MELANOMA DELLA COROIDE. Dott. Tommaso Micelli Ferrari

MELANOMA DELLA COROIDE

Dott. Tommaso Micelli Ferrari

definizione

– Tumore primitivo intraoculare più frequente in età adulta

– 90 % dei tumori intraoculari

– Origina dai melanociti della cresta neurale

– Sviluppo sia endofitico che esofitico

epidemiologia

– Incidenza annuale media di circa 6 casi per milione di abitanti nel mondo

– 350-400 nuovi casi per anno in Italia

– Incidenza aumenta con l’età (picco 50-60 aa)

– Razza bianca rischio 8 volte > rispetto alla nera

Fattori di rischio

• Colore chiaro pelle

• Iride chiara

• Capelli biondi

• Età compresa tra 50-60

• Esposizione al sole

• Presenza di nevi

• Razza caucasica

L’origine della neoplasia è dovuta a molte cause: è necessaria l’interazione di fattori genetici ed ambientali perché si sviluppi

Presentazione clinica

– Asintomatico nella maggior parte dei casi

I sintomi / segni quando presenti:

• Calo acuità visiva

• Metamorfopsie

• Fotopsie

• Alterazioni del CV

• Dilatazione dei vasi sclerali ( vasi sentinella)

• Dolore oculare

Precocità e caratteristiche della sintomatologia dipendono da localizzazione (centrale vs

periferica), caratteristiche istopatologiche, velocità di crescita.

Localizzazione secondaria

(metastasi)

• Fegato (92%)

• Polmone (31%)

• Scheletro (23%)

• Cute (17%)

• SNC (4%)

Tempo di comparsa: da 2 mesi a 30 anni

metastatizza a distanza unicamente per via ematogena data l'assenza di vasi linfatici a livello bulbare

DIAGNOSI

Nel 98% dei casi la diagnosi è effettuata con metodiche non invasive di primo

livello:

– OFTALMOSCOPIA BINOCULARE INDIRETTA

– ECOGRAFIA OCULARE

Diagnosi

oftalmoscopica

Aspetti clinici:

– COLORE

– FORMA

– DIMENSIONE

- caratteristici: lesione

pigmentata, evoluzione

verso il DDR essudativo

-meno tipici: emorragie,

ipertrofia EPR.

Diagnosi ecografica

Ecografia bulbare con tecnica B SCAN ( TOPOGRAFICA)

fornisce le caratteristiche del tumore in termini di:

1. Morfologia (a cupola, a fungo) 2. Dimensione

3. Struttura interna

4. Estensione ed infiltrazione sclerale

Ecografia bulbare con tecnica A SCAN (QUANTITATIVA)

valutazione tissutale mediante il differente comportamento degli ultrasuoni all’interno del tumore, utile per la diagnosi differenziale.

Melanoma della coroide reflettività interna medio-bassa Metastasi reflettività interna alta con aspetto irregolare Emangiomi reflettività interna alta ed omogenea

Diagnosi mediante

metodiche non invasive di

secondo livello

– FLUORANGIOGRAFIA (FAG) E ANGIOGRAFIA CON VERDE DI INDOCIANINA (ICG)

L’ICG rileva la presenza di vasi tumorali più chiaramente che alla FAG (evidenza > quanto più spesso e meno pigmentata lesione)

-segno della doppia circolazione

( vasi tumorali si distinguono dai normali d per la loro direzione casuale )

-segno di vascolarizzazione à marcato leakage à Utili per laDD tra melanoma amelanotico e

neoformazioni benigne ad alta vascolarizzazione (emangioma coroide)

Diagnosi mediante

metodiche non invasive di

secondo livello

RISONANZA MAGNETICA NUCLEARE

– iperintensità nelle immagini in T1

pesate ed ipointensità nelle immagini T2 pesate

– Molto sensibile e specifica per tumori di dimensioni > ai 3 mm

– Utile per la diagnosi differenziale con

emangioma coroideale

Metodiche diagnostiche invasive

AGOASPIRATO (FNAB) effettuato raramente per la diagnosi citologica in casi di difficile DD

Per lesioni non pigmentate (spessore minimo per effettuare manovra 3 mm) DDcon :

• Melanoma amelanotico

• Cr metastatico

• Linfoma

• Processo Infiammatorio

Diagnosi

differenziale

– Emangioma della coroide

– Ipertrofia congenita dell’EPR

– Melanocitoma

– Nevo coroideale sospetto

– Metastasi

– Angioma coroideale

– Osteoma

– Angioma retinico

• Neurilemmoma

– Leiomioma

– Angioma cavernoso misto

Prognosi

citologica

• nevi a cellule fusate àmortalità a 10 aa pari allo 0%

• melanomi a cellule fusate

• melanomi a cellule miste( fusate ed epitelioidi) à mortalità a 10 aa > del 50%

Prognosi

Fattori in grado di influenzare la prognosi quoad vitam oltre alla citologia sono:

