5.1
Diagnostik und Therapie
5.1.1 Aufgabe der Radiologie 126 5.1.1.1 Detektion und Diagnosestellung 127 5.1.1.2 Staging 155
5.1.1.3 Rezidivdiagnostik 164 5.1.2 Therapie 165
5.1.2.1 Chirurgisches Staging 165 5.1.2.2 Chirurgische Therapie 166 5.1.2.3 Chemotherapie 167
Literatur 168
Knochentumoren werden im Allgemeinen anhand ihres histologischen Aufbaus und hier besonders bezogen auf das Gewebe oder den Zelltyp, den sie überwiegend imitieren, klassifiziert. Allerdings kön- nen eine Reihe von Knochentumoren mehrere Zell- typen aufweisen. Nach dem dominierenden oder die Natur eines Tumors bestimmenden Zell- oder Gewe- beanteil werden die Tumoren in unterschiedliche Gruppen eingeordnet (Tabelle 5.1).
Knochentumoren können in echte Tumoren, die benigne oder maligne sein können, und in tumor- ähnliche Läsionen unterteilt werden. Tumorähnliche Läsionen sind keine echten Neoplasien, weisen je- doch eine ähnliche Morphologie und nicht selten ein vergleichbares biologisches Verhalten wie echte Tu- moren auf.
Knochentumoren sind insgesamt seltene Tumo- ren, wobei die genaue Inzidenz unbekannt ist. Man rechnet mit 3–4 primären malignen Knochentumo- ren pro 100.000 Personen pro Jahr. Verglichen mit dieser Zahl treten Knochenmetastasen und multiple Myelome wesentlich häufiger auf. Die häufigsten malignen Knochentumoren sind Osteosarkome ge- folgt von Chondrosarkomen, Ewing-Sarkomen, ma- lignen fibrösen Histiozytomen und Fibrosarkomen.
Letztere werden heute jedoch meist als maligne fibrö- se Histiozytome klassifiziert. Alle anderen sind sehr selten und machen jeweils weniger als 1% aller pri- mären Knochentumoren aus (vgl. Tabelle 5.6 letzte Zeile).
Die Inzidenz der benignen Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen ist weitgehend unbekannt.
Es ist davon auszugehen, dass nur diejenigen, die zu einer klinischen Problematik in dem betroffenen Knochen führen, und eine weitere unbekannte An- zahl als Zufallsbefunde erkannt werden. So werden die überwiegende Mehrzahl der nicht-ossifizieren- den Knochenfibrome und Osteochondrome als Zu- fallsbefunde auf Röntgenuntersuchungen entdeckt, da sie üblicherweise keine Beschwerden verursachen.
Ähnliches gilt auch für die monostotische fibröse Dysplasie, die Enchondrome der Hand und in einem gewissen Rahmen auch für die klinisch stummen kalzifizierten Enchondrome der langen Röhrenkno- chen, die nicht selten erst bei älteren Patienten im Rahmen einer Röntgenuntersuchung aus anderen Gründen entdeckt werden.
Unter den übrigen benignen Tumoren und tumor- ähnlichen Läsionen sind die häufigsten Riesen- zelltumoren, aneurysmatische und solitäre Knochen- zysten und Osteoidosteome (vgl. Tabelle 5.6 letzte Zeile).
Knochentumoren und tumorähnliche Läsionen bieten üblicherweise eine uncharakteristische Klinik, gehen jedoch häufig mit Schmerzen und einer lokalen Schwellung oder beidem einher. Diese Symp- tome erlauben keinen Rückschluss auf die Existenz eines Knochentumors, schon gar nicht auf eine be- stimmte Tumorentität. Die einzige Ausnahme ist das Osteoidosteom, das mit recht typischen nächtlichen Schmerzen, die auf Acetylsalicylsäuregabe anspre- chen, einhergeht. Wichtiger ist die Information über die Dauer und die Intensität der Schmerzen. Schmer- zen, die seit einigen Tagen oder wenigen Wochen bestehen, deuten eher auf eine entzündliche Ge- nese hin. Bestehen die Schmerzen seit mehreren Wo- chen oder Monaten kann ein maligner Knochentu- mor die Ursache sein, besonders dann, wenn die In- tensität des Schmerzes mit der Zeit deutlich zu- nimmt.
Bei benignen symptomatischen Knochentumoren sind häufig erste leichte Schmerzen bereits viele Mo- nate zuvor bemerkt worden. Der plötzliche Schmerz- beginn bei einem bisher asymptomatischen benig- nen Knochentumor kann Folge einer pathologischen Fraktur sein. Bei einigen wenigen kann es jedoch das
Knochentumoren
R. Erlemann, K. Wörtler
5
Zeichen einer malignen Transformation, z. B. eines Enchondroms in ein Chondrosarkom, sein. Fieber gehört nicht zu den typischen Symptomen, kann jedoch bei einem Ewing-Sarkom und anderen hoch malignen Knochentumoren auftreten.
5.1.1
Aufgabe der Radiologie
Die Radiologie hat in dem Management von Kno- chentumoren drei Aufgaben:
∑ die Detektion und die Diagnosestellung,
∑ das Staging und
∑ die Rezidivdiagnostik.
Hierzu stehen die konventionelle Röntgendiagnostik, die CT, die MRT und die Skelettszintigraphie zur Verfügung. Nur durch einen sinnvollen Einsatz der verschiedenen Untersuchungsverfahren können die Aufgaben adäquat gelöst werden. Die Detektion eines Knochentumors und einer tumorähnlichen Läsion basiert weitgehend auf der konventionellen Röntgen- diagnostik in zwei Ebenen. Hiermit lassen sich nahe- zu alle Läsionen im peripheren Skelett sicher erfas- sen. In komplexen Skelettregionen wie dem Becken,
der Wirbelsäule und der Schulter können allerdings einige Läsionen der konventionellen Diagnostik ent- gehen. Hier ist häufig eine CT oder eine MRT für die Detektion erforderlich.
Wegen der geringen Spezifität wird die Skelettszin- tigraphie eher zum Nachweis bzw. Ausschluss eines multifokalen Befalls als zur primären Detektion ein- gesetzt. Hierfür ist sie weitgehend durch die MRT er- setzt worden. Jedoch kann mit der Skelettszinti- graphie annäherungsweise die biologische Aktivität einer entdeckten Läsion beurteilt werden.
Mit der Skelettszintigraphie können
Merke !! biologisch inaktive reaktive skleroti- sche Veränderungen von biologisch aktiven neoplas- tischen und entzündlichen Knochenläsionen diffe- renziert werden.
Allerdings muss berücksichtigt werden, dass mit der Skelettszintigraphie einige Läsionen, wie z. B. multiple Myelome und eosinophile Granulome, im Knochen nicht zuverlässig nachgewiesen werden können,da kei- ne ausreichende Aktivierung der Osteoblasten vorliegt.
Für das Staging, die Ausdehnungsbestimmung, von Knochentumoren ist die MRT das Untersu- chungsverfahren der Wahl. Sie besitzt das größte
Tabelle 5.1. Histologische Klassifikation von Knochentumoren
Ursprung Maligner Tumor Benigner Tumor Tumorähnliche Läsion
Knochenbildende Zellen Osteosarkom Osteoidosteom Fibröse Dysplasie
Parossales Osteosarkom Osteoblastom Osteom Knorpelbildende Zellen Chondrosarkom Enchondrom
Osteochondrom Chondroblastom
Chondromyxoidfibrom (CMF)
Bindegewebebildende Fibrosarkom Benignes fibröses Histiozytom Nicht-ossifizierendes
Zellen Malignes fibröses Desmoplastisches Fibrom Knochenfibrom (NOF)
Histiozytom (MFH) Hämangiom
Endothelzellen Hämangioendotheliom Aneurysmatische
Hämangioendothelsarkom Lymphangiom Knochenzyste (AKZ) Lymphangiosarkom
Hämangioperizytom
Knochenmark und Ewing-Sarkom Eosinophiles Granulom
hämatopoetische Zellen (Multiples) Myelom (Langerhans-Zell-Histiozytose)
(Plasmozytom) Non-Hodgkin-Lymphom Hodgkin-Lymphom Leukämie
Unbekannter Ursprung Maligner Riesenzelltumor Riesenzelltumor (RZT) Solitäre Knochenzyste (SKZ)
Adamantinom Epidermoidzyste
Ganglion Chorda dorsalis Chordom
Fettzellen Liposarkom Lipom
Nervenzellen Malignes Schwannom Neurofibrom
Neurilemmom
Potenzial, die exakte Ausdehnung eines Tumors in- nerhalb und außerhalb des Knochens darzustellen.
Vergleiche mit Makropräparaten haben gezeigt, dass die in der MRT nachgewiesene Ausdehnung bis auf wenige Millimeter mit dem Operationspräparat übereinstimmte. Mittels konventionellem Röntgen ist keine zuverlässige und mittels CT nur eine sehr eingeschränkte Ausdehnungsbestimmung möglich.
Die Rezidivdiagnostik ist ebenfalls eine Domäne der MRT, die ab etwa sechs Monate nach Operation in der Lage ist, auch kleinste Rezidive nachzuweisen.
5.1.1.1
Detektion und Diagnosestellung
Die Röntgendiagnostik eines Knochentumors stützt sich weitgehend auf die konventionellen Aufnahmen in zwei Ebenen. Diese sind besonders für die Ein- schätzung der Aggressivität einer nachweisbaren Lä- sion hilfreich. In komplexen Skelettregionen muss dagegen häufig die CT oder die MRT für eine zuver- lässige Detektion eingesetzt werden. Für die Schnitt- bilduntersuchungen können die in der konventionel- len Röntgendiagnostik verwandten Parameter zur Einschätzung der Aggressivität nicht oder nur be- dingt eingesetzt werden.
