Daniele Alberti pdf

(1)

D. ALBERTI

Clinica Chirurgica Pediatrica Università di Brescia

La patologia ostruttiva

delle vie biliari

(2)

INTRA - Epatiche EXTRA - Epatiche

Quali vie biliari?

(3)

INTRA - Epatiche EXTRA - Epatiche

Quali vie biliari?

● Litiasi biliare

● Malformazioni VBP

● Atresia delle vie biliari

● Miscellanea (rare)

(4)

+

CHIARIAMO I TERMINI

LITIASI BILIARE

(5)

Colelitiasi (

^colecisti

)

+

CHIARIAMO I TERMINI

LITIASI BILIARE

(6)

Colelitiasi (

^colecisti

)

Coledocolitiasi (

via biliare principale

) +

CHIARIAMO I TERMINI

LITIASI BILIARE

(7)

Calcolosi vie

biliari intraepatiche Colelitiasi

(

^colecisti

)

Coledocolitiasi (

via biliare principale

) +

CHIARIAMO I TERMINI

LITIASI BILIARE

(8)

• Patologia rara, ma in aumento

LA COLEDOCOLITIASI

90-95% secondaria

a migrazione di calcoli dalla colecisti 5-20% colelitiasi possono

presentare coledocolitiasi

5-10% primitiva

• Malattie emolitiche croniche

• Infezioni batteriche

• Parassitosi epatobiliare (Ascaris Lumbricoides e Clonorchis Sinensis)

• Anomalie congenite delle vie biliari (cisti del coledoco)

• Sclerosi, dilatazioni e stenosi dei dotti biliari

• Disidratazione acuta e sepsi

(9)

COLEDOCOLITIASI: COMPLICANZE

● Ittero ostruttivo

● Colangite

● Sepsi

● Perforazione “spontanea”

della via biliare

● Pancreatite

(10)

COLEDOCOLITIASI: COMPLICANZE

● Ittero ostruttivo

● Colangite

● Sepsi

● Perforazione “spontanea”

della via biliare

● Pancreatite

(11)

Ecografia

Gold standard per la calcolosi della colecisti (sensibilità e specificità >95%)

Più complesso identificare calcoli nel coledoco (segni indiretti: dilatazione VB)

+ +

MRCP

Studio accurato dell’anatomia della via biliare Sensibilità: 85% - 92%

Specificità: 93% - 97%

+

Sedazione

+

Svensson J, Makin E: Gallstone disease in children. Seminars in Pediatric Surgery, 2012 Debray D et al: Cholelithiasis in infants, children and adolescents, Presse Med. 2012

Diagnostica strumentale

non invasiva

(12)

Ecografia

Gold standard per la calcolosi della colecisti (sensibilità e specificità >95%)

Più complesso identificare calcoli nel coledoco (segni indiretti: dilatazione VB)

+ +

MRCP

Studio accurato dell’anatomia della via biliare Sensibilità: 85% - 92%

Specificità: 93% - 97%

+

Sedazione

+

CPRE DIAGNOSTICA e OPERATIVA

+ Sedazione

PTC DIAGNOSTICA e OPERATIVA

+ Sedazione

Diagnostica strumentale non invasiva e invasiva

Svensson J, Makin E: Gallstone disease in children. Seminars in Pediatric Surgery, 2012 Debray D et al: Cholelithiasis in infants, children and adolescents, Presse Med. 2012

(13)

Colangiopancreatografia

retrograda endoscopica - CPRE

FN, ♂, 14 anni

(14)

Colangiopancreatografia

retrograda endoscopica - CPRE

(15)

Colangiopancreatografia

retrograda endoscopica - CPRE

FN, ♂, 14 anni

(16)

COLANGIOGRAFIA PERCUTANEA

TRANSEPATICA - PTC

(17)

TA, ♀, 10 anni

COLANGIOGRAFIA PERCUTANEA

TRANSEPATICA - PTC

(18)

Colangiografia percutanea transepatica - PTC

FM, ♀, 23 mesi

(19)

NEONATO E

LATTANTE?

