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3 TRATTAMENTO

3.2 MODALITÀ DI RESEZIONE

A seconda del sito anatomico e dell'estensione della lesione ossea, possono essere effettuate 3 tipologie di resezione: intra articolare, extra articolare e intercalare. La selezione della tecnica di resezione da eseguire risulta fondamentale per ottenere margini di resezione negativi.

1. Per i sarcomi che interessano le metafisi delle ossa lunghe adiacenti all'articolazione si effettua un’incisione attraverso l'articolazione e si effettua una resezione osteoarticolare. Questa modalità di RESEZIONE INTRA ARTICOLARE viene usata frequentemente per i tumori che coinvolgono l'arto inferiore.12

2. Per i sarcomi che invadono le strutture ligamentose articolari e si estendono oltre la capsula articolare è necessaria LA RESEZIONE EXTRA ARTICOLARE.

3. Se invece, è interessata solamente la diafisi di un osso lungo. è possibile procedere con una RESEZIONE INTERCALARE che risparmia le articolazioni.

Infine, molto raramente, il tumore può interessare l'osso nella sua intera lunghezza, rendendo necessaria la resezione di entrambe le articolazioni, prossimale e distale.

3.3 TECNICHE DI RICOSTRUZIONE

I pazienti sottoposti a resezione “limb salvage” devono poi essere sottoposti a tecniche di ricostruzione, tra cui, le più frequentemente utilizzate sono la megaprotesi, l’allotrapianto (OA), l’allograft prosthetic composite (APC), l’artrodesi e i vascularized grafts.

La scelta della tecnica ricostruttiva deve essere personalizzata per ogni paziente, dopo aver attentamente analizzato la localizzazione anatomica e l’integrità dei tessuti circostanti, lo stadio della malattia e l’estensione della resezione, la diagnosi istologica, la probabilità e la natura delle complicanze associate al tipo

di ricostruzione, l’età del paziente e la sua spettativa di vita e infine la disponibilità dei materiali necessari per compiere la ricostruzione.12,27

3.3.1 ALLOTRAPIANTO OSTEO ARTICOLARE (OA)

Mentre, per l'ampiezza della lesione, gli autotrapianti possono essere scarsamente utilizzati nei pazienti sottoposti a resezione tumorale, gli

allotrapianti osteo articolari possono essere efficacemente utilizzati come un

metodo di ricostruzione duraturo. L'AO fornisce infatti un reticolo strutturale adatto alla crescita degli elementi ossei propri del paziente, con il normale tessuto osseo dell'ospite che lentamente invade il sito dell’osteosintesi.28-32

Dopo aver correttamente stabilito la quantità di osso da rimpiazzare i trapianti vengono prelevati dalla banca dell'osso. Nonostante l'osso sia una struttura relativamente non antigenica, per migliorare l'outcome clinico si cerca di utilizzare antigeni compatibili con l’MHC di tipo 2 dell’ospite.33

Il trapianto, grazie ai seguenti vantaggi rispetto all'endoprotesi, garantisce MIGLIORI RISULTATI FUNZIONALI:

1. mantenimento del bone stock

2. mantiene le porzioni di tessuto non direttamente coinvolte 3. fornisce un sito d’attacco per l'inserzione dei tendini muscolari

Sempre rispetto all'endoprotesi questa tecnica porta con sé anche notevoli

svantaggi. Il trapianto infatti deve avere il tempo di fissarsi al tessuto dell'ospite

e quindi non può essere sottoposto a carico per lunghi periodi, inoltre comporta una maggiore incidenza di complicanze (15-20%), come fratture, pseudo artrosi oltre a infezioni profonde difficilmente trattabili.34

Naturalmente i trapianti che vanno a sostituire ampie resezioni hanno una probabilità più alta di non essere completamente invasi da osso autologo, condizione che porta col tempo a fratture del trapianto (18%).