In der Röntgendiagnostik kann die Wachstums- geschwindigkeit einer Läsion anhand der Lodwick- Klassifikation analysiert werden.
Die Einschätzung der Aggressivität ist
Merke !! die wichtigste Aufgabe des Radio- logen in der Diagnostik von Knochentumoren, da von dieser sowohl die weitere Bildgebung als auch das weitere Procedere abhängen.
So wird man bei einer Läsion, die primär als sehr langsam wachsend angesehen wird, eher selten eine weitere Bildgebung durchführen und falls erforder- lich häufig primär eine definitive Operation anstre- ben. Dagegen ist bei einer Läsion, die das Bild eines schnell wachsenden Tumors bietet, fast immer eine weitere Bildgebung notwendig, um die wahre Aus- dehnung zu ermitteln. Auch werden der definitiven Operation meist eine offene Biopsie und bei vielen malignen Tumoren eine präoperative Chemothera- pie vorgeschaltet.
Der Versuch, anhand der Bildgebung eine Artdiag- nose zu stellen, ist erst der zweite Schritt. Dazu wer- den die Röntgenmorphologie, die Wachstumsge- schwindigkeit, die Lokalisation im tumortragenden Knochen, das Patientenalter und bis zu einem gewis- sen Grad der betroffene Knochen einbezogen. Da die verschiedenen Tumoren und tumorähnlichen Läsio- nen eine bevorzugte Lokalisation im tumortragen- den Knochen, meist ein Prädilektionsalter, eine dominierende Röntgenmorphologie und eine eher
wenig variable Wachstumsgeschwindigkeit aufwei- sen, kann man aus den einzelnen Puzzlebausteinen in bis zu 80% der Fälle eine richtige Artdiagnose stellen.
Hierzu ist es jedoch erforderlich, dass der Radiologe über einen breiten Erfahrungsschatz in diesem Spe- zialgebiet verfügt.
Auch der erfahrene Skelettpathologe hat nicht selten Schwierigkeiten, aus dem Material einer Pro- beexzision eine korrekte Artdiagnose zu stellen, da nicht immer gewährleistet ist, dass das gewonnene Material für den gesamten Tumor repräsentativ ist.
So kann der Pathologe bei einem dedifferenzierten Chondrosarkom Material aus der dedifferenzierten Komponente erhalten und die Diagnose eines Rhab- domyosarkoms oder eines Fibrosarkoms stellen. Der Radiologe wird dagegen den zugrunde liegenden in- traossären Knorpeltumor erkennen. Erst durch eine enge Zusammenarbeit von Pathologen und Radiolo- gen kann die richtige Diagnose gestellt werden. Aus diesem Grund existieren in Deutschland, Österreich, den Niederlanden und der Schweiz Referenzzentren für Knochentumoren, an denen Radiologen und Pa- thologen gemeinsam die Diagnose eines Knochen- tumors erarbeiten.
Für die Diagnose von Knochentumoren hat es sich bewährt, das Operationsmaterial, die Röntgenbilder und, soweit angefertigt, die Schnittbilder an ein Refe- renzzentrum zur konsiliarischen Begutachtung zu senden.
Wachstumsmuster Knochenremodellierung
Da Knochentumoren eine Aktivierung und gelegent- lich eine Akzentuierung der normalen Knochenum- baumechanismen bewirken, sollen diese kurz rekapi- tuliert werden.
Ein normaler Knochen besteht aus kortikalem und spongiösem Knochengewebe. Die Spongiosa setzt sich aus einem Netzwerk aus verflochtenen Knochenbälkchen zusammen, die den Markraum unterteilen. Sie ist die Hauptmasse der platten und kleinen Knochen, wie z. B. der Skapula, des Kalka- neus und des Talus. In den langen Röhrenknochen liegt die Spongiosa überwiegend nur in der Epiphyse und Metaphyse vor. In der Diaphyse ist sie nur in ge- ringer Menge an der inneren Oberfläche der Kom- pakta vorhanden (Abb. 5.1 a–c).
In den langen Röhrenknochen besteht die Funk- tion der Spongiosa in einer Unterstützung der sub- chondralen Knochenplatte und in einer Übertragung der mechanischen Kräfte von der Gelenkoberfläche auf die Kompakta. Die Menge und die Architektur der Spongiosa wird entsprechend dem Wolff-Gesetz an die Belastungssituation des Knochens angepasst.
In einem kranken Knochen spielen sich ähnliche
Anpassungsvorgänge ab, um die Stabilität so lange
wie möglich zu erhalten. Die mechanisch wichtigsten Strukturen werden möglichst lange erhalten oder sogar verstärkt, während die weniger wichtigen Ele- mente verloren gehen. Dieser Adaptationsmechanis- mus erklärt zumindest teilweise die Ausbildung eines sklerotischen Randes um eine langsam wachsende Läsion.
Der kortikale Knochen ist in der Diaphyse der lan- gen Röhrenknochen am dicksten und dünnt sich in Richtung des epiphysären Knochenendes hin aus, wo der spongiöse Knochen zunimmt und die Kraftauf- nahme unterstützt. Somit hat der kortikale Knochen dort, wo die Spongiosa ihre maximale Konzentration aufweist, seine geringste Masse und umgekehrt. Kor- tikaler Knochen besteht aus vielen longitudinal aus- gerichteten Knochenzylindern mit einem oder meh- reren zentralen Gefäßen. Jede Zylindereinheit wird als Havers-System oder Osteon bezeichnet. Die zen- tralen Havers-Kanäle der verschiedenen Osteone sind durch senkrecht verlaufende miteinander kom- munizierende Gefäßkanäle, Volkmann-Kanäle ge- nannt, verbunden.
Eine Remodellierung des kortikalen Knochens geht mit einem Umbau der Osteone einher. Dieser be- ginnt mit einer longitudinal ausgerichteten tubulä- ren Resorption, die durch Osteoklasten erfolgt. Die tubulären Hohlräume werden dann durch konzentri- sche Lagen aus lamellärem Knochen wieder ausge- füllt. Abbau und Anbau sind normalerweise simultan ablaufende, ausbalancierte Prozesse, die nicht zu ei- ner Dichteänderung des kortikalen Knochens im Röntgenbild führen. Falls jedoch der Abbau den An- bau überwiegt, resultiert eine Abnahme des kortika- len Knochens. Diese imponiert radiologisch als tun- nelierte Kompakta und kann Zeichen eines hoch ag- gressiven Wachstums einer Knochenläsion sein.
Die im Zusammenhang mit einem Knochentumor auftretenden osteolytischen und osteoblastischen Veränderungen werden durch Osteoklasten und Os- teoblasten bewirkt und führen zu Grenzflächen und Rändern. Eine Knochendestruktion ist kein direkter Effekt der Tumorzellen, sondern tritt als Folge der normalen biologischen Antwort des tumortragenden Knochens auf den durch den Tumor erzeugten intra- ossären Druck oder die aktive Hyperämie auf.
Die auf dem Röntgenbild sichtbare Osteolyse ist die Summation der osteoklastären resorptiven Akti- vität an dem kortikalen oder spongiösen Knochen.
Sie besteht zunächst aus einem Abbau der minerali- sierten Komponente der Knochenmatrix und dann aus einem enzymatischen Abbau des Kollagengerüs- tes. Osteoklasten können den Knochen schneller ab- bauen als er durch Osteoblasten aufgebaut werden kann. Bis zu einem gewissen Grade existieren beide Prozesse immer gleichzeitig. So sieht man mikrosko- pisch häufig eine osteoklastäre Aktivität auf der Tu- morseite eines Knochentrabekels und eine osteoblas- täre Reaktion auf der abgewandten Seite. Das relative Überwiegen eines der beiden Prozesse kann als Tu- morrand auf dem Röntgenbild sichtbar sein.
Bei den meisten nicht sehr aggressiv wachsenden Tumoren liegt ein glatter mehr oder minder scharf abgrenzbarer Rand vor. Weisen verschiedene Tumor- bezirke jedoch eine unterschiedliche Wachstumsge- schwindigkeit auf, entsteht ein polyzyklischer lobu- lierter Rand. Dieser wird meist bei eher langsam wachsenden Tumoren beobachtet. Wächst der Tumor schneller als ein geordneter Knochenabbau stattfin- den kann, liegen unscharfe Ränder, breite Über- gangszonen zwischen Tumor und Spongiosa und im Extremfall nur eine uncharakteristische Osteopenie vor.
Abb. 5.1 a–c. Aufbau des Knochens. a Die CT zeigt in der Epiphyse ein dichtes trabekuläres Netzwerk der Spongiosa und nur eine dünne Kompakta. Hier ist die Spongiosa für die Stabilität des Knochens verantwortlich.
b Im metadiaphysären Übergang ist die Kompakta dicker und das trabekuläre Netzwerk der Spon- giosa aufgelockerter. c In Schaft- mitte ist die Kompakta sehr dick und für die Stabilität des Knochens verantwortlich. Es ist nur ein dünner Spongiosasaum an der Innenseite der Kompakta vorhanden. Zentral liegt fast aus- schließlich Fettmark vor a
b c
Erkennbarkeit von Knochentumoren
Die Erkennbarkeit einer Osteolyse auf dem Röntgen- bild hängt ab von
∑ der Struktur des betroffenen Knochens – kortika- ler oder spongiöser Knochen –,
∑ dem Ausmaß des Knochenverlustes und
∑ der Menge an vorhandenem benachbarten Kno- chen, um einen Kontrast zu erzeugen.
