7.1 Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom 339 7.2 Solitäre Knochenzyste 345
7.3 Aneurysmatische Knochenzyste 348 7.4 Ganglion 354
7.5 Epidermoidzyste 357 7.6 Fibröse Dysplasie 358 7.7 Osteofibröse Dysplasie 365 7.8 Langerhans-Zell-Histiozytose 368 7.8.1 Eosinophiles Granulom 368
7.8.2 Hand-Schüller-Christian-Erkrankung 373 7.8.3 Abt-Letterer-Siwe-Erkrankung 373 7.9 Diagnose-Schemata 374
Literatur 376
7.1
Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom
Der fibröse Kortikalisdefekt und das nicht-ossifizie- rende Knochenfibrom (NOF) sind unterschiedliche Stadien des gleichen nichttumorösen Prozesses. Als Ursache wird eine Entwicklungsstörung vermutet.
Die Läsion ist durch das Vorhan-
Definition왔왔
densein von fibrösem Gewebe in wirbelförmiger Anordnung mit eingelagerten mehr- kernigen Riesenzellen, Schaumzellen, Cholesterol- kristallen und Hämosiderinablagerungen gekenn- zeichnet.
Man kann diese Läsion als fibrösen (metaphysären) Kortikalisdefekt bezeichnen, wenn nur die Kompak- ta betroffen ist und die Größe unter 1 cm liegt. Diese Veränderung wird bei vielen Kindern während des normalen Skelettwachstums beobachtet.
Ist die Läsion größer und ist auch der Markraum betroffen, wird sie als nicht-ossifizierendes Knochen- fibrom bezeichnet. In weniger als 10% der Fälle lie- gen multiple nicht-ossifizierende Knochenfibrome vor. Eine Koinzidenz von multiplen nicht-ossifizie- renden Knochenfibromen und einer Neurofibroma- tose ist bekannt. Viele Patienten mit einer Neuro- fibromatose zeigen mehrere nicht-ossifizierende
Knochenfibrome, vorzugsweise am Kniegelenk. Da- her sollte beim Nachweis multipler nicht-ossifizie- render Knochenfibrome eine subtile Neurofibroma- tosediagnostik durchgeführt werden. Große nicht- ossifizierende Knochenfibrome werden gelegentlich auch als Xanthofibrome bezeichnet. In diesen ist der Anteil an Schaumzellen höher als in einem nicht- ossifizierenden Knochenfibrom.
Inzidenz
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom ist die häu- figste tumorähnliche Läsion. In einer normalen Population kann eine Inzidenz von etwa 2% aller Personen angenommen werden. Dabei überwiegen die kleinen intrakortikalen Veränderungen. Viele werden radiologisch richtig diagnostiziert und nicht weiter abgeklärt. Meist größere Läsionen und solche, die radiologisch nicht eindeutig als nicht-ossifizie- rendes Knochenfibrom zu klassifizieren sind, werden biopsiert und an ein Knochengeschwulstregister ge- sandt. Sie machen dort bis zu 10% der benignen Raumforderungen aus.
Alter und Geschlecht
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom tritt typi- scherweise bei Kindern und Jugendlichen auf. Es liegt ein klarer Altersgipfel in der 2. Lebensdekade vor. Drei Viertel der nicht-ossifizierenden Knochen- fibrome werden in der 2. Lebensdekade und mehr als 95% der Läsionen zwischen fünf und 20 Jahren beobachtet. Männer sind etwas häufiger als Frauen betroffen.
Klinik
Die meisten nicht-ossifizierenden Knochenfibrome verursachen keine Symptome und werden als Zufallsbefund entdeckt. Größere Läsionen können Schmerzen verursachen und gelegentlich zu einer pathologischen Fraktur führen.
Lokalisation
Zwei Drittel der nicht-ossifizierenden Knochenfibro- me finden sich in der Umgebung des Kniegelenks.
Dabei sind das distale Femur mit einem Drittel häu-
Tumorähnliche Läsionen
R. Erlemann
7
figer als die proximale Tibia mit einem Viertel und die proximale Fibula mit etwa einem Zehntel der Fälle betroffen. Häufig wird das nicht-ossifizierende Knochenfibrom noch in der distalen Tibia (22%), selten im proximalen Femur (3%), im proximalen Humerus (3%) und in der distalen Fibula (2%) ange- troffen. Ein Befall anderer Extremitätenknochen ist eine Rarität. Im Stammskelett tritt das nicht-ossifi- zierende Knochenfibrom mit extrem wenigen Aus- nahmen nicht auf. In den Röhrenknochen wird das nicht-ossifizierende Knochenfibrom in der Hälfte der Fälle diaphysär und in der anderen Hälfte me- taphysär oder metadiaphysär angetroffen. Eine Ausdehnung in die Epiphyse ist eine große Rarität.
Mehr als vier Fünftel der Läsionen liegen exzentrisch im Knochen. Große nicht-ossifizierende Knochen- fibrome können den gesamten Markraum einneh- men, was häufig in der Fibula beobachtet wird (Abb. 7.1).
Röntgenmorphologie
Der fibröse Kortikalisdefekt stellt sich als exzentrisch in der Kompakta liegende meist ovaläre Osteolyse dar, die glatt oder lobuliert begrenzt ist. Sie kann sich etwas Richtung Markraum vorwölben und ist durch einen feinen Sklerosesaum von diesem abgegrenzt.
Auf der Weichteilseite kann eine feine mineralisierte Periostlamelle vorliegen, die allerdings auch fehlen kann (Abb. 7.2 a, b).
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom stellt sich als einige Zentimeter große Osteolyse dar, die trabekuliert ist und meist einen lobulierten und nahezu immer einen komplett ausgebildeten feinen sklerotischen Randsaum aufweist.Viele der Läsionen sind ovalär (Abb. 7.3, Abb. 7.4, Abb. 7.5). Die Kom- pakta ist häufig ausgedünnt und durch Ausbildung einer Periostschale etwas vorgewölbt (Abb. 7.6). Sel- tener werden glatt begrenzte, nichtlobulierte Osteo- lysen angetroffen.
Abb. 7.1. Statistische Daten zum nicht-ossifizierenden Knochenfibrom
Abb. 7.2 a, b. Fibröser Kortikalis- defekt (nicht-ossifizierendes Knochenfibrom). a In der Tibia- metaphyse stellt sich eine kleine intrakortikale Osteolyse dar, die durch einen dünnen Sklerose- saum vom Markraum abgegrenzt ist. b Das T1-gewichtete SE-Bild bildet die Läsion als muskel- isointense Raumforderung in der Kompakta ab
b
a
Abb. 7.4. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Typische Morphologie einer exzentrisch metadiaphysär gelegenen Raumforderung, die durch einen kompletten sklerotischen Randsaum vom Markraum abgegrenzt wird und trabekuliert ist (Lodwick IA). Die Kompakta ist aufgelöst, und eine Periost- schale ist ausgebildet. Oberhalb kommt ein kleiner satelliten- artiger Herd zur Darstellung
Abb. 7.5. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Größere mehr im Markraum gelegene Läsion, die trabekuliert ist, einen lobu- lierten sklerotischen Randsaum aufweist und die Kompakta nicht ausgedünnt hat (Lodwick IA)
Abb. 7.6. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Die Läsion nimmt große Teile des Markraums in Anspruch und hat die Kompakta kaudal nahezu komplett resorbiert
Abb. 7.3. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Klassische Morphologie einer exzentrisch metadiaphysär gelegenen osteo- lytischen Läsion, die von einem sklerotischen Randsaum auf der Markraumseite umgeben ist (Lodwick IA). Die Ränder sind lobuliert, und die Kompakta ist ausgedünnt. Einzelne Areale sind verknöchert
Abb. 7.7. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. Die Läsion zeigt ausgedehnte Verknöcherungen, die auf eine Ausheilung hinweisen
Abb. 7.8. Multiple nicht-ossifizierende Knochenfibrome. Die Patientin mit einer Neurofibromatose zeigt multiple zentrale und exzentrische Herde,die alle nicht-ossifizierenden Knochen- fibromen entsprechen
Abb. 7.9 a, b. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. a Im Röntgenbild bietet die Raumforderung eine charakteristische Morphologie. b In der CT kann eine partielle Destruktion der Kompakta nachgewiesen werden, ohne dass eine extraossäre Komponente vorhanden ist. Die Läsion ist durch einen Sklerosesaum zum Markraum abgegrenzt
a
b
Die Wachstumsgeschwindigkeit ist niedrig und entspricht nahezu immer einem Grad Lodwick IA.
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom bildet sich spontan zurück, indem es ossifiziert. Diese Verände- rungen beginnen in der Peripherie und schreiten in Richtung Zentrum fort. In späten Stadien ist die ge- samte Läsion mehr oder minder ossifiziert und bietet eine mattglasartige oder deutlich sklerotische Matrix (Abb. 7.7, Abb. 7.8).
Das typische nicht-ossifizierende
Merke
!! Knochenfibrom ist eine deutlich lobu- lierte, meist ovaläre Osteolyse mit sklerotischem Randsaum, die exzentrisch metaphysär, metadia- physär oder metaphysennah diaphysär gelegen ist und bei Kindern und Jugendlichen angetroffen wird.
Schnittbilddiagnostik
Bei einer charakteristischen Röntgenmorphologie ist für die diagnostische Aufarbeitung eines nicht-ossifi- zierenden Knochenfibroms keine Schnittbilddiag- nostik erforderlich.
In der CT ist der die Läsion allseits zum Markraum abgrenzende Sklerosesaum sichtbar. Bei größeren Läsionen ist meist auch eine mineralisierte Periost- reaktion als Abgrenzung zu den Weichteilen sichtbar, die bei kleinen Läsionen fehlen kann. Im Aushei- lungsprozess wird die Matrix zunehmend osteoblas- tisch (Abb. 7.9 a, b).
