PROGRESSIONE DELLA DISABILITA’: L’EXPANDED DISABILITY STATUS SCALE (EDSS)

La Scala d’Invalidità Espansa (EDSS: Expanded Disability Status Scale) è uno strumento di valutazione dei sistemi funzionali (SF) del SNC, descritto da Kurtzke nel 1983175 _{come espansione del Disability Status Scale (DSS), da egli stesso sviluppato}

nel 1955176_{. L’EDSS è utilizzato per descrivere la progressione della malattia negli}

studi clinici e consiste in un sistema di classificazione ordinale che varia da 0 (normale stato neurologico) a 10 (morte dovuta a SM) in intervalli di 0,5 incrementi (quando si raggiunge EDSS 1). La parte inferiore dell’EDSS misura le anomalie rilevate

79 all’esame neurologico, la parte superiore della scala (EDSS > 6) misura la capacità del paziente di condurre le attività quotidiane, mentre la determinazione dell’EDSS tra 4 e 6 dipende fortemente dagli aspetti legati alla deambulazione177 _{(»Figura 19). La}

capacità di camminare senza ausilio è considerata il principale fattore che determina la qualità della vita nei casi di SM. In particolare, l’EDSS indica una deambulazione senza appoggio fino a 5,5.

Figura 19. Rappresentazione schematica dell’Expanded Disability Status Scale che illustra i fattori che

determinano il punteggio complessivo; il grafico mostra la distribuzione dei pazienti sull'EDSS178_.

In letteratura, nonostante le definizioni differiscano leggermente tra i vari studi, è generalmente considerato significativo un aumento dell’EDSS di almeno 1,5 punti nel caso di punteggio basale di 0, di almeno 1 punto nel caso di punteggio basale ≤ 5 e di almeno 0,5 punti nel caso di punteggio basale ≥ 5,5. Tali valori definiscono un peggioramento confermato della disabilità (CDW: Confirmed Disability Progression)179_.

80 Le caratteristiche cliniche relative ad ogni punteggio dell’EDSS sono descritti nella »Tabella 8, mentre i sistemi funzionali sono riportati nel »Riquadro 4.

Tabella 8. Expanded Disability Status Scale (EDSS)175_.

EDSS Caratteristiche cliniche Esempi per il calcolo del punteggio

0 Paziente con obiettività neurologica normale. Tutti i SF con grado 0; funzione cerebrale di grado 1 accettabile. 1 Nessuna disabilità, ma segni minimi in un SF. Segni minimi in un SF (per esempio

grado 1, escludendo funzione cerebrale di grado 1).

1,5 Nessuna disabilità, segni minimi in più di un SF. Esempio: più di un SF con grado 1, escludendo la funzione cerebrale di grado 1.

2 Minima disabilità in un SF Un SF di grado 2, gli altri di grado 0 oppure 1.

2,5 Minima disabilità in due SF. Due SF di grado 2, gli altri di grado 0 oppure 1.

3 Disabilità moderata in un SF o una lieve disabilità in tre o quattro SF, sebbene pienamente deambulante.

Un SF di grado 3, gli altri di grado 0 oppure 1 oppure 3 o 4 SF di grado 2, gli altri di grado 0 oppure 1.

3,5 Paziente pienamente deambulante, ma con una moderata disabilità in un SF.

Un grado 3; oppure 1 o 2 SF di grado 2; oppure 2 SF di grado 3; oppure 5 SF di grado 2 (gli altri di grado 0 oppure 1).

4 Paziente pienamente deambulante senza presidi, autonomo, in forma per 12 ore al giorno nonostante una grave disabilità. Paziente capace di camminare senza aiuto o senza riposo per 500 metri.

Un SF di grado 4 (gli altri di grado 0 oppure 1), oppure una combinazione di gradi inferiori che superano i limiti dei punti precedenti.

4,5 Paziente pienamente deambulante senza presidi, in forma per la maggior parte del giorno, capace di sostenere una giornata lavorativa, ma con qualche limitazione nelle attività quotidiane o con la necessità di un’assistenza minima. Caratterizzato da una disabilità relativamente grave. Paziente capace di camminare senza aiuto o senza la necessità di riposarsi per 300 metri.

Un SF di grado 4 (gli altri di grado 0 oppure 1), oppure una combinazione di gradi inferiori ma che eccedono i limiti dei punti precedenti.

5 Deambulazione possibile senza aiuto o senza riposo per circa 200 metri. Disabilità grave, tale da influenzare le attività quotidiane.

Un SF di grado 5 (gli altri di grado 0 oppure 1), oppure una combinazione di gradi inferiori ma che superano le specifiche per il punteggio di 4.

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5,5 Deambulazione senza aiuto o senza riposo per circa 100 metri. Disabilità grave, tale da precludere il compimento delle attività quotidiane.

Un SF di grado 5 (gli altri di grado 0 oppure 1), oppure una combinazione di gradi inferiori ma che superano le specifiche per il punteggio di 4. 6 Il paziente necessita assistenza saltuaria o costante da

un lato per percorrere circa 100 metri, con o senza riposo.

Più di 2 SF di grado 3 o più.

6,5 Il paziente necessita assistenza costante bilaterale per camminare circa 20 metri, senza fermarsi.

Più di 2 SF di grado 3 o più.