Osteolytische Tumoren können an den Knochenen- den, an denen die Menge des spongiösen Knochens hoch ist, besser als in den Diaphysen erkannt werden (Abb. 5.2). Ein gutartiger osteolytischer Tumor in der Metaphyse wird durch den in der Nachbarschaft vor- handenen intakten spongiösen Knochen sichtbar. In einem wachsenden Skelett kann dieser Herd durch die Remodellierungsvorgänge als Folge des Umbaus der metaphysären Region zur Diaphyse mit beglei- tendem Abbau des spongiösen Knochens auf dem Röntgenbild verloren gehen.
Da in den Diaphysen nur wenig spongiöser Kno- chen vorhanden ist, existiert um einen osteolytischen Tumor nur eine limitierte Grenzzonenmodifikation.
Sie besteht in einer enostalen Ausdünnung der Kom- pakta. Die Ränder der Läsion, die an den nichtspon- giösen Markraum angrenzen, sind auf dem Röntgen- bild nicht sichtbar. Somit kann die schaftseitige Grenze eines metaphysären Tumors, der sich in die Diaphyse ausbreitet, gelegentlich nicht bestimmbar sein (Abb. 5.3, Abb. 5.4 a, b). Diese Tumoren sind je- doch in der MRT und meistens auch in der CT sicher nachweisbar, da ein Signalintensitäts- bzw. Dichteun- terschied zwischen Tumor und umgebendem Fett- mark besteht.
Spongiöser Knochen wird wegen seiner wesentlich größeren Oberfläche schneller als kortikaler Kno- chen abgebaut. Da die Resorption auf den kleinen Trabekeloberflächen innerhalb des gesamten osteo- lytischen Areals abläuft, müssen mindestens 30–50%
der Trabekel abgebaut worden sein, bevor der Verlust auf dem Röntgenbild sichtbar ist. Kortikaler Kno- chenabbau erfolgt langsamer, kann jedoch einfacher und häufig früher erkannt werden, da ein hoher Kon- trast zwischen der Lysezone und dem benachbarten kortikalen Knochen besteht. Bei mehr diffus ablau- fenden kortikalen Resorptionen ist jedoch ein um- fangreicherer Knochenabbau erforderlich, bis sie auf dem Röntgenbild sichtbar sind. Auch muss die abso- lute Menge an vorhandenem Knochen beachtet wer- den.
Dies gilt besonders für ältere Patienten, bei denen ein physiologischer Knochenverlust existiert. Bei die- sen sind destruktive Knochenläsionen wesentlich schwieriger früh zu entdecken, und sogar ausgedehn- te infiltrative Prozesse können dem radiologischen Nachweis entgehen. Auch in dieser Situation sind die
MRT und meistens auch die CT der Röntgendiagnos- tik deutlich überlegen (Abb. 5.5 a, b). In der MRT wird ein Tumor in den Röhrenknochen durch den Kontrast zwischen Tumor und Fettmark abgebildet.
Hierzu bietet sich z. B. eine T1-gewichtete Spin- Echo(SE)-Sequenz an, die die meisten Tumoren rela- tiv signalarm und das Fettmark sehr signalintensiv abbildet (Abb. 5.6).
In der CT können Tumoren in einem osteopeni- schen Skelett und im Markraum von Röhrenkno- chen nachgewiesen werden. Der Tumor, der positive Dichtewerte besitzt, wird einerseits durch den Kon- trast zu dem spongiösen und kortikalen Knochen (Knochenfenster oder Hochkontrastalgorithmus) und anderseits zum Fettmark des Markraumes, das negative Dichtewerte aufweist (Weichteilfenster), abgrenzbar.
Periostreaktionen
Anatomisch gesehen umkleidet das Periost die Kompakta und grenzt den Knochen von den um- gebenden Weichteilen ab. Es besteht histologisch aus einer äußeren zellarmen fibrösen Lage und einer inneren zellreichen Kambiumschicht. Das in- aktive Periost des Erwachsenen ist nur wenig zell- reich und überwiegend fibrös. Während einer Reak- tion auf einen traumatischen oder tumorösen Reiz kann das Periost dicker werden, und die beiden Lagen können abgrenzbar werden. Eine Aktivierung des Periosts führt zur Anlagerung von Knochen an die Kompakta. Eine resorptive Reaktion des Peri- osts führt zu einem Abbau der Außenfläche der Kompakta.
Die langsamste appositionelle Aktivität des Peri- osts wird normalerweise nicht als Periostreaktion angesehen. Sie tritt bei der Umfangsvergrößerung des Knochenschaftes während der Wachstumsphase und bei einer Zunahme des Knochendurchmessers z. B. im Rahmen eines Morbus Paget auf. Der Aus- druck periostale Reaktion, wie er gängigerweise be- nutzt wird, reflektiert eine deutlich stärkere Periost- aktivität.
Periostreaktionen werden bei längeren Verläufen
von entzündlichen, traumatischen und tumorösen
Prozessen nahezu immer beobachtet. Sie sind aller-
dings kein Beweis für einen derartigen Prozess. Denn
sie können auch bei Änderungen der lokalen meta-
bolischen Verhältnisse, wie z. B. bei Varizen, auftre-
ten. Bei Tumoren und Entzündungen ist das Ausmaß
der periostalen Knochenneubildung nicht nur vom
Grad der Periostabhebung sondern auch von der Ak-
tivität der aktivierenden Läsion abhängig. Jedoch
nicht alle Läsionen, die die Kompakta penetriert und
das Periost abgehoben haben, induzieren eine peri-
ostale Knochenneubildung.
Abb. 5.2. Riesenzelltumor. Der epimetaphysär gelegene Tumor kann innerhalb des dichten trabekulären Netzwerks der Spon- giosa gut abgegrenzt werden
Abb. 5.3. Chondromyxoidfibrom. Der diaphysär gelegene Tumor hat die gesamte hier vorhandene spärliche Spongiosa destruiert und ist in die Kompakta eingewachsen. Daher ist er deutlich abgrenzbar
Abb. 5.4 a, b. Enchondrom.
a Der diaphysär gelegene Tumor wächst überwiegend im Mark- raum und ist daher schlecht abgrenzbar. Es kommen nur klei- nere osteolytische Areale dort zur Darstellung, wo der Tumor die ortsständige Spongiosa destruiert hat.
b In der MRT ist die wahre Tumorausdehnung sichtbar
a b
Weitere Faktoren beeinflussen die Reaktion des Periosts. Diese bestehen in einer mechanischen Adaptation an die Schwäche des Knochens als Folge einer Osteolyse, in dem Versuch, einen Tumor einzu- grenzen, und in veränderten Mikrozirkulationspara- metern, wie in einer passiven Hyperämie, und mög- licherweise in einer direkten Stimulation durch Tu- mormetaboliten.
Folgende allgemeine Regeln zum Ablauf einer Periostreaktion lassen sich aufstellen:
∑ Erst mineralisierte Periostreaktionen sind auf dem Röntgenbild sichtbar, was 10–20 Tage dauert.
Je jünger der Patient, umso eher sind sie sichtbar.
∑ Die Periostreaktion ist ein biologischer Indikator der Intensität und Aggressivität des zugrunde liegenden aktivierenden Prozesses.
∑ Die Morphologie der Periostreaktion kann sich mit zunehmender Dauer des aktivierenden Pro- zesses ändern.
∑ Periostreaktionen können die ersten auf dem Röntgenbild sichtbaren Veränderungen eines sehr aggressiv verlaufenden intraossären Tumors oder einer Entzündung sein.
Die Periostreaktionen können in zwei verschiedene Hauptgruppen unterteilt werden, in kontinuierliche und unterbrochene Reaktionen (Tabelle 5.2).
Kontinuierliche Reaktionen werden meistens bei einem langsam bis mittelschnell ablaufenden Kno- chenprozess angetroffen. In dieser Gruppe kann man noch Periostreaktionen bei gleichzeitig komplett ausgelöschter Kompakta von solchen bei vollkom- men oder zumindest teilweise erhaltener Kompakta differenzieren.
Unterbrochene Periostreaktionen sind meistens Begleitreaktionen eines sehr aggressiv verlaufenden Prozesses. Hier verläuft der aktivierende Prozess schneller als geordnete Periostreaktion aufgebaut werden können. Daneben können jedoch auch Kom- binationen von beiden Reaktionsformen und als Son- derform eine überwiegend in Weichteilkomponenten von Osteosarkomen anzutreffende divergierend spi- kuläre Reaktion auftreten (Abb. 5.7 a–c, Abb. 5.8).
Abb. 5.6. Enchondrom. Die T1-gewichtete SE-Sequenz stellt deutlich die intraossäre Tumorausdehnung dar. Der Kontrast beruht auf der unterschiedlichen Signalintensität zwischen signalintensivem Fettmark und signalarmem Tumor. Der spongiöse Knochen wird nicht abgebildet. Die Kompakta kommt als signallose Außenkontur des Knochens zur Darstel- lung
Abb. 5.5 a, b. Riesenzelltumor. a Der Tumor im Fibulaköpf- chen hat die Spongiosa noch nicht ausreichend destruiert, um deutlich sichtbar zu sein. b In der CT ist dagegen der Tumor klar abgrenzbar. Er breitet sich im Markraum aus und hat die ventrale Kompakta partiell destruiert
a
b
쐍 Periostschale.
Die nichtunterbrochenen Periostreak-
Definition
왔왔tionen mit begleitender kompletter Kompaktaresorption werden auch als Periostschale bezeichnet.