In der MRT stellt sich das nicht-ossifizierende Knochenfibrom im T1-gewichteten Bild isointentens oder hypointens zur Muskulatur dar. Im T2-gewich- teten Bild kann die Läsion isointens zur Muskulatur oder fokal oder weitgehend homogen mäßig hyper- intens sein. Diese Variation wird durch unterschied-
liche prozentuale Zusammensetzungen aus fibro- tischem Stroma, Riesenzellen, Schaumzellen, Cho- lesterolkristallen und Hämorrhagie bewirkt. Der sklerotische Randsaum ist bei auf dem T2-gewich- teten Bild hyperintensen Läsionen als signalarme Begrenzung sichtbar. Im Heilungsprozess kann gelegentlich zentral Fett eingelagert werden. Das Kontrastmittelenhancement ist eher mäßig, im Rand- bereich unter dem Sklerosesaum häufig jedoch aus- geprägter (Abb. 7.10 a–c, Abb. 7.11 a, b, Abb. 7.12 a, b).
In der Skelettszintigraphie zeigen die Läsionen eine geringe bis mäßige Traceraufnahme.
Differenzialdiagnose
Das nicht-ossifizierende Knochenfibrom kann im- mer sicher als benigne Läsion und in den meisten Fällen korrekt diagnostiziert werden. Die Morpho- logie ist in den meisten Fällen so charakteristisch, dass keine histologische Sicherung notwendig ist. Bei großen Läsionen besteht eine Verwechslungsgefahr mit einer aneurysmatischen Knochenzyste. Ein aus- geprägt lobulierter Rand und ein komplett ausgebil- deter feiner Skleroserand sprechen für ein nicht-ossi- fizierendes Knochenfibrom. Ist das nicht-ossifi- zierende Knochenfibrom im Stadium der Aushei- lung, kann es mit einer fibrösen Dysplasie verwech- selt werden. Solange das nicht-ossifizierende Kno- chenfibrom jedoch noch den stark lobulierten Rand aufweist, wird man es als solches erkennen.
Therapie und Prognose
Die meisten nicht-ossifizierenden Knochenfibrome bilden sich spontan zurück und bedürfen keiner Therapie. Sie gehören zu den „Leave-me-alone-Läsio- nen“, die in den meisten Fällen keiner histologischen Sicherung bedürfen.
Abb. 7.10 a–c. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom. a Im T1- gewichteten SE-Bild weist die Läsion eine vergleichbare Sig- nalintensität wie die benachbarte Muskulatur auf. b Im STIR- Bild ist sie nur im Randbereich und in einer septalen Struk-
turierung deutlich signalintensiver als die Muskulatur. c Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten SE-Bild zeigt sie ein geringes Enhancement
a b c
Ein therapeutischer Eingriff ist nach Eintritt oder bei Gefahr einer pathologischen Fraktur erforder- lich. Die Gefahr einer pathologischen Fraktur ist ge- geben, wenn das nicht-ossifizierende Knochenfi- brom mehr als 50% des Knochendurchmessers ein- nimmt. Eine Kürettage mit einer anschließenden
Auffüllung mit Knochenspänen ist dann ausrei- chend. Da nach eingetretener pathologischer Fraktur allein mit einer Gipsbehandlung eine Frakturheilung erzielt werden kann, ist auch bei einem großen nicht- ossifizierenden Knochenfibrom die prophylaktische Stabilisierung umstritten.
Abb. 7.11 a, b. Nicht-ossifizieren- des Knochenfibrom. Sowohl im a T1-gewichteten SE-Bild als auch im b T2-gewichteten SE-Bild zeigt die Raumforderung eine ähnliche Signalintensität wie die Musku- latur. Die signalarme Darstellung im T2-gewichteten SE-Bild wird bei einigen nicht-ossifizierenden Knochenfibromen angetroffen
a b
Abb. 7.12 a, b. Nicht-ossifizierendes Knochenfibrom mit pathologischer Fraktur. a Im Röntgenbild recht charakteristische Morphologie der Läsion mit einer kortikalen Fraktur. b Im T2-gewichteten SE-Bild liegt fraktur- bedingt ein ausgedehntes peritumorales Muskelödem vor, das ohne Kenntnis des Röntgenbildes einen aggressiv wachsenden Tumor vortäuschen kann
b
a
7.2
Solitäre Knochenzyste
Die solitäre oder juvenile Knochen-
Definition왔왔
zyste (SKZ) ist eine einkammerige Knochenzyste, die mit einer klaren gelblichen Flüs- sigkeit gefüllt ist.
Die Zystenwände sind mit einer dünnen Membran ausgekleidet, die lockeres Bindegewebe und einge- streute osteoklastäre Riesenzellen enthält. Nach einer pathologischen Fraktur ist die Flüssigkeit blutig. Die Pathogenese der solitären Knochenzyste ist unbe- kannt. Eine Theorie besagt, dass sie als Folge einer vaskulären Störung auftritt, die zu einer venösen Okklusion und zu einem erhöhten intraossären Druck führt. Im weiteren Verlauf kommt es zu einer Knochenresorption und Auffüllung der Höhle mit extrazellulärer Flüssigkeit. In einigen Fällen kann eine solitäre Knochenzyste weder radiologisch noch histologisch von einer aneurysmatischen Knochen- zyste sicher abgegrenzt werden.
Inzidenz
Die solitäre Knochenzyste gehört zu den recht häufig auftretenden benignen ossären Raumforderungen und macht etwa 6% aller benignen Knochentumoren und tumorähnlichen Läsionen aus.
Alter und Geschlecht
Die solitäre Knochenzyste tritt in der großen Mehr- zahl der Fälle bei Kindern und Jugendlichen auf. Der Altersgipfel liegt zwischen dem 5. und 15. Lebensjahr.
Etwa 85% der Patienten sind jünger als 20 Jahre. Män- ner sind etwa doppelt so häufig wie Frauen betroffen.
Klinik
Die solitäre Knochenzyste verursacht nur geringe oder keine Beschwerden. In vielen Fällen wird sie erst durch eine nach einem banalen Trauma eingetretene pathologische Fraktur auffällig. In anderen Fällen wird sie als Zufallsbefund bei einer Röntgenunter- suchung entdeckt. Schwellungen werden nur selten beobachtet, da die solitäre Knochenzyste keine rele- vante Knochenauftreibung bewirkt. Eine Einschrän- kung der Gelenkbeweglichkeit tritt nicht auf.
Lokalisation
Etwa die Hälfte aller solitären Knochenzysten wer- den im Humerus angetroffen, davon sind 90% im proximalen Humerus und 10% im Schaft gelegen.
Die zweithäufigste Lokalisation ist das Femur, in dem ein Viertel der solitären Knochenzysten, meistens im proximalen Abschnitt, angetroffen werden. Daneben werden die Läsionen mit einer Häufigkeit von 5–10%
in den tarsalen Knochen, meist dem Kalkaneus, dem Becken, der Tibia und der Fibula gefunden.
Es wird angenommen, dass die solitäre Knochen- zyste in der Metaphyse entsteht. Durch das Knochen- wachstum entfernt sich die Epiphysenfuge von der Läsion, sodass die solitäre Knochenzyste nach dia- physär wandert. Diese Theorie konnte jedoch bisher noch nicht sicher bewiesen werden. Bei Diagnose- stellung sind knapp die Hälfte der solitären Kno- chenzysten metadiaphysär gelegen, ein Drittel findet sich diaphysär und ein Fünftel metaphysär. Eine Ausdehnung in die Epiphyse wird nur bei etwa 3%
der Läsionen beobachtet. Etwa 85% der solitären Knochenzysten sind zentral im Knochen lokalisiert (Abb. 7.13).
Abb. 7.13. Statistische Daten zur solitären Knochenzyste
Röntgenmorphologie
Die solitäre Knochenzyste stellt sich fast ausschließ- lich als osteolytische Läsion dar, die in knapp der Hälfte der Fälle mehr oder minder ausgeprägte Tra- bekulierungen oder Pseudotrabekulierungen auf- weist. In weniger als 10% der Fälle werden einzelne Verkalkungen oder osteoblastische Bezirke angetrof- fen. In den langen Röhrenknochen ist die lange Ach- se der solitären Knochenzyste immer in Richtung der Knochenachse ausgerichtet. Die Osteolyse ist somit fast immer oval (Abb. 7.14, Abb. 7.15).
Die solitären Knochenzysten wachsen langsam und weisen häufig einen sklerotischen Randsaum auf. Sie können etwas lobuliert sein. Sie zeigen eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IA oder IB.
In den Röhrenknochen treiben sie in zwei Drit- teln der Fälle durch die Bildung einer Periostschale den Knochen leicht bis mäßig auf, wobei die Breite der solitären Knochenzyste meist nicht die Breite der benachbarten Epiphysenfuge übersteigt (Abb.
7.16). Andere Periostreaktionen stellen eine Rari- tät dar und sind nur bei einer Infraktion vorhan- den.
Nach eingetretener Fraktur kann ein „Fallen-frag- ment-Zeichen“ sichtbar sein. Dabei ist ein Knochen- fragment in die solitäre Knochenzyste verlagert und setzt sich im abhängigen Abschnitt ab. Dieses ist
jedoch nur bei 20% der solitären Knochenzysten nachweisbar. Ein vergleichbares Zeichen ist die „trap door“, bei der das Fragment am Periost angeheftet bleibt, aber sich nach innen in die solitäre Knochen- zyste vorwölbt (Abb. 7.17).
Im Kalkaneus ist die solitäre Knochenzyste in der Region des Ward-Dreiecks gelegen und nahezu rund, während das Ward-Dreieck (eine physiologische Zone mit deutlich verminderter Trabekeldichte) dreieckförmig und meist nicht komplett trabekelfrei ist (Abb. 7.18 a, b).
Das typische Bild einer solitären Kno-
Merke
!! chenzyste ist eine rein osteolytische ovaläre Läsion mit sklerotischem Randsaum oder scharfem Rand, die zentral metadiaphysär oder dia- physär, meist im Humerus bei Kindern angetroffen wird.
Schnittbilddiagnostik
In den Röhrenknochen stellt die konventionelle Röntgendiagnostik die solitäre Knochenzyste ausrei- chend dar. Im Beckenskelett muss eine CT oder auch MRT durchgeführt werden, um die ventrale und dorsale Kompakta beurteilen zu können.
