TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
702
LA PSORIASI: ASPETTI DIAGNOSTICI, CLINICI ED EPIDEMIOLOGICI. IL RUOLO PRECIPITANTE
DELLO STRESS. PROFILI DI EVENTUALE
RESPONSABILITÀ PROFESSIONALE RELATIVI ALLA DIAGNOSI E AL TRATTAMENTO.
Angelo Porrone 1
ABSTRACT
La psoriasi rappresenta una malattia con molti aspetti sconosciuti riguardo alla patogenesi e all’eziologia.
Si tratta di un’affezione contraddistinta dalla presenza di lesioni eritemato – squamose diffuse, con predilezioni con alcune sedi classiche come i gomiti, il cuoio capelluto, le ginocchia e il sacro.
Può colpire anche le unghie e gli annessi cutanei in generale.
Si tratta di una malattia cronica con episodi di riaccensione acuta e con possibili ulteriori localizzazioni, in aggiunta alle preesistenti.
E’ da considerare che, stando ai dati epidemiologici più aggiornati la psoriasi colpirebbe, mediamente, ben il 2 - 5 % circa della popolazione generale, apparendo, quindi, come una forma morbosa estremamente diffusa.
Qualificata, però, per definizione come patologia classicamente non pruriginosa, stando ai vecchi testi di Dermatologia, pare presentarsi e manifestarsi in molti casi come forma morbosa in cui il prurito sembra addirittura rappresentare il sintomo dominante e di maggiore significato clinico.
In precedenza, in effetti, il prurito, era considerato quale possibile componente aggiuntiva in un quadro esordito in assenza di tale sintomo.
Molti articoli della letteratura di settore più recenti segnalano la presenza del prurito come facente parte dei sintomi principali della predetta patologia.
Ciò sembrerebbe giustificare i quadri morbosi psichiatrici, quali soprattutto la depressione e l’ansia generalizzata, che si associano di frequente alla presenza della psoriasi.
1 Angelo Porrone – Specialista in Medicina Legale e delle Assicurazioni, Specialista in Medicina del Lavoro, Specialista in Oncologia, Specialista in Dermatologia e Venereologia, Isernia
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
703 In rapporto proprio all’eziologia, multifattoriale e con molti lati oscuri, della psoriasi e alla patogenesi altresì complessa delle medesima patologia cutanea, i trattamenti possibili sono per lo più sintomatici, sia di tipo topico che con farmaci sistemici, con risultati terapeutici non sempre ottimali.
Sono note le diverse forme cliniche della psoriasi, la forma volgare, con presenza di placche che è la più comune, ma anche le varianti date dalla forma guttata, con lesioni diffuse papulo – squamose, con qualche analogia con l’eczema microbico, da quella pustolosa, localizzata palmo – plantare o generalizzata, da quella invertita, che si presenta a carico delle pieghe cutanee e non delle superfici estensorie, come invece capita nella gran parte dei casi, dalla forma eritrodermica, che può apparire anche come primitiva, ma che in genere si associa a trattamenti incongrui, specie a base di unguenti e di pomate, specie corticosteroidee, che finiscono per irritare le lesioni psoriasiche e provocare la diffusione delle stesse su quasi tutta la cute, con chiazze in prevalenza eritematose, con possibili gravi ripercussioni sulle condizioni generali del paziente.
Possibili sono anche, sempre quale effetto indesiderato dei trattamenti topici con pomate al cortisone, applicate in modo esteso e prolungato nel tempo, sindromi di Cushing secondarie, anche con possibili complicanze ulteriori innescate dal cortisone presente in circolo, in grado di mettere a rischio la vita del paziente, ovvero effetti teratogeni, legati all’utilizzo, per via generale, dei farmaci retinoidi aromatici, o anche effetti immunosoppressivi secondari, e infezioni sovrapposte, correlati all’utilizzo di ciclosporina e metotrexate, nelle forme severe di psoriasi, o da ultimo reazioni avverse allergiche, legate all’uso improprio di pomate a base di antistaminci per uso topico o di unguenti contenenti un antibiotico come la neomicina, di cui sono ben note le potenzialità allergizzanti, sia di tipo cutaneo diffuso, che sistemico.
Quindi l’uso improprio di rimedi topici, non solo spesso inutili, ma soprattutto dannosi, per ingresso inatteso del principio farmacologico nel torrente circolatorio, attraverso eventuali zone cutanee malate, caratterizzate dalla presenza di piccole soluzioni di continuo, comunque prodottesi, per il prurito e per l’esistenza di micro - rotture cutanee di sedi ipercheratosiche, meno elastiche e più suscettibili di produrre piccole soluzioni di continuo, anche con possibili ferite aperte, può determinare anche gravi reazioni allergiche diffuse e rappresentare una notevole fonte di responsabilità professionale medica.
Altre importanti reazioni avverse possono anche nascere dall’uso di unguenti e pomate irritanti, di tipo prevalentemente cheratolitico, come la vaselina salicilica, a dosi percentuali elevate e con uso locale diffuso e reiterato, o come il calcipotriolo.
Anche i trattamenti di fototerapia, con UVB e UVA, associati a psoralene, possono determinare la comparsa secondaria di tumori cutanei, ciò che può essere oggetto di contestazione da parte del paziente nei confronti del medico.
Talvolta è possibile che la psoriasi venga anche confusa con altri quadri diagnostici, con possibile errori di trattamento, o che in altre occasioni vengano usati cortisonici per via sistemica, per correggere il prurito o altri sintomi di accompagno, con ulteriori effetti indesiderati anche molto dannosi.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
704 La psoriasi, quindi, sia sotto il profilo diagnostico che terapeutico si presta a diversi profili di possibile responsabilità professionale che vanno riportati e inquadrati nelle varie situazioni possibile, per un tipo di dermatosi molto diffusa fra la popolazione generale.
Ciò può comportare, in tutti i casi, sicuramente profili di eventuale responsabilità professionale medica per il mancato inquadramento nosologico e per gli scorretti tipi di trattamento instaurabili, talvolta con effetti iatrogeni anche letali.
Esiste quindi un interesse speculativo, teso ad un corretto inquadramento eziologico, clinico e diagnostico della psoriasi, e un interesse pratico, legato ai tipi di trattamento attuabili in rapporto alla specifica diagnosi formulata, con netti possibili riflessi anche sul versante dell’eventuale responsabilità professionale medica.
Questo lavoro scientifico vuole, pertanto, essere un contributo di conoscenza sull’argomento, inerente l’eziologia, la clinica, la diagnosi e il trattamento della psoriasi, con i possibili riflessi sul versante dell’eventuale responsabilità professionale medica.
INTRODUZIONE
Descritta da Wollan nel 1801, la psoriasi è una delle più comuni dermatosi e, salvo poche eccezioni, più facile da diagnosticare. Ma questa banalità e questa frequenza nascondono un mistero appassionante che eccita lo spirito dei ricercatori, e suscita senza pausa nuovi lavori. Ma, bisogna ben dire, non si avanza che poco a poco nella comprensione di questa "ingombrante" dermatosi. E' un lungo e paziente lavoro di ricerca che è anche occasione di progresso nella conoscenza della fisiologia cutanea.
Tre aspetti meritano comunque di essere approfonditi e conosciuti e sono:
• la Clinica in cui malgrado tutto alcuni aspetti meritano di essere precisati;
• la Biologia, un dominio in movimento e in costante progresso;
• la Terapia essendo, dopo molti anni, grandi gli sforzi in questo senso.
E’ bene considerare che a tutt’oggi si ignora ancora l'eziologia della psoriasi e non si è in grado di guarirla definitivamente.
La clinica: la psoriasi, malattia dermatologica e reumatologica
Ogni tentativo e ogni sforzo di pianificazione è forzatamente saltuario e fra i suoi difetti rientra anche il fatto della diversità delle presentazioni cliniche.
E in effetti quanti e quali differenze cliniche esistono fra psoriasi volgare e psoriasi pustolosa ad esempio! Ma quante volte pure questi aspetti si riuniscono in uno stesso malato?
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
705 Per la chiarezza dell'esposizione si distingueranno: la psoriasi volgare, le psoriasi complesse o complicate, gli aspetti particolari della psoriasi infantile.