Jede Aufweitung der Knochenkontur repräsentiert eine periostale Aktivität. Der Knochendurchmesser kann nur dadurch zunehmen, indem die Kompakta auf der enostalen Seite resorbiert wird, während auf der periostalen Seite neue Knochenlagen gebildet werden. Die Periostschale repräsentiert eine Balance zwischen einem relativ langsam wachsenden Pro- zess, der mit einer enostalen Kompaktaresorption und einer Apposition von neuen Knochen auf der äu- ßeren Periostoberfläche einhergeht. Wenn die Re- sorption die Apposition überwiegt, wird die Kom- pakta dünner, oder sie wird komplett resorbiert, und die neu gebildete Periostschale dient als Ersatz der ursprünglichen Kompakta.
Als die Resorption aktivierende Faktoren kom- men entweder der Druck eines wachsenden Prozes- ses oder eine aktive Hyperämie in Frage. Diese Reak- tionsform des Periosts wird fast ausschließlich bei Tumoren und tumorähnlichen Läsionen angetroffen.
Bei jüngeren Patienten handelt es sich nahezu aus- schließlich um benigne Tumoren, während bei älte- ren Patienten einige maligne Tumoren, besonders Plasmozytome und niedrig maligne Chondrosarko- me, dieses Bild bieten können.
Eine Periostschale mit glatten Außenkonturen tritt bei einer Läsion auf, die einen gleichförmigen expan- siven Druck ausübt. Sie wird meistens bei benignen Prozessen beobachtet und ist häufig exzentrisch lo- kalisiert. Exzentrisch lokalisierte Periostschalen wer- den bei einem Riesenzelltumor, einem Enchondrom,
einem Chondroblastom, einem Chondromyxoidfi- brom, einer fibrösen Dysplasie und einer aneurysma- tischen Knochenzyste beobachtet (Abb. 5.9). Eine zirkulär ausgebildete Periostschale als Folge eines zirkulär wirkenden hydrostatischen Druckes wird bei einer solitären Knochenzyste angetroffen (Abb.
5.10). Insgesamt gilt, je länger die Läsion besteht und
Tabelle 5.2. Periostreaktionen Kontinuierliche Periostreaktionen mit Kompaktaauflösung
Periostschale
lobulierte Periostschale septierte Periostschale ohne Kompaktaauflösung
solide Reaktion Einzellamelle
lamelläre Reaktion (Zwiebelschale) parallel spikuläre Reaktion (Bürstensaum) Unterbrochene Periostreaktion
Periosterker Codman-Dreieck
unterbrochene Zwiebelschale
unterbrochene parallel spikuläre Reaktion Komplexe Periostreaktionen
Kombinationen der oben genannten Reaktionsformen Divergierend spikulär („sunburst“)
Abb. 5.7 a–c. Schematische Darstellung der verschiedenen
Periostreaktionen als Reaktion auf eine Markraumläsion des
Knochens
je langsamer sie wächst, umso dicker ist die Periost- schale (Abb. 5.11). Ein sehr rasches Läsionswachstum führt zu einer kompletten Kompaktaresorption, ohne dass die begleitende Periostreaktion im Rönt- genbild sichtbar ist. Das Wachstum erfolgt derart rasch, dass keine Mineralisation der neu gebildeten Periostreaktion erfolgen kann. Aggressiv wachsende Riesenzelltumoren und aneurysmatische Knochen- zysten können dieses Bild zeigen (Abb. 5.12).
Abb. 5.8. Periostreaktionen als Indikator der Wachstumsrate einer Markraumläsion
Abb. 5.9. Exzentrisch lokalisierte Periostschale (Pfeile) einer aneurysmatischen Knochenzyste der distalen Tibia. Die Kom- pakta ist komplett resorbiert, und die Läsion wird von einer mineralisierten Periostschale zu den Weichteilen abgegrenzt
Abb. 5.10. Zirkulär ausgebildete Periostschale bei einer solitä-
ren Knochenzyste des Humerus. Die neu gebildete Periost-
schale dient als Ersatz für die komplett resorbierte ursprüngli-
che Kompakta. Dadurch erscheint der Humerusschaft aufge-
trieben
Eine lobulierte Periostschale tritt auf, wenn eine Läsion fokal unterschiedliche Wachstumsgeschwin- digkeiten aufweist. Um die aktivsten Komponenten sind die am weitesten nach peripher reichenden Peri- ostreaktionen vorhanden. Diese Reaktionsform wird bei den gleichen Läsionen beobachtet, die auch das Bild einer glatten Schale bieten können (Abb. 5.13).
Eine septierte Periostschale tritt auf, wenn ein pro- liferativer Prozess mit zuvor mittlerer Wachstums- geschwindigkeit seine Wachstumsgeschwindigkeit reduziert. Diese Form der Periostschale ist üblicher- weise dicker und besser abgrenzbar als eine lobulier- te Periostschale. Die aktivsten Herde werden durch Septen begrenzt, die von der inneren Periostschale ausgehen. Die Septen entsprechen Bezirken, in de- nen die Resorption geringer als in benachbarten Be- zirken ist. An den Septen kann auch eine Knochen- neubildung auftreten. Septierte Periostschalen wer- den häufig als Reaktion auf ein nicht-ossifizierendes Knochenfibrom, ein Enchondrom, einen Riesenzell- tumor, aber bei älteren Patienten gelegentlich auch bei einem langsam wachsenden malignen Tumor, wie einem Chondrosarkom, einem Plasmozytom und einer Hypernephrommetastase angetroffen (Abb. 5.14).
Abb. 5.11. Zirkulär ausgebildete Periostschale bei einem lang- sam wachsenden Osteoblastom der distalen Fibula. Die ur- sprüngliche Kompakta ist komplett resorbiert, und der Tumor wird durch eine dicke neu gebildete Periostschale umgrenzt
Abb. 5.12. Nichtmineralisierte exzentrisch lokalisierte Periost- schale bei einem aggressiv wachsenden Riesenzelltumor.
Die ursprüngliche Kompakta (Pfeile) ist komplett resorbiert.
Der Tumor wächst derart schnell, dass keine Mineralisation der Periostreaktion erfolgen kann. Bei der Operation wurde ei- ne dünne komplett erhaltene Periostschale als äußere Tumor- begrenzung gefunden
Abb. 5.13. Lobulierte Periostschale bei einer solitären Knochen-
zyste des Humerus
쐍 Kontinuierliche Periostreaktionen mit erhaltener Kom- pakta. Bei diesen Form ist die ursprüngliche Kom- pakta unter der Periostreaktion teilweise oder kom- plett erhalten. Man unterscheidet
∑ eine solide Periostreaktion,
∑ eine Einzellamelle,
∑ eine lamelläre Reaktion und
∑ eine parallel spikuläre Reaktion.
Es handelt sich um zusätzliche Periostreaktionen und nicht um einen Ersatz der ursprünglichen Kom- pakta durch Periostverknöcherungen. Der Erhalt der ursprünglichen Kompakta bedeutet jedoch nicht, dass keine Penetration der Markraumläsion in die Periostreaktionen vorliegt. Gerade bei der lamellären und spikulären Form werden häufig Invasionen in die Periostreaktionen beobachtet.
Die solide Periostreaktion repräsentiert multiple nacheinander angelegte neue Knochenlagen auf der Kompakta, die miteinander verschmolzen sind. Sie weist auf einen benignen Prozess hin. Die Ursache ist meistens ein chronischer, langsam verlaufender Markraum-, Kompakta- oder Weichteilprozess. Diese Reaktionsform wird ätiologisch nicht ganz korrekt auch als Hyperostose oder Kompaktaverdickung
bezeichnet. Sie wird bevorzugt bei einem Osteoid- osteom, einem großen Enchondrom (proximales Fe- mur) und einem gering aktiven eosinophilen Granu- lom beobachtet (Abb. 5.15).
Die Einzellamelle besteht aus einer Schicht neuge- bildeten Knochens. Sie weist in Höhe der Markraum- läsion einen Abstand von 1–2 mm von der Kompakta auf und kann proximal und distal mit dieser fusio- nieren. Die Lamelle umgibt den Knochen teilweise oder ganz. Aus ihr kann sich eine solide Periostreak- tion entwickeln. Sie weist, besonders wenn sie dick ist, auf einen benignen Prozess hin. Sie tritt bei einem eosinophilen Granulom, einer akuten Osteomyelitis, einem subperiostalen Hämatom und einer Stress- fraktur auf (Abb. 5.16 a, b). Nur selten wird sie bei echten Knochentumoren beobachtet. Der Nachweis einer nichtunterbrochenen Einzellamelle kann ein entscheidendes Kriterium bei der Differenzierung einer Osteomyelitis von einem Ewing-Sarkom sein, da beide im Knochen ein ähnlich aggressives Wachs- tumsmuster bieten können.
Die lamelläre Periostreaktion (Zwiebelschale) be- steht aus mehreren konzentrisch angeordneten ossi- fizierten Periostlamellen auf der Weichteilseite der Kompakta und ist üblicherweise das Zeichen eines
Abb. 5.14. Septierte Periostschale bei einem Enchondrom des Os metacarpale I. Die ursprüngliche Kompakta ist komplett re- sorbiert, und das Enchondrom ist durch eine von verknöcher- ten Septen durchzogene Periostschale begrenzt
Abb. 5.15. Solide Periostreaktion bei einem Osteoidosteom
der Tibia. Die ursprüngliche Kompakta ist komplett erhalten,
erscheint jedoch durch die neu gebildete solide Periostreak-
tion spindelförmig verdickt. Im Zentrum ist der Nidus des
Osteoidosteoms sichtbar
aggressiv verlaufenden Prozesses. Bei nichttumorö- sen Prozessen treten die Periostlamellen als Folge einer exzessiven kortikalen Tunnelierung bei einer aktiven Hyperämie auf. Als Reaktion auf einen Tu- mor kann die Zwiebelschale infolge einer vermehr- ten regionalen Durchblutung oder einer direkten Perioststimulierung entstehen. Zunächst befinden sich erweiterte Gefäße und ein lockeres Bindegewebe zwischen den Periostlamellen. Später können malig- ne Tumoren zwischen diese vordringen. Auf den ein- zelnen Lamellen beobachtet man histologisch eine gesteigerte ostoblastäre Aktivität auf der Weichteil- seite und eine gesteigerte osteoklastäre Aktivität auf der Kompaktaseite.