In der CT lassen sich bei nichtfrakturierten Läsio- nen gelegentlich flüssigkeitsäquivalente Dichtewerte bestimmen.
Abb. 7.14. Solitäre Knochenzyste. Es liegt eine zentral diaphy- sär lokalisierte osteolytische Läsion vor, die allseits von einem sklerotischen Randsaum umgeben ist und Preudotrabekel auf- weist (Lodwick IA). Die Kompakta ist fokal gering ausgedünnt
Abb. 7.15. Solitäre Knochenzyste. Es findet sich eine metadia- physär zentral gelegene Osteolyse, die in Kontakt mit der Epi- physenfuge steht und einige Preudotrabekel aufweist (Lod- wick IB)
Abb. 7.16. Solitäre Knochenzyste. Osteolytische Läsion, die multiple Pseudotrabekel aufweist und den Knochen durch Induktion einer Periostschalenbildung aufgetrieben hat (Lodwick IB). Die differenzialdiagnostische Abgrenzung von einer aneurysmatischen Knochenzyste ist nicht möglich
Abb. 7.17. Solitäre Knochenzyste mit pathologischer Fraktur.
Recht typische Morphologie einer solitären Knochenzyste, die frakturiert ist. Ein kortikales Fragment ist in die Läsion einge- drungen
Abb. 7.18 a, b. Solitäre Knochenzyste. a Rein osteolytische Läsion im Kalkaneus, die im Gegensatz zu einem intraossären Lipom keine zentrale dystrophe Verkalkung aufweist. b Im STIR-Bild ist nahezu die gesamte
Läsion sehr signalintensiv, was auf einen hohen Wassergehalt hinweist b a
In der MRT bestimmt bei der unkomplizierten solitären Knochenzyste der Zysteninhalt die Morpho- logie. Die solitäre Knochenzyste weist eine recht nie- drige Signalintensität im T1-gewichteten und eine ex- trem hohe Signalintensität im T2-gewichteten Bild auf.
Ein in beiden Sequenzen abgrenzbarer dunkler Rand- saum entspricht einem Sklerosesaum.Septale Struktu- ren und eine Weichteilkomponente werden nicht an- getroffen.Nach Kontrastmittelgabe zeigte die peripher gelegene Zystenwand ein diskretes Enhancement. Eine Einblutung in die Zyste verändert die Morphologie deutlich. Es können Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel und/oder im T1-gewichteten Bild signalintensive Are- ale auftreten. Bei einer pathologischen Faktur kann eine ödematöse und/oder hämorrhagische Reaktion in den Weichteilen sichtbar sein.
Differenzialdiagnose
Die solitäre Knochenzyste wird nahezu immer richtig als benigne Läsion eingestuft. Bei einer Lage in der proximalen Humerusmetaphyse oder -diaphyse kann in vielen Fällen die korrekte Diagnose gestellt werden, besonders wenn eine Lodwick-IA-Läsion und/oder eine nur geringe Knochenauftreibung vorliegen.
Bei einer deutlicheren Knochenauftreibung ist radiologisch kaum eine Differenzierung von einer aneurysmatischen Knochenzyste möglich. Auch in den anderen großen Röhrenknochen wird man bei einer Lodwick-IA-Läsion und einer nur geringen Knochenauftreibung eher die Diagnose einer solitä- ren Knochenzyste als die einer aneurysmatischen Knochenzyste stellen. Mittels MRT ist häufig eine Differenzierung zwischen solitärer und aneurysma- tischer Knochenzyste, die in der Zyste gut vaskulari- sierte Septen aufweist, möglich.
Nach mehreren Frakturen kann die solitäre Kno- chenzyste durch die reaktive Kallusbildung das Bild einer fibrösen Dysplasie vortäuschen. Im Kalkaneus kann eine solitäre Knochenzyste mit einem Lipom verwechselt werden, das jedoch typischerweise eine zentrale dystrophe Verkalkung aufweist. Mittels CT oder MRT ist durch den Fettnachweis eine sichere Differenzierung möglich.
Therapie und Prognose
Eine Therapiemöglichkeit besteht in einer sorg- fältigen Kürettage und Auffüllung der Höhle mit Knochenspänen. Nach eingetretener pathologischer Fraktur wartet man, bis sich ausreichend Kallus ge- bildet hat, bevor die Kürettage durchgeführt wird.
Eine andere Therapiemöglichkeit besteht in der Punktion der solitären Knochenzyste und der Instil- lation von Steroiden nach Entleerung der Flüssigkeit.
Zur Kontrolle, dass sämtliche Zystenanteile von der Therapie erreicht werden, kann eine Kontrastmittel- füllung der Zyste durchgeführt werden. Sind einzelne
Bezirke durch Septen abgegrenzt, müssen diese zu- sätzlich anpunkiert werden.
Normalerweise dauert es 6–12 Monate, bis eine deutliche Regredienz auf dem Röntgenbild sichtbar ist. Gegebenenfalls ist die Steroidinjektion zu wieder- holen.
7.3
Aneurysmatische Knochenzyste
Die aneurysmatische Knochenzyste
Definition왔왔
(AKZ) ist eine tumorähnliche Kno- chenläsion, die aus multiplen mit ungeronnenem Blut gefüllten Hohlräumen besteht, die von Septen umgrenzt werden.
Die Septen werden durch Endothelzellen ausgekleidet und enthalten mehrkernige Riesenzellen und unregel- mäßige Knochentrabekel sowie gelegentlich Osteoid.
Die exakte Pathogenese der aneurysmatischen Kno- chenzyste ist unbekannt. Es wird einerseits diskutiert, dass diese Läsion Folge eines veränderten Blutflusses mit einer daraus resultierenden abnormalen lokalen Durchblutung sei.Andererseits wird vermutet, dass sie als Folge einer massiven Einblutung in einen vorbeste- henden Tumor entsteht. Die letztere Theorie wird durch die Tatsache unterstützt, dass die aneurysmati- sche Knochenzyste nicht selten als sekundäre Verän- derung bei anderen Knochentumoren und tumorähn- lichen Läsionen auftritt. Hierzu zählen das Chondrob- lastom, der Riesenzelltumor, das nicht-ossifizierende Knochenfibrom, die fibröse Dysplasie, die solitäre Knochenzyste, das Chondromyxoidfibrom, das Oste- oblastom und das reparative Riesenzellgranulom.
Einige sekundäre aneurysmatische Knochenzysten sind auch in Osteosarkomen, malignen fibrösen His- tiozytomen und Fibrosarkomen beobachtet worden.
Inzidenz
Die aneurysmatische Knochenzyste gehört zu den häufigeren Knochenläsionen und macht nahezu 5%
aller gutartigen Knochentumoren und tumorähn- lichen Läsionen aus. Etwas mehr als 10% der aneurys- matischen Knochenzysten werden als sekundäre Lä- sionen, besonders bei Chondroblastomen beobachtet.
Alter und Geschlecht
Die aneurysmatische Knochenzyste wird besonders
bei jungen Patienten angetroffen. Die meisten Läsio-
nen werden in der 1. und 2. Lebensdekade diagnosti-
ziert. Drei Viertel der aneurysmatischen Knochen-
zysten werden bis zum 20. Lebensjahr und 90% bis
zum 30. Lebensjahr entdeckt. Ein Auftreten vor dem
5. Lebensjahr ist jedoch eine Rarität. Männer und
Frauen sind annähernd gleich häufig betroffen.
Klinik
Die Klinik besteht meist aus nur gering ausgeprägten Schmerzen und häufig in einer tastbaren Schwellung.
In einigen Fällen kann die Läsion sehr schnell wachsen, sodass klinisch ein maligner Tumor vermutet wird.
Beim Befall eines Wirbelkörpers kann dieser zusam- menbrechen, und es können neurologische Sympto- me auftreten. Die Dauer der Symptome vor Diagno- sestellung beträgt meist einige Monate. In einem Viertel der Fälle ist eine pathologische Fraktur das erste bewusst wahrgenommene klinische Symptom.
Lokalisation
Mehr als die Hälfte der aneurysmatischen Knochen- zysten finden sich in den langen Röhrenknochen.
Hier sind besonders die Tibia (15%) und das Femur (13%), gefolgt von Fibula (12%) und Humerus (8%) betroffen. Daneben sind die Wirbelsäule (13%), die kleinen Röhrenknochen (10%) und das Becken (7%) nicht selten befallen. In den langen Röhrenknochen findet sich die aneurysmatische Knochenzyste in na- hezu der Hälfte der Fälle metadiaphysär, in nahezu einem Drittel rein diaphysär, in knapp 10% metaphy- sär. In knapp 20% der Fälle liegt eine Ausdehnung in die Epiphyse vor, die jedoch meist erst nach Schluss der Epiphysenfuge beobachtet wird. Eine rein epi- physäre Lage wird nicht angetroffen. In den langen Röhrenknochen sind die aneurysmatischen Kno- chenzysten in etwa der Hälfte der Fälle zentral gele- gen, wobei im Humerus die große Mehrzahl der an- eurysmatischen Knochenzysten zentral lokalisiert ist. In den kleinen Röhrenknochen sind die aneurys- matischen Knochenzysten fast ausschließlich zentral gelegen.
In der Wirbelsäule sind meist Wirbelbogen und Wirbelkörper betroffen, seltener der Wirbelkörper
oder der Wirbelbogen allein. Da sich jedoch häufig die größte Tumormasse im Wirbelbogen befindet, geht man davon aus, dass die aneurysmatische Knochenzyste primär im Wirbelbogen entsteht (Abb. 7.19).
Die aneurysmatische Knochenzyste
Merke
!! ist die einzige benigne Läsion, die auch in die benachbarten Wirbelkörper einwachsen kann.
Röntgenmorphologie
In der großen Mehrzahl der Fälle stellt sich die aneu- rysmatische Knochenzyste als reine Osteolyse dar, die nicht selten Trabekulierungen aufweist. Nur in etwa 5% sind neben einer osteolytischen Kompo- nente auch osteoblastische Anteile oder Matrixver- kalkungen vorhanden. Die Wachstumsgeschwindig- keit ist eher gering und entspricht meist einem Grad Lodwick IB, seltener einem Grad IA oder IC. Jedoch können bis zu 5 % der aneurysmatischen Knochen- zysten ein recht aggressives Wachstum zeigen und sogar einen Grad Lodwick II bieten.
