L’ aritmia è parte della storia “naturale” di molte cardiopatie congenite e del loro trattamento chirurgico. La perdita del ritmo sinusale è una delle cau- se più frequenti di ospedalizzazione. Sfortunatamente in questo gruppo di pazienti le aritmie sono spesso difficili da identificare (una aritmia atriale lenta da rientro può superficialmente apparire come un ritmo sinusale) e sono associate a una significativa morbilità, resistenza alla terapia e diffi- coltà al trattamento in elettrofisiologia. Si aggiunga poi che il sintomo del- le palpitazioni può trasformare un giovane adulto nel pieno della propria attività lavorativa in qualcuno incapace di portare avanti il proprio lavoro o di rendersi funzionalmente indipendente all’interno di una comunità.
I disturbi del ritmo sopraventricolari rappresentano le aritmie più comuni in questo gruppo di pazienti. In un cuore funzionalmente com- promesso un’aritmia sopraventricolare rapida può avere effetti devastanti quanto una tachicardia ventricolare. In particolare, un flutter atriale può essere condotto 1:1 e può essere causa di collasso cardiovascolare in que- sta popolazione relativamente giovane di pazienti. In termini pratici, è assolutamente fondamentale che tutti i soggetti ad alto rischio siano con regolarità sottoposti a un ECG a 12 derivazioni al fine di identificare pre- cocemente i flutter atriali lenti non sintomatici.
Invece di citare la miriade di aritmie che possono essere riscontrate in questa popolazione di pazienti, ci focalizzeremo dal punto di vista pratico sul trattamento di alcune tra le forme più frequenti (vedi Tabella 23.1).
Flutter atipico (tachicardia intra-atriale da rientro)
Il flutter atipico o più comunemente tachicardia intra-atriale da rientro è una causa comune di aritmia e palpitazioni nei pazienti precedentemente sottoposti a chirurgia atriale. Precedenti interventi chirurgici e stiramenti dell’atrio sono il substrato per lo sviluppo di circuiti multipli attorno alle barriere elettriche delle linee di sutura e delle cicatrici. Queste palpitazio- ni sono frequenti e sono spesso causa di numerosi ricoveri ospedalieri. In fase acuta la cardioversione farmacologica è raramente coronata da suc- cesso e spesso questi pazienti richiedono la cardioversione elettrica.
L’amiodarone e i beta-bloccanti sono i farmaci più frequentemente uti- lizzati. Altre forme di terapia preventiva come il pacing atriale o il defi-
brillatore atriale possono ridurre il numero degli episodi acuti ma rara- mente eliminano del tutto il problema. A differenza delle forme tradizio- nali di flutter, queste onde flutter possono essere lente e disomogenee.
Talvolta sono difficili da identificare, in particolare quando il ritmo atria- le è lento. Alcuni circuiti da rientro intra-atriale possono non essere istmo- dipendenti e possono richiedere alcune tra le più moderne tecniche di mappaggio per guidare l’ablazione.
Tachicardia ventricolare
La tachicardia ventricolare (TV) colpisce in prevalenza pazienti precedente- mente sottoposti a ventricolotomia (correzione di difetto interventricolare e/o tetralogia di Fallot con tecniche chirurgiche ora in disuso), pazienti con
Tabella 23.1
Ritmo Anatomia tipica Commenti
Flutter atriale Mustard, Senning, Spesso ricorrente e richiede ripetute cardio- atipico Fontan (vecchie versioni elettriche
(rientro intra- tecniche) Limitate opzioni farmacologiche se associate atriale) Chirurgia del difetto con ridotta funzionalità ventricolare
interatriale (DIA) Frequenti circuiti multipli quando mappati in elettrofisiologia (esistenza di flutter atriali tipici istmo-dipendenti)
Un flutter refrattario può costituire un’indica- zione per ripetere l’intervento di Fontan Vie accessorie Tipicamente nell’ano- Possono terminare con la somministrazione
malia di Ebstein della intravenosa di adenosina in pronto soccorso valvola tricuspide L’ablazione transcatetere è il trattamento di
scelta
Fibrillazione DIA specialmente nei Può persistere o svilupparsi nonostante la cor- atriale pazienti più anziani rezione del DIA, specialmente nei pazienti sot- toposti a trattamento chirurgico dopo i 40 anni Può presentare altre comorbilità: ipertensio- ne, disfunzione ventricolare sinistra
Tachicardia Disfunzione miocardia Nella tetralogia di Fallot un QRS >180 ms è ventricolare Scompenso del fattore di rischio
ventricolo sistemico Identificare eventuali difetti emodinamici Tetralogia di Fallot residui
Correzione del difetto Considerare l’eventuale impianto di un defi- interventricolare brillatore intracardiaco
Considerare l’eventuale ablazione Si può presentare come morte improvvisa
non persistente all’Holter o durante test da sforzo è meno chiara. Una preci- sa identificazione del quadro emodinamico di questi pazienti è parte inte- grante del trattamento delle aritmie e della modificazione del rischio.