La difficoltà della tecnica operatoria e le frequenti complicanze portano quindi a risultati funzionali soddisfacenti solo nel 70% dei casi.30,35 Il rischio di andare incontro alle frequenti complicanze viene quindi accettato in pazienti GIOVANI, in cambio di un possibile miglior risultato funzionale.

3.3.2 ENDOPROTESI

Inizialmente le endoprotesi usate per ricostruire i difetti ossei dopo resezione tumorale erano costruite a partire dalle specifiche caratteristiche del paziente.

Al giorno d'oggi le protesi modulari consentono la ricostruzione senza dover ricorrere ad un impianto personalizzato, infatti le componenti della protesi possono essere assemblate al momento della chirurgia a seconda dell’ampiezza della resezione.

Quando vengono resecate ampie porzioni di osso vengono utilizzate le MEGAPROTESI, mentre quando sono presenti solo piccole porzioni resecabili possono essere impiantate ENDOPROTESI A STELO LUNGO che garantiscono un miglior mantenimento del bone stock.

Le magaprotesi sono particolarmente adatte per la ricostruzione delle articolazioni e quindi vengono più frequentemente impiantate alla spalla, all’anca e al ginocchio.36,37 Vengono utilizzate sia nella chirurgia ortopedica

oncologica che in quella non oncologica come ad esempio nell’artrite reumatoide severa e nei traumi con frattura estremamente comminuta non sintetizzabile.

Rispetto all'allotrapianto, l'endoprotesi porta generalmente a una perdita del bone stock e a un peggior outcome funzionale, mentre garantisce una pronta stabilità articolare e permette un carico precoce o immediato.

La complicanza principale è l'infezione che occorre nel 2-5% dei casi e spesso risulta difficilmente trattabile costringendo alla rimozione dell'impianto o all'amputazione.27 Le altre complicanze di natura meccanica invece sono molto

L’endoprotesi risulta quindi essere tra le tecniche ricostruttive la più studiata e la più frequentemente utilizzata grazie al fatto che comporta il MINOR NUMERO DI COMPLICANZE e una minor difficoltà operatoria. Ne è quindi consigliato l’utilizzo in persone anziane o con basso performance status che non hanno grandi pretese funzionali post trattamento, e talvolta anche nei giovani dove risulterebbe troppo complesso o con una prognosi troppo incerta, andare ad utilizzare la tecnica del trapianto.

3.3.3 ALLOGRAFT-PROSTHETIC COMPOSITES.

Per le ricostruzioni degli arti dopo resezione della lesione, possono essere utilizzate le APC, ovvero associazioni di allotrapianti e endoprotesi, con queste ultime che vengono cementate al di sotto del trapianto.

Questa tecnica di ricostruzione ha dei vantaggi nei confronti sia dell'allogaft che dell'endoprotesi usati singolarmente.

Al contrario delle protesi forniscono un sito d’attacco per l'inserzione dei tendini muscolari, (infatti nonostante sia stata fatta una grande quantità di ricerca per migliorare l'attacco delle unità muscolari alla porzione protesica risulta ancora un problema tipico di questa ricostruzione), inoltre sono più resistenti alle fratture e al collasso rispetto ai semplici allotrapianti. La ricostruzione tramite APC garantisce quindi eccellenti risultati funzionali, ma l'operazione risulta molto complessa e di lunga durata e viene quindi riservata a pazienti GIOVANI con una buona prognosi.38

3.3.4 ATRODESI

L'artrodesi o la fusione dell'articolazione è un'importante tecnica chirurgica utilizzata per i tumori del rachide. Questa tecnica permette di evitare i fallimenti da pseudo artrosi delle tecniche ricostruttive che porterebbero a dolore

persistente. Nella colonna vertebrale quasi tutte le artrodesi richiedono un

innesto osseo, proveniente il più delle volte da osso autologo della cresta iliaca.