Durch diesen dynamischen Prozess werden mit zunehmender Zeit die einzelnen Lamellen schlechter abgrenzbar. Wenn bei nichttumorösen Prozessen das zwischengelagerte Bindegewebe abgebaut worden ist, kann aus der Zwiebelschale eine solide Periost- reaktion entstehen. Sie tritt bei einem Ewing-Sar- kom, einem Non-Hodgkin-Lymphom, einem Angio- sarkom, einem primitiven neuroektodermalen Tumor, einem aggressiven eosinophilen Granulom und selte- ner einer akuten Osteomyelitis auf (Abb. 5.17 a, b).
Die Zwiebelschale kann bei sehr ag-
Merke !! gressiv wachsenden intraossären Lä- sionen die erste auf dem Röntgenbild sichtbare Ver- änderung sein. Daher muss beim Nachweis einer Zwiebelschale der aktivierende Prozess im Knochen mit Nachdruck gesucht werden, wobei vorzugsweise die MRT zum Einsatz kommen sollte.
Die parallele spikuläre Periostreaktion (Bürsten- saum) repräsentiert einen rascher ablaufenden Pro- zess als die lamelläre Periostreaktion. Die Morpholo- gie variiert zwischen uniformen dünnen multiplen Spiculae (Samtaspekt) auf der einen und einzelnen längeren Spiculae auf der anderen Seite. Die Spiculae werden in allen Ebenen vom Zentrum der Mark- raumläsion zur Peripherie hin kürzer. Auf Schnitt- präparaten, die parallel zur Knochenoberfläche an- gefertigt werden, zeigt sich, dass die wahre Grund- struktur ein Wabenmuster ist. Der auf dem Röntgen- bild sichtbare spikuläre Aspekt entsteht durch die alleinige Abbildung der parallel zum Röntgenstrahl angeordneten Ossifikationen. Zwischen den einzel- nen Ossifikationen liegen erweiterte periostale Ge- fäße. Mit zunehmender Zeit können Tumoren in die Reaktionszone eindringen. Diese Periostreaktion spricht weitgehend gegen einen benignen Tumor. Sie tritt bei einem Ewing-Sarkom, einem Osteosarkom und einem Chondrosarkom auf. Samtartige spikulä- re Reaktionen werden auch bei der Thalassämie in der Kalotte und dem Morbus Caffey beobachtet (Abb. 5.18).
쐍 Unterbrochene Periostreaktionen. In einer Reihe von Fällen ist die Penetration eines Tumors durch die Kompakta mit Aktivierung des Periosts radiologisch nicht erkennbar. Eine Durchwanderung durch erwei- terte Volkmann-Kanäle oder die Havers-Räume lässt die Kompakta radiologisch häufig intakt. Diese Form der Tumorpenetration führt in den meisten Fällen zu ausgedehnten, meist lamellären Periostreaktionen.
Das andere Extrem stellt eine komplette Kompakta- destruktion mit direkter Aktivierung des Periosts dar. Das hierbei insgesamt geringere Ausmaß an Pe- riostreaktionen kann auf zwei Mechanismen zurück- geführt werden.
Abb. 5.16 a, b. Einzellamelle des distalen Femurs bei einem Patienten mit einer subakuten Osteomyelitis. a Die Kompakta ist lateral destruiert, und eine solitäre mineralisierte Periost- lamelle ist sichtbar. b Die CT zeigt, dass die Periostlamelle (Pfeile) den Femur nur zu etwa 70% umgibt und im Rand- bereich mit der Kompakta fusioniert. Bei dem vorhandenen Knochendestruktionsmuster spricht die nichtunterbrochene Einzellamelle mehr für einen entzündlichen Prozess und eher gegen einen malignen Tumor
a
b
∑ Zum einen steht durch die Tumorausdehnung in den Weichteilen weniger Raum für die Periost- reaktionen zur Verfügung.
∑ Zum anderen kann der durch den Tumor ausge- übte Druck eine osteoklastäre Reaktion aktivie- ren, wodurch die mineralisierten Periostreaktio- nen abgebaut werden.
Durch beide Mechanismen können unterbrochene Periostreaktion entstehen, die in den zentralen Ab- schnitten durchbrochen und häufig nur im Rand- bereich der extraossären Tumorkomponente vorhan- den sind. Diese Reaktionsform spricht mit höherer Wahrscheinlichkeit für einen malignen Tumor. Für eine zuverlässige Diagnosestellung müssen jedoch weitere Wachstumsmuster des Tumors analysiert werden.
Der Periosterker („buttress“) ist eine solide drei- eckförmige Periostreaktion, die im Randbereich ei- ner Läsion einer dort meistens intakten Kompakta aufsitzt. Im Zentrum der Läsion ist die Kompakta üblicherweise destruiert. Dieses Bild tritt bei malig- nen Tumoren, wie einem osteolytischen Osteosar- kom, einem malignen fibrösen Histiozytom und ei- nem Chondrosarkom auf (Abb. 5.19). Der Erker kann der Rest einer kontinuierlichen Periostreaktion sein, die zentral destruiert worden ist, was auf eine malig- ne Transformation einer lang bestehenden benignen Läsion hindeuten kann. Dies wird z. B. bei einer ma-
Abb. 5.17 a, b. Lamelläre Periostreaktion (Zwiebelschale) des proximalen Humerus bei einem Non-Hodgkin-Lymphom des Knochens. a Die konven- tionelle Aufnahme zeigt die multiplen parallel angeordneten Lamellen auf der Weichteilseite einer erhaltenen Kompakta. b In der MRT (T2-gewichte- te SE Sequenz) lässt sich ebenfalls eine komplett erhaltene Kompakta (Pfeilspitzen) nachweisen. Die Periostreaktion (Pfeile) umgibt nahezu ringförmig den Knochen, wobei zwischen den einzelnen abgrenzbaren mineralisierten Lamellen ein protonenreiches Weichteilgewebe vorliegt a
b
Abb. 5.18. Parallele spikuläre Periostreaktion bei einem
Chondrosarkom der Mittelphalanx D II. Neben einer durch
den parossalen Tumor hervorgerufenen weitgehenden Des-
truktion der Kompakta lassen sich mehrere unterschiedlich
lange spikuläre Periostreaktionen abgrenzen
lignen Transformation eines Enchondroms beobach- tet. Ist der Erker jedoch im Randbereich einer intak- ten Periostschale lokalisiert, spricht dies eher für einen langsam wachsenden Prozess. Periosterker werden häufig bei Knochentumoren angetroffen, die von der Knochenoberfläche ausgehen. In dieser Situ- ation können sie nicht als Hinweis auf einen malig- nen Tumor gewertet werden, da sie sowohl bei malig- nen als auch bei benignen Tumoren entstehen kön- nen.
Bei dem Codman-Dreieck handelt es sich um eine dreieckförmige Periostreaktion am Übergang zwi- schen äußerem Tumorrand und Kompakta.
Es kann sich um eine einzelne oder mehrere La- mellen handeln, die den dreieckförmigen Raum zwi- schen der Grenze der Weichteilkomponente eines os- teolytischen oder eines juxtakortikalen Tumors und der Oberfläche der benachbarten Kompakta einneh- men. Die äußerste Periostlage ist typischerweise die dickste. Die Periostreaktion ist normalerweise tu- morfrei, jedoch können Tumorzellen vom offenen Rand oder durch die Kompakta in diese einwachsen.
Sie tritt meistens bei malignen Tumoren auf, wurde aber auch bei einer akuter Osteomyelitis unter Anti- biotikatherapie und einem subperiostalen Hämatom beobachtet (Abb. 5.20).
Die unterbrochene lamelläre Periostreaktion tritt auf, wenn eine vorbestehende lamelläre Periostreak- tion durch eine Tumorinvasion destruiert wird. Sie
Abb. 5.19. Periosterker am distalen Femur bei einem Osteo- sarkom. Das Osteosarkom hat die Kompakta komplett de- struiert. Als einzige Periostreaktion ist eine dreieckförmige solide Ossifikation am oberen Tumorrand sichtbar (Pfeil)
Abb. 5.20. Codman-Dreieck am distalen Femur bei einem Ewing-Sarkom. Es ist deutlich eine gering mineralisierte Weichteilkomponente des Tumors sichtbar, die durch eine dreieckförmige, aus mehreren Einzellamellen bestehende Periostreaktion kranial begrenzt wird
Abb. 5.21. Unterbrochene lamelläre Periostreaktion am Hu-
merusschaft bei einem Ewing-Sarkom. Die laterale Kompakta
ist partiell destruiert und deutlich strukturaufgelockert, was
auf eine Tumorinvasion in die Weichteile hinweist. Die ehemals
lamelläre Periostreaktion ist in Höhe des Tumorzentrums kom-
plett resorbiert und im oberen Randbereich multifokal pene-
triert
ist meistens das Zeichen eines malignen Tumors, kann aber auch selten bei einem eosinophilen Granu- lom im frühen Kindesalter auftreten (Abb. 5.21).
Die unterbrochene spikuläre Periostreaktion kann infolge einer zentralen Invasion und Destruktion ei- ner spikulären Periostreaktion entstehen. Häufiger handelt es sich um eine lokale reaktive Ossifikation am lateralen Rand eines juxtakortikalen Tumors. Sie deutet üblicherweise auf eine sich rasch entwickeln- de extraossäre Tumorkomponente hin. Radiologisch imponiert die Periostreaktion meistens solide und seltener spikulär, da die einzelnen Spiculae zu klein sind, um radiologisch dargestellt werden zu können.