(20)

PFIC 1 Colangite sclerosante

(21)

Olympus PJF 160

CPRE

DUODENOSCOPIO PEDIATRICO:

(22)

PTC con drenaggio biliare interno-esterno

DND, ♂, 4,5 mesi

(23)

PTC con drenaggio biliare interno-esterno

DND, ♂, 4,5 mesi

(24)

FL, ♀, 2 mesi

(25)

CPRE o PTC ?

(26)

CPRE o PTC ?

CPRE

● Efficacia nella rimozione dei calcoli dalla VB: 95-98%

(27)

Limiti

● Età (neonato/lattante)

● Spesso eseguita da endoscopisti dell’adulto - scarsa esperienza nel neonato/lattante

- strumenti pediatrici non sempre disponibili

● Complicanze (pancreatite, sanguinamento, perforazione)

CPRE o PTC ?

CPRE

● Efficacia nella rimozione dei calcoli dalla VB: 95-98%

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Cheng , J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2005

• 329 CPRE in 245 pazienti

• Età media 12.3 anni; 4,9% <2anni

• Complicanze post CPRE: 9.7% (13,6% delle CPRE operative)

Otto AK, Surg Endosc. 2011

• Età 62giorni – 21 anni (media 11,4 anni; 11% <2anni)

• Complicanze post CPRE: 4,76% (6,7% delle CPRE operative)

Vegting IL, J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2009

• Età 3 giorni –17 anni (media 8,7anni; 51% <1 anno)

• Complicanze post CPRE: 9% (15% delle CPRE operative)

CPRE o PTC ?

(29)

● Incidenza colangiti nei pazienti sottoposti a sfinterotomia transuodenale: 11,3%

● Incidenza colangiocarcinoma nei pazienti sottoposti sfinterotomia transduodenale : 5,9% (nella popol.

occidentale: 1:100.000)

● Tocchi A: Late development of bile duct cancer in patients who had biliary- enteric drainage for benign disease: a follow-up study of more than 1,000

patients. Ann Surg. 2001

CPRE o PTC ?

CPRE

● Effetti della sfinterotomia a lungo termine?

(30)

PTC

● Efficacia nella rimozione dei calcoli dalla VB: 97%

● Complicanze: 6-7%

Pariente D et al: Radiological treatment of common bile duct lithiasis in infancy. Pediatr Radiol. 1989

Ozcan N, Kahriman G, Mavili E: Percutaneous transhepatic removal of bile duct stones: results of 261 patients. Cardiovasc Intervent Radiol. 2012

CPRE o PTC ?

Vantaggi

● Applicabile anche al neonato-lattante

● Efficace nella disostruzione della via biliare anche nei casi di litiasi intraepatica o di calcoli voluminosi e incuneati

● Permette l’esecuzione di bilioplastiche in caso di stenosi

● Non vi è interruzione del meccanismo sfinteriale

(31)

U.SC di Chirurgia Pediatrica Ospedali Riuniti - BergamO

LE MALATTIE EMOLITICHE

CPRE: INDICAZIONI ASSOLUTE

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● FN, ♂, 14anni

● Dolori addominali ricorrenti da 1 anno

● Ricovero per pancreatite acuta:

- dolori addominali,

- iperlipasemia (v.n.x30),

- BT:1.4mg/dL; BD:0.3mg/dL

Caso clinico

(33)

COLANGIO RM

Duplicazione della parete duodenale, con comunicazione con la via biliare e con il dotto pancreatico principale

(34)

CPRE & DUPLICAZIONE DUODENALE

(35)

MALFORMAZIONI DEL COLEDOCO E

CANALE COMUNE BILIO-PANCREATICO

(36)

Malformazioni del coledoco (ex cisti del coledoco)

● Dilatazione anomala della via biliare principale in assenza di una ostruzione acuta

● origine congenita, che nel 15% dei casi può essere diagnosticata in epoca prenatale

● associata nel 50% dei casi anche dilatazioni delle vie biliari intraepatiche

● più frequente anomalia dell’albero biliare dopo

l’atresia delle vie biliari

(37)

King’s College Hospital Classification

(38)

I A

IV A IV B

I B

IV-B 19%

IV-A 38% I-B 10%

I-A 29%

n.c .