Indipendentemente da tutto, comunque, le aritmie possono ricomparire a distanza. Il defibrillatore automatico intracardiaco ha un ruolo importante in questi pazienti. Le indicazioni per l’impianto del defibrillatore intracar- diaco tuttavia non sono ancora chiare ma tale terapia è da considerarsi comunque salva vita per molti di questi pazienti. La programmazione di queste apparecchiature richiede una cura estrema in quanto in questi pazien- ti si possono spesso associare aritmie sopraventricolari. Questi pazienti devo- no essere gestiti da elettrofisiologi con conoscenze di cardiopatie congenite.
Aritmie atriali e difetto interatriale
Il flutter atriale e la fibrillazione atriale sono comunemente associati ai difet- ti interatriali (DIA). La correzione precoce (prima dei 40 anni di vita) ridu- ce il rischio di palpitazioni ma non lo elimina completamente. Lo stiramen- to della parete atriale, la fibrosi atriale destra e il tessuto delle vene polmona- ri rappresentano dei substrati aritmogenici. A breve termine, circa i due ter- zi dei pazienti con flutter atriale parossistico o fibrillazione prima della chiu- sura del difetto interatriale miglioreranno clinicamente al trattamento chi- rurgico. Tuttavia le aritmie possono ripresentarsi dopo lungo tempo, special- mente nei pazienti più anziani. L’approccio corrente è quello di combinare la chiusura chirurgica del DIA con una procedura MAZE. In corso di chiusura transcatetere del DIA invece, l’ablazione delle vene polmonari può diventare parte della terapia standard. In questa ottica, è importante che il problema venga accuratamente valutato prima della chiusura del difetto, prima cioè di interrompere l’accesso diretto all’atrio sinistro per l’elettrofisiologo.
I pazienti congeniti con un’aritmia: terapia d’emergenza
1. Identificare le compromissioni emodinamiche: eseguire manovre rianimatorie se necessario. Se continua l’ipotensione considerare una cardioversione elettrica urgente.
2. Valutare l’aritmia nel contesto della lesione e delle precedenti terapie. Una com- plessa tachicardia spesso non è ventricolare in questa situazione. Consultare tem- pestivamente lo specialista di riferimento. L’aritmia può essere un problema ricorrente ben conosciuto dal cardiologo del paziente.
3. Valutare la terapia anticoagulante e la sua efficacia (controllare un recente INR).
4. I pazienti ad alto rischio non dovrebbero rimanere per lungo tempo in aritmia. I pazienti con fisiologia di Fontan e quelli con una sofferenza ventricolare dovreb- bero essere immediatamente sottoposti a cardioversione. Una ecografia transeso- fagea può rendersi utile al fine di valutare la presenza di trombi intracardiaci se l’INR è <2,5 (evitare una ventilazione a pressione positiva in pazienti con Fontan in quanto possibile causa di effetti deleteri su tale particolare circolazione).
5. Cercare di evitare i farmaci antiaritmici che siano anche isotropi negativi in pazien- ti con scarsa emodinamica. Evitare l’utilizzo contemporaneo di più farmaci. Valutare l’intervallo QT e cercare di evitare farmaci pro-aritmici.
6. Nel predisporre il trattamento con farmaci anti-aritmici o la cardioversione elettri- ca formulare un piano di azione nell’eventualità che il paziente diventi bradicardi- co. Valutare se: il pacing transvenoso è possibile/necessario; esiste un accesso veno- so sicuro, ecc.
7. Consultare tempestivamente lo specialista di riferimento. Per portare un esem- pio, se è noto che il paziente è soggetto a frequenti episodi di aritmia si potrà valu- tare la possibilità di un’immediata ablazione transcatetere.
8. Valutare la prevenzione: substrato anatomico, chirurgia emodinamica, farmaci, ablazione, dispositivi.
9. Ponderare bene se trasferire un paziente con grave tachicardia a un’altra unità.
Spesso è preferibile trattare questi pazienti con un consulto attraverso telefono/fax, per poi trasferirli una volta che la stabilità emodinamica sia stata raggiunta.
Flutter atriale atipico in medicina d’urgenza
• La cardioversione farmacologica è raramente efficace.
• Valutare una cardioversione elettrica precoce (stesso giorno) per i soggetti ad alto rischio.
• I farmaci di uso più frequente sono l’amiodarone, il beta-bloccante per via endove- nosa e il diltiazem per via endovenosa.
• Ricordarsi dell’anticoagulazione.
• Ecocardiografia transesofagea al fine di valutare i trombi.