Sie tritt infolge eines malignen Markraumtumors, eines parossalen Tumors und seltener auch eines benignen Tumors auf. Die Transformation einer la- mellären zu einer unterbrochenen spikulären Peri- ostreaktion deutet auf eine zunehmende Wachstums- geschwindigkeit einer extraossären Tumorkompo- nente hin.
Die divergierende spikuläre Reaktion („sunburst“) ist meistens Folge einer malignen Osteoidproduk- tion. Die einzelnen Ossifikationsstrahlen sind unter- schiedlich dick und konvergieren auf ein Epizentrum im Markraum. Sie bestehen aus sarkomatösem oder reaktivem Knochen oder aus beidem, wobei die Zwi- schenräume durch Tumorgewebe ausgefüllt sind.
Diese Form der Periostreaktion spricht weitgehend für ein Osteosarkom (Abb. 5.22 a, b). In seltenen Fäl- len kann sie aber auch bei Metastasen und Häm- angiomen auftreten.
쐍 Kombinierte Periostreaktionen. Bei einzelnen Läsio- nen können mehrere verschiedene Periostreaktionen vorhanden sein. Die Kombination aus einer Periost- reaktion, die auf einen eher langsam wachsenden Prozess hinweist, mit einer solchen, die einen rasch
wachsenden Prozess anzeigt, deutet auf eine Be- schleunigung des Wachstumsprozesses hin. Dies tritt z. B. bei der Transformation einer benignen in eine maligne Läsion auf. Sie kann allerdings auch im Rah- men von Reparaturprozessen nach einer pathologi- schen Infraktion auftreten (vgl. Abb. 5.8).
Lodwick-Klassifikation
Das Wachstum eines Knochentumors induziert eine normale osteoklastäre und osteoblastäre Reaktion des tumortragenden Knochens, die die Knochen- struktur lokal, regional oder diffus modifiziert. Die auf dem Röntgenbild sichtbaren Reaktionen sind ein Index für die Wachstumsgeschwindigkeit eines Tu- mors oder eines entzündlichen Prozesses, sagen je- doch wenig über die Histologie aus. Nach Lodwick (Lodwick et al. 1980 a) kann man die auf dem kon- ventionellen Röntgenbild sichtbaren Destruktions- muster in drei Hauptgruppen unterteilen:
∑ Grad I: rein geographische (umschriebene) Kno- chendestruktion, die eine langsame Wachstums- geschwindigkeit widerspiegelt,
∑ Grad II: geographische Knochendestruktion mit mottenfraßartiger/permeativer Komponente, die eine intermediäre bis hohe Wachstumsgeschwin- digkeit anzeigt,
∑ Grad III: rein mottenfraßartige oder permeative Destruktion, die Zeichen einer sehr schnellen Wachstumsgeschwindigkeit ist (Tabelle 5.3).
Diese Klassifikation ist bei der Lage eines Tumors in einem Röhrenknochen und in einem kleinen Kno- chen wertvoll. Sie hat jedoch wegen des nur geringen Durchmessers von platten Knochen und besonders wegen der nicht überlagerungsfreien Darstellung des Achsenskeletts in diesen Skelettabschnitten nur einen geringeren Aussagewert (Abb. 5.23 a, b).
Abb. 5.22 a, b. Sunburst des distalen Femurs bei einem Osteo- sarkom. a Die Knochenneu- bildung in der dorsalen Weichteil- komponente ist unregelmäßig und konvergiert auf das imaginäre Tumorzentrum.
b Auf dem PD-gewichteten MRT-Bild eines Osteosarkoms der proximalen Tibia lassen sich die Spiculae als signalarme Strukturen in der Weichteil- komponente nachweisen
a b
쐍 Rein geographische Destruktion (Grad I). Dieser De- struktionstyp erzeugt eine gut abgrenzbare Läsion mit einer schmalen Übergangszone zwischen Tumor und normalem Knochen. Gelegentlich kann die Gren- ze bogenförmig, lobuliert oder muschelförmig sein.
Dieses Wachstumsmuster spiegelt eine niedrige Wachstumsgeschwindigkeit wider. Der Tumor wächst
nicht schneller als ein kompletter oder weitgehend kompletter Knochenabbau in Wachstumsrichtung erfolgen kann. Das Wachstum kann so langsam sein, dass der tumortragende Knochen ausreichend Zeit hat, eine reaktive Knochengrenze – einen skleroti- schen Randsaum – auszubilden. Die geographische Destruktion kann in drei Untergruppen – IA, IB, IC – unterteilt werden, wobei die Wachstumsgeschwin- digkeit vom Grad IA zu Grad IC zunimmt.
Grad IA: geographische Osteolyse mit sklerotischem Randsaum. Dieses Destruktionsmuster wird nahezu ausschließlich bei benignen Tumoren und tumor- ähnlichen Läsionen, wie z. B. bei solitären Knochen- zysten, Enchondromen oder nicht-ossifizierenden Knochenfibromen, beobachtet. Es repräsentiert ein sehr langsames Wachstum, bei dem der tumortra- gende Knochen in der Lage ist, einen sklerotischen Randsaum auszubilden. Die Dicke des sklerotischen Randsaums kann variieren. Er ist besonders dick, wenn langsam wachsende Läsionen in den Gewichts- belastungszonen auftreten (Abb. 5.24 a, b).
Der sklerotische Randsaum ist eine mechanische Adaptation, die die Belastungskräfte um die osteo- lytische Läsion leiten soll. Für den Operateur ist es wichtig zu wissen, dass kleinere Tumorausläufer ge- legentlich in den Randsaum einwachsen und diesen selten sogar minimal überwachsen können.
Einige Läsionen zeigen typischerweise einen poly- zyklischen lobulierten Rand.Hierzu zählt als typischer Vertreter das nicht-ossifizierende Knochenfibrom.
Einzelne Grad-IA-Läsionen haben einen skleroti- schen Randsaum, dessen Dichte zur Spongiosaseite allmählich oder nur unmerklich abnimmt. Dies wird bei der chronischen Osteomyelitis, dem Brodie-Ab- szess und gelegentlich beim eosinophilen Granulom beobachtet. Bei diesem Destruktionsmuster werden keine oder allenfalls solide Periostreaktionen oder diskrete Periostschalen angetroffen.
Grad IB: geographische Osteolyse. Dieses Destruk- tionsmuster weist scharfe Grenzen zwischen dem Tu- mor und dem benachbarten (spongiösen) Knochen
Tabelle 5.3. Lodwick-Klassifikation
Sehr langsam wachsend Langsam wachsend Mittlere Wachstumsgeschwindigkeit
Grad IA Grad IB Grad IC
–––––––––––––––––––––––––––––––Geographische Osteolyse –––––––––––––––––––––––––––––––––––
Immer sklerotischer und scharfer Rand Knochenauftreibung >1 cm Immer totale Kompaktapenetration und/oder kein sklerotischer Rand
Schnell wachsend Sehr schnell wachsend
Grad II Grad III
Geographisch mit mottenfraßartiger Nur mottenfraßartige
und/oder permeativer Destruktion und/oder permeative Destruktion
Abb. 5.23 a, b. Schematische Darstellung der unterschiedlichen
Wachstumsraten
auf. Bis zur Tumor-Knochen-Grenze sind normale Knochentrabekel vorhanden, die aber im Kontaktbe- reich komplett resorbiert sind. Dieses Destruktions- muster repräsentiert ein etwas schnelleres Wachstum als eines vom Grad IA. Die Geschwindigkeit des Tu- morwachstums lässt dem tumortragenden Knochen nicht genügend Zeit, einen kompletten sklerotischen Randsaum auszubilden. Gelegentlich kann jedoch ein inkompletter sklerotischer Randsaum vorhanden sein (Abb. 5.25 a, b).
Das Destruktionsmuster wird in den meisten Fällen bei benignen Tumoren und tumorähnlichen
Läsionen angetroffen. Typische Vertreter sind Rie- senzelltumoren, Enchondrome, Chondroblastome, Chondromyxoidfibrome und aneurysmatische Kno- chenzysten. Bei älteren Patienten können jedoch auch einige maligne Tumoren so langsam wachsen, dass dieser Destruktionstyp auftritt. Hierzu zählen Plasmozytome (Myelome), Chondrosarkome und selten auch Metastasen.
Bei diesem Destruktionsmuster wachsen die Lä- sionen expansiv und nicht permeativ, sodass nur sehr selten Tumoranteile jenseits des sichtbaren Randes im spongiösen Knochen gefunden werden. Rein
Abb. 5.25 a, b. Lodwick-IB-Läsionen. a Das Enchondrom der Ulna ist allseits scharf begrenzt und hat die Kompakta nicht penetriert.
b Die solitäre Knochenzyste weist scharfe Grenzen auf, ist jedoch nur partiell von einem Sklerosesaum umgeben
b
a
Abb. 5.24 a, b. Lodwick-IA- Läsionen. a Die fibröse Dysplasie ist von einem komplett ausge- bildeten sklerotischen Rand- saum umgeben. b Das nicht- ossifizierende Knochenfibrom ist allseits von einem feinen Sklerosesaum umgeben
a b
osteolytische Tumoren, deren Ausbreitung auf den diaphysären Markraum begrenzt ist, können auf dem Röntgenbild „unsichtbar“ sein, da kein benachbarter spongiöser Knochen vorhanden ist, der die Grenze markieren kann. Sie sind erst dann sichtbar, wenn sie eine enostale Resorption an der Kompakta induziert haben.