L'artrodesi può essere considerata anche in pazienti con tumori che coinvolgono gli arti, come nei casi in cui il tumore maligno coinvolge ampie porzioni di tessuto molle circostante l'articolazione e quando viene a mancare spazio nel caso in cui non si riesca chiudere la cute. 39

Quindi, quando l'artroplastica non può essere utilizzata, l’artrodesi riesce comunque a mantenere una funzionalità duratura. In definitiva le più comuni articolazioni dove questa tecnica viene utilizzata sono l'anca, il ginocchio e la spalla. In particolar modo le artrodesi di spalla e anca riescono a mantenere una buona funzionalità grazie all'eccellente capacità compensatoria delle rimanenti articolazioni dell'arto interessato.

Anche se tramite l'operazione si raggiunge l'ottenimento di margini liberi, il processo di riabilitazione è lungo e complicato, e obbliga il paziente ad un cambiamento dello stile di vita.

Questa procedura in definiva è la tecnica più semplice che comporta il minor numero di infezioni e di complicanze meccaniche, mentre conduce solitamente a scarsi risultati funzionali

3.3.5 VASCULARIZED GRAFTS

Gli innesti ossei vascolarizzati vengono utilizzati in pazienti GIOVANI e super selezionati.

Sono particolarmente vantaggiosi per il trattamento di allotrapianti andati incontro a pseudoartrosi e nel trattamento di pazienti sottoposti a radioterapia, che hanno caratteristicamente una inadeguata vascolarizzazione del sito interessato.40

Possono essere utilizzati varie tipologie di innesti vascolarizzati, e vengono suddivisi in base al peduncolo vascolare in liberi o peduncolati41.

Sicuramente l’innesto vascolare più utilizzato è la fibula, ovvero il Free vascularised fibular bone grafts (FVFGs), che ha dimostrato un’estrema efficienza nella gestione di ampie porzioni resecate (>6CM) dove gli innesti non vascolari convenzionali avevano fallito. Questa tecnica consiste nel modellare un innesto omoplastico corrispondente al segmento osseo resecato, alesandone il canale midollare e aprendo sulla superficie corticale dello stesso una finestra di dimensioni variabili. Il perone autoplastico viene prelevato nella sua porzione diafisaria, per via extraperiostea unitamente alla sua vascolarizzazione costituita dall’arteria e dalla vena peroniera che vengono isolate e sezionate a livello del terzo prossimale di gamba, in corrispondenza della biforcazione tra il tronco tibio-peroniero ed i vasi tibiali posteriori. Il perone ora libero viene inserito all’interno dell’innesto con il peduncolo vascolare che fuoriesce dalla finestra aperta nell’innesto stesso. L’impianto così costituito viene posto nella sede da ricostruire con gli estremi del perone inseriti in posizione endomidollare a livello dei monconi ossei residui. I vasi peronieri vengono quindi suturati con tecnica microchirurgica a vasi precedentemente isolati nella sede da ricostruire. Generalmente si preferisce eseguire anastomosi terminoterminali sia dell’arteria che della vena.

Questa tecnica è particolarmente utilizzata nelle grandi resezioni intercalari sia a livello del femore che della tibia, dove i monconi ossei residui sono di piccole dimensioni. La presenza di osso vitale nell’impianto, garantisce una rapida fusione delle osteotomie anche in assenza di una sintesi particolarmente rigida. Per le stesse ragioni questa tecnica trova maggiori indicazioni nell’età pediatrica dove permette di ottenere ricostruzioni diafisarie con minima sintesi e maggiori possibilità di evitare epifisiodesi inutili.

La procedura chirurgica per l'impianto di un innesto vascolarizzato è lunga e l'anastomosi vascolare è tecnicamente impegnativa. Il tasso di complicanze risulta infatti molto alto, mentre se l’operazione va a buon fine l’outcome funzionale è eccellente.

Fortunatamente, le complicazioni del donatore nel sito da dove viene estratto il trapianto sono rare

3.4 TERAPIA ADIUVANTE, NEOADIUVANTE E

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