di Alcock, consiste in un dolore neuropatico cronico, che si aggrava quando il paziente è seduto. Gli studi basati sulle immagini diagnostiche non hanno permesso di individuare alcuna causa organica, anche se spesso si associa ad una disfunzione pelvica. (45)
In genere la malattia esordisce tra i 50 e i 70 anni, con sintomi insidiosi, come il dolore neuropatico di intensità variabile localizzato nella regione perineale. I pazienti descrivono un dolore intenso, acuto, una sensazione di bruciore e, occasionalmente, insensibilità. È stata descritta anche la sensazione di un corpo estraneo presente a livello del retto o della vagina (simpatalgia). Il dolore è monolaterale o, spesso, mediale ed è più intenso durante il giorno, quando il paziente è seduto o indossa abiti aderenti. Spesso il dolore si associa alla sensibilizzazione della pelvi, che spiega le problematiche urinarie (pollachiuria, disuria), anorettali (dischezia, aumento del dolore dopo la defecazione), sessuali (dispareunia, intolleranza al contatto vulvare, esacerbazione del dolore post- coitale, eccitazione genitale persistente, disfunzione erettile) e il dolore miofasciale
localizzato alle natiche. Spesso è presente una sciatalgia a livello del tronco. Esistono diverse forme di PN: benigna, regressiva, evolutiva con riacutizzazioni, stabile, oltre a forme molto debilitanti con aggravamento progressivo dei sintomi. (44)
Il dolore si localizza al perineo, nelle zone innervate dal nervo pudendo. Sebbene le cause della sindrome dolorosa siano variabili e il meccanismo non completamente noto, l'elemento comune è la compressione o "intrappolamento" del nervo nel suo canale, detto canale di Alcock, da cui il nome della sindrome.
A
natomia del nervo pudendo
Il nervo pudendo è un nervo misto che origina dal plesso pudendo. È formato da fibre provenienti da S2, S3 e S4. La componente sensitiva innerva la cute di perineo e genitali esterni e i corpi cavernosi. La componente muscolare innerva i muscoli trasverso superficiale del perineo, ischiocavernoso e bulbocavernoso. Sono inoltre presenti fibre parasimpatiche per le arterie dei genitali che stimolano l'erezione dei corpi cavernosi (pene e clitoride).Il nervo origina
dalle branche ventrali del secondo, terzo e quarto nervo sacrale (S2-S3-S4); decorrendo al di sotto del muscolo piriforme, il nervo abbandona la cavità pelvica attraverso il grande forame ischiatico, gira attorno alla spina ischiatica passandole anteriormente, poi passa attraverso il piccolo forame ischiatico, adeso al muscolo otturatore interno, ed entra dunque nella fossa ischioanale. A questo livello accompagna i vasi pudendi interni lungo la parete laterale della fossa ischiorettale, contenuto all'interno dello sdoppiamento della fascia del muscolo otturatore interno, detto canale di Alcock, che si trova a circa 5 cm dalla superficie cutanea.
A livello della tuberosità ischiatica si divide nei suoi rami terminali: il nervo perineale e il nervo dorsale del pene/della clitoride.
Il nervo perineale rappresenta la continuazione diretta del nervo pudendo. Può dare origine al nervo emorroidale inferiore, che più spesso nasce direttamente dal plesso pudendo. Dietro al trigono urogenitale si divide in un ramo superficiale e uno profondo.
- Ramo superficiale: si fa sottocutaneo e innerva la cute di perineo, scroto, faccia inferiore del pene e grandi labbra
- Ramo profondo: innerva i muscoli del piano pelvico (ischiocavernoso, bulbocavernoso, trasverso superficiale del perineo); fornisce rami sensitivi per bulbo e uretra.
Il nervo dorsale del pene/della clitoride decorre lungo la parete laterale della fossa ischiorettale, raggiunge la sinfisi pubica e prosegue lungo il dorso del pene o della clitoride. Nel maschio
raggiunge il glande, mentre nella femmina termina quasi subito. Si distribuisce ai corpi cavernosi di pene e clitoride e alla cute di pene e piccole labbra.
