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Master Universitario di II livello
Cardiologia interventistica e Strutturale
CHIUSURA DI UN DIA EMODINAMICAMENTE
SIGNIFICTAIVO IN ETÀ ADULDA
Autore
Dott. Fiore Giuliano
Tutor Scientifico
Prof. Passino Claudio
Tutor Aziendale
Dott. Berti Sergio
Anno Accademico
INTRODUZIONE E BACKGROUND
Non è raro che un DIA possa rimanere non diagnosticato fino all’età adulta.
I tipi di DIA comprendono:
-DIA tipo ostium secundum (80% dei DIA; localizzato nella regione della fossa ovale e zona circostante);
-DIA tipo ostium primum [15%, altrimenti definito difetto parziale del setto atrioventricolare (AV), canale AV parziale; localizzato in prossimità del piano AV, con tipica malformazione delle valvole AV condizionante insufficienza di grado variabile;
-Difetto tipo seno venoso superiore [5%, localizzato in prossimità dello sbocco della vena cava superiore (VCS), associato a connessione completa o parziale delle vene polmonari di destra con la VCS/atrio destro];
-difetto tipo seno venoso inferiore [<1%, localizzato in prossimità dello sbocco della vena cava inferiore (VCI)];
-Difetto tipo seno coronarico [<1%, in cui la separazione dall’atrio sinistro può essere parzialmente o completamente assente].
Le lesioni che si associano a tali difetti comprendono la connessione anomala delle vene polmonari, la persistenza della VCS sinistra, la stenosi valvolare polmonare (SP) e il prolasso della valvola mitrale.
Il DIA tipo ostium secundum può essere associato alla sindrome cuore-mano (ad es. sindrome di Holt-Oram, deformazioni a carico degli arti superiori).
L’entità dello shunt dipende dalla compliance di entrambi i ventricoli, dall’ampiezza del difetto e dalla differenza di pressione fra atrio destro e sinistro. Un semplice DIA determina uno shunt sinistro->destro come conseguenza di una maggiore compliance del ventricolo destro rispetto al ventricolo sinistro (uno shunt rilevante si verifica generalmente con difetti di dimensioni ≥10 mm) e provoca un sovraccarico di volume del ventricolo destro ed iperafflusso polmonare. Una riduzione della compliance VS o una qualunque condizione caratterizzata da un aumento della pressione atriale sinistra (ipertensione, cardiopatia ischemica, cardiomiopatia, valvulopatia aortica e mitralica) determina un incremento dello shunt sinistro->destro. Una riduzione della compliance VD (SP, IAP, o altre patologie del ventricolo destro) o la presenza di una patologia della val- vola tricuspide può
comportare una diminuzione dello shunt sinistro->destro o eventualmente causare un’inversione dello shunt, con conseguente cianosi.
Processo diagnostico
I reperti clinici tipici comprendono uno sdoppiamento fisso del secondo tono cardiaco e la presenza di soffio sistolico polmonare. All’ECG si osserva tipicamente un blocco di branca destra incompleto con deviazione assiale destra (deviazione assiale sinistra nel caso di difetti parziali del setto AV). Alla radio- grafia del torace spesso possono sfuggire i segni di aumentata vascolarizzazione polmonare.
- L’ecocardiografia è la tecnica strumentale principale per la diagnosi e la quantificazione. La presenza di sovraccarico di volume del ventricolo destro, che può essere il primo reperto inatteso in un paziente con DIA
precedentemente non diagnosticato, costituisce il riscontro basilare che caratterizza al meglio la rilevanza emodinamica del difetto (preferibile al rapporto dello shunt). I difetti del seno venoso necessitano generalmente dell’ETE per una diagnosi accurata, così come i difetti tipo ostium secundum, per una valutazione precisa prima della chiusura col dispositivo, che
dovrebbe includere il dimensionamento, l’esplorazione della morfologia del setto residua, il margine tissutale e la qualità, l’esclusione di difetti aggiunti e la conferma di una normale connessione delle vene polmonari. Altre
informazioni fondamentali da fornire riguardano la PAP e l’insufficienza tricuspidale.
- La RM Cardiaca e la TC possono essere utili come alternativa quando l’ecocardiografia non sia sufficiente, in particolare per la va- lutazione del sovraccarico di volume del ventricolo destro e della connessione venosa polmonare.
- Il cateterismo cardiaco è necessario per la determinazione delle RVP quando si riscontrino elevati valori di PAP all’ecocardiografia.
Trattamento chirurgico/intervento transcatetere:
Quando eseguita precocemente (nell’infanzia o nell’adolescenza) e in assenza di ipertensione polmonare, la correzione chirurgica è associata ad una bassa
mortalità (<1% nei pazienti senza importanti comorbilità) e ad un buon outcome a lungo termine (normale aspettativa di vita e bassa morbilità a lungo termine) 2,3.
Di contro, la mortalità può risultare più elevata nei pazienti anziani e in quelli con comorbilità.