La psoriasi volgare
La psoriasi si definisce clinicamente come una “dermatosi eritemato – squamosa costituita da delle chiazze o delle placche ben circoscritte, ricoperte di squame spesse, bianche e micacee”.
Questa è la definizione data da R. Degos nel suo trattato della psoriasi detta volgare, aspetto più comune della malattia.
Il sintomo dunque più caratteristico è la squama che viene considerata per solito primitiva, tradizionalmente ed ha un aspetto speciale.
Le squame dell'elemento psoriasico sono piuttosto grandi, sovrapposte in diversi strati, di colore bianco argentino. Cercando di staccarle, le squame più superficiali cadono in frammenti micacei; man mano che si procede in profondità restano invece più aderenti e sotto il corpo dell'unghia o di un cucchiaino di Volkmann si sollevano in granetti di aspetto ceroso.
Il segno lasciato dal cucchiaino sulla superficie dell'elemento è stato paragonato a quello fatto da un colpo d'unghia su una goccia di cera caduta sul vestito, venendo via le squame a mo’ di cera (segno della goccia di cera).
Continuando metodicamente, senza eccessiva, pressione il grattamento si giunge, dopo aver asportato tutte le squame, ad una superficie liscia rossa, costituita da una fine pellicola.
Distaccata anche tale pellicola, che per solito si solleva tutta di un pezzo (pellicola scollabile di Brocq) si mette allo scoperto una superficie rosea o roseo grigiastra, liscia e lucente o finemente granulosa, umida, sulla quale si costituisce tosto una fine punteggiatura emorragica (segno di Auspitz).
La componente eritematosa è per solito visibile, sulle chiazze integre, sotto forma di un sottile alone periferico di colorito rosso vivace, mentre si rende evidente su tutta l'estensione delle stesse chiazze quando vengano rimosse le squame ad esempio con l'impiego di pomate cheratolitiche.
Al di sotto delle squame la palpazione non fa avvertire, per solito alcun aumento di consistenza riferibile alla presenza di un infiltrato dermico; qualche volta ci può essere una infiltrazione papulosa con aumento della consistenza degli strati più superficiali con elementi papulo – squamosi.
Variabili per la loro grandezza, gli elementi squamosi della psoriasi si presentano simmetricamente distribuiti su alcune sedi di predilezione, le superfici estensorie degli arti (gomiti, ginocchia, faccia anteriore delle gambe, faccia estensoria degli avambracci, il cuoio capelluto, la regione sacrale, il dorso).
La descrizione che precede corrisponde alla morfologia tipica, media, della dermatosi.
Vi sono peraltro variazioni che riguardano i caratteri della squama, la grandezza, il numero e la distribuzione degli elementi, l'interessamento delle diverse sedi, la presenza di
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
706 fenomeni essudativi più o meno estesi e acuti, la diffusione, discreta o estesa o anche totale sull'ambito cutaneo.
La psoriasi colpisce altresì le aree di traumatismo di una certa intensità (fenomeno di Koebner) compreso il grattamento.
Le varianti morfologiche sono numerose; per quanto concerne il numero si possono avere 3 - 4 elementi persistenti e pressoché immutabili per mesi e mesi e se ne possono avere decine e decine.
Anche nello stesso soggetto il numero degli elementi può variare da una gittata all'altra.
La grandezza e la forma degli elementi in effetti variano molto. Possono essere puntiformi nel la psoriasi punctata; un pò più grandi, simili a spruzzi di calce o a piccole docce nella psoriasi guttata; rotondeggianti, grandi come monete, nella psoriasi nummulare; a chiazze figurate nella psoriasi figurata; a grandi chiazze descriventi figurazioni geografiche nella psoriasi geografica.
In alcuni casi gli elementi confluiscono su tutta la superficie del corpo nella psoriasi universale o eritrodermia psoriasica.
Le squame possono poi assumere in certi casi un colore gialliccio o bianco sporco per imbibizione sierosa o sieropurulenta fino a raggiungere una intensità notevole nella psoriasi pustolosa in cui l'elemento classico eritematoso o papulo - squamoso può risultare alterato per il costituirsi di un elemento umido pustoloso o bolloso.
Di rado, nelle forme molto croniche o inizialmente, le squame possono essere così abbondanti da formare accumuli di aspetto rupioide.
Sulla faccia, sede poco o punto colpita, le squame assumono per lo più carattere pitiriasico.
Alle palme e alle piante si possono osservare abbondanti stratificazioni ipercheratosiche o vere e proprie formazioni callose circondale da un alone eritematoso tipo cheratodermia palmo-plantare.
Al capillizio la psoriasi si può presentare sotto forma di chiazze distinte, tipiche, oppure diffusa eczematiforme. Il carattere delle lesioni si apprezza meglio alla fronte, alle tempie, alla nuca: in corrispondenza di queste zone infatti la dermatosi sorpassa il limite del capillizio di alcuni millimetri, assumendo sulla cute glabra le caratteristiche abituali (squame argentine, netta delimitazione, alone eritematoso). I capelli sono del tutto normali.
Le unghie possono presentare alterazioni distrofiche varie senza caratteri distintivi speciali, ma relativamente caratteristiche sono piccole depressioni puntiformi sulla lamina che sono state paragonate a punture di spillo nella cera. La psoriasi può colpire altresì la pseu- domucosa genitale maschile. Ci sono anche delle psoriasi isolate del glande. Si tratta il più delle volte di macchie rosse rotonde a limiti netti, appena squamose, anche al grattamento, indolori e non pruriginose, tenaci. Si osservano più eccezionalmente degli aspetti diversi.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
707 L'aspetto rupioide, a cui si è fatto cenno in precedenza è dato dalla rupia, elemento costituito da un agglomerato di squame - croste sovrapposte concentricamente, in modo che le più piccole si trovano in superficie e le più grandi sono situate inferiormente , alla base, un aspetto che ricorda il guscio dell'ostrica.
Si notano poi ancora degli aspetti curiosamente circinati, anulari, serpentini, ecc.
Le sedi colpite con certa predilezione, ciò che caratterizza questa topografia stereotipata da un malato all'altro, ovvero le zone estensorie e tutte le altre conosciute, parrebbero essere le più esposte ai traumatismi ma questa osservazione non è sufficiente a spiegare questa preferenza.
Raramente poi nel giovane adulto la psoriasi del cuoio capelluto simula una pseudotinea amiantacea. II leggero cercine che deborda sulla fronte, può in caso di seborrea associata, prendere una tinta giallastra o aranciata, un aspetto di squame, più fini e più grosse e simulare una dermatosi seborroica.
Alla nuca la psoriasi realizza spesso una pseudoneurodermite pruriginosa escoriata dal grattamento ma in cui l'esame attento ritrova degli aspetti tipici.
Si nota ancora la frequenza delle placche sopra e retro – auricolari, pur non portando gli occhiali.
I capelli attraversano le placche psoriasiche senza problemi e senza danni. La psoriasi non provoca delle calvizie.
La psoriasi delle pieghe o invertita, indolente e non pruriginosa, talvolta isolata, mantiene generalmente un aspetto secco, nettamente eritematoso, finemente squamoso, almeno sui bordi che ne sono sempre ben disegnati, rettilinei o incurvati. Forse, modificata dalla macerazione (negli obesi e nei dismetabolici in genere), da una infezione microbica o micotica, o da ambedue (realizzando un complesso delle pieghe di Gougerot su psoriasi invertita) la lesione psoriasica diventa più rossa, più liscia, umida, macerata; l'eritema può apparire attraverso un film umido biancastro del fondo della piega.
Ma la psoriasi riprende un aspetto secco e netto dopo disinfezione.
La psoriasi delle pieghe si evidenzia spesso simmetricamente a specchio da una parte all'altra del fondo della piega. Alcuni soggetti non hanno che lesioni psoriasiche, intertriginose disseminate alle zone inguinali, al solco intergluteo, alle ascelle, sotto i seni specie se abbondanti. Il debutto della lesione avviene con piccoli elementi in gocce rosso vivi, finemente squamosi, che il grattamento fa imbiancare e che confluiscono rapidamente per formare delle estensioni omogenee. Tale esordio avviene nel fondo della piega. La psoriasi colpisce volentieri anche le piccole pieghe come l'ombelico dando una onfalite tenace sempre molto evocatrice, i condotti uditivi esterni (in cui il grattamento riproduce accuratamente la lesione) gli spazi interdigitali dei piedi.
