Ventidue bambini afferiti al Dipartimento di neuroscienze dell’Età Evolutiva, IRCCS Stella Maris, sono stati coinvolti nello studio applicando i seguenti criteri di inclusione:
- diagnosi principale di paralisi cerebrale infantile di tipo emiplegico;
- assenza di compromissione cognitiva, per la necessità di collaborazione richiesta dall’esame della sensibilità e dalla valutazione motoria;
- età compresa tra 4 e 18 anni al momento della valutazione della sensibilità;
- disponibilità di documentazione relativa al neuroimaging (RM) - disponibilità di ampia documentazione clinica
Nel gruppo dei bambini erano presenti dodici femmine e dieci maschi. L’età dei bambini al momento della valutazione era compresa tra 4 e 18 anni. Otto bambini avevano una emiplegia destra; quattordici bambini sinistra. Diciannove bambini avevano una emiplegia congenita e tre acquisita (forma IV). Tra le emiplegie congenite, secondo la classificazione basata sul timing lesionale [26], la ripartizione per forme era la seguente: quattro avevano una forma I, otto una forma II, sette una forma III (Allegato 1).
METODI
La popolazione selezionata è stata sottoposta a:
a) Esame neurologico clinico della sensibilità
I soggetti sono stati valutati per diversi tipi di sensibilità, ma non è stato possibile per tutti esplorare ciascuna modalità sensitiva, a causa della scarsa collaborazione o dell’età. Le modalità considerate sono state:
• Sensibilità tattile • Sensibilità dolorifica • Senso di posizione • Stereognosia
• Grafestesia
• Discriminazione tra due punti • Doppia stimolazione simultanea
Le diverse prove sono state applicate escludendo l’ausilio visivo. Per ciascuna prova è stato attribuito un punteggio numerico da 0 a 2 (risposta normale) secondo la metodologia descritta in allegato 2 (Allegato 2). Questo valore è stato considerato singolarmente come predittivo per lo stato del corrispondente aspetto della sensibilità, e sommato insieme agli altri per ottenere una percentuale di funzione sensitiva globale. Ad un punteggio percentuale maggiore corrisponde un disturbo della sensibilità meno grave.
La sensibilità tattile è stato valutata attraverso la stimolazione superficiale con un batuffolo di cotone, applicando lo stimolo superficiale in modo randomizzato sulla superficie corporea.
La sensibilità dolorifica è stata esplorata sollecitando la superficie cutanea, in modo delicato, con l’estremità lievemente pungente di una clips metallica stirata.
Il senso di posizione e movimento passivo è stato valutato angolando di circa 30° le dita, a livello dell’articolazione metacarpo-falangea. Dopo aver spostato lentamente un dito alla volta, tenendo la falange prossimale dai lati, si chiede al paziente di indicare la nuova posizione.
La stereognosia è stata valutata chiedendo al bambino di riconoscere cinque oggetti posti nella mano: una chiave, un cucchiaino di metallo, una moneta, una piccola bambola coi capelli setosi ed uno spazzolino da denti. Il bambino ha manipolato gli oggetti e li ha osservati, dopodiché, esclusa la vista, sono stati riproposti in ordine casuale.
La grafestesia ha richiesto di riconoscere cinque lettere tracciate sul palmo della mano, con una punta smussa, o con la punta delle dita dell’esaminatore.
La discriminazione tra due punti è stata valutata applicando sul dito indice due punte smusse (ottenute dalla clips metallica), separate da distanze millimetriche prima maggiori poi minori, chiedendo al bambino ogni volta se si trattava di una o due punte. Il punteggio si è ricavato dalla distanza minima che permette al soggetto di identificare lo stimolo come duplice.
La doppia stimolazione simultanea ha richiesto al paziente di individuare lo stimolo e localizzarlo, quando applicato in sedi omologhe su entrambi gli emilati.
b) Assessment motorio:
Tutti il campione è stato sottoposto ad una valutazione motoria dell’arto superiore attraverso la Melbourne assessement of unilateral upper limb fuction [115] e la scala Fedrizzi [19].
1) Melbourne assessment: tale scala valuta la qualità del movimento a carico dell’arto plegico e, secondo la versione modificata da Randall nel 1999, essa conta 16 items, ripartiti in sottogruppi specifici per la valutazione di raggiungimento (reaching), presa (grasping), rilascio (releasing) e manipolazione. Il bambino viene osservato seduto al tavolo e vengono proposti compiti standardizzati. Il punteggio viene attribuito alla revisione della videoregistrazione, valutando l’ampiezza dei movimenti, l’accuratezza, la fluenza, la qualità della presa, del rilasciamento, l’abilità con le dita, e la velocità. Il punteggio totale è convertito in una percentuale: ad un valore percentuale maggiore corrisponde una migliore performance.
2) scala Fedrizzi: si articola in due parti: una relativa al grasping nella quale si valuta se il bambino afferra e che tipo di presa applica, l’altra relativa all’uso spontaneo della mano in attività bimanuali.
