Tricobezoario e
malattia celiaca:
caso clinico
Dott. Michele di Toma
Luana
giunge nel nostro ambulatorio digastroenterologia pediatrica all’età di 11 anni
¡ Unicogenita nata a termine (NGA) da taglio cesareo per gestosi gravidica
¡ Perinatalità e prime tappe dello sviluppo psicomotorio sono riferite nella norma
¡ Allattamento misto per il primo mese di vita, a seguire allattamento formulato per 12 mesi
¡ Divezzamento a 6 mesi di vita con buona tolleranza
Anamnesi patologica remota muta sino agli 8 anni quando viene riferita inappetenza e rallentamento della crescita staturo-ponderale
Da circa un anno la piccola
lamenta saltuarie algie
addominali periombelicali e
alvo diarroico occasionale
Per il calo ponderale e la persistente iporessia, la piccola viene ricoverata presso un ospedale periferico
¡ All’ingresso: condizioni generali discrete e obiettività nei limiti della norma
ad eccezione di …
… un’area di alopecia retro-nucale non cicatriziale
¡ esami ematochimici in urgenza
¡ ecografia addominale
Durante la degenza la TC addome rileva un massa intragastrica eterogenea e ipodensa
Lopes LR, et al. The Rapunzel Syndrome: An Unusual Trichobezoar Presentation. Case Reports in Medicine. 2010;2010:841028
Tricobezoari
o
Marcos Alonso S, et al. Gastric trichobezoar as an atypical form of presentation of celiac disease. An Pediatr (Barc). 2005 Jun;62(6):601-2
Sottoposta a laparotomia e gastrotomia
Decorso post-operatorio nella norma e dimissione
¡ Persistono l’inappetenza, i dolori addominali periombelicali, l’alvo diarroico
¡ negata recente tricofagia (in psicoterapia per tricotillomania e tricofagia)
Dopo due mesi Luana
giunge alla nostra attenzione
Gli esami ematochimici mostrano Ab anti-transglutaminasi IgA>200 U/ml
in soggetto con eterodimero DQ2
Rapido miglioramento delle condizioni generali dall’inizio della dieta aglutinata
Si pone pertanto diagnosi di malattia
celiaca
(ESPGHAN Guidelines for the Diagnosis of Coeliac Disease 2012)Nel follow-up si assiste a:
¡ Negativizzazione TTG-A
¡ ripresa della crescita staturo-ponderale
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
0 0
8 8
16 16
24 24
32 32
40 40
48 48
56 56
64 64
72 72
80 80
88 88
96 96
Peso
Eta'
97(1.88) 90(1.28) 75(0.67) 50 25(-0.67) 10(-1.28) 3(-1.88) -2.0 DS -3.0 DS
-1,83 -1,10-0,68
-0,130,04 0,04
Data Peso Età SDS
14/03/2013 37,00 11,52 -0,68 18/10/2013 45,00 12,11 -0,13 13/06/2014 50,00 12,77 0,04 11/12/2014 52,00 13,26 0,04
Curve relative al peso da 2 a 20 anni: Femmine ITA (Cacciari, 2006) Luana
Nata il 09/09/2001 Stampato il 25/04/2017
Cacciari E, et al. Italian cross-sectional growth charts (2 to 20 yr). J Endocrinol Invest. 2006;29(7):581-93.