Bazex descrive fra le dita dei piedi 3 aspetti distintivi:
• la forma tipica eritematosa;
• la forma cheratodermica cerosa;
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
708
• la forma ipercheratosica bianca.
La localizzazione palmo plantare, zona del corpo in cui spontaneamente già la pelle è spessa e cheratosica, le lesioni della psoriasi eritematose, e molto squamose, diventano talvolta eritro – cheratodermiche; esse si presentano normalmente come delle zone, di solito non pruriginose, sempre ben limitate, ciò che le distingue dagli eczemi palmo - plantari o le forme microbiche e micotiche, sempre più diffuse. Ma si osservano talvolta degli aspetti misti eritemato - squamosi e pustolosi, difficili da differenziare clinicamente da un eczema disidrosico cronico o da una micosi plantare da dermatofiti. Delle ragadi profonde vi si formano: esse rendono l'affezione estremamente penosa.
Le acropulpiti secche psoriasiche costituiscono un aspetto particolarmente ingannevole e fastidioso della psoriasi. Si tratta di una desquamazione cronica leggermente eritematosa, non pruriginosa facilmente fessurantesi, che subisce discrete esacerbazioni edematose, della polpa delle dita di mani e piedi. Essa può essere isolata e si estende fin sotto il bordo libero delle unghie. Essa si aggrava alle mani con i lavori manuali, specie quelli di casa, e alle dita dei piedi in occasione di marce prolungate, di corse; profonde fessure sono allora sorgente di vivi dolori; la sensibilità tattile è diminuita.
Isolate, queste acropulpiti psoriasiche, che possono iniziare fin dalla fine dell'infanzia, sono quasi impossibili da distinguere clinicamente da una dermite ortoergica intensa, o soprattutto da una acropulpite atopica: la biopsia si impone
allora per fare diagnosi poiché l'istologia è spesso tipica in caso di psoriasi; fare questa diagnosi ha una importanza pratica: più che in ogni altra acropulpite, bisogna qui evitare i fattori meccanici d'aggravamento o di induzione delle lesioni.
Queste acropulpiti psoriasiche possono invadere secondariamente la faccia palmare delle altre falangi, poi le palme, infine il contorno ungueale.
La psoriasi facciale è rara e assume degli aspetti seborroici, colpendo le classiche sedi seborroiche del viso, più la regione presternale e interscapolare, essendo aggravata dal sole.
Eczematizzazione, infezione e infiammazione possono complicare le lesioni psoriasiche.
La psoriasi e le mucose
La psoriasi facciale non è eccezionale ma non sempre si pensa di esaminare la bocca degli psoriasici. La localizzazione buccale sembra particolarmente frequente in caso di psoriasi pustolosa generalizzata.
Tuffer descrive diversi aspetti:
• delle macule bianco-grigie;
• delle macule eritematose;
• delle zone di enantema.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
709 Ma sono soprattutto 2 aspetti spesso intricati che meritano un interesse particolare per le domande che suscitano:
• la lingua plicata fissurata o anche scrotale è frequente negli psoriasici. La sua istologia è una acantosi con papillomatosi che evoca la psoriasi cutanea;
• la lingue geografica (esfoliazione areata della lingua, si vede nel corso della psoriasi soprattutto se è pustolosa generalizzata.
Si tratta di aree, prive di papille, falciate, bordata nei casi più tipici da un fine margine rosso, poi una specie di bordo giallastro arciforme, sinuoso e molle.
Queste lesioni sono abitualmente indolenti ed estremamente variabili da una settimana all'altra, migranti. Ora questo aspetto si vede isolatamente, e in modo molto banale in un certo numero di pazienti. Un carattere familiare è stato spesso notato.
L'aspetto di lingua geografica è frequentemente associata a quella di lingua fissurata o scrotale; Davison stima, da parte sua, che c'è senza dubbio una tendenza genetica a ereditare una lingua geografica, ma anche che è probabilmente là la stimmate d'una propensione al verificarsi di una psoriasi pustolosa generalizzata.
E' stata trovata altresì una correlazione significativa, nei fanciulli fra lingua geografica e dermatite seborroica infantile.
La psoriasi e le unghie
Le unghie sono molto frequentemente deteriorate nel corso delle poliartriti psoriasiche. Ma esse sono anche lese al di fuori di ogni danno articolare.
Possono anche esistere, durante gli anni, delle psoriasi ungueali isolate, iniziali, che non vengono ricondotte dall'apparizione di lesioni cutanee tipiche.
Le spettro delle lesioni ungueali è molto esteso e molti aspetti non sono per niente patognomonici: ciò spiega senza subbio la difficoltà di riportare statisticamente la frequenza esatta di questa localizzazione psoriasica (20 - 50%).
Questa frequenza si innalza con l'aumentare dell'età.
Teoricamente si possono differenziare i danni della matrice, quelli dell' iponichio e quelli del letto dell'unghia.
In effetti, l'intricarsi è un fatto abituale. Da notare la frequente colonizzazione (prende allora una tinta giallo-verdastra) di lieviti, stafilococchi aurei, batteri Gram – (negativi, mai dermatofiti).
E' proprio perché la psoriasi è una paracheratosi e i dermatofiti sono funghi necrofili che si sviluppano in uno strato corneo normale, ortocheratosico nelle cellule normali morte e prive di nucleo, che essi non invadono mai le lesioni psoriasiche.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
710 I diversi aspetti dell'unghia psoriasica sono dati da:
• unghia puntata disseminata da depressioni cupoliformi minuscole, o larghe, alcune non profonde, abbastanza numerose; talora accanto alle depressioni ci sono semplici macchie eritematose del letto dell'unghia a contorni irregolari, e di taglie diverse, visibili attraverso lo strato corneo;
• delle linee di Beau trasversali e dei solchi longitudinali, delle strie longitudinali in rilievo;
• una ipercheratosi sotto ungueale che può sollevare il bordo libero mentre la lamina prende una tinta, bianco giallastra; essa può essere considerevole, spesso striata, a sfoglie;
• l'unghia intera può prendere un aspetto giallo bruno molto inestetico e molto fastidioso per l'accrescimento dei tessuti, nelle forme molto croniche;
• una onicolisi può estendersi più o meno lontano a partire dal bordo libero; un alone eritematoso molto tipico circonda dette lesioni;
• le rotture della lamina cornea in corrispondenza della lunula, grossolanamente arrotondata, possono osservarsi;
• delle leuconichie sono possibili;
• l'unghia può sparire totalmente distrutta (eritrodermia psoriasica, pustolosi intensa, pustolosi acroposta);
• una perionissi rossa, secca, squamosa indolore, può accompagnare l'onissi.
Il fenomeno di Koebner
Si designa così la tendenza che hanno certe dermatosi, specie la psoriasi, a localizzare i loro elementi su delle zone di traumatismo le più diverse, (piaghe, suture chirurgiche, bruciature, punture di insetto, scarificazione vaccinale, tatuaggio) o sulla sede di affezioni preesistenti (dermite da stasi degli arti inferiori, zoster).
Un traumatismo, in qualunque zona apparentemente sana psoriasica, è suscettibile di fare apparire una placca di uno spazio di tempo variabile (10 - 15 giorni in media).
Conoscere questo fenomeno ha avuto un doppio interesse:
• pratico, permettendo di evitare eccessivi traumatismi anche derivanti dal vestiario.
• teorico aiutando a precisare il punto di partenza di una lesione: dermico, vascolare o epidermico ma non ci sono risultati conclusivi.
L'isomorfismo reattivo è dunque un fenomeno molto interessante che dimostra come tutta la pelle, anche quella apparentemente sana, sia intonata in senso psoriasico e reagisca, riproducendo a distanza di minimo 24 - 48 h la lesione psoriasica nella zona di traumatismo e dunque dimostrando di essere estremamente sensibile a innumerevoli insulti e stimoli di
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
711 ordine meccanico, fisico, chimico, biologico. Tale fenomeno è positivo solo in fase acuta di malattia.