In bis zur Hälfte der Fälle liegt ein, jedoch meist nur partiell ausgebildeter, sklerotischer Randsaum vor (Abb. 7.20). Einige Läsionen besitzen einen lobu- lierten Rand.
Vier Fünftel der aneurysmatischen Knochenzys- ten treiben den Knochen durch die Ausbildung einer Periostschale auf. Andere Typen von Periostreaktio- nen werden kaum beobachtet (Abb. 7.21, Abb. 7.22, Abb. 7.23 a, b). In seltenen Fällen kann die aneurys- matische Knochenzyste die Kompakta ohne Indu- zierung einer nativradiologisch sichtbar verkalkten periostalen Reaktion auflösen (Abb. 7.24, Abb. 7.25).
In der CT ist dann jedoch fast immer eine begrenzen- de Periostlamelle sichtbar.
Abb. 7.19. Statistische Daten zur aneurysmatischen Kno- chenzyste
In der Wirbelsäule wächst die aneurysmatische Knochenzyste als osteolytische Läsion, die den befal- lenen Wirbelabschnitt auftreibt. Sie kann eine Weich- teilkomponente ausbilden. Im Beckenskelett ist das typische Bild eine Osteolyse, die meist recht scharfe Grenzen aufweist und den betroffenen Knochen mehr oder minder deutlich auftreibt.
In den Fällen, in denen die aneurysmatische Kno- chenzyste als sekundäre Veränderung in einem ande- ren Knochentumor auftritt, steht fast immer die Röntgenmorphologie der ursprünglichen Läsion so deutlich im Vordergrund, dass die Koexistenz einer aneurysmatischen Knochenzyste nicht ver- mutet wird.
Das typische Bild einer aneurysmati-
Merke
!! schen Knochenzyste in den langen Röhrenknochen ist eine rein osteolytische Läsion, die exzentrisch metadiaphysär oder zentral diaphysär gelegen ist, den Knochen auftreibt und vor Schluss der benachbarten Epiphysenfuge auftritt.
Abb. 7.20. Aneurysmatische Knochenzyste. Es liegt eine ex- zentrisch metadiaphysär gelegene Läsion vor, die die mediale Kompakta fokal komplett penetriert hat und eine fokale Trabe- kulierung bietet (Lodwick IC)
Abb. 7.21. Aneurysmatische Knochenzyste. Nahezu zentral überwiegend diaphysär gelegene Osteolyse, die eine deutliche Trabekulierung aufweist und den Knochen durch die Induk- tion einer Periostschale aufgetrieben hat (Lodwick IB)
Abb. 7.22. Aneurysmatische Knochenzyste. Die zentral meta- diaphysär gelegene Osteolyse weist eine ausgedehnte Trabeku- lierung auf und hat fokal die Kompakta komplett penetriert.
Die Trabekulierung spricht eher für eine aneurysmatische als für eine solitäre Knochenzyste. Jedoch überschneidet sich die Morphologie beider Entitäten gerade am Humerus sehr stark, sodass häufig keine zuverlässige Differenzialdiagnose zu stellen ist
Abb. 7.23 a, b. Aneurysmatische Knochenzyste. a Die exzentrisch diaphysär gelegene osteolytische Läsion hat die Kompakta aus- gedünnt. Gegen ein nicht-ossi- fizierendes Knochenfibrom spricht der fehlende lobulierte Rand und gegen eine solitäre Knochenzyste die exzentrische Lage. b Zwei Jahre später ist die Läsion deutlich gewachsen und hat die Ausbildung einer Periost- schale induziert
a b
Abb. 7.24. Aneurysmatische Knochenzyste. Exzentrisch epi- metadiaphysär gelegene Läsion, die zum Markraum die Aus- bildung einer Neokompakta induziert hat. Die Raumforderung ist von einer partiell mineralisierten Periostlamelle umgeben
Abb. 7.25. Aneurysmatische Knochenzyste. Die Raumfor- derung ist kortikal entstanden und hat die Kompakta aus- gedünnt. Sie ist von einer partiell mineralisierten Periost- lamelle umgeben
Schnittbilddiagnostik
Im peripheren Skelett ist die konventionelle Rönt- gendiagnostik für die diagnostische Aufarbeitung einer aneurysmatischen Knochenzyste meist aus- reichend. Auch wird in den meisten Fällen die Aus- dehnung der Läsion hinreichend genau wiedergege- ben. In der Wirbelsäule ist jedoch ein Einsatz von CT oder MRT erforderlich.
Die CT zeigt an der Wirbelsäule die Destruktion der tumortragenden Knochenabschnitte, die durch ein weichteildichtes Gewebe ersetzt werden. Die betroffe- nen Wirbelregionen sind meist aufgetrieben, und das Tumorgewebe wird von einer mehr oder minder dicken verkalkten Periostlamelle umgeben (Abb. 7.26 a, b).
Die Ausdehnung einer extraossären Komponente ist meist nicht zuverlässig zu bestimmen. Mittels CT
Abb. 7.26 a, b. Aneurysmatische Knochenzyste. a Der 5. LWK und der linke Wirbelbogen des 4. LWK sind weitgehend des- truiert. Daneben findet sich auch eine Tumormanifestation im rechten kleinen Wirbelgelenk LWK 4/5. b Die CT zeigt die Des-
truktionen deutlich. Die Haupttumormasse ist in den Wirbel- anhangsgebilden gelegen. Die Läsion bewirkt auch eine Kom- pression des Duralsacks und breitet sich überwiegend intra- spinal im 1. Sakralsegment aus
a b
Abb. 7.27 a, b. Aneurysmatische Knochenzyste. a Im T1-gewich- teten SE-Bild stellt sich eine un- gewöhnlich epimetadiaphysär gelegene Raumforderung dar, die einen signalintensiven Herd bietet, der einer fokalen Einblu- tung entspricht. b Im T2-gewich- teten SE-Bild stellen sich multiple durch Septen getrennte flüssig- keitsgefüllte Hohlräume dar, die teilweise Flüssigkeits-Flüssig- keits-Spiegel aufweisen
a b
können oft keine Blutbestandteile im Tumor entdeckt werden. Bei einem engen Fenster sind dagegen in bis zu einem Drittel der Fälle Flüssigkeits-Flüssigkeits- Spiegel vage erkennbar. In einer peripheren Lokali- sation kann die CT in den Fällen, in denen auf dem konventionellen Röntgenbild keine abgrenzende Peri- ostlamelle mehr sichtbar ist, diese häufig noch nach- weisen, was für die Abgrenzung gegenüber einem malignen Tumor hilfreich sein kann.
In der MRT zeigt die aneurysmatische Knochen- zyste im T1-gewichteten Bild eine der Skelettmus- kulatur vergleichbare Signalintensität. Nicht selten
lassen sich einige signalintensive Areale – Methämo- globin – und Flüssigkeits-Flüssigkeits-Spiegel ab- grenzen, die aber nicht obligatorisch vorhanden sein müssen. Im T2-gewichteten Bild zeigt die aneurys- matische Knochenzyste eine dem Liquor vergleich- bare hohe Signalintensität. Bei entsprechender Dicke sind einzelne Septen in der Läsion nachweisbar. Ei- senablagerungen werden nur selten beobachtet. Gera- de in dieser Sequenz sind häufig Flüssigkeits-Flüssig- keits-Spiegel sichtbar, die durch die Sedimentation nichtkoagulierter Blutbestandteile entstehen (Abb.
7.27 a, b). Diese sind nicht beweisend für eine aneu- rysmatische Knochenzyste, da sie auch bei einer Rei- he von anderen Läsionen, wie einem Chondroblas- tom, einem Riesenzelltumor, einer fibrösen Dysplasie, einer solitären Knochenzyste, einem teleangiektati- schen Osteosarkom und einem malignen fibrösen Histiozytom gelegentlich beobachtet werden.
Die Septen weisen nicht selten kleine, divertikel- artige Aussackungen auf. Nach Kontrastmittelgabe zeigen die Septen ein deutliches Kontrastmittelen- hancement, während der Zysteninhalt signalarm bleibt (Abb. 7.28 a–c).
Abb. 7.28 a–c. Aneurysmatische Knochenzyste. a Im T1-ge- wichteten SE-Bild zeigt die ansonsten zur Muskulatur isoin- tense Läsion einige signalintensive Areale, die fokalen Blu- tungsherden entsprechen. b Im FS T2*-gewichteten GRE-Bild kommen multiple durch Septen getrennte flüssigkeitsgefüllte Hohlräume zur Darstellung. c Im kontrastmittelverstärkten FS T1-gewichteten SE-Bild lässt sich ein überwiegend septales Enhancement nachweisen, während die Hohlräume kein Enhancement zeigen
a
b
c
Abb. 7.29. Solide Variante der aneurysmatischen Knochen- zyste. Die kontrastmittelverstärkte T1-gewichtete SE-Sequenz stellt eine stark kontrastmittelaufnehmende Läsion im Wirbel- bogen von BWK 8 dar, wobei eine kleine Komponente in der Rückseite des Wirbelkörpers abgrenzbar ist. Der Spinalkanal ist deutlich eingeengt. Das weitgehend homogene Enhance- ment spricht für die sogenannte solide Variante einer aneurys- matischen Knochenzyste
Bei einer Auftreibung des befallenen Knochens ist nicht selten zusätzlich ein Ödem in den benachbar- ten Weichteilen abgrenzbar.
In der Wirbelsäule tritt gelegentlich die soge- nannte solide Variante der aneurysmatischen Kno- chenzyste auf, die nahezu keine Hohlräume besitzt.
Diese Läsion stellt sich in der MRT als rein solide Raumforderung dar, die eine weitgehend homogene Kontrastmittelaufnahme zeigt (Abb. 7.29). Solche soliden Bezirke können auch in einer peripheren aneurysmatischen Knochenzyste auftreten, sind hier jedoch wesentlich seltener. In diesem Falle müssen eine sekundäre aneurysmatische Knochenzyste und besonders ein teleangiektatisches Osteosarkom in Erwägung gezogen werden.
