Dotto artesioso pervio
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(2) Dotto Arterioso Pervio Incidenza nel neonato > 36 settimane • 0.06-0.8 casi per 1000 nati vivi • 5.5% delle Cardiopatie congenite (2a CC in ordine di frequenza) • Fondamentale nelle CC con Dotto-dipendenza del circolo sistemico o polmonare Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17. Dotto Arterioso Pervio Epidemiologia DOTTO. • Chiusura spontanea. – nell’88% entro i primi 2 mesi di vita – nel 99% entro il primo anno di vita. Orphanet Journal of Rare Diseases 2009, 4:17. Scaricato da SunHope.
(3) Dotto Arterioso Pervio Incidenza nel neonato < 36 settimane • Rapporto F/M : 2/1 • Incidenza nei prematuri: 8/1000 • Incidenza nei prematuri SGA: 21% • VLBW: 40% • Può determinare: – enterocolite necrotizzante – anomalie flussimetriche intracerebrali – chronic lung disease Pediatrics 1976, 57:347-351.. Dotto Arterioso Pervio. Eziologia • L’1-5% dei casi presenta familiarità autosomica dominante o recessiva • Altre cause: – Rosolia materna, – Abuso materno di alcool, – Elevate altitudini. Circulation 1999, 99:3036-3042. Scaricato da SunHope.
(4) Dotto Arterioso Pervio. Associazione ad anomalie genetiche • L’8% dei casi di S. di Noonan è associata a PDA • Il 7% dei casi di Trisomia 21 è associata a PDA • Il 4% dei casi di microdelezione 22q11 è associata a PDA • Sindrome di Char (aut dom): – PDA – ptosi, – ipertelorismo – strabismo – impianto basso dei padiglioni, – Filtro nasale corto – Labbra sottili (di “papero”), – V dito a scatto – Lievi difficoltà nell’apprendimento. Genet Med. 2008 July ; 10(7): 469–494.. Dotto Arterioso Pervio. Fisiopatologia • Durante la vita fetale il dotto arterioso permette la comunicazione fra circolazione polmonare e sistemica, e consente al flusso sanguigno proveniente dal VD di raggiungere l’aorta distalmente ai vasi epiaortici • Viene mantenuto pervio dalla produzione di prostaglandine da parte della parete vasale, e da prostanoidi circolanti. Scaricato da SunHope.
(5) Dotto Arterioso Pervio Fisiopatologia • Alla nascita, l’inizio della respirazione attiva la caduta delle resistenze polmonari. • L’aumento delle resistenze sistemiche determina un’inversione del flusso duttale. • La costrizione del dotto arterioso è legata principalmente all’aumento della PO2.. Dotto Arterioso Pervio. Fisiopatologia Ampie dimensioni = significativo shunt sin-dx (iperafflusso polmonare) Ipertensione polmonare Sovraccarico di volume delle sezioni sx Scompenso cardiaco congestizio.. Scaricato da SunHope.
(6) Dotto Arterioso Pervio Diagnosi • Quando di piccole dimensioni è asintomatico ecocardiografica accidentale o per riscontro di soffio). (diagnosi. • Quando di ampie dimensioni può determinare un quadro di scompenso cardiaco già in età neonatale: Tachipnea Letargia Sudorazione durante le poppate Accrescimento insufficiente •Successivamente Scompenso Cardiaco (dipende dall’entità dello shunt). Dotto Arterioso Pervio Diagnosi Esame Obiettivo -Soffio continuo rude in regione parasternale sinistra alta e soffio mesodiastolico all’apice. - Polsi periferici ampi e scoccanti con aumento della PA differenziale. Scaricato da SunHope.
(7) Dotto Arterioso Pervio Diagnosi Radiografia del torace • Cardiomegalia • Accentuazione della trama bronco-vasale • Dilatazione del tronco e dei rami polmonari all’ilo. Dotto Arterioso Pervio Diagnosi Elettrocardiogramma Normale o Ipertrofia VS +/- ingrandimento atriale sn(PDA medi), ipertrofia biventricolare (PDA ampi) P P. Scaricato da SunHope.
(8) Proiezione Parasternale Sx alta. Shunt duttale. Parasternale sn alta: Dotto, Aorta discendente. Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica. Parasternale short-axis: dotto arterioso pervio“lieve-moderato”. Scaricato da SunHope.
(9) Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione Morfologica ed Emodinamica. Proiezione short-axis: Doppler ad onda continua in un PDA per valutazione della pressione polmonare. Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler Valutazione della entità del sovraccarico di volume cavità sx. Ao AS. Aumentato rapporto diametro AS/Ao (2.3). Scaricato da SunHope.
(10) Dotto Arterioso Pervio Ecocardiogramma 2 D Color-Doppler La misura dello shunt non dipende solo dalla grandezza anatomica del dotto, ma anche dalle resistenze di entrambi i letti vascolari (sistemico e polmonare). Dotto Arterioso Pervio. Diagnosi in utero •La chiusura prematura del PDA è un evento alquanto raro, ma possibile. •Determina scompenso cardiaco fetale letale in utero. •L’Ecocardiografia fetale permette la diagnosi di chiusura prematura del PDA. •Esami seriati a breve distanza temporale sono fondamentali per pianificare il timing e le modalità del parto. •Una precoce gestione cardiologica pediatrica, mediante una terapia anti-scompenso, permette di giungere ad un outcome favorevole per il feto affetto.. Scaricato da SunHope.
(11) Dotto Arterioso Pervio. TRATTAMENTO Farmacologico. Chirurgico Percutaneo. Dotto Arterioso Pervio Indicazioni al trattamento Nei neonati <36 w SGA il PDA con importante shunt sx-dx determina un furto diastolico che può generare ischemia distrettuale: ischemia cerebrale* enterocolite necrotizzante (arteria mesenterica) insufficienza renale. *Doppler pulsato. Arteria cerebrale media. Scaricato da SunHope.
(12) Dotto Arterioso Pervio. Trattamento nel neonato a termine • PDA ampi, sintomatici : ACE inibitori, digitale e diuretici • Intervento chirugico (PDA molto ampio, peso kg <4 kg). Chiusura con device in sala di emodinamica (possibile se peso >4 kg). Dotto Arterioso Pervio Sistemi di Chiusura del Dotto Arterioso Pervio Coil. Amplatzer. Scaricato da SunHope.
(13) Dotto Arterioso Pervio. Indicazioni alla chiusura chirurgica o alla tecnica Percutanea • Scompenso cardiaco (I:a) • Sovraccarico diastolico delle sezioni cardiache sx (I:b) • Prevenzione delle complicanze a lungo termine (endoarterite, aneurisma duttale) (II:b). Dotto Arterioso Pervio Esame Emodinamico Quantificazione dell’entità dello shunt, morfologia e dimensioni del dotto. Scaricato da SunHope.
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