Unter dem Grad IB werden auch geographische Osteolysen mit einem kompletten sklerotischen Randsaum subsumiert, wenn der Tumor als Folge einer induzierten Periostreaktion (Periostschale) den Knochen um mehr als einen Zentimeter auf- getrieben hat. Der Tumor wächst in diesem Falle schneller als einer, der das Destruktionsmuster Grad IA ohne begleitende Knochenauftreibung bie- tet. Bei diesem Destruktionsmuster werden entweder keine oder kontinuierliche Periostreaktionen mit Kompaktaauflösung (Periostschale, lobulierte Peri- ostschale, septierte Periostschale) angetroffen.
Grad IC: geographische Osteolyse mit kompletter Kompaktapenetration. Bei diesem Destruktions- muster wächst die Läsion schneller als beim Grad IB.
Sie wächst im Randbereich lokal infiltrativ, sodass auf dem Röntgenbild eine komplette Penetration der Kompakta, zumindest fokal, sichtbar ist.Auch sind die Ränder nicht so scharf wie bei einem Grad IB abgebildet, da der Tumor in die umgrenzende Spon- giosa vorwächst. Es existiert eine schmale Übergangs- zone zwischen Tumor und normalem spongiösen Knochen, woraus ein verwaschener Rand resultiert.
Der Grad IC kann sowohl bei relativ aggressiv wachsenden benignen Läsionen, besonders bei Kin- dern und Jugendlichen, als auch bei malignen Tumo- ren angetroffen werden (Abb. 5.26 a, b). Hier werden
keine oder kontinuierliche Periostreaktionen mit (Periostschale) oder ohne begleitende Kompakta- auflösung (Einzellamelle, Zwiebelschale) oder unter- brochene Periostreaktionen (Periosterker, selten Codman-Dreieck) angetroffen.
쐍 Grad II: geographische Osteolyse mit mottenfraßarti- ger/permeativer Komponente. Bei diesem Destruk- tionsmuster existieren im Randbereich der Läsion multiple, verstreute, unscharf begrenzte unterschied- lich große Osteolysen. Diese können auch mehrere Millimeter von der zentralen Läsion im Knochen ent- fernt auftreten.
Sind im spongiösen Knochen multiple kleine Osteo- lysen abgrenzbar, spricht man von einer Mottenfraß- destruktion. Sind nur im kortikalen Knochen kleinste Osteolysen vorhanden und ist im spongiösem Kno- chen nur eine kaum erkennbare Strukturauflocke- rung sichtbar, spricht man von einem permeativen Wachstum.
Läsionen, die dieses Wachstumsmuster aufweisen, wachsen wesentlich schneller als solche mit einem geographischen Destruktionsmuster (Abb. 5.27). Der Knochen hat während der Tumorausbreitung nicht genügend Zeit, einen kompletten Abbau durchzufüh- ren. Daher bleibt zwischen den einzelnen Osteolysen noch nicht oder nur teilweise abgebaute Spongiosa stehen. In der Kompakta entstehen die Osteolysen zunächst auf der enostalen Seite und dehnen sich Richtung Weichteilseite aus. Dieser Prozess kann zu einer kompletten Kompaktadestruktion fortschrei- ten, und der Tumor kann in die benachbarten Weich- teile einwachsen.
Dieses Wachstumsmuster wird überwiegend bei malignen Tumoren, wie Osteosarkomen, Chondro-
Abb. 5.26 a, b. Lodwick-IC- Läsionen. a Der Riesenzelltumor weist eine schmale Übergangs- zone zwischen Tumor und Markraum auf und hat die mediale Kompakta an mehreren Stellen komplett penetriert.
b Das Chondromyxoidfibrom bietet zwar relativ scharfe Grenzen zum Markraum, hat die mediale Kompakta jedoch komplett destruiert
a b
sarkomen und Ewing-Sarkomen, beobachtet. Bei Kindern und Jugendlichen können jedoch auch eini- ge sehr aggressiv wachsende benigne Tumoren, wie
z. B. eosinophile Granulome, ein derartiges Wachs- tumsmuster bieten. Bei diesem Destruktionsmuster werden häufig Periostreaktionen angetroffen. Diese bestehen aus kontinuierlichen Periostreaktionen ohne komplette Kompaktaauslöschung (Zwiebel- schale, spikuläre Periostreaktionen) oder unterbro- chenen Periostreaktionen (Codman-Dreieck, unter- brochene Zwiebelschale, unterbrochene spikuläre Reaktion) oder einer divergierend spikulären Reak- tion (Sunburst).
쐍 Grad III: alleinige mottenfraßartige/permeative De- struktion. Dieses Wachstumsmuster repräsentiert das schnellste intraossäre Wachstum eines Tumors. Bei einem Mottenfraßmuster sind viele unterschiedlich große, meist kleine Osteolysen im spongiösen und kortikalen Knochen nachweisbar, ohne dass ein zen- traler Tumorherd abgrenzbar ist. Der Tumor wächst derart schnell durch den Markraum, dass nur fokale Spongiosaresorptionen stattfinden können. Die Zeit reicht nicht aus, zumindest im Zentrum des Tumors einen kompletten Knochenabbau durchzuführen.
Bei einer permeativen Destruktion sind multiple, meistens gleich große, kleinste Osteolysen oder Strei- fen in der Kompakta vorhanden, während der spon- giöse Knochen nur eine uncharakteristische Struk- turauflockerung aufweist. Die kortikalen Verände- rungen werden durch eine kortikale Tunnelierung durch eine massiv gesteigerte osteoklastäre Reak- tion – der bei einem normalen Knochen zu beobach- tenden Havers-Remodellierung – hervorgerufen (Abb. 5.28 a, b). Sie können nicht nur durch Tumoren sondern auch durch mechanische, entzündliche und
Abb. 5.27. Lodwick-II-Läsion. Das Plasmozytom hat zwar noch eine geographische Osteolyse ausgebildet, jedoch liegen im Randbereich multiple kleine mottenfraßartige Osteolysen vor
Abb. 5.28 a, b. Lodwick-III-Läsio- nen. a Das Angiosarkom wächst derart schnell, dass nur einige mottenfraßartige und permeative Destruktionsherde in der Wachs- tumsrichtung ausgebildet worden sind. b Auch das Osteosarkom stellt sich nur anhand der ossi- fizierten Matrix und multiplen kleinsten Osteolysen im Mark- raum und in der Kompakta dar.
Die laterale Periostreaktion weist auf eine extraossäre Komponente hin
a b
metabolische Prozesse initiiert werden. In den Re- sorptionsbezirken können, müssen jedoch keine Tumor-infiltrationen vorliegen. Die osteoklastäre Reaktion wird häufig durch eine lokale Hyperämie ausgelöst.
Ewing-Sarkome,Angiosarkome und hoch maligne Chondrosarkome können dieses Wachstumsmuster aufweisen.
Für die Detektion eines Tumors ist
Merke !! problematisch, dass gerade die am schnellsten wachsenden Tumoren die im Röntgen- bild am schlechtesten erkennbaren Veränderungen bieten.
Nicht selten lässt erst eine sichtbare Periostreaktion den Befunder das permeative Wachstum erkennen.
In der MRT sind jedoch die Tumoren zumindest im peripheren Skelett durch die Verdrängung des Fettmarks sicher nachweisbar. Periostreaktionen, die meistens entweder aus einer Zwiebelschale, ei- ner unterbrochenen Zwiebelschale, einem Codman- Dreieck oder einer unterbrochenen spikulären Reak- tion bestehen, werden häufig angetroffen.
쐍 Abschätzung der Dignität. Mit der Lodwick-Klassi- fikation ist eine zuverlässige Abschätzung der Digni- tät eines Knochentumors möglich. In einer Studie mit mehr als 1.000 Tumoren und tumorähnlichen Läsionen der langen Röhrenknochen wurde nachge- wiesen, dass bei einer Wachstumsrate vom Grad III in allen Fällen maligne Tumoren und bei einer vom Grad IA mit einer Ausnahme nur benigne Tu- moren vorlagen. Bei einem Grad IB wurden in 91 % benigne Tumoren und bei einem Grad II in 90 % maligne Tumoren gefunden. Der Grad IC erlaubte dagegen keine zuverlässige Beurteilung der Digni- tät, da etwa jeweils die Hälfte dieser Tumoren be- nigne und maligne waren (Erlemann et al. 1994;
Tabelle 5.4).
In einem anderen kleineren Kollektiv wurde beobachtet, dass sämtliche intraossär lokalisierten benignen Tumoren eine Wachstumsrate Grad IA bis IC aufwiesen, während die intraossären malignen Tu- moren eine Wachstumsrate IC bis III zeigten (Fotter et al. 1988). Andererseits wies auch Lodwick nach, dass einige maligne Tumoren auch eine Wachstums- rate vom Grad IA und IB und einige benigne Tumo- ren eine vom Grad II bieten können (Lodwick et al.
1980 a). Die Wachstumsrate Grad IC erlaubt nach den bisher publizierten Ergebnissen keine zuverlässige Abschätzung der Dignität.
Die zusätzliche Berücksichtigung des Patienten- alters zeigte, dass benigne Tumoren bei jungen we- sentlich häufiger als bei älteren Patienten ein aggres- sives Wachstum zeigen. So waren in den ersten drei
Lebensdekaden 17% der Tumoren mit einem Wachs- tum Grad II benigne. Hierbei handelte es sich vor- zugsweise um eosinophile Granulome und Riesen- zelltumoren. Dagegen waren in der 4. bis 8. Lebensde- kade nur 6% der Tumoren mit dieser Wachstumsrate benigne.
