Gli attuali diagrammi di classificazione per la LPS sono descrizioni dei componenti coinvolti nella fessura, ma non considerano in dettaglio la gravità della distorsione. La classificazione di Kernahan e Stark è uno dei diagrammi più utilizzato. Questo diagramma mostra quale segmento anatomico è coinvolto ma non quanto sia gravemente colpito. Sulla base del diagramma Y a strisce, altri autori hanno apportato alcune modifiche, ma senza sviluppare un diagramma. Mortier e Martinot hanno sviluppato una scala che includeva i risultati pre e post-operatori, lo svantaggio però è che è stato applicato solo a delle fessure unilaterali e senza considerare la larghezza della fessura.
Si è cercato di stabilire un nuovo diagramma per la labiopalatoschisi, il Clock Diagram (Diagramma dell’Orologio), che descrive la patologia secondo la gravità della distorsione del naso, delle labbra e del palato primario e secondario. La gravità della fessura è uno degli elementi più importanti da considerare nella pianificazione pre-chirurgica. Per la descrizione della labioschisi e della palatoschisi vengono utilizzati i quattro fondamentali componenti: naso, labbro, palato primario e palato secondario.
Naso: i cambiamenti nei componenti nasali colpiscono principalmente la cartilagine laterale inferiore. Questa cartilagine potrà essere spostata in tre direzioni in relazione alla gravità della fessura. In relazione ad altri componenti, la quantità di carenza ossea della mascella determina in gran parte lo spostamento del naso, soprattutto verticalmente e posteriormente.
Nella labioschisi unilaterale:
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- Lieve: c’è uno spostamento orizzontale del naso sul lato sinistro;
- Moderato: c’è uno spostamento orizzontale e verticale del naso;
- Grave: c’è spostamento orizzontale, verticale e posteriore del naso.
Nella labioschisi bilaterale:
- Lieve: la lunghezza columellare è da 2/3 a 1/3 dell'altezza nasale;
- Moderato: la lunghezza columellare è fino a 1/3 dell’altezza nasale;
- Grave: non c’è evidenza visiva della columella.
Labbro: c’è una carenza dei tessuti molli in una labioschisi e coinvolge tutti i componenti anatomici (pelle, muscoli e mucosa). Per la labioschisi unilaterale viene utilizzata la rotazione dell’arco di Cupido per stimare la carenza tissutale nella componente labiale, perciò l’elevata rotazione dell’arco di Cupido porta ad una maggiore carenza di tessuto nella componente mediale del labbro. Per la labioschisi bilaterale viene utilizzata l’altezza del prolabio rispetto all’altezza del segmento labiale laterale. Vengono classificate tre gradi di gravità per la componente labiale in ogni tipo di fessura.
Nella labioschisi unilaterale:
- Lieve: rotazione dell’arco di Cupido inferiore a 30 gradi;
- Moderato: rotazione dell'arco di Cupido tra 30 e 60 gradi;
- Grave: rotazione dell'arco di Cupido maggiore di 60 gradi.
Nella labioschisi bilaterale:
- Lieve: l’altezza del prolabio è 2/3 dell’altezza del segmento del labbro laterale;
- Moderato: il prolabio è compreso tra 2/3 e 1/3 dell’altezza del segmento del labbro laterale;
- Grave: l’altezza del prolabio è inferiore a 1/3 dell’altezza del segmento del labbro laterale.
Nel segmento laterale la carenza tissutale osservata è meno comune nel segmento laterale rispetto al segmento mediale. Per stimare la gravità di questa carenza viene misurata la differenza tra schisi e i lati non fessurati. La differenza tra questi due segmenti mostra la gravità della fessura nel segmento laterale.
Nella labioschisi unilaterale e bilaterale:
- Lieve: differenza inferiore a 5 mm;
- Moderato: differenza tra 5 e 10 mm;
- Grave: differenza maggiore di 10 mm.
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Palato primario: viene utilizzato la larghezza della fessura per determinare il grado di severità per le schisi unilaterali e bilaterali. Nelle fessure bilaterali il tipo di fessura è determinato dal lato più gravemente colpito.
Nella labioschisi unilaterale e bilaterale:
- Lieve: larghezza della fessura inferiore a 5mm;
- Moderato: larghezza della fessura tra 5 e 15mm;
- Grave: larghezza della fessura maggiore di 15mm.
Palato secondario: la valutazione di questo componente dovrebbe essere eseguita prima della palatoplastica. La stima della palatoschisi viene effettuata confrontando la larghezza della fessura (X) rispetto alla larghezza di entrambi i segmenti palatali (Y1+Y2).
