Fonte: http://www.eurosurveillance.org/images/dynamic/EE/V19N45/Mailles_fig2.png
L'andamento del numero di casi sporadici che si evidenzia nel grafico può essere collegato all’aumento progressivo del numero di notifiche da quando è iniziato l’obbligo di denuncia, ad eccezione dell'inverno 2007/2008, quando è stato registrato un picco.
Altri studi hanno dimostrato che questo picco si è verificato in contemporanea ad un focolaio di tularemia in lepri selvatiche (Mailles et al., 2010).
I casi sono stati notificati in tutte le regioni francesi tranne la Corsica. Le incidenze più elevate ogni anno sono state registrate in Poitou-Charentes (media 0,32 per anno per 100.000 abitanti) e in Alsazia (media 0,17 per anno per 100.000 abitanti) (Mailles e Vaillant, 2014).
Figura 19: Mappa che mostra l’incidenza della tularemia in Francia tra il 2002 e il 2012.
Fonte:http://www.eurosurveillance.org/images/dynamic/EE/V19N45/Mailles_fig3.png
Secondo gli studi svolti dagli autori, le manifestazioni cliniche sono state: la ghiandolare, con 200 casi, il 46% del totale,
la ulceroghiandolare, con 113 casi, il 26% del totale, la tifoide, con 45 casi, il 10% del totale,
la polmonare, con 42 casi, il 10 % del totale, la orofaringea, con 25 casi, il 6% del totale,
la oculoghiandolare, con 8 casi, il 2% del totale (Mailles e Vaillant, 2014).
Per quanto riguarda la linfoadenopatia, le informazioni erano disponibili su 313 pazienti solo per 210 (67%), i quali presentavano la forma polmonare, ghiandolare o ulceroghiandolare. I linfonodi interessati erano:
l’ascellare in 118 casi su 210 (56%), l’inguinale in 56 casi su 210 (27%),
l’epicondilare in 26 casi su 210 (12%), il mediastinico in 9 casi su 210 (4%)
il popliteo in 5 casi su 210 (2%) (Mailles e Vaillant, 2014).
Inoltre, nell’arco di 10 anni di studio, sono stati notificati 3 pazienti con manifestazioni di tipo neurologico.
Il primo era un uomo di 66 anni che presentava encefalite e positività per Francisella all’emocoltura. All’indagine anamnestica risultava che il paziente aveva mangiato un pasticcio di carne di lepre pochi giorni prima dell'inizio della malattia; i resti del pasticcio, analizzati con PCR, erano positivi per Francisella (Mailles e Vaillant, 2014).
Il secondo paziente, un uomo di 48 anni, veniva ricoverato in terapia intensiva per un'improvvisa encefalite, con annessa tetraplegia. La sierologia dimostrava una positività per Francisella e non veniva trovato nessun altro patogeno che potesse essere responsabile dell’encefalite diagnosticata. L’indagine anamnestica rivelava che il paziente era stato morso da un zecca pochi giorni prima dell'inizio della malattia (Mailles e Vaillant, 2014). Il terzo paziente era un uomo di circa sessanta anni, con una storia anamnestica di cancro al pancreas e diabete. Egli presentava polmonite ed encefalite e, dopo un’indagine condotta sul liquido cerebrospinale, risultava positivo per un ceppo di Francisella tularensis (Mailles e Vaillant, 2014).
Le indagini epidemiologiche avevano evidenziato altre manifestazione cliniche più rare, quali eritema nodoso in tre pazienti, e una polmonite lobare in un paziente che aveva rischiato l’annegamento (Mailles e Vaillant, 2014).
Anche la prognosi della tularemia è stata monitorata negli studi di Mailles e Vaillant. 188 pazienti (43%) vedevano necessaria l'ospedalizzazione e al momento della notifica per 211 casi (49%) era riferita una prognosi favorevole e, tra questi, 200 casi avevano la malattia ancora in corso.
20 pazienti durante la malattia avevano manifestato complicazioni e di questi, 2 sono deceduti. Le complicazioni erano:
ascessi linfonodali in 15 casi, ascesso polmonare in un caso, ascesso palpebrale in un caso, erisipela in un caso,
parotidite in un caso, labirintite in un caso.