Andererseits stieg der Anteil der malignen Tumo- ren unter den Raumforderungen mit einer Wachs- tumsrate Grad IB oder IC mit dem Alter an. In den ersten drei Lebensdekaden waren 3% der Tumoren vom Grad IB und 23% derjenigen vom Grad IC ma- ligne. Dagegen betrug in der 4. bis 8. Lebensdekade der Anteil der malignen Tumoren beim Grad IB 18%
und beim Grad IC 58%. Dieser Anstieg beruhte darauf, dass eine Reihe von Chondrosarkomen, ma- lignen Lymphomen, Plasmozytomen (Myelomen) und Metastasen ein Wachstumsmuster vom Typ IB und IC zeigten (Erlemann et al. 1994). Das Destruk- tionsmuster erlaubt keinerlei Differenzierung zwi- schen einem tumorösen und einem entzündlichen Prozess. Es spiegelt jedoch auch bei entzündlichen Veränderungen die Aggressivität und die bestehende Abwehrlage wider.
Die Lodwick-Klassifikation kann nicht
Merke !! auf die CT und MRT angewandt wer- den, da in diesen Untersuchungsverfahren die Rän- der einer Läsion nicht exakt genug (CT) oder auf anderen Mechanismen beruhend (MRT) abgebildet werden.
In der MRT wird der Rand eines Tumors zum norma- len Fettmark und nicht zum spongiösen Knochen und der Rand zur Kompakta mit zu geringer Ortsauf- lösung abgebildet. In der MRT kann man einge- schränkt ein aggressives Wachstum aus der Ausbil- dung eines deutlichen peritumoralen Ödems und der einer Weichteilkomponente ableiten. Auch ist aus ei- ner Analyse des Ausmaßes und der Geschwindigkeit der Kontrastmittelaufnahme eines Tumors in einer dynamischen Untersuchung begrenzt eine Aussage über die Dignität einer Läsion möglich. Ein rasches und starkes Enhancement sprechen für einen malig- nen oder seltener einen aggressiven benignen Tu- mor. Dagegen wird bei den meisten benignen Tumo- ren nur ein langsames und geringes Enhancement beobachtet (Erlemann et al. 1989).
Morphologie
Das zweite Kriterium, das analysiert wird, ist die
Morphologie der Tumormatrix. Knochentumoren
und tumorähnliche Läsionen können im Röntgen-
bild als osteolytische, osteoblastische oder gemischt
osteolytisch-osteoblastische Läsionen imponieren
(Tabelle 5.5). Die meisten Tumorentitäten zeigen ein
osteolytisches Wachstum, wobei keinerlei Minerali-
sation der Tumormatrix nachweisbar ist. Diese Läsio- nen bestehen entweder aus Geweben, die keine osteo- blastären oder chondroblastären Zellelemente mit der Fähigkeit zur Ausbildung von Knochengewebe und Matrixverkalkungen besitzen, oder der wesent- liche Bestandteil der Läsion ist Flüssigkeit, wie bei solitären oder aneurysmatischen Knochenzysten.
In der Röntgendiagnostik ist keine Differenzierung zwischen Läsionen, die Flüssigkeit enthalten, und sol- chen, die keine mineralisierte Matrix besitzen, möglich.
Bei den rein osteolytischen Läsionen ist das mor- phologische Bild für eine weitere artdiagnostische Einordnung wenig hilfreich. Es hilft lediglich, kno- chen- und knorpelbildende Tumoren auf der Liste
der möglichen Differenzialdiagnosen weiter unten einzureihen.
Für die Diagnose einzelner Entitäten kann es gele- gentlich hilfreich sein, intratumorale Septierungen zu bewerten (Abb. 5.29). So ist ein wichtiges radio- logisches Kriterium in der Differenzialdiagnose zwi- schen solitärer und aneurysmatischer Knochenzyste das Fehlen von Septen in der erstgenannten Läsion. Be- sitzt die solitäre Knochenzyste jedoch Pseudosepten, die durch eine Überprojektion eines lobulierten skle- rotischen Tumorrandes auf die Tumormatrix entste- hen, ist anhand der Morphologie keinerlei zuverlässige Differenzialdiagnose zwischen beiden möglich.
Tabelle 5.4. Wachstumsrate der Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen in den langen Röhrenknochen. (Aus Erlemann et al. 1994)
Tumor Absolut Lodwick-Grad (in %)
IA IB IC II III
Benigne Tumoren
Chondroblastom 27 26 49 18 7
Chondromyxoidfibrom 21 49 29 19 3
Enchondrom 62 12 85 3
Osteoidosteom 70 90 10
Osteoblastom 6 30 60 10
Riesenzelltumor 48 4 53 33 10
Hämangiom 4 50 25 25
Angiomatose 6 70 30
Lymphangiom 1 100
Desmoplastisches Fibrom 2 50 50
Tumorähnliche Läsionen
Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom 224 97 3
Solitäre Knochenzyste 91 50 47 3
Aneurysmatische Knochenzyste 73 19 63 18
Intraossäres Ganglion 7 100
Fibröse Dysplasie 77 50 50
Osteofibröse Dysplasie 8 88 12
Eosinophiles Granulom 13 23 31 46
Maligne Tumoren
Chondrosarkom 18 28 11 56 5
Osteosarkom 137 1 5 41 52
Ewing-Sarkom 23 3 3 4 90
Malignes fibröses Histiozytom 11 5 40 50 5
Fibrosarkom 4 25 50 25
Angiosarkom 5 60 40
Maligner Riesenzelltumor 5 60 20 20
Liposarkom 4 25 75
Leiomyosarkom 3 100
Adamantinom 1 100
Lymphom 36 14 22 31 33
Solitäres Myelom 17 24 24 24 28
Metastase 82 6 8 83 23
Anzahl 1.088 423 278 87 164 136
Benigne [n] 743 422 254 50 17 0
Maligne [n] 345 1 24 37 147 136
Benigne [%] 68,3% 99,8% 91,3% 57,5% 10,4% 0,0%
Maligne [%] 31,7% 0,2% 8,7% 42,5% 89,6% 100,0%
Osteomyelitis 66 17% 17% 20% 26% 20%
Brodie-Abszess 19 43% 31% 26%
Andere Osteomyelitiden 47 9% 10% 19% 34% 27%
Osteoblastisch und gemischt osteolytisch-osteo- blastisch imponierende Tumoren entstehen im Rah- men einer Knochenneubildung durch Osteoblasten, die auf vier mögliche Mechanismen zurückgeführt werden kann:
∑ Bildung von Tumorknochen,
∑ metaplastische Verknöcherung,
∑ enchondrale Knochenneubildung und
∑ reaktive Knochenneubildung.
Daneben können Verkalkungen in einer chondro- genen Tumormatrix auftreten.
Tumorknochen
Hierbei wird Osteoid durch neoplastische Osteoblas- ten produziert, wobei die Mineralisation des Osteo- ids der letzte Schritt ist. Erst wenn die Mineralisation des Tumorosteoids einen bestimmten Grad erreicht hat, ist sie auf dem Röntgenbild als dichtere Struktur
Tabelle 5.5. Morphologie der Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen
Osteo- Mixed Osteo- Fokale Fokale Besonderheiten lytisch blastisch Verkal- Verknöche-
kung rung Maligne Tumoren
Osteosarkom x X X Fast immer komplette, zumindest
fokale Kompaktadestruktion
POS (x) X Auf der Kompaktaaußenseite
Chondrosarkom X (x) X Fast immer komplette, zumindest
fokale Kompaktadestruktion
Peripheres ChSa Destruierter spongiöser Stiel,
große Knorpelkappe
Ewing-Sarkom X x (x) Meistens durchbrochene
lamelläre Periostreaktionen
Fibrosarkom X (x)
MFH X (x) (x) Gelegentlich bizarre Randsklerose
Angiosarkom X x (x) Gelegentlich multifokale Herde
Adamantinom X X (Fast ausschließlich in der Tibia)
Chordom X x x (Ausschließlich im Achsenskelett
und Klivus)
NHL X x (x) Häufig lamelläre Periostreaktionen
Solitäres Myelom X (x) (x) Gelegentlich Septierungen
Metastasen X x x Morphologie vom Primärtumor
abhängig Benigne Tumoren und tumorähnliche Läsionen
Osteoidosteom X
1X
2Zentral osteolytischer Nidus,
ggf. verkalkt
Osteoblastom X X
Enchondrom X X Teilweise nur massive
intraossäre Verkalkungen
Osteochondrom Spongiöser ossärer Stiel,
ggf. Knorpelkappenverkalkung
Chondroblastom X x
CMF X
Riesenzelltumor X Gelegentlich Septierungen
(Seifenblasenmuster)
Hämangiom X x (x) Gelegentlich Septierungen
(Radspeichenmuster)
AKZ X Gelegentlich Septierungen
(Seifenblasenmuster)
SKZ X Häufig ovalär in Knochenachse,
gelegentlich Pseudosepten
Ganglion X Wie Arthrosezyste ohne Arthrose
Fibröse Dysplasie X X Häufig Mattglas, gelegentlich
flammenartige Randsklerose
NOF X x
3x
3Lobulierter sklerotischer Randsaum
EG X Häufig lamelläre Periostreaktionen
X = häufigstes, x = weniger häufiges, (x) = seltenes morphologisches Bild.
POS = parossales Osteosarkom, MFH = malignes fibröses Histiozytom, CMF = Chondromyxoidfibrom,
AKZ = aneurysmatische Knochenzyste, SKZ = solitäre Knochenzyste, peripheres ChSa = peripheres Chondrosarkom, NOF = nicht-ossifizierendes Knochenfibrom, EG = eosinophiles Granulom, NHL = Non-Hodgkin-Lymphom.
1
In den Phalangen und im Schenkelhals.
2
In den langen Röhrenknochen und in der Wirbelsäule überwiegt die reaktive Sklerose.
3