X: larghezza della fessura misurata a livello del bordo posteriore del palato duro.
Y: diametro del segmento palatale (destro e sinistro) misurato allo stesso livello di X.
Sotto questa stima, la classificazione per la componente del palato secondario è:
- Lieve: il rapporto è inferiore a 0,20;
- Moderato: il rapporto è compreso tra 0,20 e 0,40;
- Grave: il rapporto è maggiore di 0,40.
Il diagramma dell’orologio (figura 7) è un cerchio diviso in quattro aree, una componente per ogni fessura. Ogni area è suddivisa in tre segmenti, che rappresentano in tre gradi di gravità: lieve, moderato e grave. Vengono assegnati i numeri dell’orologio (da 1 a 12) a ciascun grado di gravità delle quattro componenti:
- Quadrante superiore destro (Deformità nasale). Gradi: Lieve (1), Moderato (2), Grave (3);
- Quadrante inferiore destro (labbro del segmento labiale e deformità del prolabio).
Gradi: Lieve (4), Moderato (5), Grave (6);
- Quadrante inferiore sinistro (gravità del palato primario). Gradi: Lieve (7), Moderato (8), Grave (9).
- Quadrante superiore sinistro (gravità del palato secondario). Gradi: Lieve (10), Moderato (11), Grave (12).
Il codice della fessura ci indica che la fessura è composta da quattro numeri, uno per ogni componente descritto nel diagramma a fessura, questi codici a quattro cifre sono semplici da ottenere dal diagramma dell’orologio e ci forniscono una descrizione accurata della gravità della deformità della fessura. Il segno (*) accanto al secondo numero (componente
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labiale) indica che il segmento laterale è troppo corto (figura 8). Nei casi di schisi bilaterali, il lato sinistro è rappresentato accanto al secondo numero (componente del labbro) (figura 9)19.
Figura 7 Diagramma dell'orologio
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Figura 8 confronto tra metodo di Kernahan e diagramma dell’orologio in schisi unilaterale
Figura 9 confronto tra metodo di Kernahan e diagramma dell’orologio in schisi bilaterale
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CAPITOLO SECONDO
EDUCAZIONE AI GENITORI: ALIMENTAZIONE E
TRATTAMENTO DEL NEONATO CON LABIOPALATOSCHISI
2.1 Impatto psicologico dei genitori
Sapere della schisi già in gravidanza permette alla madre di informarsi su allattamento, scegliere la struttura in cui il neonato sarà operato, la gestione della casa per poter far fronte all’impegno di tempo richiesto per l’allattamento, dall’altra parte però, la diagnosi prenatale può essere una fonte di stress se non viene accompagnata da una comunicazione adeguata e un sostegno alla famiglia efficace. I genitori potrebbero avere paura per l’aspetto ancora ignoto del proprio figlio. Vedere foto di neonati con schisi simili a quella diagnosticata al nascituro può aiutarli a familiarizzarsi con l’aspetto fisico della schisi e tranquillizzarsi riguardo alla propria capacità di accettazione. Ciò non toglie che ci potrebbero essere dei momenti di difficoltà e ansia rispetto all’aspetto fisico nei riguardi della correzione chirurgica della schisi.
Sapere che le emozioni della mamma possono manifestarsi nel tempo con andamenti altalenanti è utile all’operatore per capire che il comportamento della mamma rimane nella norma. A seconda dello stato emotivo manifestato dalla mamma, l’operatore può modificare la sua comunicazione per renderla più efficace. Esempio, se la mamma è in momento di forte stress è opportuno fornirle informazioni in modo lento, proponendo anche materiale stampato per far sì che possa rileggerlo in un secondo momento più tranquillo. Può essere utile incoraggiare i futuri genitori a frequentare gruppi di genitori.
A volte la LPS viene scoperta al momento della nascita, e questo può succedere anche in casi di schisi molto estese. Il personale medico dovrebbe avere un’adeguata preparazione per poter affrontare la presentazione imprevista di LPS senza paura o superflua preoccupazione per la salute del bambino, ma con attenzione e delicatezza nei confronti dello stato emotivo e psicologico dei neogenitori.
Anche un bambino con schisi ha bisogno di attaccarsi al seno nelle prime ore dopo la nascita per iniziare quella comunicazione con la madre che è alla base dell’allattamento.
Sia che ci riesca o no ad alimentarsi, il tempo passato al seno sarà un momento piacevole sia per il bambino, sia per la mamma20.
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Il percorso dell’allattamento di un bambino affetto da LPS può essere lungo e complesso.