L'esame istologico
Lo strato corneo è spesso, a sfoglie, che si eliminano per lembi, paracheratosico, contenente piccoli ammassi di neutrofili, di grandezza variabile, senza alcuna sierosità nel seno di questa paracheratosi secca.
Questi ammassi sono i microascessi amicrobici di Monro e Labreaud:
• lo strato granuloso è assente sotto lo strato corneo paracherotosico;
• il corpo mucoso di Malpighi è acantosico in modo molto particolare:
• la proliferazione degli strati basali ha prodotto grandi ondulazioni in modo tale che l'acantosi si getta profondamente nel derma papillare in colate sottili, rigonfiate alla loro estremità inferiore; tra questi prolungamenti epidermici il derma superficiale risale molto in alto con una papillomatosi (onde le emorragie puntiformi allorché si toglie la pellicola di Brocq in modo da togliere la sommità delle papille dermiche) fatta di papille gonfiate di cui la sommità non è separata che da un sottile strato di corpo mucoso dalla regione cornea;
• dei polinucleati venuti dal derma migrano attraverso l'epidermide, esocitosi isolata senza alcuna esosierosi associata (nei casi tipici);
• il derma papillare edematoso contiene dei vasi numerosi dilatati e tortuosi; l'infiltrato dermico superficiale perivascolare è soprattutto linfo – istiocitario (con dei polinucleati nelle lesioni recenti).
Questo è l’aspetto tipico istologico cutaneo della psoriasi volgare.
Sugli aspetti clinici osservati sulle unghie l'istologia ha chiarito che:
• le depressioni puntiformi sono l'espressione delle lesioni della matrice (generalmente la sede di microascessi che vengono eliminati);
• le macchie eritematose sono dei piccoli elementi di psoriasi incipiente del letto dell'unghia (con 1'iperattività dei vasi delle papille dermiche;
• l'onicolisi è dovuta a una rottura a livello della paracherotosi psoriasica fra il lembo
• corneo e l'iponichio che guadagna spesso il letto dell'unghia;
• 1' ipercheratosi sottoungueale è un accumulo di squame paracheratosiche (con sparizione del granuloso abituale) nell'area dell'iponichio.
Le psoriasi complesse o complicate
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
712 Complesse, esse sono, poiché realizzano un quadro clinico ingannevole, e si accompagnano a sintomi generali, tanto che la vita del malato è in pericolo, ciò che non accade di norma nella psoriasi volgare.
Complicate si manifestano, poiché spesso un fattore induttore (medicamentoso quasi sempre) sembra responsabile di questi aspetti insoliti della psoriasi.
Due capitoli si trovano in questo gruppo:
• da una parte le eritrodermie psoriasiche, tra le quali si tende a differenziare la psoriasi universale e l'eritrodermia secondaria, ma in effetti dei passaggi esistono tra le due;
• dall'altra le psoriasi pustolose, gruppo clinico disparato, abbastanza mal definito ancora per il fatto che i diversi aspetti clinici rientrano sotto questo nome.
Comunque tanto quelle localizzate che quelle generalizzate, hanno in comune una stessa lesione istologica.
L’eritrodermia psoriasica
E' una psoriasi volgare complessa e ingannevole, ingannevole soprattutto se l'affezione inizia su questo modello della psoriasi universale "ab initio".
Abitualmente questa quasi eritrodermia è realizzata poco a poco da una psoriasi volgare di cui le placche si sono estese a "macchia d'olio”, sono confluite e hanno finalmente invaso quasi tutto il tegumento che appare rosso in modo diffuso, coperto di squame perlacee, larghe, superficiali, che si eliminano in abbondanza e si rinnovano senza posa - alcuni spazi di pelle sana sono preservati di qui, di là.
Le unghie sono abitualmente molto alterate. I capelli cadono dopo un certo tempo di evoluzione. Non c'è all'inizio febbre né prostrazione, né malessere generale né prurito, né dolore, soltanto una sensazione di freddo dovuta alla vasodilatazione cutanea diffusa.
La psoriasi universale è una psoriasi recalcitrante che dura settimane o mesi e può recidivare dopo un trattamento efficace, ma resta benigna.
L'eritrodermia psoriasica secondaria o eritrodermia soprapsoriasica
Si tratta in generale di una psoriasi complicata: l'eritrodermia è abitualmente iatrogena; un trattamento locale inadatto, troppo irritante per il soggetto, non interrotto a tempo, una corticoterapia generale intempestiva, un trattamento reumatologico (aspirina, antimalarici, cortisone) vanno di colpo a modificare la normale evoluzione della malattia che poteva essere fino ad allora discreta. La diagnosi è facilitata dalla preesistenza di una forma volgare.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
713 Ma l'eritrodermia può essere la forma di esordio della malattia cutanea.
Lo stato generale è sempre alterato.
La febbre è costante. La diuresi è scarsa. Il peso aumenta a causa di edemi importanti agli arti inferiori. La pelle è nell'insieme rossa tesa, lucente, calda, la desquamazione è talvolta abbondante, gli aspetti precedenti di psoriasi volgare sono scomparsi. Una essudazione può mischiarsi alle squame e sporcare la biancheria attaccandola al corpo, delle fessurazioni dolorose, presto infettate e nauseabonde, si producono nelle pieghe e nelle zone di strofinamento. Il malato alitante, prostrato, spesso anoressico dimagrisce.
L'evoluzione si segue sulle curve della temperatura e delle urine, ma anche su quella del peso (edemi) . La morte può sopravvenire dopo una lunga evoluzione cachettizzante poiché gli sforzi terapeutici intrapresi, per audaci che siano, si rive¬lano talvolta impotenti.
Una complicazione setticemica è sempre da temere per questa pelle che essuda, porta aperta di germi di passaggio, soprattutto se il malato è ospedalizzato. Quando la guarigione si ottiene si vede generalmente riapparire una psoriasi volgare moderata e calma, che viene a ricordare che il terreno psoriasico è sempre presente.
La psoriasi pustolosa
La psoriasi pustolosa può definirsi come una eruzione pustolosa amicrobica in cui la pustolosi è clinicamente evidente, o soltanto istologicamente svelabile e sopravviene in un contesto psoriasico conosciuto, o che si rivelerà più tardi.
La psoriasi può evolvere dall'inizio in modo pustolosa o non essere che occasionalmente pustolosa nel corso della lunga evoluzione di una psoriasi. La psoriasi pustolosa può osservarsi prima di 10 anni ma è soprattutto manifestazione
dell'adolescenza e dell'età adulta.
Il comune denominatore di tutte queste dermatosi è tanto istologico che clinico: è la pustola spongiforme multiloculare, descritta da Kogof nel 1927.
Tutte le cavità, le più piccole in periferia, le più grandi al centro, sono abbondantemente riempite da pus. Alla periferia delle pustole, più grosse, si trovano vescicole unicellulari che si riuniscono verso il centro per formare delle cavità più grandi, per confluenza.
Dunque alla parte superiore del corpo mucoso dì Malpighi esiste un sistema trabecolare fatto di pustolazioni unicellulari: le cellule hanno subito una digestione proteolitica, i nuclei sono in carioressi o cariolisi, all'interno si trovano 2 o 3 polinucleati.
Questa pustola, spongiforme multiloculare e quindi una pustola situata nello strato corneo, negli strati superficiali del corpo mucoso, in rete, fatta di giustapposizione di loggette contenenti ciascuna dei polinucleati.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
714 I margini laterali della lesione si perdono poco a poco nell'epidermide normale.
Si è soliti individuare:
• delle psoriasi pustolose localizzate acromeliche;
• delle psoriasi pustolose generalizzate.
Tra le prime distinguiamo 2 tipi:
• pustolosi palmo - plantare tipo Barber amicrobiche;
• acrodermatite pustolosa continua di Hallopeau, definibile come la produzione incessante alle estremità delle dita delle mani e talvolta dei piedi di vescicole - bolle o di pustole che determinano uno stato permanente squamo – crostoso dell'epidermide (pustolosi d'emblée, vescicolosa e poi pustolosa, vescicolosa pura).
Nelle forme tipo S. Wilkinson e tipo Barber, la pustola è più profonda, intramalpighiana, non con l'aspetto spugnoso della pustola spongiforme ma uniloculare, mentre l'altra è multiocalizzata.