La prensione (Parte 1) viene valutata con dadi di 0,5-2-4 cm di lato, chiedendo al bambino di afferrare ciascun dado, uno alla volta, dapprima con la mano sana, poi con la mano plegica. Lo score è 0 se non afferra, 1 se il grasping è pluridigitale, 2 se palmare-tridigitale, 3 se la prensione è una pinza o viene comunque utilizzata in altro modo l’opposizione.
L’uso spontaneo (Parte 2) viene osservato in attività strutturate che richiedono di usare entrambe le mani, diverse a seconda dell’ età:
- 12-24 mesi: lanciare una palla grande, strappare una carta colorata, bere da una bottiglia o da un biberon, disfare un pacchetto di carta trasparente contenente un giocattolo;
- 2-4 anni: lanciare una palla grande, strappare in piccoli pezzi una carta, stappare e tappare una bottiglia con un tappo a pressione, disfare e rifare un pacchetto con elastico;
- 4-7 anni: lanciare e afferrare al volo una palla grande, strappare una carta in piccoli pezzi, riempire una bottiglia con acqua e chiuderla con un tappo a pressione, disfare e rifare un pacchetto e avvolgerlo con un elastico;
- >7 anni: scartare un pacchetto avvolto con corda chiusa da un solo nodo, avvolgere un oggetto con della carta come per fare un pacchetto, ritagliare alcune figure geometriche disegnate su un foglio di carta e attaccarle con la colla su un altro, ripiegare un foglio e inserirlo in una busta;
Anche in questo caso le prove sono videoregistrate e il punteggio attribuito successivamente. Lo score si basa sulla qualità della manipolazione secondo i criteri di variabilità ovvero stereotipia del comportamento motorio. Se l’arto superiore non viene utilizzato per alcun compito il punteggio sarà 0, se viene utilizzato l’arto superiore (il braccio, il polso, ma non la mano) in modo stereotipato con funzione esclusivamente di supporto il punteggio è 1; 2 punti indicano che la mano paretica è utilizzata con un numero ristretto di pattern stereotipi e funzione di solo supporto; 3 punti indicano che la mano viene utilizzata oltre che da supporto anche per la manipolazione attraverso schemi variabili, sebbene incompleti. Anche questo caso il punteggio totale per ciascuna parte è stato convertito in percentuale: ad una percentuale maggiore corrisponde una funzione motoria migliore.
Tutti i soggetti sono inoltre stati esaminati in modo da stabilire l’arto maggiormente coinvolto (arto superiore/arto inferiore). Il livello di gravità
clinica è stato valutato in base al grado di impegno dell’arto superiore dal lato plegico secondo i criteri definiti da Claeys [28]
- lieve: se è possibile singolarizzare i movimenti delle dita - moderato: se l’utilizzo della mano è globale
- severo: se la mano non viene utilizzata
b) Assessment neuroradiologico
Per tutti i soggetti è stato possibile esaminare le immagini di RM encefalo e documentare le caratteristiche della lesione. In particolare sono stati valutati la mono o bilateralità della lesione, la localizzazione in termini di sottocorticale e cortico-sottocorticale e il coinvolgimento del lobo parietale.
Per ventuno soggetti è stato applicato uno scoring neuroradiologico (Allegato 3) con lo scopo di fornire una caratterizzazione oggettiva della lesione cerebrale in modo da poter effettuare correlazioni con la clinica e la riorganizzazione del sistema motorio.
Per l’attribuzione del punteggio sono state utilizzate immagini T2 pesate. Sono stati applicati sistemi di scoring diversi a seconda della forma clinica di emiplegia anche se per la forma III e IV è stato utilizzato lo stesso metodo. Il punteggio ottenuto è compreso tra 0 e 15, direttamente proporzionale alla gravità della lesione. Sulla base del punteggio la lesione viene classificata come lieve, se esso è compreso tra 0 e 5; moderato se è compreso tra 6 e 10 e severo se tra 11 e 15 (Allegato 3).
c) Assessment neurofisiologico
Dodici soggetti su ventidue sono stati sottoposti a stimolazione magnetica transcranica (TMS) al fine di documentare il tipo di riorganizzazione del sistema motorio. Questa metodica, permette di stimolare e quindi di studiare le aree cerebrali motorie, in particolare quelle che controllano il movimento all’arto superiore attraverso l’utilizzo del campo magnetico.
E’ stato utilizzato un coil a forma ‘di otto’ed è stato posizionato sul capo in corrispondenza delle aree cerebrali motorie di entrambi gli emisferi, in corrispondenza delle aree di rappresentazione della mano. In concomitanza all’applicazione del campo magnetico sono stati registrati i potenziali evocati motori (PEM), descritti in termini di latenza, ampiezza e soglia a livello dell’arto superiore, attraverso un sensore adesivo posizionato sulla cute. Lo studio ha considerato la risposta a livello del muscolo bicipite e, per i bambini al di sopra dei 3 anni, anche del primo muscolo dorsale interosseo. In base alla risposta dei PEM è stato possibile desumere il tipo di riorganizzazione e suddividere i bambini in gruppi: ipsilesionali e contralesionali.