Differenzialdiagnose
In den meisten Fällen wird eine aneurysmatische Knochenzyste korrekt als benigne Läsion eingestuft.
Bei einer Lage in den langen Röhrenknochen und in der Wirbelsäule gelingt es häufig, eine korrekte Art- diagnose zu stellen. Dies gilt in den langen Röhren- knochen besonders dann, wenn die aneurysmatische Knochenzyste metadiaphysär exzentrisch oder mit- ten im Schaft gelegen ist.
Dehnt sich die aneurysmatische Knochenzyste in die Epiphyse aus, was fast immer erst nach Schluss der Epiphysenfuge stattfindet, muss ein Riesenzell- tumor in Betracht gezogen werden. Hier gilt, je älter der Patient ist, umso wahrscheinlicher ist ein Riesen- zelltumor. Dagegen spricht eine Lodwick-IA-Läsion mit einer nur geringen epiphysären Tumormasse eher für eine aneurysmatische Knochenzyste.
Bei einer zentralen metadiaphysären Lage im Knochen, die gerade am Humerus besonders häufig auftritt, muss die solitäre Knochenzyste abgegrenzt werden. Ist eine deutliche Knochenauftreibung vor- handen, spricht dies eher für eine aneurysmatische Knochenzyste. Eine Lodwick-IA-Läsion spricht eher für eine solitäre Knochenzyste. In Zweifelsfällen kann mittels MRT durch den Nachweis von kontrast- mittelaufnehmenden Septen die aneurysmatische Knochenzyste diagnostiziert werden. Es bleiben je- doch einige Fälle übrig, bei denen keine zuverlässige Differenzierung möglich ist.
Bei der aneurysmatischen Knochenzyste der Wir- belsäule müssen der Riesenzelltumor, der häufiger im Wirbelkörper wächst, das Osteoblastom, das nicht selten eine sklerotische Komponente zeigt, und das symptomatische Hämangiom, das eine nicht mehr vom Periost begrenzte Weichteilkomponte aufweisen kann und den Knochen nicht auftreibt sondern eher destruiert, abgegrenzt werden.
Therapie und Prognose
Da eine aneurysmatische Knochenzyste nicht in allen Fällen sicher von anderen Läsionen abgegrenzt wer- den kann, sollte vor einem therapeutischen Eingriff eine Biopsie durchgeführt werden. Eine Abgrenzung zu einer solitären Knochenzyste kann mit einer Na- delbiopsie durchgeführt werden. Wird nur seröse Flüssigkeit aspiriert, handelt es sich um eine solitäre Knochenzyste, werden blutige Flüssigkeit und solide Anteile gewonnen, handelt es sich um eine aneurys- matische Knochenzyste oder einen anderen Tumor.
Eine sorgfältige Kürettage ist die Therapie der Wahl. Man muss jedoch in bis zu 20% der Fälle mit Rezidiven rechnen. Während der Operation kann es sehr stark bluten, sodass eine präoperative Katheter- embolisation der zuführenden Gefäße erwogen wer- den kann.
7.4 Ganglion
Ein intraossäres Ganglion ist eine
Definition왔왔
benigne nichttumoröse Zyste, die aus fibrösem Gewebe mit massiver mukoider Degenera- tion besteht.
Intraossäre Ganglien können durch Druckarrosionen eines extraossären Ganglions entstehen, die meisten entstehen jedoch im Knochen selbst. Eine Entste- hungstheorie geht davon aus, dass das Ganglion aus versprengten synovialen Resten oder durch eine Aus- stülpung der Synovialis in den Knochen entsteht.
Jedoch ist die genaue Ätiologie unklar. Häufig kann ein intraossäres Ganglion histologisch nicht sicher von einer Arthrosezyste unterschieden werden. Bei einer Arthrosezyste sind jedoch radiologisch die typischen Arthrosezeichen sichtbar, während diese beim Ganglion meist fehlen oder nur gering ausge- prägt sind.
Inzidenz
Es handelt sich um eine eher seltene benigne tumor-
ähnliche Läsion, deren Inzidenz nicht exakt bekannt
ist. Sie macht im Einsendematerial eines Knochen-
geschwulstregisters weniger als 1% der benignen
Raumforderungen aus. Da sicher eine ganze Reihe
der Ganglien als Arthrosezyste fehlgedeutet und
nicht biopsiert wird, was auch nicht erforderlich ist,
muss von einer deutlich höheren Inzidenz ausgegan-
gen werden.
Alter und Geschlecht
Ganglien werden zwischen dem 2. und 8. Lebensjahr- zehnt angetroffen, zwei Drittel werden in der 4. bis 6.
Lebensdekade diagnostiziert werden. Männer schei- nen häufiger als Frauen betroffen zu sein.
Klinik
Leichte bis mäßige Schmerzen sind das führende klinische Symptom. Eine Schwellung oder eine Ein- schränkung der Gelenkbeweglichkeit gehören nicht zu den typischen Beschwerden.
Lokalisation
Etwa die Hälfte der Ganglien sind in der Tibia lokali- siert, wobei der distale Abschnitt etwa doppelt so häufig wie der proximale befallen ist. Eine typische Lage ist der Malleolus medialis. Daneben werden Ganglien im Femur, meist proximal, den karpalen Knochen, den tarsalen Knochen und dem Acetabu- lum angetroffen. In den langen Röhrenknochen sind die Läsionen epiphysär, epimetaphysär oder seltener metaphysär gelegen. Sie können zentral oder exzen- trisch im Knochen liegen.
Röntgenmorphologie
Die Ganglien sind in den meisten Fällen osteolytisch und können Trabekulierungen aufweisen. Sie können rund, oval oder lobuliert sein. Sie weisen nahezu immer scharfe oder sklerotische Grenzen auf und zeigen eine Wachstumsgeschwindigkeit vom Grad Lodwick IA oder seltener IB. Sie können eine lokale Knochenauftreibung bewirken, sind üblicherweise jedoch nicht besonders groß (Abb. 7.30, Abb. 7.31).
Gelegentlich kann Gas innerhalb der Läsion beob- achtet werden. Es wird angenommen, dass das Gas im Gelenk entsteht und durch Fissuren im Gelenk- knorpel in das Ganglion gelangt.
Das typische Bild ist eine epiphysär
Merke
!! oder epimetaphysär gelegene Osteo- lyse ohne begleitende Arthrosezeichen bei einem Patienten jenseits des 40. Lebensjahres.
Schnittbildmorphologie
Eine CT- oder MRT-Untersuchung sind für die Dia- gnose eines Ganglions nicht notwendig.
Durch den mukoiden Inhalt sind in der CT die Dichtewerte höher als die von Wasser, jedoch niedri- ger als die eines nichtmineralisierten Tumorgewebes.
In der CT sind scharfe Grenzen zum benachbarten Knochengewebe nachweisbar (Abb. 7.32 a, b).
In der MRT zeigt das Ganglion eine uncharakteris- tische Morphologie mit in etwa muskelisointenser Signalintensität im T1-gewichteten Bild und sehr hoher Signalintensität im T2-gewichteten Bild. Ge- legentlich sind im T2-gewichteten Bild Septen nachweisbar. Nach Kontrastmittelgabe wird nicht selten ein peripheres wandständiges Enhancement beobachtet, das auf eine reaktive Proliferation der Kapillaren zurückgeführt werden kann. Ein peri- läsionales Ödem wird nicht angetroffen (Abb.
7.33 a–c).
Abb. 7.31. Intraossäres Ganglion. Die im Malleolus medialis gelegene Läsion zeigt eine scharfe Begrenzung und ange- deutete randständige Trabekel
Abb. 7.30. Intraossäres Ganglion. Die epimetaphysär gelegene Osteolyse eines 55-jährigen Patienten mit Ausdehnung in den Malleolus medialis weist einen feinen sklerotischen Randsaum auf (Lodwick IA). Die Lage und das Alter sind typisch für ein Ganglion. Bei einem wesentlich jüngeren Patienten käme ein Chondroblastom in Frage
Differenzialdiagnose
Bei jungen Patienten kommt differenzialdiagnos- tisch das Chondroblastom in Frage, Ganglien bei Pa- tienten <25 Jahren stellen aber eher eine Rarität dar.
Chondroblastome zeigen häufig feine Matrixkalzifi- kationen. Mittels MRT kann eine weitere Differenzie- rung erfolgen, da das Chondroblastom im Gegensatz zum Ganglion häufig ein peritumorales Knochen- marködem zeigt und im T2-gewichteten Bild häufig auch größere signalarme Bezirke aufweist.
Bei älteren Patienten kommen die Arthrosezyste und die pigmentierte villonoduläre Synovialitis als mögliche Differenzialdiagnosen in Frage. Bei einer Arthrosezyste lässt sich radiologisch immer eine recht deutliche Arthrose nachweisen. Die pigmen- tierte villonoduläre Synovialitis zeigt bei einem typi- schen Krankheitsbild multiple Zysten beidseits des Gelenkspalts. In der MRT kann sie auch bei atypi- schem Röntgenbild anhand ihres Eisengehaltes sicher diagnostiziert werden.
Abb. 7.33 a–c. Intraossäres Ganglion. a Das Röntgenbild zeigt eine kleine Osteolyse im Malleolus lateralis. b Im T1-ge- wichteten SE-Bild bietet die Läsion eine nahezu muskelisoin- tense Signalintensität. c Im FS T2-gewichteten SE-Bild liegen
flüssigkeitsäquivalente Dichtewerte vor. Daneben demarkiert sich intraläsional ein durch einen signalarmen Saum abge- grenztes Areal
a b c
Abb. 7.32 a, b. Intraossäres Ganglion. a Im Fibulaköpfchen stellt sich eine scharf abgrenz- bare Osteolyse dar, die einzelne Trabekel aufweist. b In der CT lässt sich die Trabekulierung deutlich nachweisen. Die Läsion weist nahezu wasseräquivalente Dichtewerte auf
a
b
Eine weitere Differenzialdiagnose ist die Signal- zyste bei der rheumatischen Arthritis, die jedoch meist kleiner ist und bevorzugt in den karpalen Kno- chen auftritt. Intraossäre Gichttophi können das Bild eines Ganglions imitieren, weisen jedoch nicht selten flaue, kaum sichtbare Mineralablagerungen auf.
