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Academic year: 2021

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(1)

Subjects Age

in years Gender Vonsattel et al.’s Grade

CAG

repeats Brain weight (g)

Clinical diagnosis of

HD

TGF-beta 1 immunoreactivity*

Cerebral White Caudate cortex matter nucleus

1 59 F 0 - 1456 - 2 0 2

2 73 M 0 - 1389 - 2 0 1

3 66 F 0 - 1463 - 3 0 2

4 61 M 0 - 1510 - 3 0 1

5 68 F 0 - 1478 - 2 0 1

6 67 M 0 - 1470 - 2 0 1

7 59 F 0 - 1480 - 3 0 1

8 64 M 0 - 1420 - 2 0 2

Mean+SEM 64.6+1.8 2.4+0.2 1.4+0.2

9 67 M III 9/43 1185 + 1 2 3

10 61 F III 22/44 1070 + 1 2 4

11 60 F III-IV 20/46 825 + 2 3 3

12 61 F III 25/44 800 + 1 3 3

13 59 M III 19/42 1330 + 2 2 4

14 67 M III-IV 20/45 1160 + 1 2 4

Mean+SEM 62.5+1.6 1.3+0.2 2.3+0.2 3.5+0.2

15 39 F 0 ND# ND At risk 0 1

TABLE 2 - Pathological, genetic, clinical data and expression of TGF-1 in cerebral cortex, white matter and caudate nucleus of eight control subjects, six patients with original pathological diagnosis of Huntington’s disease and one asymptomatic subjects.

Subjects 1-8 = Healthy controls; subjects 9-14 = Symptomatic HD subjects, subject 15 = asymptomatic subjects (positive genetic test of HD and unreported CAG size #). HD = Huntington disease; (0) = negative; (1) = light; (2) = moderate; (3) = strong. *P<0.05 (Student’s t test) HD vs. non-HD patients.

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