Prevenzione
ReinterventoUn esempio tipico è rappresentato da un paziente con un circuito di Fontan ostruito e un atrio destro del diametro di 11 cm. Nessun tipo di trattamento farmacologico o di intervento transcatetere garantirà il ritorno e il mante- nimento del ritmo sinusale. Se c’è indicazione al trattamento chirurgico per lesioni emodinamiche residue, valutare un intervento elettrofisiologico nel caso in cui siano associate palpitazioni (procedura MAZE chirurgica).
Perché cercare di mantenere il ritmo sinusale in questi pazienti?
• Controllo dei sintomi (ottimizzando l’emodinamica).
• Miglioramento della funzione cardiaca e dell’attività fisica.
• Potenziali benefici nella sopravvivenza (es.: pazienti con Mustard).
Terapia farmacologica
Prescrivere farmaci anti-aritmici può essere difficile in questo gruppo di pazienti. Questo è particolarmente vero nei pazienti più compromessi e con la peggiore funzionalità ventricolare. Oltre a ciò, la terapia farmacolo- gia potrebbe protrarsi per svariate decadi con possibili complicanze, come i disordini della tiroide nella terapia a lungo termine con amiodarone. I risultati terapeutici dell’utilizzo del dofetalide non sono ancora stati iden- tificati in questo gruppo di pazienti.
Fattori da considerare prima della prescrizione di farmaci anti-aritmici
• La terapia può essere necessaria per lungo tempo.
• Questi pazienti possono essere a rischio per una disfunzione del seno e del nodo atrioventricolare.
• I pazienti possono avere difetti di conduzione e prolungati intervalli QRS e QT, con possibili effetti pro-aritmici.
• I farmaci inotropici negativi sono scarsamente tollerati nei casi di ventricoli unici.
• La gravidanza va tenuta in considerazione nei pazienti di sesso femminile.
• In realtà i farmaci più comunemente utilizzati in questa popolazione di pazienti sono l’amiodarone e i beta-bloccanti, incluso il sotalolo.
Tecniche ablative
Le tecnologie ablative migliorano costantemente. Le nuove tecniche di mappatura (es.: sistema CARTO) e i nuovi cateteri che consentono bru- ciature più profonde e più precise rappresentano i due progressi più importanti per questi pazienti, che tuttavia rimangono pazienti difficili per i problemi di accesso, i circuiti multipli e le pareti atriali particolarmente spesse. Nondimeno per la maggior parte dei pazienti un’ablazione riusci- ta ha sicuramente un enorme impatto sulla qualità della vita e dovrebbe essere sempre presa in considerazione.
Dispositivi per il pacing
I dispositivi per il pacing esercitano un ruolo crescente nei pazienti con cardiopatia congenita. Vanno ovviamente maneggiati da esperti del setto- re. Accessi difficoltosi, shunt residui (con rischio di embolia paradossa) e
connessioni atrio-polmonari possono rappresentare un’indicazione per il pacing epicardico. Defibrillatori atriali, defibrillatori ventricolari e sistemi di pacing biventricolari sono tutti esempi di nuove modalità di crescente e importante impatto nel trattamento di questi pazienti. Restano da defini- re le indicazioni relative, il timing e i risultati a lungo termine.
Sincope
La sincope è un sintomo preoccupante in questo gruppo di pazienti, in par- ticolare nei pazienti cianotici e nei pazienti con ipertensione polmonare.
Nei pazienti giovani possono comunque presentarsi forme benigne, come le sincopi vasovagali posturali o le sincopi gestazionali precoci in corso di gravidanza. In ogni caso, la sincope merita sempre grande attenzione.
Cause cardiovascolari di sincopi in pazienti con cardiopatia congenita
• Tachiaritmia (i sintomi dipendono dalla frequenza cardiaca e dal substrato emodi- namico).
• Malattia del nodo del seno o del nodo atrioventricolare.
• Malattia tromboembolica polmonare.
• Ridotta portata cardiaca da lesione ostruttiva (es.: condotto).
• Cianosi severa.
• Ostruzione acuta di una protesi valvolare (trombosi).
• Dissezione, rottura dell’aorta.
• Ischemia.
• Ipotensione farmaco-dipendente, soprattutto di tipo posturale.
• Stimolo vasovagale.
• Benigna.
Per identificare le anomalie anatomiche o elettriche è necessario sottoporre i pazien- ti a una serie di esami di base (ecocardiografia, ECG 12 derivazioni e Holter 24 ore).
Nota: nell’ambito di un sospetto di tromboembolia polmonare, esistono molte insi- die interpretative nell’angio-TC e nello studio del rapporto ventilazione perfusione, in special modo per i pazienti con shunt e anastomosi sistemico-polmonare.
È una buona norma, e dovrebbe sempre essere ricordato ai pazienti adulti con cardio- patia congenita, conservare una copia di un ECG a riposo nella cartella dei documenti medici personali.