Therapie und Prognose
Eine Kürettage ist in den allermeisten Fällen eine ausreichende Therapie. Die Rezidivrate ist gering und wird mit deutlich weniger als 10% angegeben.
7.5
Epidermoidzyste
Die Epidermoidzyste ist eine nicht-
Definition왔왔
tumoröse ossäre Raumforderung, die aus einer mit verhornendem Plattenepithel ausge- kleideten Einzelhöhle besteht, die mit Hornschuppen ausgefüllt sein kann.
Die Läsion ist recht selten und wird an der Schädel- kalotte und den Phalangen, meist den Nagelkranz- phalangen, angetroffen.
Bei der Epidermoidzyste der Kalotte geht man da- von aus, dass während der embryonalen Entwicklung
Abb. 7.34 a–e. Epidermoidzyste. a Das Röntgenbild zeigt eine weitgehend scharf abgrenzbare Osteolyse in der Kalotte.
b In der CT stellt sich die Läsion als Defekt der Tabula externa und der Diploe dar, wobei die Tabula interna nur teilweise ausgedünnt ist. c Im T1-gewichteten SE-Bild ist die Läsion signalärmer als das Hirnparenchym.
d Im T2-gewichteten SE-Bild weist die Raumforderung nahezu wasseräquivalente Signalintensitäten auf.
e Im kontrastmittelverstärkten FS-Bild ist ein deutliches, etwas inhomogenes Enhancement nachweisbar
a b
c d
e
Epithelzellen in den Knochen versprengt worden sind. Die Läsionen wachsen häufig über einen langen Zeitraum und haben bereits eine beträchtliche Größe erreicht, wenn sie klinisch auffällig werden.
Die Läsionen in den Phalangen werden auf einen traumatischen Ursprung zurückgeführt und können mit Schmerzen einhergehen. Die Epidermoidzys- ten zeigen keine charakteristische Altersverteilung, werden aber meist erst jenseits des 20. Lebensjahres diagnostiziert.
Röntgenmorphologie
In der Kalotte stellt sich eine Epidermoidzyste als Osteolyse dar, die scharfe und meist sklerotische Rän- der aufweist. Die Größe kann zwischen wenigen Milli- metern und etwa 5 cm variieren. Zentrale Verkalkun- gen werden in Verseifungsherden beobachtet. In den Phalangen stellt sich die Läsion ebenfalls als Osteo- lyse dar, die weniger scharf begrenzt ist und häufig die Kompakta destruiert oder aufgetrieben hat. Gelegent- lich liegt eine zusätzliche Weichteilschwellung vor.
In der MRT zeigen die Läsionen im T1-gewichte- ten Bild eine niedrigere Signalintensität als die Mus- kulatur und eine hohe im T2-gewichteten Bild, die typisch für Flüssigkeit ist. Jedoch variiert die Signal- intensität, wenn Fett oder hämorrhagische Produkte vorhanden sind (Abb. 7.34 a–e).
Differenzialdiagnose
An der Kalotte kann eine Epidermoidzyste bei einer engen Lagebeziehung zur Stirnhöhle als Mukozele missgedeutet werden. Weitere Fehldiagnosen können das Hämangiom, das typischerweise ein Radspei- chenmuster der Trabekel zeigt, und das eosinophile Granulom, das bei jüngeren Patienten auftritt und meist keinen sklerotischen Randsaum besitzt, sein.
An den Phalangen lauten die Differenzialdiagnosen Enchondrom, das meist weniger aggressiv imponiert, Riesenzelltumor und Glomustumor, der meist schär- fer definierte Ränder aufweist.
Therapie und Prognose
Die adäquate Therapie besteht in einer Kürettage.
7.6
Fibröse Dysplasie
Die fibröse Dysplasie ist eine benigne
Definition왔왔
nichttumoröse Erkrankung des Ske- letts, bei der ein oder mehrere Herde vorhanden sind, in denen das Knochenmark durch ein fibröses Gewe- be ersetzt ist, das bizarr konfigurierte Faserknochen- bälkchen enthält.
Der Umbau zu Lamellenknochen findet nicht statt.
Innerhalb der Matrix können auch Knorpelinseln, Riesenzellen und myxomatöse Degenerationsherde vorhanden sein. Die Herde der fibrösen Dysplasie werden über mehrere Jahre langsam größer. Das Wachstum kann jedoch auch spontan stoppen, häufig dann, wenn die Skelettreife erreicht ist.
Meistens tritt die fibröse Dysplasie monostisch auf. Nur etwa 10% der Patienten haben multiple Herde, die mehrere Knochen befallen. Bei der poly- ostischen Form kann der Patient auch an pigmentier- ten Hautveränderungen (sehr unregelmäßig be- grenzten Café-au-lait-Flecken) und an einer Störung des endokrinen Systems leiden, wobei bei jungen Mädchen eine Pubertas praecox auftritt. Dieser Komplex ist als McCune-Albright-Syndrom bekannt.
Selten bei der polyostischen Form und sehr selten bei der monostischen Variante werden zusätzliche intra- muskuläre Myxome angetroffen, diese Kombination wird Mazabraud-Syndrom genannt wird.
Die fibröse Dysplasie wird als eine angeborene Störung der Knochenentwicklung angesehen. In der Tibia existiert eine Variante, die als osteofibröse Dys- plasie bezeichnet wird. Daneben wird diskutiert, ob ein Zusammenhang mit dem ossifizierenden Fibrom des Kiefers besteht. Zwar unterscheiden sich beide Läsionen histologisch, jedoch werden gelegentlich beide Läsionen bei einem Patienten simultan ange- troffen. Auch wird der Cherubismus des Kiefers mit der fibrösen Dysplasie in Zusammenhang gebracht.
In einem fibrösen Dysplasieherd kann in seltenen Fällen eine aneurysmatische Knochenzyste auftre- ten. In sehr seltenen Fällen kann die fibröse Dysplasie maligne entarten.
Inzidenz
Die exakte Inzidenz der fibrösen Dysplasie ist unbe- kannt, da nicht alle Herde biopsiert werden. In dem Einsendematerial eines Knochengeschwulstregisters hat die fibröse Dysplasie einen Anteil von gut 10% an allen benignen Knochenläsionen.
Alter und Geschlecht
Die fibröse Dysplasie ist überwiegend eine Erkran-
kung des jungen Menschen, wird aber in allen Alters-
gruppen angetroffen. Etwas mehr als die Hälfte der Pa-
tienten sind jünger als 20 Jahre,75% der Läsionen wer-
den bis zum 30. Lebensjahr diagnostiziert. Daneben
werden aber eine ganze Reihe von Herden bei älteren
Patienten diagnostiziert, die als Zufallsbefunde bei
einer Röntgenuntersuchung entdeckt wurden. Hierzu
zählen besonders Herde in den Rippen und im Schen-
kelhals. Auch die polyostische fibröse Dysplasie wird
überwiegend bei jungen Menschen entdeckt, hier wird
die weit überwiegende Anzahl der Erkrankungen bis zum 40. Lebensjahr diagnostiziert. Männer und Frau- en sind in etwa gleicher Häufigkeit betroffen.
Klinik
Die monostische fibröse Dysplasie verursacht keine oder nur wenig Beschwerden, in diesem Fall wird über leichte Schmerzen geklagt. Gelegentlich ist bei einer oberflächennahen Lage eine harte Schwellung tastbar.
Nicht selten wird die monostische Form erst durch eine pathologische Fraktur klinisch auffällig. Bei Dia- gnosestellung kann der betroffene Knochen bereits eine deutliche Deformierung aufweisen,was insbeson- dere bei der polyostischen Form häufig der Fall ist.
Treten pathologische Frakturen auf, sind diese meist nicht disloziert und heilen ohne Verzögerung. An der Kalotte kann durch eine Volumenzunahme der Kno- chen eine Kompression der Hirnnerven eintreten.
Lokalisation
Bei der monostischen Form kann die fibröse Dyspla- sie jeden Knochen befallen. Besonders betroffen sind das Femur (26%), die Tibia (15%), die Rippen (14%), die Kalotte einschließlich Schädelbasis (11%) und der Gesichtsschädel (11%). Selten werden die kleinen Röhrenknochen befallen. In den langen Röhrenkno- chen liegen die Herde in nahezu der Hälfte der Fälle metadiaphysär und in weiteren 40% diaphysär. Eine rein metaphysäre Lokalisation wird selten und eine Ausdehnung in die Epiphyse in weniger als 10% der Fälle beobachtet. Mehr als 90% der Herde sind zen- tral im Röhrenknochen lokalisiert. Im Femur liegen wesentlich mehr Herde im proximalen als im distalen Abschnitt.
Die polyostische Form befällt primär die untere Ex- tremität. Dabei sind Femur und Tibia oder Becken in
75–90% gleichzeitig betroffen. Die Metatarsalia, die Fibula oder die Fußphalangen sind in 60–70% befallen.
Mehr als die Hälfte der Patienten hat Rippen- oder Ka- lottenherde. Bei einem Befall der oberen Extremität sind der Humerus und die Metacarpalia in mindestens der Hälfte der Fälle betroffen. Der Befall kann sich auf eine Extremität beschränken (monomelische Form), oder es sind eine Vielzahl von Knochen betroffen, wobei häufig eine Seite dominiert (Abb. 7.35).
