Capitolo 10
Difetto del setto atrioventricolare
Descrizione della lesione
Il difetto del setto atrioventricolare (CAV) comprende uno spettro di ano- malie causate da uno sviluppo anormale dei cuscinetti endocardici che può dare origine a una lesione di tipo parziale, intermedio o completo (Fig. 10.1).
• CAV parziale: DIA ostium primum associato a cleft della valvola atrioventricolare sini- stra. Il setto interventricolare è intatto.
• CAV intermedio: DIA ostium primum con un DIV restrittivo e valvole atrioventricola- ri separate ma anormali.
• CAV completo: DIA ostium primum con un DIV non restrittivo e una valvola atrio- ventricolare comune.
Incidenza ed eziologia
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La maggior parte dei CAV parziali si riscontra in pazienti senza sindro- me di Down (<90%).
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La maggior parte dei CAV completi si riscontra in pazienti con sindro- me di Down (>75%).
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I CAV possono inoltre presentarsi in associazione con tetralogia di Fallot e altre forme di cardiopatia congenita complessa.
Manifestazioni e decorso in età pediatrica
• CAV parziale e intermedio: i pazienti con CAV parziale e intermedio hanno un decor- so simile ai pazienti con DIA ampio tipo ostium secundum, tenendo tuttavia pre- sente che i sintomi potrebbero comparire più precocemente se è associata anche un’insufficienza mitralica attraverso cleft. I bambini sono generalmente asintomati- ci o pauci sintomatici con dispnea in presenza di un significativo shunt sinistro- destro e/o significativa insufficienza mitralica.
• CAV completo: la maggior parte dei bambini con un difetto completo presenterà sintomi di insufficienza cardiaca congestizia. I pazienti con sindrome di Down pos- sono presentare inoltre un’ipertensione polmonare significativa sin dalle prime fasi della patologia.
Figura 10.1Anatomia del difetto del setto atrioventricolare (CAV).Riquadro a sinistra:da notare la giunzione comune atrioventricolare (elemento presente in tutti i CAV) e l’aspetto a ponte dei lembi valvolari.CAV completo bilanciato con due ventricoli destro e sinistro ben sviluppati ed entram- bi gli atrii e i ventricoli in comunicazione tra loro.Riquadro destro:base del cuore vista dall’alto.Da notare i cinque lembi della valvola atrioventrico- lare comune (sinistro murale,ponte superiore,superiore destro,inferiore destro e ponte inferiore) contornati da una giunzione atrioventricolare comune in un paziente con CAV completo.I pazienti con CAV parziale o incompleto (o DIA tipo ostium primum) presentano una fusione della val- vola atrioventricolare tra i lembi ponte superiore e inferiore (area centrale nera) che determina la creazione di due valvole atrioventricolari separa- te.Da notare che la valvola atrioventricolare sinistra ha di conseguenza tre lembi.I pazienti con CAV parziale hanno in genere solo una comunica- zione atriale e occasionalmente possono avere una comunicazione ventricolare piccola,ma in nessun caso una grande (pertanto hanno un rischio minore di sviluppare ipertensione polmonare rispetto ai pazienti con un CAV completo).La linea doppia tratteggiata al centro indica la posizione del setto interventricolare sottostante.AD,atrio destro;AS,atrio sinistro;VD,ventricolo destro;VS,ventricolo sinistro
Aorta Lembo ponte Giunzione atrioventricolare
Arteria polmonare Lembo superiore destro Lembo inferiore destro Lembo ponte inferiore
Lembo murale sinistro Lembo ponte superiore
AD VDVS
VS
VDAS
Esame fisico
• CAV parziale: soffio sistolico eiettivo con sdoppiamento fisso del secondo tono e un prominente itto puntale ventricolare sinistro con associato un soffio olosistolico qua- lora sia presente una insufficienza significativa della valvola atrioventricolare sinistra.
• CAV intermedio: simile a CAV parziale a cui si somma la presenza di un soffio olosi- stolico da DIV ben auscultabile sulla marginosternale sinistra.
• CAV completo: primo tono singolo (valvola atrioventricolare comune), soffio meso- diastolico per aumento del flusso attraverso la valvola atrioventricolare e riscontro di segni dell’ipertensione polmonare e/o shunt destro-sinistro.
Indagini strumentali utili
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ECG: blocco atrioventricolare di primo grado (comune) e deviazione assiale sinistra. Un blocco di branca destro parziale o completo è solita- mente associato a una dilatazione ventricolare destra.
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Radiografia del torace: cardiomegalia e pletora polmonare sono gene- ralmente associate a una dilatazione dell’atrio sinistro.
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Ecocardiografia: l’ecocardiografia è essenziale per documentare il tipo di CAV, valutare l’importanza della direzione dello shunt intracardiaco, il grado di insufficienza della valvola atrioventricolare, la presenza/assenza di stenosi sottoaortica e per stimare la pressione dell’arteria polmonare.