Il canale di Alcock contiene il nervo pudendo e i vasi inglobati in uno spazio libero di tessuto areolare. Spesso all'interno del canale si formano tre rami: il nervo rettale inferiore, il nervo perineale e il nervo dorsale del clitoride.
Il nervo rettale inferiore innerva la cute attorno all'ano e comunica con il ramo perineale del nervo cutaneo femorale posteriore e col suo ramo terminale, il nervo delle grandi labbra. Il ramo rettale inferiore fornisce l’innervazione sensitiva alla porzione distale del canale anale e alla cute perianale. Questo ramo fornisce anche innervazione motoria allo sfintere anale esterno.
Sebbene l'anatomia del nervo pudendo sia ben delineata, sono molto frequenti varianti anatomiche, specialmente all'interno della fossa ischiorettale, dopo che i suoi rami escono dal canale di Alcock. Poiché i rami del nervo decorrono superficialmente lungo la pelvi, questo li rende molto vulnerabili alle lesioni.
Eziopatogenesi
La causa della nevralgia del pudendo non è nota. Il danno si realizza perché il nervo può essere compresso o intrappolato. (54)
Vi sono numerose potenziali zone di compressione nervosa: pizzicamento da parte dei legamenti pelvici posteriori (compresi i legamenti sacro-tuberosi e sacro-spinali), pizzicamento nel canale di Alcock (causato dalla divisione dell'aponeurosi del muscolo otturatore) e nel processo falciforme del legamento sacro-tuberoso.
Esiste inoltre la possibilità di un intrappolamento prossimale a livello del canale sotto-piriforme e di uno distale del nervo dorsale del clitoride/pene, a livello del canale sotto-pubico.
La PN può anche essere causata dall'uso eccessivo della bicicletta (per questo chiamata anche “malattia del ciclista”), da un utilizzo prolungato della posizione seduta, dall'esercizio fisico, dal parto e dalle cicatrici secondarie ad interventi chirurgici (ad esempio alle emorroidi) o a radiazioni, può insorgere in seguito ad Herpes genitale oppure senza nessuna ragione evidente.
Le cause di nevralgia del pudendo possono essere classificate in: meccaniche, infettive e immunologiche.
La compressione del nervo nella forma idiopatica pare determinarsi generalmente nello spazio tra i legamenti sacrotuberoso e sacrospinoso, a causa della presenza di un processo falciforme del legamento sacrotuberoso.
La compressione meccanica può derivare da interventi chirurgici, traumi o parto, spesso indicata come intrappolamento, simile a quanto accade nella sindrome del tunnel carpale. Questo intrappolamento può essere causato da spasmo muscolare del pavimento pelvico, da pressione dei legamenti circostanti (sacrospinoso, sacrotuberoso) o da tessuto cicatriziale formatosi in seguito a traumi o interventi chirurgici che coinvolgono le aree circostanti.
Una causa comune di nevralgia del nervo pudendo è la procedura chirurgica per la correzione del prolasso rettale o dell'incontinenza, in cui l'intrappolamento può essere causato sia dalla protesi (rete) che dalla stessa sutura. Esempi di procedure che possono causare lesioni al nervo sono quelle che implicano la fissazione del legamento sacro-sinusale per il trattamento del prolasso vaginale. Poiché il nervo scorre inferiormente al legamento sacrospinoso, esiste la possibilità di intrappolamento se la sutura non è eseguita in maniera corretta.