percentile (sds)
Stampato da SIEDP Growth Calculator by weboriented.it
Femmine
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
40 40
50 50
60 60
70 70
80 80
90 90
100 100
110 110
120 120
130 130
140 140
150 150
160 160
170 170
180 180
190 190
Altezza (cm)
Eta' (anni)
97(1,88) 90(1,28) 75(0,67) 50 25(-0,67) 10(-1,28) 3(-1,88) -2 DS -3 DS
-1,95 -1,42
-1,12 -0,93-0,40
-0,24
Data Altezza Età SDS
14/03/2013 141,00 11,52 -1,12 18/10/2013 146,00 12,11 -0,93 13/06/2014 153,00 12,77 -0,40 11/12/2014 156,00 13,26 -0,24
Curve di crescita da 2 a 20 anni: Femmine ITA (Cacciari, 2006) Luana
Nata il 09/09/2001 Stampato il 25/04/2017
Cacciari E, et al. Italian cross-sectional growth charts (2 to 20 yr). J Endocrinol Invest. 2006;29(7):581-93
percentile (sds)
Stampato da SIEDP Growth Calculator by weboriented.it
Femmine
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
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Altezza (cm)
Eta' (anni)
97(1,88) 90(1,28) 75(0,67) 50 25(-0,67) 10(-1,28) 3(-1,88) -2 DS -3 DS
-1,95 -1,42
-1,12
-0,93-0,40 -0,24
Data Altezza Età SDS
14/03/2013 141,00 11,52 -1,12 18/10/2013 146,00 12,11 -0,93 13/06/2014 153,00 12,77 -0,40 11/12/2014 156,00 13,26 -0,24
Curve di crescita da 2 a 20 anni: Femmine ITA (Cacciari, 2006) Luana
Nata il 09/09/2001 Stampato il 25/04/2017
Cacciari E, et al. Italian cross-sectional growth charts (2 to 20 yr). J Endocrinol Invest. 2006;29(7):581-93
percentile (sds)
Stampato da SIEDP Growth Calculator by weboriented.it
Femmine
0 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10 11 12 13 14 15 16 17 18 19 20
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Peso
Eta'
97(1.88) 90(1.28) 75(0.67) 50 25(-0.67) 10(-1.28) 3(-1.88) -2.0 DS -3.0 DS
-1,83 -1,10-0,68
-0,130,04 0,04
Data Peso Età SDS
14/03/2013 37,00 11,52 -0,68 18/10/2013 45,00 12,11 -0,13 13/06/2014 50,00 12,77 0,04 11/12/2014 52,00 13,26 0,04
Curve relative al peso da 2 a 20 anni: Femmine ITA (Cacciari, 2006) Luana
Nata il 09/09/2001 Stampato il 25/04/2017
Cacciari E, et al. Italian cross-sectional growth charts (2 to 20 yr). J Endocrinol Invest. 2006;29(7):581-93.
percentile (sds)
Stampato da SIEDP Growth Calculator by weboriented.it
Femmine
In letteratura sono descritti rari casi di tricobezoario associato a
celiachia in età pediatrica
¡ Inappetenza
¡ Dolore addominale
¡ Vomito postprandiale
¡ Alterazioni dell’alvo
¡ Arresto/calo ponderale
Sintomatologia all’esordio:
Segni:
¡ Massa epigastrica non sempre palpabile¡ Alopecia non cicatriziale
Irstorza et
al. 2014 McCallum
et al. 2008 Alonso et
al. 2005 Larsson et al. 2004
Sesso F F F F
Età (anni) 8 5 5 10
Hb (g/dL) 10,9 ê 9,5 10,2
Sideremia
(mg/dL) 18 ê 12 ê
Ferritina
(ng/mL) 10 ê 1 ê
TTG-A (U/mL) 989 é 500 é
Istologia
(Marsh) 3c 3b 3c _
Risoluzione
dopo GFD sì sì sì sì
Tricotillomania
(Disturbo da strappamento di peli) êTricofagia
ê
Tricobezoario
¡ Costituito da capelli masticati e deglutiti
¡ Solitamente la massa si accresce nel corpo gastrico
¡ Tuttavia, alcuni tricobezoari possono passare attraverso il piloro nel
duodeno, nel digiuno, nell’ileo e persino nel colon in una condizione chiamata sindrome di Rapunzel
Pica (DSM-5)
¡ A. Persistente ingestione di sostanze non alimentari per un periodo di almeno 1 mese
¡ B. L’ingestione di sostanze non alimentari è inappropriata rispetto al livello di sviluppo
¡ C. Il comportamento di ingestione non fa parte di una pratica culturalmente sancita
¡ D. Se il comportamento di ingestione che si manifesta
esclusivamente durante il decorso di un altro disturbo mentale (per es., Ritardo Mentale, Disturbo dello Spetto Autistico,
Schizofrenia), o condizione medica (gravidanza compresa) è sufficientemente grave da giustificare di per sé attenzione clinica
Celiachia
malassorbimento
Anemia
sideropenica
Pica (tricofagia)