Molti autori parlano a tal proposito di “batteride pustolosa di Andrews”, essendo secondo essi per tali forme i rapporti con la psoriasi non dimostrati né clinicamente né istologicamente.
Le manifestazioni sono palmo - plantari nel tipo Barber e sembrano essere legate a foci infettivi da strepto e stafilococchi con reazione leucocitosica e aspetto di pustola.
Forme generalizzate sono state descritte: sonoforme severe che hanno posto il problema dell'inserimento della acrodermatite nel quadro delle forme di psoriasi pustolosa e volgare, poiché si sono osservati dei casi in cui c’era associazione o precedenza di una psoriasi banale.
Le psoriasi pustolose generalizzate
Anche qui si è costretti, davanti a quadri molto differenti a operare una suddivisione.
Due tipi classici erano stati primitivamente opposti, la psoriasi pustolosa generalizzata benigna di Milian e Kakahoura, e la forma grave di Von Zumbusch.
Si costata al momento attuale una frequenza crescente della psoriasi pustolosa.
In più numerosi autori sono rimasti colpiti dai cambiamenti morfologici nell'aspetto eruttivo; è così che si vedono sempre più spesso degli aspetti di psoriasi a tipo di eritema anulare centrifugo, aspetto talvolta regionale, talvolta diffuso.
Un fattore iatrogeno (uso smodato della corticoterapia locale) spiegherebbe forse questa frequenza accresciuta e questi aspetti nuovi.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
715 Baker e Ryan distinguono 4 tipi clinici di psoriasi pustolose, generalizzate (con la possibilità per uno stesso malato di passare da un tipo all'altro nel corso della lunga evoluzione della sua malattia).
Il tipo Zumbusch
Questa eruzione pustolosa acuta, brutale, sopravveniente all'improvviso, o nel quadro di una psoriasi di antichità variabile, comporta sempre dei sintomi generali importanti: febbre a 40°C, anoressia, malessere intenso, dimagrimento rapido.
L'eruzione è costituita da zone estese di un rossore doloroso, quasi generalizzato, in cui la pelle è tesa, edematosa, e sulle quali sopravvengono in alcune ore delle eruzioni rapidamente evolutive di pustolette monomorfe, superficiali serrate, lattiginose che non scolano alla puntura; queste pustole possono confluire in estensioni subcornee giallastre che rapidamente si rompono e si trasformano in squame larghe e spesse. Al termine di alcuni giorni, una vera desquamazione scarlattiniforme si installa senza aversi mai essudazione. Si ha un aspetto eritrodermico o quasi, squamoso con ancora rilevabili in sede delle eruzioni pustolose.
L'evoluzione avviene così su tutto il corpo, risparmiando relativamente il viso e le estremità con eruzioni brevi e successive. L'eruzione è pruriginosa e dolorosa.
Il contenuto delle pustole è abitualmente sterile, (accade che dei germi, tipo stafilococco aureo, siano talvolta ritrovati nelle pustole senza che ciò debba inficiare la diagnosi).
Le emoculture sono negative (salvo complicazione setticemica) .
Alle lesioni cutanee si associano frequentemente delle lesioni baccali al tipo di esfoliazione areata delle lingua e ancora delle lesioni di enantema erosivo della mucosa genitale a chiazzette.
Il danno delle unghie, quasi costante è severo.
I capelli cadono dopo alcune settimane di evoluzione. Manifestazioni articolari si osservano parallelamente al danno cutaneo (dal 20 al 40% dei casi secondo Degos) .
La psoriasi pustolosa tipo Zumbusch è sempre un'affezione grave, che può essere mortale, e che autorizza, anche nei soggetti giovani il ricorso alle terapie più ardite (immuno - soppressione, antimitotici) poiché, anche quando la vita del malato non è in gioco, le condizioni di sopravvivenza sono sempre compromesse da questa dermatosi spaventosamente invalidante.
Quando la pustolosi cessa, il soggetto è raramente indenne da una qualunque lesione: è abitualmente portatore di alcune placche di psoriasi volgare. Per l'essudazione l’evoluzione può avvenire nuovamente secondo il modello Zumbusch, con poussées a ritmo capriccioso, spesso scatenate da una assunzione medicamentosa, o ancora, un’infezione intercorrente una vaccinazione, un’aggressione psichica.
Il tipo anulare
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
716 Pare sempre più frequente a ogni età.
E' una forma più cronica della precedente in un contesto di danno generale meno severo o anche nullo, e che può d'altronde alternarsi con degli aspetti di tipo Zumbusch (queste forme sembrano essere abbastanza frequenti).
Si tratta dell'evoluzione lenta, insidiosa, di anelli eritematosi circinati, che desquamano, cosparsi al bordo di piccole pustole superficiali amicrobiche. Le pustole, fugaci, durano un giorno appena e desquamano senza pigmentazione. L'aspetto anulare può essere transitorio e durare mesi e anni.
Questo tipo di psoriasi pustolosa può essere regionale (i casi riportati da Degos di psoriasi anulare centrifuga dei glutei entrano in questo quadro) o praticamente generalizzato.
E' verosimile che la forma descritta da Milian è una psoriasi pustolosa anulare di evoluzione rapida con piccoli dischi di cui il centro è pigmentato e di cui la periferia è disseminata di pustolette a testa di spillo.
II tipo esantematico
Si tratta di una eruzione improvvisa, in assenza di psoriasi precedente e che in generale, dopo una evoluzione relativamente corta, non recidiva. Le pustole amicrobiche appaiono spesso alle palme e alle piante; subito poi si generalizzano rapidamente. La pustolazione è in effetti molto discreta e ciò che domina è l'alone eritematoso circostante.
Molto spesso si ha un aspetto di esantema diffuso, per confluenza di questi elementi eritemato - micropustolosi.
Il tipo localizzato di psoriasi pustolosa generalizzata
E' forse la sola forma la cui individualità è contestabile nella classificazione di Baker e Rian: si tratta di poussées di eritema e di pustole superficiali dentro e intorno a delle placche di psoriasi volgare.
E' probabile che questi aspetti di pustolazione inusuale rivelino terapie troppo irritanti (ditranolo, crisarobina ecc.) e si osserva anche dopo corticoterapia locale, specialmente sotto occlusione.
Questa distinzione della psoriasi pustolosa generalizzata in 4 tipi è comoda, ma ha i suoi limiti poiché non riposa che su criteri morfologici.
Ciascuno di questi tipi può osservarsi in uno stesso malato, in periodi diversi della sua malattia.
E' interessante precisare il modo di inizio delle psoriasi pustolose generalizzate estremamente variabile. Alcuni soggetti esordiscono nella malattia con:
• una psoriasi volgare: è, pare, il caso più frequente, e la forma clinica di debutto, è molto variabile (regionale, dalle pieghe, ecc); questa fase di psoriasi volgare può durare anni
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
717 o essere molto breve, prima che appaia la pustolosi (evoluzione che sembra spesso precipitata da una corticoterapia);
• una psoriasi palmo-plantare tipo Barber;
• una psoriasi pustolosa tipo Hallopeau;
• degli aspetti anulari;
• degli aspetti esantematici;
• perfino, nel lattante una eccezionale eritrodermia di Leioner Moussons.
Questa varietà, nei modi di esordio, è un argomento in più in favore dell'unità delle diverse forme di psoriasi pustolosa e della psoriasi volgare.
Pare bene che si possa considerare questa malattia come comportante una gamma estesa di aspetti clinici, le condizioni d'ambiente operando in modo tale che quel malato la esprima in una maniera o nell'altra.
La pustolosi sub-cornea di Sneddon e Wilkinson, è una entità isto - clinica da mettere da parte rispetto alle altre pustolosi amicrobiche.
E' un’affezione benigna che colpisce le donne di età media con elementi figurati, policiclici che si estendono in modo disordinato, si affacciano da una parte, poi sorgono da un'altra. La faccia e le estremità sono risparmiate. L'istologia è particolare: una pustola uniloculare subcornea piena di polinucleati di cui il tetto è lo strato corneo e la base il corpo mucoso; Wilkinson sottolinea la risposta al disolfone, sebbene ci siano in letteratura casi di psoriasi pustolosa generalizzata migliorati con tale cura.