(39)

MALFORMAZIONI DEL COLEDOCO E

CANALE COMUNE BILIO-PANCREATICO

(40)

Arresto della migrazione della giunzione pancreatico- coledocica in epoca embrionale

ANATOMIA DELLA GIUNZIONE

PANCREATICO-COLEDOCICA

(41)

IL CANALE COMUNE

PANCREATICO-COLEDOCICO

FISIOPATOLOGIA reflusso di secrezione pancreatica nella VB Principale CONSEGUENZE alterazione strutturale delle VB Extraepatiche

dilatazione VB Extraepatiche ± VB Intraepatiche RISCHI Colestasi, colangite, fibrosi e cirrosi biliare

Pancreatite

Colangiocarcinoma

(42)

OSTRUZIONE CONGENITA

COLEDOCO TERMINALE

(43)

Amilasi su bile

● Presente nell’86% dei pz

● media 50.203,67 u/l (3-417.750)

● correlazione inversa tra amilasi e

diametro cisti (p.

0,017)

Linear Regression

20 40 60

larghez za cisti (mm )

0 100000 200000 300000 400000

AMS su bile



 



  



  



 

R-Square = 0,11

(44)

Presentazione clinica

64%

30%

5% 5%

12%

0%

10%

20%

30%

40%

50%

60%

70% ^DOLORE

ITTERO

PANCREATITE

RITARDO DI CRESCITA

DIAGNOSI PRENATALE

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TRATTAMENTO:

ESCLUSIVAMENTE CHIRURGICO

● Anastomosi epatico-digiunale su ansa

defunzionalizzata transmesocolica secondo Roux ≥ 40cm

● Toilette del CCBP

● Asportazione della colecisti e della VBP

(46)

(47)

(48)

cistico

epatico comune

cisti

duodeno

(49)

COLEDOSCOPIA

(50)

(51)

(52)

(53)

(54)

(55)

CHIRURGIA

MININVASIVA ?

(56)

IL NEONATO

(57)

7 MESI

LE DIMENSIONI

(58)

(59)

(60)

(61)

(62)

Epatico dx Epatico sx

(63)

(64)

(65)

PROBLEMA PREOPERATORIO ^%

DOLORI ADDOMINALI (44) 54

COLESTASI (40) 49.4

ALTRE ALTERAZIONI BIOCHIMICHE (24) 29.6 DILATAZIONE VIE BILIARI INTRAEPATICHE (42) 52

81 PAZIENTI

Chirurgia Pediatrica Spedali Civili, Brescia

RISOLUZIONE ^%

81 100

Chirurgia Pediatrica - Brescia

1980-2003

RISULTATI: EFFICACIA 10-33 anni F-up

(66)

COMPLICANZA

torsione precoce del meso dell’ansa digiunale 1

stenosi tardiva anastomosi digiuno-digiunale 1

stenosi tardiva anastomosi epatico-digiunale 2

invaginazione tardiva j-j retrograda oltre l’anast. T-L 1

COMPLICANZE : 5 / 81 PATIENTS (5.2%)

stenosi anastomosi epatico- digiunale

TERAPIA

CHIRURGIA

RECIDIVA

-

1980-2003

RISULTATI: EFFICACIA 10-33 anni F-up

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COLANGITE

AEROBILIA 8 0

NON AEROBILIA 66 0

STENOSI ANASTOMOTICA 3 3

TOTALE 77 3

77/81 PAZIENTI

1980-2003

RISULTATI: EFFICACIA 10-33 anni F-up

(68)

Quando il problema

sono le vie biliari

(69)

Quando il problema sono le vie biliari

sono i chirurghi

per

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(71)

(72)

(73)

CONCLUSIONI

●

Tuttavia in conseguenza della estrema variabilità anatomica e della “fragilità” dell’albero biliare

extraepatico, il trattamento di queste patologie richiede oltre ad una approfondita conoscenza delle varianti

anatomiche, anche una grande esperienza nella scelta ed esecuzione dell’intervento.

●

In età pediatrica la patologia ostruttiva delle vie biliari extraepatiche è rara, ma fortunatamente rappresentata per la maggior parte dei casi da affezioni benigne, che ben rispondono al trattamento

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(75)

SFINTEROTOMIA TRANSDUODENALE

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