• età del pz

• localizzazione del tumore

• limite del margine tumorale anteriore

• diametro massimo tumorale

• integrità della membrana di Bruch ed infiltrazione sclerale

Trattamento

– OSSERVAZIONE

– TERAPIA CONSERVATIVA

– TERAPIA DEMOLITIVA

àENUCLEAZIONE ( tumori di grandi dimensioni spessore >10-15 mm ) àEXENTERATIO ORBITAE ( sviluppo esofitico con erosione slerale ed infiltrazione dell’orbita)

osservazione

Piccoli melanomi asintomatici di meno di 10 mm di diametro e di 2 mm di spessore vanno osservati fino a che non se ne documenti l'accrescimento

osservazione

Indicato per nevi e sospetti melanomi di piccole dimensioni (spessore <2 mm) qualora non vi siano fattori di rischio per la crescita tumorale.

Shields ha definito le caratteristiche cliniche più spesso associate alla crescita così come già per le lesioni pigmentate cutanee*, raggruppandole nella frase “To Find Small Ocular Melanoma” dove T: thickness, spessore superiore a 2 mm

F: fluid, liquido sottoretinico S: symptoms, presenza di sintomi O: orange pigment, pigmento arancio

M: margin, margine posteriore in prossimità della papilla

La combinazione dei diversi parametri incrementa il rischio di metastasi dal 4% in assenza di fattori di rischio, ad oltre il 50% se tre o più fattori di rischio sono associati ad una singola lesione. La valutazione periodica avviene mediante valutazione oftalmoscopica ed attraverso il confronto nel tempo di retinografie, che hanno quindi un ruolo estremamente importante nella diagnosi e nel follow-up del paziente. La presenza di uno o più di questi fattori rendono necessaria una

osservazione dapprima trimestrale e successivamente

semestrale. Recentemente sempre Shields (2009) ha integrato questi fattori di rischio con altri indicatori quali:

UH: ultrasound hollowness - vacuolo acustico;

H: hints halo absence - assenza di alone;

Ad oggi pertanto la frase completa è:

To Find Small Ocular Melanoma Using Helpful Hints Daily

Terapia

conservativa ^– DISTRUZIONE DEL TUMORE

– MANTENIMENTO DELL’INTEGRITA’ ANATOMICA

– MANTENIMENTO DELLA FUNZIONE VISIVA

Terapia

conservativa

– TUMORECTOMIA (resezione chirurgica transclerale)

– TTT ( termoterapia transpupillare)

– TELETERAPIA

– BRACHITERAPIA

Termoterapia

transpupillare

– Spessore inferiore o uguale a 3 mm

– Diametro <12 mm

– Assenza di liquido sottoretinico (infitrazione sclerale)

– Terapia sandwich (TTT+Brachiterapia) per melanomi di >

dimensioni o in sede juxtapapillare

Laser a diodi à aumento di

temperatura entro il tumore

(necrosi non coagulativa)

teleterapia

– ACCELERATORE DI PROTONI (PBT)

ha effetto fino a 14 mm di profondità indicata in pazienti con tumori di spessore superiore a quello consentito per il trattamento con brachiterapia o con terapia sandwich (tumori medio-grandi)

– GAMMA-KNIFE (radioterapia ab esterno con

Cobalto) tumori al polo posteriore di media

grandezza

Brachiterapia

La placca radioattiva emanante un’alta concentrazione di dose radiante viene applicata sulla sclera in corrispondenza della base della lesione tumorale risparmiando con relativa efficacia i tessuti sani circostanti e lasciata in sede per il tempo necessario all’emissione della dose richiesta

àPLACCA DI RUTENIO 106 àPLACCA DI IODIO 125

Placche di

rutenio

– MELANOMA DISTANTE DALLA PAPILLA OTTICA E DALLA FOVEA > 2MM

Placche di

iodio

– MELANOMA DISTANTE DALLA PAPILLA OTTICA E DALLA FOVEA > 2mm

Terapia demolitiva

• Estrinsecazione extrabulbare

• Lesioni di grosse dimensioni con complicanze

• Lesioni coinvolgenti la papilla ottica

• Volontà del paziente

conclusioni

NON ESISTE UNA TERAPIA MIGLIORE IN ASSOLUTO

scelta del trattamento più opportuno a seconda del caso da trattare

• FINALITA’ DEL TRATTAMENTO:

- CONSERVAZIONE ANATOMICA DEL BULBO - FUNZIONE VISIVA DEL PAZIENTE

- VITA DEL PAZIENTE

• INDICAZIONI AL TRATTAMENTO:

-CARATTERISTICHE DEL TUMORE

-CONDIZIONE DELL’OCCHIO AFFETTO DAL TUMORE -CONDIZIONI DELL’ALTRO OCCHIO

-CONDIZIONI DEL PAZIENTE (età, sesso, salute, contesto familiare, contesto sociale, contesto lavorativo)