Comunque manifestatesi, le pustolosi psoriasiche non sembrano essere altro che una esagerazione e una accentuazione della presenza di microascessi di Munro - Saburaud, o meglio un aspetto morfologico della loro confluenza, microascessi già normalmente presenti nella forma volgare.
Nelle forme generalizzate tipo Zumbusch si assiste alla comparsa in gittate successive di pustole miliari numerosissime fittamente ravvicinate, talora confluenti su vecchie chiazze o su cute sana specialmente alle pieghe e di genitali.
La impetigo herpetiformis è una malattia rara che inizia con sintomi generali infettivi con chiazze eritemato – pustolose, prima alle pieghe e poi estendentesi a tutto il corpo con predilezione al tronco.
Si verifica in donne in stato gravidico nel 3° trimestre di gravidanza, prediligendo gli inguini e le grosse pieghe, con chiazze figurate circondate da una miriade di piccole pustole giallo grigiastre. Istologicamente si vedono pustole spongiformi.
Aspetto particolare della psoriasi del bambino
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
718 La psoriasi si vede in ogni età ma rivela volentieri nel bambino aspetti particolari che meritano una attenzione speciale; può trattarsi di:
• psoriasi volgare;
• eritrodermia psoriasiforme congenita;
• psoriasi pustolosa infantile.
La psoriasi ha probabilmente una frequenza poco stimata nel bambino a causa degli aspetti inusuali che fanno sbagliare la diagnosi.
Nel bambino la psoriasi volgare prende volentieri un aspetto eruttivo insolito; in forma acuta si ha la psoriasi guttata, infantile, esplosiva, disseminata, di prognosi abbastanza buona, che regredisce spesso bene e che succede frequentemente a una infezione rinofaringea, talvolta a una vaccinazione.
Sembra costituire 1/4 dei casi di psoriasi infantile.
Talvolta troviamo un aspetto ben raro spinulosico che non si osserva quasi mai nel bambino.
Si tratta di chiazze di lesioni follicolari puntiformi cheratosiche a tipo di pitiriasi rabra pilaris, o di eczema follicolare o ancora, di lichen spinulosico, ritrovate il più spesso ai gomiti e alle ginocchia talvolta altrove e associate a delle lesioni eritemato - squamose del cuoio capelluto, e delle unghie.
Nel fanciullo la psoriasi conserva spesso durante gli anni degli aspetti atipici di chiazze o macchie eritematose con desquamazione fine e superficiale evolventi verso fasi di eczema franco con vescicolazione.
Queste eruzioni paracherotosiche, variabili nel tempo spesso, e dunque, poco considerate, meritano attenzione in un contesto familiare psoriasico.
Esse evolvono capricciosamente per assumere un giorno un aspetto più francamente psoriasico.
Psoriasi localizzate nel fanciullo
La psoriasi può nel fanciullo restare accantonata durante gli anni su una sola area corporea.
Si osservano così:
• delle psoriasi cefaliche isolate spesso iniziate da una impetigine crostosa o una pseudotinea amiantacea (dal 15% all'82% secondo le statistiche);
• altresì si riscontrano psoriasi ungueali isolate (unghie punctate) nell'1% dei casi;
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
719
• una psoriasi peribuccale, chiazza eritematosa finemente squamosa, percorsa da fissurazioni radiate, boccarola secca, cheilite secca, limitazione netta della placca sul versante cutaneo;
• una psoriasi palmo - plantare isolata o a tipo di acropulpite, secca, isolata, spesso simmetrica, tenace, discretamente eritematosa, finemente squamosa, facilmente fessurata e dolorosa, allora, ma abitualmente non pruriginosa; questo tipo di lesioni è aggravata dai traumatismi e infastidisce il bambino nella pratica degli sport e dei lavori manuali; è di trattamento terapeutico difficile;
• Napkin psoriasi; è letteralmente la psoriasi delle natiche; Neville e Kinn raggruppano i loro casi in tre tipi:
a) i rush psoriasiformi;
b) le dermatiti seborroiche infantili delle pieghe;
c) le dermiti glutee banali delle zone convesse.
Le caratteristiche cliniche dei Napkin sono:
• il debutto precoce: in generale prima di 3 mesi;
• la tenacia evolutiva che preoccupa ben presto
• i genitori poi coinvolge il pediatra e conduce infine al dermatologo.
Si tratta di una dermatosi eritemato - squamosa, limitata alla zona corporea che copre il bacino indi i glutei; nelle forme minori o in periodo di calma essa si delimita al fondo delle pieghe inguinali, interglutee, vulvari molto simmetricamente; nel corso delle poussées essa occupa spesso in assoluto tutta l'area dei glutei in una vasta chiazza omogenea, rossa, secca, finemente e superficialmente desquamante, verniciata, brillante; non c'è di solito essudazione ma si eczematizza facilmente con essudazione e prurito.
Queste lesioni della Napkin si caratterizzano ancora per il loro bordo nettamente disegnato, un pò circinato o al contrario "tirato con la riga". Chiazza sparse eritemato - squamose sull'addome, sul torace, sulle pieghe ascellari, sul cuoio capelluto e soprattutto sotto auricolari si possono ritrovare.
E' l'evoluzione che denuncia la psoriasi.
Ma talora l'istologia è essenziale in assenza di anamnesi o di evolutività.
In realtà non tutti, anzi poche o pochissime sono delle napkin – psoriasi, poiché forse la maggioranza sono delle dermatiti seborroiche infantili che hanno preso un aspetto eritemato - squamoso a limiti netti.
Altre ancora sono delle candidosi ignorate, maltrattate con cortisonici locali e che hanno preso un aspetto psoriasiforme.
Con ciò non si vuole negare l'esistenza delle eruzioni psoriasiche nelle zone glutei - bacino. Perciò solo alcune meritano l'appellativo di napkin - psoriasi, con evoluzione lunga e
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
720 capricciosa di cui bisogna informare i genitori: si tratta di una forma di debutto e di una forma regionale di psoriasi del bambino da inserire nel contesto delle altre forme regionali.
L'eritrodermia psoriasiforme congenita
Manifestazione dermatologica infantile rara essa fu dapprima classificata tra le eritrodermie ittiosiformi congenite.
In seguito è stata giustamente tolta dal gruppo.
E' possibile l'evoluzione verso una psoriasi pustolosa infantile generalizzata con aspetti classici, in fase di remissione della pustolosi, di psoriasi volgare.
La psoriasi pustolosa infantile
Si tratta di fenomeni disparati e di gravita molto variabile che non aggravano per forza il futuro del malato, e che istologicamente presentano la pustola spongiforme multiloculare.
La loro incidenza è debole prima della pubertà. Può essere pustolosa ab initio o preceduta raramente da eritrodermia congenita di tipo psoriasico. Ciò che si denota nella psoriasi infantile è una relativa benignità d'assieme qualunque sia il tipo clinico realizzato.
Le articolazioni degli psoriasici
Il reumatismo psoriasico ha punti di contatto con l'artrite reumatoide e altre artropatie.
Il termine predetto raggruppa tutte le manifestazioni articolari infiammatorie croniche che accompagnano seguono o precedono una psoriasi cutanea.
Sembra colpire un pò più gli uomini: 36% dei casi circa. E' rara nel bambino.
I sintomi cutanei precedono quelli articolari in ¾ dei casi. Il reumatismo psoriasico non ha la frequenza delle manifestazioni cutanee.
Costituisce circa il 5% dei reumatismi infiammatori cronici. La frequenza dei sintomi articolari negli psoriasici è apprezzata, molto diversamente: da 90 a 32 % secondo gli autori.
Le artralgie possono rimanere isolate degli anni.
Dolori muscolari e crisi tipo Raynaud possono associarsi.
Il reumatismo psoriasico ha un esordio pauci - articolare, raramente poliarticolare d'emblée. Questo esordio è acuto o subacuto perfino insidioso. Le ricadute avvengono senza simmetria né sistematicità (contrariamente alla poliartrite reumatoide).
Le artriti periferiche
La psoriasi ha una predilezione per le piccole articolazioni delle mani e dei piedi, ovvero le interfalangee distali delle dita di mani e piedi o l'aspetto è pseudogottoso con
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
721 rigonfiamento importante, carattere infiammatorio subacuto, con pelle, lucente, tesa, un pò calda.