Röntgenmorphologie
Die Röntgenmorphologie ist weitgehend von der quantitativen Zusammensetzung aus fibrösem Stro- ma und der Menge an fehlgebildeten Trabekeln und ihrem Mineralisationsgrad abhängig. Wenn ein Er- satz des normalen Knochens durch ein rein fibröses Stroma vorliegt, stellt sich der Herd als reine Osteo- lyse dar. Werden jedoch größere Mengen an minera- lisierten Trabekeln gebildet, stellt sich die Läsion mattglasartig dar. Bei noch stärkerer Mineralisation imponieren die Herde mäßig bis deutlich osteoblas- tisch. In vielen Fällen ist die Knochenneubildung jedoch nicht einheitlich in der Läsion verteilt. In die- sen Fällen werden zentrale oder randständige osteo- lytische Bezirke in einer überwiegend mattglasartig imponierenden Läsion angetroffen (Abb. 7.36, Abb.
7.37, Abb. 7.38). Die dichten Anteile der Läsion kön- nen sich über einen längeren Abschnitt zungenartig im normalen Knochen ausbreiten, was einer flackern- den Kerzenflamme ähnlich sieht (Abb. 7.39).
Der Mattglasaspekt ist charakteristisch für eine fibröse Dysplasie.Die Herde sind in einer Reihe von Fäl- len von einem reaktiven, nicht selten breiten skleroti- schen Randsaum umgeben. In den anderen Fällen sind die Herde fast immer scharf zum normalen Knochen abgrenzbar. Seltener findet man einen mattglasartigen
Abb. 7.35. Statistische Daten zur fibrösen Dysplasie
Abb. 7.36. Fibröse Dysplasie. Die Läsion bietet eine mattglas- artige Matrix und ist von einem breiten sklerotischen Rand- saum umgeben (Lodwick IA)
Abb. 7.37. Fibröse Dysplasie. Die metadiaphysär gelegene Läsion weist eine deutliche Mattglasmatrix auf und ist von einem sklerotischen Randsaum begrenzt (Lodwick IA). Da- neben zeigt sie einige ossifizierte Areale
Abb. 7.38. Fibröse Dysplasie. Die Läsion weist eine ausgepräg- te reaktive Ossifikation auf
Abb. 7.39. Fibröse Dysplasie. Die überwiegend diaphysär ge- legene Läsion zeigt an ihrem kranialen Rand eine breite reak- tive Ossifikationszone, die das Bild einer Kerzenflamme bietet, was recht charakteristisch für eine fibröse Dysplasie ist. Es liegen einzelne osteolytische Areale vor, die durch eine zu geringe Mineralisation des Geflechtknochens zu erklären sind
oder weitgehend osteoblastischen Herd, der durch ei- nen schmalen osteolytischen Randsaum vom normalen Knochen abgegrenzt wird, wodurch das zentrale Areal wie ein Knochensequester imponiert (Abb. 7.40). Grö- ßere Knorpelinseln können sich als osteolytische Bezir- ke darstellen, die punktförmige oder ringartige Verkal- kungen aufweisen können (Abb. 7.41).
Bei älteren Patienten werden häufiger fibröse Dys- plasieherde im Schenkelhals gefunden, die relativ stark ossifiziert sind. Bei jungen Patienten finden sich dagegen häufiger rein osteolytische Herde, die deutliche Trabekulierungen und keinen Mattglas- aspekt aufweisen.
Die meisten Läsionen wachsen unter dem Grad Lodwick IA und IB. Eine Auftreibung des Knochens durch die Ausbildung einer Periostschale wird bei größeren Läsionen häufig beobachtet. Aber die Kom- pakta kann auch breiter werden oder in den Prozess einbezogen werden, wodurch sie nicht mehr als solche abgrenzbar ist. Fokale Knorpelinseln können Matrixverkalkungen aufweisen.
Da der neugebildete Knochen funktionell minder- wertig ist, treten häufig deutliche Deformierun- gen des Knochens auf, die sich besonders in den Gewichtsbelastungszonen manifestieren. So ist am Femur die Hirtenstabdeformität bekannt, die durch eine extreme varische Deformierung des Schenkel- halses entsteht. Hier treten häufig Infraktionen und Frakturen auf (Abb. 7.42).
Die fibröse Dysplasie kann sich entlang des gesamten Knochens ausdehnen, wächst jedoch erst nach Epiphysenfugenschluss in die Epiphysen ein (Abb. 7.43).
In den Rippen stellt sich die fibröse Dysplasie meist als Osteolyse dar, die die Rippe etwas auftreibt.
Seltener werden spindelförmige, teilweise minerali- sierte Herde beobachtet, die die Kompakta auflösen können. Rein ostoblastische Herde sind in den Rip- pen selten.
Im Beckenskelett bewirkt die fibröse Dysplasie häufig eine Auftreibung des Schambeins und des Sitzbeins (Abb. 7.44). In dieser Region stellen sich die Läsionen meist osteolytisch mit Trabekulierun- gen und einem sklerotischen Randsaum dar, können jedoch gelegentlich etwas aggressiver imponieren.
Am Schädel werden rein osteolytische Herde sel- ten, und wenn dann bevorzugt in der Kalotte und in der Mandibula, angetroffen. Sie weisen meist einen sklerotischen Randsaum auf. An der Kalotte sind die meisten Herde jedoch mineralisiert, gehen von der Tabula externa aus und führen zu einer deut- lichen Knochenverbreiterung (Abb. 7.45). Überwie- gend sklerotische Herde werden an der Schädelbasis und im Keilbein angetroffen, wobei der befallene Knochen typischerweise deutlich verdickt ist. Meist ist nur eine Seite betroffen.
Abb. 7.41. Fibröse Dysplasie. Die Schichtaufnahme stellt deut- lich die Mattglasmatrix dar. Im Rand liegen deutliche Ossifika- tionen vor. Am Unterrand stellen sich 2 kleine rundliche Ver- kalkungen dar, die Mineralisationen fokaler Knorpelherde entsprechen
Abb. 7.40. Fibröse Dysplasie. Die Läsion, die eine typische Mattglasmatrix aufweist, wird durch einen osteolytischen Randsaum vom normalen Markraum abgegrenzt (sequester- artiges Bild). Am Unterrand stellen sich typische Knorpelver- kalkungen dar, die einem mineralisierten Knorpelareal ent- sprechen
Das typische Bild einer fibrösen Dys-
Merke
!! plasie in einem Röhrenknochen ist eine Osteolyse mit einer Mattglasmatrix, die von einem sklerotischen Randsaum umgeben sein kann, meist zentral metadiaphysär oder zentral diaphysär gelegen ist und in der 1. bis 3. Lebensdekade angetrof- fen wird.
Abb. 7.43. Polyostische fibröse Dysplasie. Bei diesem Patien- ten liegt ein langstreckiger Befall beider Femora und der lin- ken Tibia vor
Abb. 7.45. Fibröse Dysplasie. Die Kalotte ist beidseits parietal deutlich verdickt und weist osteolytische und mattglasartige Areale auf
Abb. 7.42. Polyostische fibröse Dysplasie. Die fibröse Dyspla- sie hat langstreckig das Femur befallen. Durch die Schwächung des Knochen hat sich eine Coxa vara ausgebildet (Hirtenstab- deformität). Daneben liegen weitere Herde im Beckenskelett vor
Abb. 7.44. Fibröse Dysplasie. Die Läsion hat das Schambein aufgetrieben und bietet eine typische Mattglasmatrix
Schnittbildmorphologie
In den meisten Fällen ist die konventionelle Röntgen- diagnostik ausreichend, die fibröse Dysplasie für diagnostische und therapeutische Zwecke darzustel- len. Die Skelettszintigraphie kann zum Nachweis von multiplen Herden eingesetzt werden. CT und MRT werden jedoch in vielen Fällen benötigt, die wahre Ausdehnung einer fibrösen Dysplasie im Ge- sichtsschädel oder in der Schädelbasis zu demon- strieren.
Die CT stellt die Auftreibung des befallenen Kno- chens deutlich dar. Die Matrix der Läsion zeigt mit- telhohe Dichtewerte, die zwischen normaler Diploe und Kompakta liegen. Die Struktur ist kleinfleckig inhomogen, wobei häufig kleinste osteolytische Areale und kleinste dichte Areale eingestreut sind (Abb. 7.46).
In den langen Röhrenknochen und im Beckenske- lett kann die CT eingesetzt werden, wenn die wahre Natur einer osteolytischen Läsion aus dem konven- tionellen Röntgenbild nicht zuverlässig bestimmt werden kann. Hier findet man eine Tumormatrix, in der mittelhohe Dichtewerte, die zwischen denen von Skelettmuskulatur und Kompakta liegen, dominie- ren. Die Dichtewerte sind höher als sie ansonsten bei osteolytischen Läsionen gefunden werden. Die Lä-
sion zeigt scharfe Grenzen zu dem nicht betroffenen Markraum und kann fokale Verkalkungen aufweisen (Abb. 7.47).
In der MRT zeigt die fibröse Dysplasie im T1-ge- wichteten Bild eine muskelisointense oder etwas niedrigere Signalintensität. Im T2-gewichteten Bild kann die Signalintensität deutlich, auch innerhalb einer Läsion, zwischen nahezu muskelisointenser bis zu deutlich höherer Intensität variieren. Dies ist auf die unterschiedliche Zusammensetzung der Herde aus nichtmineralisiertem Stroma, mit hoher Signal- intensität, und mineralisiertem Stroma, mit niedriger Signalintensität, zurückzuführen. Die Läsionen kön- nen von einem breiten signalarmen sklerotischen Randsaum umgeben sein. Größere fokale Knorpelin- seln weisen eine deutlich höhere Signalintensität im T2-gewichteten Bild auf. Die Läsionen zeigen nahezu immer ein mäßiges bis deutliches Kontrastmittel- enhancement (Abb. 7.48 a, b).
In der Skelettszintigraphie ist bei bis zu 15% der Herde keine Tracerakkumulation nachweisbar.