Oltre all’intrappolamento del nervo in cicatrici chirurgiche del perineo o a lesioni dirette del nervo da trauma chirurgico, sono stati descritti casi di trauma meccanico diretto durante l’esecuzione di un blocco dello stesso pudendo
L'intrappolamento da infiammazione e cicatrizzazione può verificarsi in pazienti con una storia pregressa di trauma pelvico, cadute dall’alto che riguardano la schiena o le natiche, frattura della spina ischiatica così come l'inserimento traumatico di corpi estranei nel retto o nella vagina. Gli esiti cicatriziali possono verificarsi intorno alla spina ischiatica, tra i legamenti sacrotuberoso e sacrospinoso, lungo il processo falciforme del legamento sacrotuberoso, o mediante compressione del nervo lungo l’attraversamento del canale Alcock.
Altre cause possono includere l'infezione da herpes simplex, compressione, infiltrazione o infiammazione da tumori, endometriosi, trattamenti radioterapici. Infine, traumi perineali da ciclismo o equitazione e altre attività sportive che prevedono esercizi di squatting.
Alcune varianti anatomiche possono predisporre il paziente a sviluppare la nevralgia pudenda nel tempo o con ripetuti traumi di basso grado (come sedersi per periodi di tempo prolungati o in bicicletta). Il nervo pudendo può essere danneggiato a causa della variazione anatomica locale a livello di:
- muscolo piriforme (come parte di una sindrome piriforme), in alcuni casi il nervo può passare attraverso il muscolo e quindi esserne intrappolato; in altri casi, possono essere implicati l’ipertrofia muscolare o lo spasmo del muscolo stesso.
- legamenti sacrospinale / sacrotuberoso, nel il 42% dei casi.
- All'interno del canale di Alcock (mediale rispetto al muscolo otturatore interno, all'interno della fascia del muscolo), nel 26% dei casi.
- Livelli multipli nel 17% dei casi.
Il sito di lesione determina la distribuzione del dolore percepito e la natura dei sintomi associati (ad esempio, più il danno è distale, minore è la probabilità che la regione anale sia coinvolta).(47) Infine, si pensa che il parto e lo sforzo addominale ripetuto associato a costipazione cronica predispongano le donne anziane alla discesa del pavimento pelvico e allo stiramento del nervo pudendo con dolore associato. Anche le modificazioni dello stato ormonale tipiche del periodo post-menopausale possono contribuire alla genesi della neuropatia del pudendo. (48)
Diagnosi
I criteri diagnostici comprendono il dolore nella zona di innervazione del nervo pudendo, che si aggrava quando il paziente è seduto, in assenza di deficit sensoriale obiettivo, che non provoca il
risveglio durante la notte ed è alleviato dall'anestesia con blocco del nervo pudendo. La RMN permette di classificare il tipo di PN, in base alla zona di intrappolamento:
• tipo I, incisura ischiatica;
• tipo II, spina ischiatica e legamento sacro-sciatico; • tipo IIIa, muscolo otturatore interno;
• tipo IIIb muscolo otturatore interno e piriforme; • tipo IV, rami distali del nervo pudendo.
Tuttavia le immagini normali non escludono la diagnosi di PN.
L’impiego di indagini diagnostiche quali risonanza magnetica, elettromiografia, potenziali evocati possono coadiuvare la diagnosi, la quale però rimane prevalentemente clinica.
Da patologia sconosciuta e sottodiagnosticata, oggi la nevralgia del pudendo rischia l’eccesso opposto, poiché qualsiasi dolore pelvico o perineale senza causa organica evidente viene associato a nevralgia pudenda.
I cardini della diagnosi restano perciò una buona anamnesi e l’esame obiettivo. Vi sono diverse condizioni che si manifestano con caratteristiche simili alla nevralgia del pudendo, ma sottendono altre cause, come ad esempio la sindrome della vescica dolorosa, la vulvodinia, la mialgia dell'elevatore dell’ano, la sindrome del piriforme, la coccigodinia, la sindrome della cauda equina e le nevralgie di altri nervi periferici come l'otturatore, il genito-femorale, l’ileoinguinale, il cluneale.