– L’allineamento delle valvole atrioventricolari destra e sinistra (la valvo- la atrioventricolare destra presenta in genere un dislocamento apicale nel cuore normale) è facilmente individuabile in sezione quattro came- re e rappresenta il segno ecografico caratteristico per il CAV.
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Cateterismo cardiaco: può essere eseguito per valutare la severità della malattia vascolare polmonare e definire la significatività degli shunt intracardiaci.
Gestione chirurgica
CAV parziale: si consiglia la chiusura con patch di pericardio del DIA ostium primum con concomitante sutura (± anuloplastica) del cleft mitralico.
CAV intermedio/completo: in assenza di un’ipertensione polmonare irre- versibile, tutti i pazienti dovrebbero essere sottoposti a chirurgia. Scopo della riparazione intracardiaca è la settazione ventricolare atriale con la ricostruzione delle valvole mitrale e tricuspide. La sostituzione della val- vola mitrale è talvolta necessaria quando la riparazione non è possibile.
Complicanze tardive
Le complicanze post-operatorie includono:
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insufficienza ricorrente della valvola atrioventricolare sinistra (compli-
canza più comune);
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stenosi mitralica;
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deiscenza del patch o difetto settale residuo;
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sviluppo di un blocco atrioventricolare completo;
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flutter o fibrillazione atriale;
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stenosi subaortica progressiva o de novo.
Raccomandazioni per il follow-up
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Tutti i pazienti richiedono un follow-up eseguito da un cardiologo esperto a causa del rischio di comparsa di un’insufficienza mitralica (o stenosi) progressiva, per lo sviluppo di una stenosi sub-aortica, di arit- mie atriali significative o per la progressione di un blocco atrioventri- colare di primo grado.
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È necessario prestare molta attenzione ai pazienti con una ipertensione polmonare già presente nel pre-operatorio.
Raccomandazioni per l’endocardite
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La profilassi contro l’endocardite batterica è raccomandata nei pazienti con CAV non operati.
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La profilassi contro l’endocardite è raccomandata nei pazienti con ostru- zione residua all’efflusso sinistro, con una valvola atrioventricolare sini- stra insufficiente o con uno shunt residuo dopo trattamento chirurgico.
Attività fisica
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I pazienti con un CAV corretto e senza significative lesioni emodinami- che non hanno controindicazione all’attività fisica.
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I pazienti con un modesto shunt residuo e un certo grado di iperten- sione polmonare, con una moderata o severa persistenza di ostruzione all’efflusso sinistro o con una cardiomegalia devono limitarsi alla prati- ca delle attività fisiche di classe 1A (vedi Capitolo 6).
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I pazienti con CAV e sindrome di Eisenmenger devono astenersi dal- l’attività fisico-sportiva.
Gravidanza e contraccezione
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La gravidanza è ben tollerata nelle pazienti con una riparazione com- pleta senza lesioni residue significative.
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Nelle donne in classe NYHA I e II con un CAV parziale non operato generalmente la tolleranza alla gravidanza è buona, ma aumenta il rischio di embolizzazione paradossa.
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Così come nel DIV, le pazienti con ipertensione polmonare presentano
un rischio molto aumentato e pertanto necessitano di una valutazione
specialistica prima di intraprendere una gravidanza.
Outcome a lungo termine
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L’outcome a lungo termine nei pazienti dopo correzione chirurgica è generalmente buono.
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Il risultato peggiore si registra nei pazienti con un’ipertensione polmo- nare già presente nella fase pre-operatoria.
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Una ricorrenza dell’insufficienza atrioventricolare sinistra è la causa principale di morbilità tardiva dopo riparazione chirurgica del difetto del setto atrioventricolare e richiede un reintervento in almeno il 10%
dei casi.
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La profilassi contro l’endocardite batterica è necessaria nella maggior parte dei pazienti dopo riparazione chirurgica per la generale persisten- za dell’insufficienza della valvola atrioventricolare sinistra.
Elementi clinici chiave
• I pazienti con sindrome di Down hanno una propensione a sviluppare ipertensio- ne polmonare più precocemente degli altri pazienti con CAV.
• L’insufficienza ricorrente della valvola mitrale è la complicanza più comune riscon- trata dopo la riparazione chirurgica del canale atrioventricolare e necessita di un follow-up molto accurato.
Letture consigliate
Bando K, Turrentine MW, Sun K et al (1995) Surgical management of complete atrioventricular septal defects. A twenty-year experience. Journal of Thoracic and Cardiovascular Surgery, 110, 1543-1552; discussion 1552
Barnett MG, Chopra PS & Young WP (1988) Long-term follow-up of partial atrioventricular septal defect repair in adults. Chest, 94, 321-324
Burke RP, Horvath K, Landzberg M, Hyde P, Collins JJ, Jr & Cohn LH (1996) Long-term follow-up after surgical repair of ostium primum atrial septal defects in adults. Journal of the American College of Cardiology, 27, 696-699
Michielon G, Stellin G, Rizzoli G et al (1995) Left atrioventricular valve incompe- tence after repair of common atrioventricular canal defects. Annals of Thoracic Surgery, 60, S604-S609