La mamma deve generalmente affrontare molte difficoltà. Potrebbe aver bisogno di sostegno per quanto riguarda l’allattamento dal momento della diagnosi prenatale, o dopo la nascita del figlio e per tutto l’arco dell’allattamento fino all’intervento di chiusura del labbro e del palato. A volte, in mancanza di un sostegno globale, i genitori potrebbero sentirsi disorientati e potrebbero chiedere informazioni riguardo alla scelta della struttura per il parto, per gli interventi chirurgici sull’alimentazione con la formula, oppure un sostegno di tipo psicologico21.
La maggior parte della ricerca sulle esperienze e le percezioni dei genitori di bambini con LPS è nei paesi ad alto reddito. In questi paesi, gli studi hanno scoperto che i genitori hanno sperimentato vari gradi di shock, rabbia, rifiuto, angoscia, ansia e senso di “perdita di controllo”. I genitori hanno sottolineato l’importanza di informazioni appropriate e supporto sanitario e sociale in base alle condizioni dei loro figli alla nascita, si è scoperto anche che i genitori che non hanno avuto le giuste informazioni le hanno cercato su internet, aumentando le loro ansie e angosce22. La nascita di un bambino con LPS ha suscitato sentimenti contrastanti di shock, ansia, preoccupazione e tristezza tra i genitori perché non sapevano che il loro bambino appena nato sarebbe nato con questa malformazione. Molte madri hanno riferito di aver pianto in modo incontrollabile. Allo stesso tempo, hanno anche sperimentato la felicità per i loro figli nati vivi e alcuni hanno espresso una combinazione di sentimenti di shock e accettazione del bambino.
Un genitore ha riferito di aver urlato e pianto quando le è stato mostrato il suo bambino alla nascita:
Ho urlato e sono rimasto scioccato quando mi hanno mostrato il bambino. Ho chiesto:
“cosa è successo al mio bambino?”..ho pianto. (Genitore 10; Sito10, Provincia dello Stato Libero).
La maggior parte dei genitori invece ha incolpato se stessi e ha espresso sentimenti di colpa, in particolare quelli che hanno riferito di fumare e assumere alcol durante la gravidanza:
Mi biasimo perché stavo fumando. Ho causato la schisi al mio bambino (Genitore 6, Sito 6, Provincia del Capo Occidentale)
Alcuni genitori hanno attribuito alla LPS un ritardo nella prima visita di assistenza prenatale presso una struttura sanitaria:
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Sono colpevole perché sono andata in ospedale più tardi e non abbastanza presto quando ero incinta (genitore 5; sito 5, provincia di Gauteng).
Le interviste hanno rilevato che c’erano differenze nelle reazioni tra madri e padri. In alcuni casi è stato riferito che i padri erano solidali e amorevoli:
Il padre la ama anche se era la prima volta che lo vedeva poiché nessuno nella nostra famiglia lo ha (Genitore 2; Sito 6, Provincia del Capo Occidentale) 23.
Dal momento della diagnosi alla nascita i genitori si pongono una serie di domande a cui l’infermiere potrà rispondere per aiutarli a capire e dissipare in parte le loro ansie.
- Ha preso questo da me? Spiegando ai genitori che i geni che causano la patologia vengono trasmessi in maniera casuale e che anche senza la presenza di fattori di rischio il neonato può ugualmente aver sviluppato la schisi;
- Sono io la causa di quello che ha il mio bambino? Le mamma spesso provano un forte senso di colpa e raccontano di aver bevuto un drink al bar o di aver preso qualche farmaco. Dicendo loro che questo sarebbe potuto succedere lo stesso può ridurre il senso di colpa;
- Nessuno in famiglia ha bambini con questa patologia, perché noi? È importante far capire che lo sviluppo di questa patologia è multifattoriale. Metterli in contatto con altri genitori che hanno vissuto la stessa situazione può aiutare;
- Ho fatto tutto quello che mi era stato detto in gravidanza, com’è potuto succedere? È importante far comprendere alla mamma di aver fatto tutto nel modo più corretto possibile. Ciò elimina la convinzione che essi possano in qualche modo aver determinato la patologia nel loro figlio;
- Avrei in qualche modo potuto prevenire la labiopalatoschisi al mio bambino? È importante far capire che allo stato attuale non esiste alcun modo per prevenire lo sviluppo della schisi. Eliminare i fattori ambientali può aiutare, ma non è sinonimo di certezza.
L’infermiere si trova in una situazione ideale per identificare facilmente il problema, per educare i genitori e per indirizzare i genitori verso altri professionisti per ottenere maggiori informazioni24.
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