Nel tentativo di chiarire le caratteristiche della nevralgia del pudendo, distinguendola da altre patologie con clinica simile, vengono pubblicati nel 2008 i criteri di Nantes, a cui si fa tuttora riferimento. (49)
Per porre diagnosi di nevralgia del pudendo devono essere soddisfatti tutti i 5 criteri:
1. Dolore nel territorio del pudendo: si intende la zona che va dall’ano al pene/clitoride, superficiale o leggermente più profondo, come indicato nella figura. Ciò esclude il dolore in altre sedi, come quello limitato al coccige, alle natiche, all’osso sacro.
2. Dolore peggiora in posizione seduta: è una caratteristica essenziale, dovuta alla compressione del nervo nel contesto di una sindrome da intrappolamento. Perdendo la sua mobilità, il nervo si trova compresso contro strututre rigide come il processo falciforme del legamento sacrotuberoso. Il dolore è dovuto a una pressione eccessiva e non alla posizione seduta in sé, come chiaramente illustrato dal sollievo dal dolore quando si è seduti sul water (a condizione che il paziente si sieda per un tempo sufficientemente lungo). Questo aspetto dinamico è essenziale; infatti, se il dolore fosse esclusivamente correlato a un fenomeno di compressione, sarebbe continuo.
3. Il paziente non viene svegliato di notte dal dolore: il motivo è lo stesso del criterio precedente. Il paziente può svegliarsi di notte per la necessità di urinare, ma non per il dolore perineale, poiché la pressione sul nervo è ridotta.
4. Nessuna perdita sensoriale oggettiva all’esame clinico: è un aspetto clinico essenziale. La presenza di un deficit sensitivo perineale superficiale è altamente indicativa di una lesione della radice del nervo sacrale, che interessa in particolare le radici dei nervi della cauda equina o una lesione del plesso sacrale. Queste lesioni prossimali di solito non causano dolore e si presentano clinicamente con deficit sensitivo-motori, in particolare perdita della sensibilità e disturbi sfinteriali. Diverse ipotesi possono essere proposte per spiegare questa assenza di compromissione sensitiva oggettiva. La compressione può essere insufficiente per indurre una lesione delle fibre di sensitive superficiali, come osservato nel caso di sciatalgia e in molti casi di sindrome del tunnel carpale. L’assenza di alterazioni della sensibilità può anche avere una spiegazione anatomica, poiché diversi territori anatomici si sovrappongono a questo livello: il territorio del nervo pudendo, il territorio del nervo cutaneo femorale
posteriore e dei suoi rami cluneali inferiori, e i territori dei nervi derivanti dai primi nervi lombari (in particolare ilio-inguinale e genito- femorale).
5. Blocco nervoso del pudendo con anestetico positivo: l’infiltrazione di anestetico nel pudendo riduce il dolore per tutto il tempo di durata dell’anestetico. Tuttavia si tratta di un segno non specifico, poiché indica che il dolore si trova nel territorio del pudendo, pertanto un qualsiasi dolore perineale la cui origine si trovi a valle del sito di iniezione, può risultare in un blocco positivo. Viceversa un
Vengono proposti anche dei criteri complementari:
1. bruciore, dolore lancinante, dolore da pugnalata, intorpidimento (dolore neuropatico) 2. allodinia o iperpatia; intolleranza al contatto nel territorio del pudendo, compresi i vestiti attillati
3. sensazione di corpo estraneo rettale o vaginale (simpatalgia): è un dolore di origine autonomica, non associata a ipertono del muscolo elevatore dell’ano. La risposta al blocco del ganglio impari suggerisce l’origine dalle fibre simpatiche.
4. dolore che peggiora durante il giorno 5. dolore prevalentemente unilaterale 6. dolore scatenato dalla defecazione
7. “morbidezza” alla palpazione della spina ischiatica
8. risultati dei test di neurofisiologia negli uomini e nelle donne nullipare: possono essere di aiuto in pazienti che non abbiano storia di chirurgia o lesioni nervose note, escludendo le donne multipare, poiché il parto è la causa più comune di lesione da stiramento del nervo pudendo.