Le due morti si sono verificate in pazienti entrambi maschi, di età compresa tra ottanta e novanta anni. Bisogna tenere in considerazione che il primo paziente aveva riportato in anamnesi aritmia cardiaca grave cronica e presentava la forma di tularemia polmonare, con emocoltura positiva.
Il secondo paziente, invece, presentava febbre e aveva emocoltura positiva a un batterio non identificato da subito come potenziale patogeno, ma ritenuto in un primo momento come contaminante di laboratorio. Nel momento in cui il batterio veniva isolato in coltura pura era correttamente identificato come Francisella, ma ormai il paziente aveva sviluppato una grave forma di polmonite, con conseguente sindrome da distress respiratorio acuto e shock settico.
Gli studi di Mailles e Vaillant si sono poi concentrati sulla determinazione della modalità di infezione. Ne è conseguito che le fonti di contaminazione più probabili erano:
contatto con lepri: 179 casi (41%), attività all’aria aperta: 103 casi (24%), morso di zecca: 70 casi (16%),
altri tipi di esposizione: 34 casi (8%), lavoro a rischio: 28 casi (6%),
altri pazienti che non hanno segnalato esposizioni: 19 casi (4%) (Mailles e Vaillant, 2014).
Infine, tra il 2013 e il 2015, secondo gli studi dell’ECDC, la tularemia in Francia si è comportata secondo gli standard, con una maggiore prevalenza nella fascia di età 45-64 anni e una maggiore prevalenza nei maschi rispetto alle femmine (http://atlas.ecdc.europa.eu).
Grafico 15
Grafico 16
I grafici 15 e 16 mostrano l’incidenza per fasce di età nel 2015 in Francia (arancione) e in UE (blu), e l’andamento dei casi in Francia dal 2008 al 2015 (arancione) in confronto a quello dei casi totali in UE (blu) Fonte: http://atlas.ecdc.europa.eu/public/index.aspx
2.3.7 La Repubblica Ceca
Anche la Repubblica Ceca è una di quelle nazioni dell’UE in cui si verificano ogni anno diversi episodi di tularemia umana. Soltanto nel biennio 2014-2015 si sono verificati 104 casi confermati (http://atlas.ecdc.europa.eu/).
Nel grafico 17, secondo le indagini svolte dall’ ECDC, vengono messi in evidenza il numero dei casi dal 2008 al 2015, sia in UE (grafico blu) che in Repubblica Ceca (grafico arancione). E’ possibile osservare come dal 2008 i casi di tularemia in questo Stato rimangano tendenzialmente stabili, intorno a una media di 50 casi annuali.
Grafico 17: Fonte: http://atlas.ecdc.europa.eu/public/index.aspx
Anche in questa Nazione appare evidente, dall’analisi dei grafici 18 e 19, che la tularemia colpisce principalmente la fascia di età 45-64 anni, con una prevalenza dell’uomo rispetto alla donna.
Grafico 19
Fonte: http://atlas.ecdc.europa.eu/public/index.aspx 2.3.8 La Svizzera
In Svizzera la tularemia, in quanto malattia endemica, è soggetta ad obbligo di denuncia dal 2004. Da quell’anno, sono stati registrati un numero di casi sempre crescente (https://www.bag.admin.ch).
Di seguito viene riportato il form che i medici svizzeri devono obbligatoriamente compilare e spedire al Servizio Sanitario Cantonale ogni qualvolta diagnosticano un caso di tularemia. Le dichiarazioni prevedono:
dati anamnestici del paziente,
modalità diagnostica e inquadramento clinico delle manifestazioni, prognosi, se c’è stata ospedalizzazione,
esposizione, luogo, modalità e durata e se avvenuta all’estero, osservazioni del medico,
identificazione del medico curante,
Figura 20 Fonte: https://www.bag.admin.ch
Nella tabella 2.3 vengono evidenziati i casi e relative incidenze, a partire dal 2010 fino al 2017. Ancora una volta la tularemia è più frequentemente notificata nei maschi rispetto alle femmine.
2010 2011 2012 2013 2014 2015 2016 2017*