Differenzialdiagnose
Die solitäre fibröse Dysplasie wird in den allermeis- ten Fällen sicher als benigne Läsion eingestuft. Wenn eine Mattglasmatrix vorliegt, kann die Artdiagnose
Abb. 7.46. Fibröse Dysplasie. Es liegt ein Befall der Schädelbasis vor, wobei die betroffenen Kno- chen aufgetrieben sind und eine Mattglasmatrix bieten
ziemlich sicher gestellt werden. In frühen Phasen, wenn die fibröse Dysplasie rein osteolytisch ist, kann es schwierig bis unmöglich sein, diese von einer soli- tären Knochenzyste zu differenzieren. Hier kann die CT eingesetzt werden, die höhere als flüssigkeitsäqui- valente Dichtewerte nachweist. Gehen die rein osteo- lytischen Herde mit einer deutlichen Knochenauf- treibung einher, kann die Abgrenzung zu einer aneu- rysmatischen Knochenzyste schwierig sein. In diesen Fällen sollte die MRT hilfreich sein, da keine Blut- bestandteile und keine kontrastmittelaufnehmenden Septen vorhanden sind.
Sind in einem rein osteolytischen Herd Kalzifika- tionen vorhanden, kann dieser mit einem Enchon- drom verwechselt werden. An der Schädelkalotte besteht bei fokalen osteoblastischen Herden Ver- wechslungsgefahr mit einem Meningeom und einem Osteom, das jedoch meist in den Nasennebenhöhlen liegt. Ein Meningeom lässt sich mit der CT oder MRT sicher ausschließen.
An der Kalotte ist die Differenzialdiagnose zum Morbus Paget, der bei eher älteren Patienten auftritt, schwierig. Das radiologische Bild beider Erkrankun- gen unterscheidet sich nicht wesentlich. Jedoch be- fällt die fibröse Dysplasie im Gegensatz zum Morbus Paget nur eine Seite, und ein Befall der Schädelbasis
ist beim Morbus Paget selten. Der Morbus Paget zeigt eine extreme Tracerakkumulation in der Skelett- szintigraphie.
Eine polyostische fibröse Dysplasie muss von einer Enchondromatose, die jedoch in zumindest einzelnen Herden Verkalkungen zeigt und viele Her- de in den kleinen Knochen ausbildet, abgegrenzt werden. Die bei älteren Patienten im proximalen Femur nachweisbaren osteoblastischen fibröse Dys- plasieherde müssen von einem hier eher selten auf- tretenden alten Knocheninfarkt abgegrenzt werden.
Eine Reihe dieser Läsionen wurde kürzlich als lipo- sklerosierender myxofibröser Tumor reklassifiziert.
Inwieweit dies gerechtfertigt ist, kann noch nicht ab- schließend beurteilt werden.
Therapie und Prognose
In vielen Fällen ist keine Behandlung der fibrösen Dysplasie notwendig. Liegt ein kleiner typischer Herd vor, von dem keine pathologische Frakturge- fahr ausgeht, kann auf eine histologische Sicherung verzichtet werden. Es sollte jedoch gehandelt werden, wenn die Gefahr einer pathologischen Fraktur oder einer Deformierung besteht. In diesen Fällen wird empfohlen, den pathologischen Bezirk durch korti- kale Späne zu verstärken. Der Vorteil ist, dass der
Abb. 7.47. Fibröse Dysplasie.
Die CT zeigt die typische Mattglasmatrix. Auf dem oberen linken Bild ist der normale Markraum abgebildet
kortikale Knochen eingebaut wird, was jedoch lange Zeit in Anspruch nehmen kann. Nach Kürettage eines Herdes verbleibt häufig noch dysplastischer Kno- chen im Randbereich, der eingebrachte spongiöse Späne resorbiert.
In sehr seltenen Fällen kann in einer fibrösen Dys- plasie eine maligne Transformation, meist in ein Osteosarkom, seltener in ein Fibrosarkom, Chondro- sarkom oder malignes fibröses Histiozytom erfolgen.
Bei etwa der Hälfte der Fälle war eine Strahlenthera- pie der fibrösen Dysplasie vorausgegangen. Die Pro- gnose der sekundären Sarkome ist schlecht.
7.7
Osteofibröse Dysplasie
Die osteofibröse Dysplasie wird in der Literatur auch als ossifizierendes Fibrom geführt. Das typische ossi- fizierende Fibrom ist jedoch eine Läsion, die fast aus- schließlich in der Mandibula angetroffen wird und in die Gruppe der Kiefertumoren gehört, auf die an die- ser Stelle nicht eingegangen werden soll. In den letz- ten Jahren hat sich für eine nahezu identisch aufge- baute Läsion außerhalb des Kiefers der Begriff osteo- fibröse Dysplasie durchgesetzt. Man geht davon aus, dass es sich um eine aktive Variante der fibrösen Dys- plasie handelt, da sie dieser histologisch ähnelt. Im Gegensatz zur fibrösen Dysplasie werden die Kno- chenbälkchen von Osteoblastensäumen umgeben, die osteoid- und geflechtartigen Knochen bilden.
Die Läsion ist zwar benigne, wächst aber lokal aggressiv. Es handelt sich um eine seltene Erkran- kung des Kindes- und Jugendalters. Klinisch liegt ei- ne schmerzlose, größenprogrediente Raumforderung vor. Etwa drei Viertel der Läsionen werden bis zum 15. Lebensjahr diagnostiziert. Fast alle sind in der Tibia lokalisiert. Gelegentlich finden sich weitere Herde in der Fibula. Fast alle Herde sind in der Diaphyse und meist ventral exzentrisch gelegen (Abb. 7.49).
Abb. 7.48 a, b. Fibröse Dysplasie. a Im T1-gewichteten SE-Bild stellen sich die Läsionen nahezu isointens zur Muskulatur dar.
Der proximale Herd hat den Schaft etwas aufgetrieben. b Im kontrastmittelverstärkten T1-gewichteten Bild zeigt der proxi- male Herd ein deutliches nahezu homogenes Enhancement, der distale dagegen nur ein überwiegend geringes Enhancement
a b
Abb. 7.49. Statistische Daten zur osteofibrösen Dysplasie
Röntgenmorphologie
Die osteofibröse Dysplasie ist eine relativ langsam wachsende Läsion, die eine Wachstumsrate vom Grad Lodwick IA oder IB aufweist. Die Läsion ist meist ovalär oder spindelförmig, wobei die Längsachse in Richtung Knochenachse ausgerichtet ist. In etwa drei Viertel der Fälle bietet sie eine Mattglasmatrix, dabei sind meist zusätzliche breite Verknöcherungsareale in der Peripherie und auch zentral vorhanden. In den restlichen Fällen stellen sich die nicht-ossifizierten Areale rein osteolytisch dar. Die Ränder sind häufig lobuliert, sodass insgesamt das Bild einer multi- fokalen konfluierenden Tumormanifestation vorge- täuscht wird (Abb. 7.50).
In etwa 70% der Fälle ist die Tibia aufgetrieben.
Nicht selten erinnert die Morphologie an ein größe- res nicht-ossifizierendes Knochenfibrom, das sich in einem mehr oder minder fortgeschrittenen Sta- dium der Ausheilung befindet, jedoch in einer fal- schen Lokalisation vorhanden ist. Nicht selten tritt eine ventrale Verbiegung der Tibia auf. Gelegentlich wird eine solitäre lamelläre Periostreaktion angetrof- fen.
Das typische Bild ist eine ventral
Merke
!! exzentrisch im Tibiaschaft gelegene lobulierte Osteolyse mit Mattglasmatrix und deut- lichen zentralen und peripheren Ossifikationen, die bis zum 15. Lebensjahr angetroffen wird.
Schnittbildmorphologie
Für die diagnostische Aufarbeitung ist nur selten eine zusätzliche Schnittbilddiagnostik erforderlich.
In der CT lässt sich sicher demonstrieren, dass die Läsion eine scharfe Grenze zum normalen Markraum aufweist. Die Matrix imponiert mattglasartig oder weitgehend osteoblastisch. Osteolytische Areale, die keine sklerotische Abgrenzung zu den Weichteilen auf- weisen, sollten an ein Adamantinom denken lassen.
In der MRT kommt eine sehr lobulierte oder eine spindelförmige Läsion zur Darstellung, die in etwa muskelisointense Signalintensitäten im T1-gewichte- ten Bild und hohe Signalintensitäten im T2-gewichte- ten Bild zeigt. Die Grenzen zu dem normalen Fett- mark sind scharf definiert. Im T2-gewichteten Bild kann sie mehr oder minder deutliche Inhomogeni- täten in Abhängigkeit vom Ausmaß der Matrixmine- ralisation aufweisen. Der Grad des Kontrastmittelen- hancements ist eher gering bis mäßig und in den weniger mineralisierten Anteilen weitgehend homo- gen (Abb. 7.51 a–c).
In der Skelettszintigraphie zeigt die Läsion eine Traceraufnahme.
Differenzialdiagnose
Bei einem relativ charakteristischen Bild besteht die einzige Differenzialdiagnose in einem Adamanti- nom, das auch fast ausschließlich in der Tibia auftritt.
Sind entweder eine lokale aggressiv wachsende Kom- ponente oder multiple lamelläre Periostreaktionen vorhanden, spricht dies für ein Adamantinom.
Patienten mit einem Adamantinom sind tenden- ziell älter. Eine deutliche Mattglasmatrix und eine ventrale Verbiegung der Tibia sprechen dagegen für eine osteofibröse Dysplasie. Eine zuverlässige Diffe- renzialdiagnose zwischen beiden Entitäten ist radio- logisch nicht immer möglich, zumal in den letzten Jahren auch eine neue Variante des Adamantinoms, ein osteofibröse-Dysplasie-ähnliches Adamantinom, mehrfach beschrieben worden ist.
Einige Autoren vermuten, dass die osteofibröse Dysplasie und das Adamantinom unterschiedliche Entwicklungsstadien der gleichen Läsion repräsen- tieren, wobei das osteofibröse-Dysplasie-ähnliche Adamantinom ein Zwischenschritt zwischen beiden Läsionen darstellt (Abb. 7.52 a, b). Diese Theorie und auch die Existenz eines osteofibröse-Dysplasie-ähnli- chen Adamantinoms werden jedoch nicht allgemein akzeptiert.
Abb. 7.50. Osteofibröse Dysplasie. Langstreckige Läsion in der ventralen Kompakta des Tibiaschafts, die aus osteolytischen Bezirken und einer reaktiven Sklerose zusammengesetzt ist, was sie multifokal erscheinen lässt