7 Il paziente è incapace di camminare per oltre 5 metri anche con assistenza e necessita di sedia a rotelle. È capace di muovere in autonomia la sedia a rotelle e di spostarsi dalla stessa in autonomia.

Più di 2 SF di grado 4 o più, molto raramente è coinvolto solo il sistema piramidale un grado 5.

7,5 Il paziente è capace di muovere solo qualche passo; è obbligato all’uso della sedia a rotelle, può aver bisogno di aiuto per spostarsi da essa, si può muovere da solo con la sedia ma difficilmente lo fa per tutta la giornata. Può avere necessità di una sedia motorizzata.

Più di un SF di grado 4 o più.

8 Paziente praticamente costretto a letto o sulla sedia, o con la possibilità di passeggiare in sedia a rotelle. Mantiene molte funzioni per la cura di sé e generalmente usa efficacemente entrambe le mani.

Generalmente grado 4 o più in molti SF.

8,5 Paziente costretto a letto per la maggior parte della giornata; mantiene l’uso delle braccia e delle funzioni per la cura di sé.

Generalmente grado 4 o più in molti SF.

9 Paziente è obbligato a letto e bisognoso di cure. Riesce a comunicare e a mangiare.

Una combinazione di SF di grado 4 o più.

9,5 Paziente totalmente obbligato a letto e dipendente; incapace di comunicare efficacemente, mangiare o deglutire.

Una combinazione di SF grado 4 o più.

82 Riquadro 4. I sistemi funzionali175_.

1) Funzioni piramidali

0. Normale

1. Segni anomali senza disabilità 2. Disabilità minima

3. Paraparesi o emiparesi lievi o moderate; monoparesi severa 4. Paraparesi o emiparesi marcate; tetraparesi o monoplegia moderate 5. Paraplegia, emiplegia o tetraparesi marcata

6. Tetraplegia

2) Funzioni cerebellari

0. Normale

1. Segni anomali senza disabilità 2. Atassia lieve

3. Atassia moderata del tronco o degli arti 4. Marcata atassia, tutti gli arti coinvolti

5. Incapace di eseguire movimenti coordinati a causa dell'atassia

3) Funzioni troncoencefaliche

0. Normale

1. Segni anomali asintomatici

2. Nistagmo moderato o altra lieve disabilità

3. Nistagmo grave, marcata ipostenia dei muscoli extraoculari o moderata disabilità degli altri nervi cranici

4. Disartria marcata o altra disabilità marcata 5. Incapacità di deglutire o parlare

4) Funzioni sensitive

0. Normale

1. Solo deficit della pallestesia o della grafestesia in uno o due arti

2. Lieve deficit della sensibilità tattile o dolorifica o chinestetica e/o moderato deficit della pallestesia in uno o due arti; oppure deficit della sola pallestesia in tre o quattro arti

3. Moderato deficit della sensibilità tattile o dolorifica o chinestetica e/o sostanziale perdita della pallestesia in uno o due arti; oppure lieve deficit della sensibilità tattile o dolorifica e/o moderato deficit in tutti i test propriocettivi in tre o quattro arti

4. Marcata riduzione della sensibilità tattile o dolorifica o perdita della propriocezione, da sola o combinata, in uno o due arti; oppure moderato deficit della sensibilità tattile o dolorifica e/o grave riduzione della propriocezione in più di due arti

5. Perdita sostanziale della sensibilità in uno o due arti; oppure moderata diminuzione della sensibilità tattile o dolorifica e/o perdita della propriocezione per la maggior parte del corpo al di sotto del capo

6. Perdita sostanziale della sensibilità al di sotto del capo

5) Funzioni intestinali e vescicali

0. Normale

1. Lieve esitazione, urgenza o ritenzione urinaria

2. Moderata esitazione, urgenza, ritenzione nella minzione o defecazione o rara incontinenza urinaria

3. Incontinenza urinaria frequente

4. Necessità di cateterizzazione quasi costante 5. Perdita della funzione vescicale

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6) Funzioni visive

0. Normale

1. Scotoma con acuità visiva (corretta con lenti) maggiore di di 6/10

2. Occhio più compromesso con esteso scotoma, con acuità visiva massima (corretta con lenti) da 6/10 a 3/10

3. Occhio più compromesso con esteso scotoma, o moderato riduzione del campo visivo, ma massima acuità visiva (corretta con lenti) da 3/10 a 2/10

4. Occhio più compromesso con marcata diminuzione del campo visivo e acuità visiva massima (corretta con lenti) da 2/10 a 1/10; oppure grado 3 associato ad acuità visiva massima nell'occhio meno compromesso di 3/10

5. Occhio più compromesso con acuità visiva massima (corretta con lenti) minore di 1/10; oppure grado 4 associato ad acuità visiva massima nell'occhio meno compromesso di 3/10 o inferiore 6. Grado 5 associato ad acuità visiva massima dell'occhio meno compromesso di 3/10 o inferiore

7) Funzioni cerebrali o mentali

0. Normale

1. Solo alterazione dell'umore

2. Lieve diminuzione della concentrazione 3. Moderata diminuzione della concentrazione 4. Marcata diminuzione della concentrazione 5. Demenza o sindrome cerebrale cronica

4.2. RICADUTE CLINICHE: L’ANNUALIZED RELAPSE