cui non è possibile attuare alcu- na misura terapeutica chirurgica transcatetere o sostitutiva alcune limita- te misure possono attenuare la sintomatologia.
Ossigeno terapia
L’ossigeno terapia notturna può essere utile per migliorare il benessere di alcuni pazienti. In aggiunta un’eventuale somministrazione a richiesta può anch’essa migliorare i sintomi.
Salasso
Nel passato il salasso è stato utilizzato in maniera inappropriata nel tenta- tivo di normalizzare i livelli di emoglobina per contrastare un rischio per- cepito di trombosi. Attualmente non è più una pratica di largo utilizzo. Il salasso dovrebbe essere eseguito sono nei casi di:
1. sintomi indiscutibili di iperviscosità (in assenza di disidratazione o side- ropenia grave);
2. preoperativamente, per ematocrito >65% (specialmente in presenza di trombocitopenia).
Il salasso va eseguito togliendo solo un’unità di sangue alla volta e il volume sottratto dovrebbe essere rimpiazzato da normale soluzione salina e con attento monitoraggio.
Cardiopatie congenite
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Il deficit di ferro dovrebbe essere trattato con basse dosi di ferro al fine di evitare eccessivi rebound. I livelli di emoglobina di per sé non dovreb- bero essere utilizzati come indicazione al salasso. In generale l’emoglobina è inversamente proporzionale alla saturazione dell’ossigeno del paziente.
Educazione del paziente
È importante che il paziente sia accuratamente informato della propria condizione e dei propri livelli di ossigeno al fine di eliminare i rischi di somministrazione non necessaria di ossigeno, l’eccessivo utilizzo di esami diagnostici o intubazioni inappropriate.
Gravidanza
Il rischio materno associato alla cianosi in gravidanza è dipendente dalla causa della cianosi. Una paziente con atresia polmonare e uno shunt tolle- rerà molto meglio la gravidanza rispetto a una paziente cianotica per vasculopatia polmonare. La gravidanza nelle pazienti con Eisenmenger registra una mortalità attorno al 50%. Oltretutto la cianosi (<85%) è anche un significativo fattore di rischio per il nascituro. La gravidanza per- tanto dovrebbe essere sconsigliata illustrando i rischi sia materni sia neo- natali. La cianosi è anche poco tollerata dal feto. Aborto, prematurità e bas- so peso alla nascita sono frequenti e direttamente proporzionali al grado di cianosi. Il riposo forzato a letto e l’ossigenoterapia sono stati sporadica- mente riportati come fattori positivi sulla crescita del feto e sul futuro neo- nato, ma non possono essere accettati come linea guida.
Ruolo degli anticoagulanti
Non esiste un ruolo intrinseco degli anticoagulanti o degli antiaggreganti piastrinici nei pazienti con cianosi. Tuttavia nei pazienti con fisiologia di Eisenmenger o ipertensione polmonare gli anticoagulanti possono avere un ruolo nella prevenzione della trombosi. In pazienti trattati con anti- coagulanti per altre motivazioni (es.: fibrillazione atriale, valvola meccani- ca), il controllo dell’INR può essere difficoltoso. La presenza di una eri- trocitosi marcata può interferire con le valutazioni di laboratorio dell’INR.
È importante coinvolgere un team locale di ematologi nel controllo e nel trattamento di questi pazienti.
Complicanze comuni
• Sanguinamento secondario a bassi livelli di piastrine e alterazioni dei fattori di coa- gulazione.
• Infezioni, specialmente toraciche.
• Emottisi (specie nei casi con vasculopatia polmonare).
Capitolo 27 • Trattamento del paziente cianotico
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• Trombosi polmonare (in special modo nei casi con vasculopatia polmonare).
• Sideropenia (accentuata dal salasso).
• Disfunzione renale.
Embolia paradossa
I pazienti con shunt intracardiaci sono a rischio di embolia paradossa.
Questo è particolarmente vero in caso di pacing intravenoso e in presenza di linee intravenose. Nei pazienti a rischio dovrebbero essere utilizzati dei filtri.
Opzioni terapeutiche
Le opzioni terapeutiche includono la chiusura percutanea di shunt intra- cardiaci, gli interventi chirurgici palliativi che mirano ad alterare e modi- ficare il flusso polmonare, e gli interventi correttivi di tipo fisiologico.
Gli shunt sistemici polmonari sono utilizzati per aumentare il flusso pol- monare. Le complicanze a lungo termine di questi interventi includono:
ipertensione polmonare da eccessivo flusso polmonare, distorsione delle arterie polmonari e sovraccarico di volume del ventricolo sistemico. Il ruo- lo delle procedure palliative tardive negli adulti è dubbio. Esistono nume- rose procedure transcatetere che possono aumentare il flusso polmonare, come la dilatazione o il posizionamento di stent in shunt o in collaterali sistemico-polmonari. Sono comunque procedure difficili e la loro esecu- zione dovrebbe aver luogo solo dopo una discussione multidisciplinare.
Nei pazienti cianotici sono stati eseguiti trapianti di cuore, trapianti di uno o due polmoni con correzione chirurgica e trapianti cuore-polmoni.
La malattia vascolare polmonare preclude il trapianto cardiaco isolato.
I pazienti più a rischio per le procedure sostitutive sono quelli con atre- sia polmonare e collaterali sistemico-polmonari a causa dell’alto rischio di sanguinamento e i pazienti precedentemente sottoposti a toracotomie multiple.
Punti chiave
• Cianosi non equivale a Eisenmenger e può essere la conseguenza di differenti situazioni cardiache dal punto di vista morfologico e fisiologico.
• I pazienti cianotici hanno spesso un delicato equilibrio emodinamico e dovrebbe- ro sempre e comunque essere trattati da specialisti in cardiopatie congenite.
Cardiopatie congenite