Le poussées terminano con l'anchilosi. Il danno interfalangeo dell'alluce, con anchilosi è frequente.
Una onissi evolve parallelamente al danno articolare in più di 86% dei casi. La gravita della affezione cutanea non sembra evolvere parallela mente a quella del reumatismo.
L'evoluzione verso la dislocazione delle dita con allontanamento delle falangi è infine abbastanza raro nella psoriasi.
Le grosse articolazioni sono anche lese: rossore, gonfiore, dolori vivi, evoluzione anchilosante sono fatti rimarchevoli; ginocchi, gomiti, spalle, articolazioni tibio-tarsiche, sono colpiti in modo irregolare e senza simmetria.
Modificazioni particolari possono osservarsi: calcificazioni tendinee, possono anche realizzare un reumatismo fibroso. Non si osservano noduli reumatoidi, sebbene la sierologia reumatoide sia spesso positiva. Tornando ancora alla morfologia, diremo che la mano artropatica psoriasica ha tipicamente le dita a salsicciotto, rigonfie alle articolazioni distali in posizione uncinata, con deviazioni viziose in posizione abbastanza limitata, sebbene talora la deviazione latero - mediale sia a colpo dì vento come nell’artrite reumatoide.
Dolore articolare, tumefazione, limitazione dei movimenti sono sintomi di accompagno frequenti. Fasi acute ripetute interessano un numero sempre maggiore di articolazioni.
Alcuni aspetti radiologici sono particolari della poliartrite psoriasica.
Si riscontrano:
• un processo distruttivo osteoarticolare , senza osteoporosi nelle articolazioni delle dita, erosioni marginali delle falangi, piccole la-cune ossee, cribrate: termina con una osteolisi totale con dislocazione anarchica delle dita;
• un processo costruttivo, periostosi ossificante e osteofiti.
Il reumatismo assiale
Esso realizza un aspetto molto vicino a quello della spondilartrite anchilosante criptogenetica.
Le localizzazioni rachidee non sono rare, espresse da cervicale (60%) lombalgie, sciatalgie.
I sindesmofiti sono voluminosi, irregolari asimmetrici (zona lombare e cervicale per lo più clinicamente muti).
Le articolazioni sacroiliache sono lese asimmetricamente. La sacroileite può essere molto evoluta mentre il rachide è quasi indenne.
Le coxiti psoriasiche bilaterali sono frequenti.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
722 Una delle particolarità del reumatismo psoriasico è di associare in circa la metà dei casi delle artriti periferiche e un reumatismo assiale. Ciò è fortemente evocatore di psoriasi.
Il quadro biologico
E' aspecifico, con VES aumentata. Solo l'iperuricemia è un dato indicativo.
Lo studio degli HLA ritrova il gruppo HLA-B27 (ex W27) con una frequenza considerevole nelle forme con pelvi - spondilite. Il fattore reumatoide non è stato riscontrato nella maggioranza dei casi. (Waaler-Rose).
II test delle Rosette reumatoidi può essere positivo.
Punti di contatto sembrano esistere poi fra S. di Reiter, psoriasi e spondilite poliarticolare.
Danni muscolari nel corso di psoriasi artropatica sono non rari: mialgie pure, forme con deficit muscolari, specie distali, deficit muscolare globale, miosite ossificante, segni di miosite alla biopsia, potenziali patologici brevi e poco ampi all'elettromiografia.
Nel siero gli enzimi sono a tassi normali.
Storia naturale della psoriasi
Classicamente l’incidenza della Psoriasi indica che essa colpisce in media l'1 - 2% della popolazione (fra lo 0,1 al 2,84% secondo gli autori), anche se attualmente il trend apparirebbe in crescita, in modo praticamente uguale nei due sessi, quantunque nel gruppo di adulti psoriasici, ci siano un pò più uomini che donne.
In materia di psoriasi infantile ci sono più bambine che bambini (2 volte più bambine che bambini), 69% di bambine secondo Pichard.
Ma la psoriasi pustolosa generalizzata infantile, rara, colpisce 2 volte più i bambini che le bambine. Non si hanno dati sufficienti sulla ripartizione razziale della malattia.
L'età media di esordio della malattia è 28 anni.
Ma l'esistenza di forme atipiche di esordio nell'infanzia fa sottovalutare la frequenza della psoriasi infantile.
Il clima, il soleggiamento giocano un ruolo importante nell'apparizione più o meno precoce.
Incidenza familiare - Fattori genetici
II carattere familiare è conosciuto da molto tempo ma molto diversamente apprezzato poiché la frequenza va, secondo gli A. dal 4,4 al 90,9%.
Le osservazioni degli studi moderni, permettono di stabilire, su grandi serie, questa incidenza familiare intorno al 36%.
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
723 Alcuni autori hanno trovato una certa concordanza nei gemelli omozigoti studiati per l'età di inizio, la ripartizione delle lesioni, la maniera evolutiva e la gravita della psoriasi. Ma questa concordanza non è costante, anche se appare evidente che un fattore genetico gioca (è impossibile attualmente affermare e stabilire le modalità esatte di trasmissione genetica) un ruolo importante e fondamentale, sebbene fattori di ambiente intervengano pure.
Fattori di induzione delle lesioni o di miglioramento
Riguardo al clima, tutte le statistiche concordano nel notare un miglioramento generale della psoriasi al sole, in estate, e nelle zone calde.
La gravidanza provoca un miglioramento della psoriasi nel 32% dei casi, un effetto nullo nel 50% dei casi e un aggravamento nel 18% dei casi.
Gli stress giocano un ruolo aggravante in 1/3 dei casi.
Le ferite cutanee: hanno un ruolo induttore delle lesioni ben conosciute dopo la descrizione di Koebner (1877).
Le infezioni rinofaringee, angine in particolare, sono spesso chiamate in causa come fattore scatenante nel 6% circa dei casi all'esordio della dermatosi.
Nelle psoriasi del bambino e dell'adolescente, l'incidenza si eleva ancor più; alcuni autori hanno trovato il 38 % di rinofaringiti in occasione della eruzione iniziale.
Si raccomanda perciò l'eliminazione accurata di ogni tipo di focolaio infettivo ORL o dentario nel bambino affetto da psoriasi.
Ma qualunque tipo di malattia associata, acuta e cronica nella sua fase di riattivazione, sembra assumere caratteristiche di evento scatenante di una poussée psoriasica, tali essendo in particolare le malattie epatiche di ogni tipo quantunque spesso ignorate, malattie renali, broncopolmonari, ecc.
Il giovamento o la risoluzione di questi quadri si ripercuoterà beneficamente sull'andamento delle psoriasi.
In particolare i disturbi del ricambio sembrano avere nella psoriasi un'incidenza superiore alla norma e una netta influenza sul decorso. Non di rado in effetti la psoriasi si associa con il diabete mellito, anzi appare esistere una precisa concordanza ereditaria di ambedue le malattie, nel senso che in caso di psoriasi è pure frequente il diabete seppure solo latente.
Anche per la gotta vale un ragionamento più o meno analogo esistendo nella psoriasi, fra l'altro, una frequente iperuricemia. I loco genetici della trasmissione della psoriasi e del diabete e altre malattie metaboliche (con i loro alleli) evidentemente spesso segregano insieme (loci genetici vicini o continui come si deduce dallo stato delle associazioni degli HLA e malattia).
Decorso della malattia
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
724 La psoriasi evolve a poussées, qualunque sia il tipo clinico e l'età del malato; fra queste poussées, prendono posto delle remissioni totali o quasi, spontanee o post - terapeutiche ,e di durata molto variabile, nel 39% dei casi. Spesso l'affezione inizia in modo subdolo, con la comparsa di poche chiazze nelle sedi di predilezione. In alcuni casi l'inizio è relativamente rapido, con una eruzione di elementi multipli. L'esordio, come si è detto, può avvenire a qualsiasi età, adolescenza talora, raramente infanzia e vecchiaia.
Il decorso successivo è variabile di regola però cronicissimo. Possono verificarsi varie possibilità; poche o pochissime chiazze che durano invariate per anni e che successivamente si moltiplicano o si estendono, lentamente o rapidamente, chiazze multiple ed estese, gran parte delle quali cedono alle cure, mentre altre persistono indefinitamente.