Inoltre si considerano criteri di esclusione:
1. dolore esclusivamente coccigeo, gluteo, pubico o ipogastrico, in quanto non rientrano nel territorio del pudendo
2. prurito, se richiede la necessità di grattarsi, è più suggestivo di lesione dermatologica, anche se alcuni pazienti usano l concetto di prurito per descrivere le sensazioni di dolore neuropatico
3. dolore esclusivamente parossistico
4. anomalie rilevate con l’imaging: l’imaging non serve a diagnosticare la nevralgia del pudendo, ma permette di rilevare la presenza di cause diverse in diagnosi differenziale
Nei criteri di Nantes si fa riferimento anche a segni associati che non escludono la diagnosi di PN, come alcuni tipi di dolore isolato o che si manifesta solo in particolari situazioni, come indicato nella tabella.
In conclusione, la diagnosi di nevralgia del nervo pudendo è essenzialmente clinica. Non ci sono criteri patognomonici, ma varie caratteristiche cliniche possono suggerirne la diagnosi. In
presenza dei primi 4 criteri diagnostici essenziali (dolore nel territorio del nervo pudendo, peggiorato dalla posizione seduta, il paziente non viene svegliato di notte dal dolore e non ha alcuna perdita della sensibilità oggettiva), dovrebbe essere eseguito un blocco anestetico diagnostico del nervo pudendo; un blocco positivo (5°criterio), avvalora fortemente il sospetto diagnostico Tuttavia, il dolore pudendo è complesso e l'interpretazione dei vari segni spesso associati può migliorare la comprensione e il management di questa patologia
Diagnosi differenziale
Molti altri nervi possono simulare i sintomi della nevralgia pudenda se sono danneggiati. La diagnosi differenziale si pone con la compressione secondaria ai tumori dei nervi (neurofibromi, schwannomi), la compressione estrinseca (endometriosi, metastasi ossee), le infezioni o l'interessamento dermatologico locale (uretrite cronica, lichen sclerosus), altre neuropatie sacrali (post-herpez zoster, post-erpetiche), la proctalgia transitoria, la neuropatia perineale causata dallo stiramento durante il parto, le sindromi del dolore regionale complesso, la neuropatia perineale con interessamento del nervo cluneo inferiore, la borsite ischiatica, la sindrome del piriforme e la vulvodinia provocata. (50)
Terapia
La neuropatia del pudendo può essere curata attraverso terapie fisiche, tra cui i cambiamenti nello stile di vita, farmacologiche, infiltrazioni anestetiche, neuromodulazione fino agli interventi chirurgici di decompressione del nervo.
Estremamente efficace si è dimostrato il trattamento fisioterapico, che impiega diverse manovre quali manipolazioni vertebrali, mobilizzazioni vertebrali, lavoro miofasciale. L’obiettivo è trattare gli spasmi muscolari e rilassare il pavimento pelvico, così da liberare il nervo pudendo lungo il suo percorso e ridurre le irritazioni dovute al passaggio in spazi ristretti, favorendo la guarigione. Enorme beneficio inoltre lo si ottiene andando a lavorare sulle strutture del coccige, molto spesso deviato verso l'interno. Esistono numerose tecniche di rilasciamento manuale per trattare lo spasmo e agevolare l’allungamento muscolare. Il trattamento viene fatto spesso attraverso la vagina ma può anche essere fatto attraverso il retto (51).
La stimolazione elettrica (TENS) e il biofeedback sono stati usati come ausilio alla fisioterapia del pavimento pelvico. Ai pazienti vengono inoltre insegnati esercizi da fare a domicilio che includono tecniche di rilassamento e modifiche dello stile di vita, al fine di prolungare i benefici ottenuti durante le sedute. In alcuni casi di spasmo muscolare refrattario alla terapia fisica, è stata utilizzata la tossina botulinica (53).
