Indicazioni chirurgiche

Le indicazioni al trattamento chirurgico delle patologie dell’aorta ascendente tengono conto della storia naturale che si basa sulle dimensioni, sul tasso di crescita del diametro aortico e sulla possibile comparsa di complicanze. È considerata indicazione al trattamento anche la manifestazione di sintomi123_.

Per quanto riguarda la chirurgia degli aneurismi dell’aorta ascendente, sia le linee guida della European Society of Cardiology (ESC), stilate nel 2014, che le linee guida dell’American Heart Association (AHA), redatte nel 2010, danno indicazioni riguardanti i diametri e il tasso di crescita massimi da considerare per escogitare il trattamento più adeguato.

Si raccomanda la riparazione elettiva di aneurismi dell’aorta ascendente in pazienti affetti da sindrome di Marfan con diametro aortico massimo ≥50 mm; una soglia di 45 mm deve essere invece considerata in pazienti con ulteriori fattori di rischio quali: storia familiare di dissezioni, tasso di crescita >3mm/anno, insufficienza aortica severa o desiderio di gravidanza124_{. In}

pazienti affetti da sindrome di Loyes-Dietz le linee guida AHA propongono un intervento precoce per un diametro aortico >42 mm125_{, mentre le linee guida ESC hanno sottolineato la}

non necessità di tale trattamento precoce e raccomandano la stessa soglia dei pazienti con la sindrome di Marfan. Pazienti con la sindrome di Ehlers-Danlos sono ugualmente esposti ad un alto rischio di complicanze aortiche come le patologie congenite precedenti ma la mancanza di un adeguato numero di dati non ha permesso di proporre un’adeguata soglia per l’intervento. Circa la dilatazione aortica associata a bicuspidia valvolare, sia la ESC che la AHA indicano come un diametro aortico ≥55 mm la soglia per l’intervento; se la dilatazione risulta associata a ulteriori fattori di rischio quali storia familiare di dissezioni, ipertensione arteriosa, coartazione dell’aorta o tasso di incremento >3mm/anno (ESC) >5mm/anno (AHA), l’intervento è indicato a 50 mm. Nei casi in cui è presente l’indicazione alla chirurgia valvolare per insufficienza aortica severa, la sostituzione dell’aorta ascendente concomitante è

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raccomandata a diametri >45 mm126_{. In ogni caso, l’indicazione all’intervento sull’aorta}

ascendente è indicato per tutti i pazienti asintomatici con diametro massimo ≥55 mm, anche in assenza di fattori di rischio. In pazienti che presentano una sintomatologia suggestiva di un’espansione dell'aneurisma è indicato l’immediato intervento chirurgico, sempre che l’aspettativa di vita non sia limitata per la presenza di comorbidità o la qualità di vita non sia considerevolmente compromessa.

Per quanto riguarda le indicazioni sul tipo di intervento da eseguire per la chirurgia dell’aneurisma dell’aorta ascendente, le linee guida dell’AHA prevedono la sostituzione separata della valvola aortica e dell'aorta ascendente nei pazienti senza una significativa dilatazione della radice aortica, nei pazienti anziani o nei pazienti giovani con minima dilatazione e disturbi della valvola aortica. Pazienti con Sindrome di Marfan, Loeys-Dietz, Ehlers-Danlos e altri pazienti con dilatazione della radice e dei seni di Valsalva dovrebbero essere sottoposti all’escissione dei seni in combinazione, se possibile, con un intervento di reimpianto secondo David o, in alternativa, alla sostituzione della radice con un condotto valvolato125_{(intervento di Bentall). In ogni caso, in pazienti sotto la soglia dell’indicazione}

chirurgica con diagnosi di dilatazione dell’aorta ascendente, si raccomanda uno stretto follow up con tecniche di imaging associate ad una terapia di controllo pressorio con ACE-inibitori e β-bloccanti.

Nelle dissezioni che coinvolgono l’aorta ascendente, tipo A di Stanford, la chirurgia è il trattamento di scelta a causa di una mortalità superiore al 50% nelle prime 48 ore127_{. Pertanto}

le linee guida prevedono che tutte le dissezioni di tipo A debbano essere considerate per la chirurgia.

Le raccomandazioni dell’AHA per la tecnica chirurgica più indicata variano a seconda della estensione della dissecazione che, in ogni caso, deve essere trattata individuando la breccia di entrata. Se viene interessata anche la valvola aortica si ritiene necessaria la sostituzione contemporanea all’innesto del graft aortico, negli altri casi si preferisce la tecnica “valve sparing”.

Un ultimo accenno viene fatto alle raccomandazioni nei casi di ematoma intramurale nei quali è ragionevole trattare l’ematoma allo stesso modo di una dissezione nel segmento di aorta interessato. In casi selezionati con diametro aortico <50 mm e spessore dell’ematoma intramurale <11 mm è previsto un trattamento medico “wait and watch strategy” con farmaci ipotensivi, controllo del dolore e controlli imaging seriati128_.

55 Figura 25 ESC guidelines

Recommendations for Asymptomatic Patients With Ascending Aortic Aneurysm

Asymptomatic patients with degenerative thoracic aneurysm, chronic aortic dissection, intramural hematoma, penetrating atherosclerotic ulcer, mycotic

aneurysm, or pseudoaneurysm, who are otherwise suitable candidates and for whom the ascending aorta or aortic sinus diameter is 5.5 cm or greater, should be evaluated for surgical repair.

I C

Patients with Marfan syndrome or other genetically mediated disorders

(vascular Ehlers-Danlos syndrome, Turner syndrome, bicuspid aortic valve, or familial thoracic aortic aneurysm and dissection) should undergo elective operation at smaller diameters (4.0 to 5.0 cm depending on the condition) to avoid acute dissection or rupture.

I C

Patients with a growth rate of more than 0.5 cm/y in an aorta that is less than 5.5 cm in diameter should be considered for operation.

I C

Patients undergoing aortic valve repair or replacement and who have an ascending aorta or aortic root of greater than 4.5 cm should be considered for concomitant repair of the aortic root or replacement of the ascending aorta.

I C

Elective aortic replacement is reasonable for patients with Marfan syndrome, other genetic diseases, or bicuspid aortic valves, when the ratio of maximal ascending or aortic root area (_ r2) in cm2 divided by the patient’s height in meters exceeds 10.

IIa C

It is reasonable for patients with Loeys- Dietz syndrome or a confirmed TGFBR1 or TGFBR2 mutation to undergo aortic repair when the aortic diameter reaches 4.2 cm or greater by transesophageal echocardiogram (internal diameter) or 4.4 to 4.6 cm or greater by computed tomographic imaging and/or magnetic resonance imaging (external diameter).

IIa C

Recommendation for Symptomatic Patients With Thoracic Aortic Aneurysm

Patients with symptoms suggestive of expansion of a thoracic aneurysm should be evaluated for prompt surgical intervention unless life expectancy from comorbid conditions is limited or quality of life is substantially impaired.

I C

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