Cardiopatie Congenite

(1)

Cardiopatie congenite

DEFINIZIONE

Anomalie cardiache presenti alla nascita Anomalie cardiache presenti alla nascita provocate da un

provocate da un’’alterazione dello sviluppo alterazione dello sviluppo

embrionale. embrionale. Le modificazioni

Le modificazioni emodinamicheemodinamiche influenzano lo influenzano lo sviluppo morfologico e funzionale del cuore o del sviluppo morfologico e funzionale del cuore o del

sistema cardiocircolatorio. sistema cardiocircolatorio. TOR VERGATA TOR VERGATA Cattedra di Cardiochirurgia Cattedra di Cardiochirurgia

Dir. Prof. Luigi

(2)

Cardiopatie congenite

CLASSIFICAZIONI FISIOPATOLOGICA E CLINICA

•

• Cortocircuiti isolati_{Cortocircuiti isolati} (difetto (difetto interatrialeinteratriale, difetto , difetto interventricolare, persistenza del dotto di

interventricolare, persistenza del dotto di BotalloBotallo, ritorno , ritorno venoso polmonare anomalo)

venoso polmonare anomalo)

•

• Ostacoli all_{Ostacoli all}’’efflusso ventricolareefflusso ventricolare (stenosi (stenosi polmonare, coartazione

polmonare, coartazione aorticaaortica, stenosi , stenosi aorticaaortica))

•

• Anomalie di connessioni delle strutture _{Anomalie di connessioni delle strutture} cardiache

cardiache (trasposizione dei grossi vasi, tronco (trasposizione dei grossi vasi, tronco arterioso comune)

arterioso comune)

•

• Anomalie complesse_{Anomalie complesse}

TOR VERGATA TOR VERGATA Cattedra di Cardiochirurgia

Cattedra di Cardiochirurgia

Dir. Prof. Luigi

(3)

Cardiopatie congenite

1

1--22 Atresia

Atresia della tricuspidedella tricuspide

2

2--77 Trasposizione completa dei

Trasposizione completa dei

grossi vasi

5

5--1010 Tetralogia di

Tetralogia di FallotFallot

3

3--66 Stenosi

Stenosi aorticaaortica

5

5--1313 Coartazione

Coartazione aorticaaortica

7 7--88 Stenosi polmonare Stenosi polmonare 5 5--1515 Persistenza dotto di

Persistenza dotto di BotalloBotallo

10

10--1515 Perviet

Pervietàà interatrialeinteratriale

25

25--4040 Perviet

Pervietàà interventricolareinterventricolare

Incidenza (%) Incidenza (%) Patologia

(4)

Fattori

eziologici

_eziologici

(1)(1)

Anfetamine Anfetamine Idantoinici Idantoinici Talidomide Talidomide Litio Litio Warfarina Warfarina Ormoni sessuali Ormoni sessuali Farmaci

Farmaci teratogeniteratogeni

Rosolia Rosolia Toxoplasmosi Toxoplasmosi Infezioni materne Infezioni materne Geni dominanti Geni dominanti Geni recessivi Geni recessivi Fattori genetici Fattori genetici primitivi primitivi

(5)

Fattori

eziologici

_eziologici

(2)(2)

Interazioni genetico Interazioni genetico

ambientali ambientali

Ipossia

Ipossia da altitudineda altitudine Radiazioni ionizzanti Radiazioni ionizzanti Condizioni ambientali Condizioni ambientali Abuso di alcool Abuso di alcool Diabete Diabete Lupus Lupus Fenilchetonuria Fenilchetonuria Condizioni Materne Condizioni Materne

(6)

Persistenza del dotto di

Botallo

Persistenza dopo la

nascita del

canale

fetale

che unisce

l

’

_’

aorta all

_{aorta all}

’

_’

arteria

_arteria

polmonare

(7)

Anatomia

Il dotto si estende postero

Il dotto si estende postero--lateralmente lateralmente tra la prima porzione del ramo sinistro tra la prima porzione del ramo sinistro dell

dell’’arteria polmonare e larteria polmonare e l’’aorta toracica aorta toracica sulla quale si inserisce

sulla quale si inserisce medialmente medialmente all

all’’istmo subito sotto listmo subito sotto l’’origine della origine della succlavia sinistra

(8)

Fisiologia

Di norma il dotto si chiude per Di norma il dotto si chiude per

vasocostrizione immediatamente vasocostrizione immediatamente

dopo la nascita per: dopo la nascita per: •

• Aumento della saturazione arteriosaAumento della saturazione arteriosa

•

(9)

dotto di

(10)

dotto di

(11)

Fisiopatologia

•

• Shunt

Shunt

sinistro

-

destro

Condizionato dalla

Condizionato dalla differenza differenza di pressione di pressione tra l

tra l’’aorta e laorta e l’’arteria polmonare, arteria polmonare, diametro e diametro e lunghezza del dotto

(12)

(13)

Fisiopatologia

(14)

Clinica

•

• Asintomatico

_Asintomatico

•

• Dispnea

Dispnea

•

• Assenza di cianosi

Assenza di cianosi

•

• Soffio

Soffio

sisto

-

diastolico (a locomotiva)

con rinforzo

(15)

Elettrocardiogramma

(16)

Radiografia torace

(17)

Fisiopatologia dotto di

Fisiopatologia dotto di BotalloBotallo con ipertensione polmonare

(18)

Radiografia torace

Sindrome di Eisenmenger: malattia vascolare polmonare

(19)

Cateterismo

cardiaco

(20)

Arteriografia

(21)

Terapia chirurgica o

cardiologica interventistica

Indicazione assoluta

Indicazione assoluta (l(l’’alterazione alterazione fisiopatologica

fisiopatologica èè notevolenotevole). I rischi di un dotto ). I rischi di un dotto pervio non corretto sono:

pervio non corretto sono: •

• Endocardite battericaEndocardite batterica •

• Scompenso cardiaco (terza etScompenso cardiaco (terza etàà)) •

(22)

Terapia chirurgica

•

• Toracotomia Toracotomia posterolaterale posterolaterale sinistra IV SIsinistra IV SI •

• Legatura dottoLegatura dotto •

• Divisione e suturaDivisione e sutura

N.B.: nervo laringeo ricorrente di sinistra circonda ad ansa il dotto

Intervento extracardiaco

(23)

Terapia chirurgica

Isolamento del dotto

(24)

CHIUSURA PERCUTANEA DEL CHIUSURA PERCUTANEA DEL

DOTTO ARTERIOSO PERVIO DOTTO ARTERIOSO PERVIO

La spirale causa l’occlusione del DA mediante formazione di trombo