I farmaci vengono spesso utilizzati in prima linea e sono quelli comunemente usati nel dolore neuropatico: oppioidi, anticonvulsivanti, antidepressivi SSRI, triciclici, talora anche la cannabis. Si possono effettuare infiltrazioni di anestetico locale del pudendo, ma l’effetto ha durata limitata. Prima di arrivare alla chirurgia decompressiva, proposta ai pazienti quando si sospetta l'intrappolamento del nervo e i blocchi nervosi pudendi hanno fornito un sollievo minimo o nullo, che non sempre è risolutiva ed è comunque gravata da rischi, si può indirizzare il paziente alla neuromodulazione.
N
euromodulazione con radiofrequenza pulsata nella nevralgia del pudendo.
Nel 2009 viene pubblicato un lavoro di Rhame sull’utilizzo della PRF sul nervo pudendo in una paziente affetta da nevralgia del pudendo. (39) Si tratta di una donna di 41 anni che da un anno e mezzo accusava dolore a livello gluteo e perianale, insorto improvvisamente mentre saliva le scale con dei bagagli. Il dolore, sempre presente, le impediva di star seduta per più di 10-15 minuti creandole notevole difficoltà nella vita di tutti i giorni. Nella nevralgia del pudendo, il dolore si manifesta tipicamente in posizione seduta mentre si trova sollievo camminando o stando seduto sul water. La diagnosi è spesso tardiva, poiché il problema non viene riconosciuto subito. Infatti anche la paziente dello studio ha tentato un’enorme varietà di trattamenti, quali infiltrazioni epidurali, iniezioni del piriforme, farmaci oppioidi e non, terapia fisica, agopuntura, TENS e altro ancora senza che nessuno portasse sollievo dal dolore. La svolta inizia quando vengono eseguiti due blocchi del nervo pudendo a cui la paziente sembra rispondere bene, anche se per un tempo molto breve (alcune ore). La lunga durata della sintomatologia algica suggerisce un’origine centrale dovuta alla sensibilizzazione e al fenomeno del wind-up, ma la risposta al blocco nervoso fa pensare ad un’origine periferica del dolore. A questo punto si decide di tentare con la RF pulsata applicata direttamente sul nervo pudendo. Con la paziente in posizione supina, ginocchia flesse e piante dei piedi unite, si identificano per via transvaginale la spina ischiatica e
l’attacco del ligamento sacrospinoso; un ago di 22 G e 4 mm di punta attiva viene inserito 1,5 cm medialmente alla spina ischiatica sinistra e viene fatto avanzare di circa 2 cm verso il nervo pudendo e si esegue la stimolazione con parametri classici, senza alcuna complicanza.
La paziente, pur mantenendo la stessa terapia farmacologica, avverte presto un miglioramento e nei 6 mesi successivi riesce a ridurre i dosaggi dei farmaci e a tollerare la posizione seduta per 4- 5 ore, con notevole miglioramento della qualità di vita. A distanza di un anno e mezzo tali benefici sono ancora presenti e ha ulteriormente ridotto i farmaci assunti.
Sebbene si tratti di un singolo paziente, lo studio apre la strada all’applicazione della PRF nei pazienti affetti da nevralgia del pudendo, patologia ancora oggi di difficile diagnosi e di ancor più difficile trattamento.
Uno studio recente condotto su 80 pazienti affetti da nevralgia del pudendo ha valutato l’efficacia della PRF versus il blocco del nervo pudendo. Gli autori hanno dimostrato che il trattamento con PRF garantisce un pain relief più duraturo e di conseguenza un miglioramento della qualità della vita oltre ad una riduzione di sintomi depressivi che spesso accompagnano i pazienti colpiti da questo disturbo. Inoltre, nel gruppo trattato con radiofrequenza il consumo di farmaci analgesici era minore, inoltre non si registrava un incremento di incidenza di eventi avversi post-procedura.