In breve si può dire che il decorso della psoriasi è caratterizzato da una estrema cronicità con periodo di relativa quiescenza della dermatosi o anche di guarigione completa, alternati con periodo di reviviscenza.
Il determinarsi di questi eventi non è legato in genere a cause apprezzabili, anche se qualche volta gettate estese possono coincidere con disturbi del ricambio, malattie infettive influenze emozionali, fattori ormonali.
La risoluzione dell'elemento eruttivo, non lascia di regola traccia; solo in qualche caso può residuare, per un periodo di tempo più o meno lungo, una pigmentazione o, al contrario, una acromia sotto forma di chiazze bianche (leucoderma psoriasico). Il decorso è in definitiva imprevedibile poiché la malattia può durare tutta la vita con recidive, brevi di solito, ma talvolta più continue e con pause lunghe e intercalate da rapidi episodi o capaci di perdurare per tutto il corso della esistenza.
Un andamento schizofrenico caratterizza dunque il quadro fenomenico e clinico con una grandissima variabilità da un malato all'altro e una altrettanto grande diversità dei sintomi subiettivi manifestati, essendo di solito la malattia, per definizione classicamente non pruriginosa, ma potendo pur tuttavia essere costellata da episodi pruriginosi o dolorosi o da una fastidiosa sensazione di tensione che rendono ancora più interessante l'approfondimento di questa malattia che molti considerano una vera e propria "genodermatosi",con trasmissione di tipo autosomico scarsamente dominante, associata di frequente agli HLA B27 e specialmente B17 e B13.
Gravita della psoriasi
Tiene conto dell'estensione delle lesioni, che si calcola con io stesso metodo di valutazione delle bruciature, della loro sede, della loro intensità, e del loro modo evolutivo. Si riscontra una maggiore gravita dell'affezione nell'uomo, sebbene siano le donne che esprimono grande fastidio, per la superiore incidenza estetica.
Reumatismo e psoriasi
Questa relazione è variamente stimata (0,9 – 32%).
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
725 Le artriti periferiche sono più frequenti nell'uomo psoriasico e più frequenti nei soggetti colpiti da una psoriasi cutanea severa. Le forme che associano reumatismo assiale e artriti periferiche costituiscono quasi la metà dei casi.
II terreno psichico
Le aggressioni, le frustrazioni, gli stress e le gioie della vita, giocano innegabilmente un ruolo nell'evoluzione della malattia, conducendo talvolta a poussées o a remissioni. Alcuni vogliono fare della psoriasi una malattia "psicosomatica" ma questo termine, a giudizio dei molti, non è altro che la confessione della nostra ignoranza quanto al modo con cui lo psichismo può influire sul funzionamento di questo organo che è la pelle. Il terreno psichico degli psoriasici sembra particolare a molti autori. In effetti gli ansiosi, gli ossessivi, manifestano una tendenza alla rassegnazione, alla regressione, ovvero specialmente a un livello professionale inferiore a quello che essi potrebbero pretendere. Bolgert li trova depressivi, ciclotimici, psicoastenici, a struttura ossessionale; sarebbero spesso dei soggetti meticolosi, psico - rigidi, rassicurati dalle cifre, scrupolosi, o anche ansiosi puri, sofferenti di altre turbe “psicosomatiche” (palpitazioni, gastralgie, insonnie).
Prima ancora di intraprendere argomenti, mi preme sottolineare ancora alcune poche annotazioni sull'artropatia psoriasica. Statisticamente essa si riscontra fra il 3 e il 5% dei casi.
L'età più coinvolta è quella compresa fra i 30 e i 45 anni, l'artropatia è rara dopo i 55 anni e rarissima prima dei 20 anni; è più frequente negli uomini che nelle donne, ma nella poliartrite cronica evolutiva la frequenza è uguale; nei 4/5 dei casi insorge su psoriasi già preesistente; in altri casi l'insorgenza è contemporanea; rarissime volte l'artropatia precede la psoriasi. Il decorso talora è parallelo, talora è separato. L'interessamento del cuoio capelluto, dei palmi delle mani, delle piante dei piedi degli organi genitali e soprattutto delle unghie è molto più frequente nella psoriasi con reumatismo rispetto alla forma semplice. E' più frequente la spondilite e sono frequenti a livello delle articolazioni colpite alterazioni scleroatrofiche della cute sovrastante con miotendinite retrattile che favorisce le deformità.
In altri casi l'artropatia ha l'aspetto di un reumatismo articolare subacuto. La patogenesi di queste forme è ignota come pure quella sia della psoriasi che del reumatismo.
La loro associazione fa comunque pensare a una parentela patogenetica.
Problemi fisiopatologici e aspetti biologici della psoriasi
Banale per la sua diagnosi e assai frequente, la psoriasi resta misteriosa nella sua genesi, malgrado i progressi considerevoli realizzati da 10 anni a questa parte nella conoscenza della malattia. Problema appassionante di biologia cellulare, comparabile a quello della ricerca carcinogenetica, la psoriasi suscita numerosi lavori in direzioni differenti. Ma il chiarimento e il rivelamento non appaiono: malattia della cheratinizzazione, difetto dei cloni, malattia genetica, turba della microcircolazione, malattia dei polinucleati, affezione di
TAGETE 4 - 2014 Year XX
ISSN 2035 – 1046
726 membrana cheratinocitaria, malattia transimmunitaria. Non si tratta, in effetti che di numerose considerazioni "mascherate" della malattia.
Si tratta di un insieme di fatti biologici reali il cui incastro è spesso conosciuto.
Ma si cercano ancora la o le cause prime della malattia, l'evento scatenante, il detonatore che mette in moto, a livello cellulare, questa crescita di reazioni a catena che si comincia a ben analizzare e che approda alla lesione psoriasica.
Tutte le scoperte a cavallo degli anni 80’ – 90’ non sembravano interessare che le conseguenze della malattia; si trattava però di livelli secondari, il "primum movens" resta ancora oggi da sceverare, perché si comprenda la ragione fondamentale che è all'origine della psoriasi, perché si possa parlare di eziologia della psoriasi.
L'avvicinamento al problema è tuttora multiforme ma si vedrà che, fra i fatti biologici e fisiopatologici conosciuti, un buon numero si agganciano logicamente come gli elementi compositivi di un puzzle che si va organizzando.
Il disordine della cheratinizzazione
E’ il fatto clinico e istologico più evidente della malattia.
La clinica è data dalla desquamazione, micacea, spesso così abbondante, sempre così particolare.
Nell’istologia è la paracheratosi, con sparizione dello strato granuloso (non apparizione dei granuli di cheratoialina) a dominare la scena.
Le scaglie psoriasiche sono delle lamelle di paracheratosi e questa affezione è un modello sperimentale di studio delle paracheratosi.
La paracheratosi è sempre un fatto anormale nell'uomo. Non lo è affatto negli animali.
Filogeneticamente si vede apparire una cheratina orto-cheratosica nei mammiferi inferiori. Il passaggio si osserva bene sulla cotenna del topo che ha delle scaglie di cheratina dura nucleate e tra le scaglie follicoli piliferi e una cheratina più elastica che permette l'articolazione: questa possiede un granuloso.
Le piume di uccelli, o corpi dei rettili, hanno delle scaglie di cheratina dura.
L'apparizione di uno strato granuloso (e di una cheratina flessibile) sembra legata all'apparizione dei peli nei mammiferi; alle palme e le piante privi di peli, il granuloso si sviluppa a partire dalle ghiandole sudoripare.
L'immagine che nel corso della evoluzione della specie questo granuloso, da pellicola a pellicola, abbia confluito fino a formare un mammifero superiore, e nell'uomo il granuloso continuo di una pelle ortocheratosica.
La balena, mammifero acquatico, ha epidermide sottile sprovvista di granuloso, e una specie di paracheratosi fine che ha una lontana rassomiglianza con la pelle psoriasica.
Si può così immaginare che la pelle dello psoriasico è una "regressione atavica", un ritorno, temporaneo, nella placca psoriasica, a una cheratinizzazione più primitiva a causa di una specie di instabilità dei processi richiesti per il mantenimento di uno strato granuloso. E'