La chiusura di difetti tipo ostium secundum mediante l’applicazione di un dispositivo occludente è divenuta l’opzione terapeutica di prima scelta in presenza di caratteristiche morfologiche favorevoli (diametro “stretched” <38 mm e un margine tissutale di almeno 5 mm, fatta eccezione di quello verso l’aorta) e ciò si verifica in circa l’80% dei casi. Per quanto alcuni recenti studi non abbiano riportato alcun caso di decesso, la mortalità non può essere
ritenuta pari a zero. Gravi complicanze sono state osservate in meno dell’1% dei pazienti 4,5. Le tachiaritmie atriali che si verificano subito dopo l’intervento sono per lo più di natura transitoria; l’erosione della parete atriale o dell’aorta così come gli eventi tromboembolici sembrano essere molto rari 6,7. La terapia antipiastrinica deve essere somministrata per almeno 6 mesi (aspirina al
dosaggio di almeno 100 mg/die). La potenziale incidenza di aritmie tardive o di eventi avversi richiede ulteriori ricerche. Alcuni studi di confronto tra il
trattamento chirurgico e l’intervento transcatetere hanno riportato analoghe percentuali di successo e mortalità, ma una minore morbilità ed una degenza ospedaliera più breve con la procedura transcatetere 4,8.
L’outcome è migliore quando la riparazione viene effettuata in età <25 anni 2,3. La chiusura del DIA dopo i 40 anni non sembra influenzare la frequenza di aritmie durante il follow- up 9,10, ma indipendentemente dall’età i
pazienti ne traggono comunque un beneficio in termini di morbilità (capacità di esercizio, dispnea, scompenso cardiaco destro), soprattutto quando
l’intervento può essere eseguito per via transcatetere 9,10.
La presenza di una ridotta funzione VS (sia sistolica che diastolica) può causare una congestione polmonare dopo la chiusura del DIA e può quindi essere necessario eseguire un test pre- intervento (occlusione del palloncino con nuova valutazione dei parametri emodinamici) e procedere al relativo trattamento.
Nei pazienti con flutter/fibrillazione atriale, al momento dell’intervento chirurgico deve essere presa in considerazione l’opportunità di eseguire la crioablazione o l’ablazione con radiofrequenza (procedura di Maze
modificata) 1.
Nei pazienti di età avanzata con DIA dalla morfologia inadeguata per la chiusura mediante dispositivo, il rischio chirurgico individuale correlato alla presenza di comorbilità deve essere attentamente soppesato rispetto ai
CASE REPORT
DONNA 66aa;
ANAMNESI FAMILIARE: Familiarità per ipertensione arteriosa e
diabete mellito tipo II.
ANAMNESI PATOLOGICA REMOTA: Ipertensione arteriosa sistemica,
ipercolesterolemia, diabete mellito tipo II. Nega precedenti per malattie cardiovascolari, nega episodi di angor, di toracalgie aspecifiche o dispnea.
ANAMNESI PATOLOGICA PROSSIMA: La paziente giungeva
all’osservazione medica nel Marzo 2015 per disartria al risveglio e successivamente peggiorava con comparsa di emiparesi Dx.
ESAME OBIETTIVO: Paziente vigile ed orientata, lieve deficit
sensitivo-motorio residuo all’emisoma Dx. Apparato respiratorio nei limiti.
Toni cardiaci netti, in successione ritmica, con sdoppiamento fisso del 2° tono, soffio olosistolico puntale 2/6 L, soffio mesodiastolico al 4 spazio intercostale sulla parasternale Sn.
TERAPIA DOMICILIARE: Triatec 10mg 1cp h 8, Repaglinide 0,5mg 1cp x 2
ore 13 e 20, Pantoprazolo 20mg 1cp h7, Cardioaspirina 1cp h14, Torvast 40mg 1cp h21, Lercanidipina 10mg 1cp h18 .
•PAZIENTE STUDIATA PRESSO CENTRO PERIFERICO CON:
•TC cerebrale: Sfumata e lieve ipodensità lacunare in corrispondenza della
capsula esterna di Sn, aumento dell’ampiezza del sistema ventricolare sovratentoriale. Linea mediana in asse. Quarto ventricolo in sede
•ECODOPPLER TSA: Regolare segnale di flusso a livello dell’arteria
Carotide comune ed interna bilateralmente.
Piccole placche fibrocalcifiche che non determinano stenosi significtaive. Pervie le arterie Vertebrali bilateralmente
•ECOCARDIOGRAMMA TRANSTORACICO: Lieve ipertrofia concentrica
del ventricolo Sn, con funzione sistolica conservata.
Lieve ingrandimento delle sezioni di Dx, con funzione sistolica conservata, in presenza di lieve rigurgito tricuspidale.
PAPS non significativamente aumentata.
Presenza di PFO con shunt Sn -> Dx di lieve entità
PAZIENTE INVIATA PRESSO IL CENTRO HUB PER CHIUSURA DI
ECOCARDIOGRAMMA TRANSESOFAGEO
Evidenza di DIA tipo ostium secundum (1,7x2,3cm) con severo shunt Sn->Dx, in presenza di RIM conservati (anteriore 0,7cm; posteriore 0,9cm; superiore 1,4cm; inferiore 1,5cm), dilatazione dell’atrio Sn (4,8x5,2cm), dilatazione delle sezioni di destra con lieve IT e PAPS moderatamente elevata (70mmHg).
DISCUSSIONE
Il caso preso in esame rappresenta un insieme di tutte le caratteristiche e potenziali indicazioni che possono indicare la chiusura di un Difetto Inter-Atriale anche in età più avanzata. In effetti, seppure la letteratura e le stesse linee guida indichino un miglior outcome per la chiusura fino ai 25 anni di età, si evidenzia come una serie di altre caratteristiche possano rendere necessaria ed efficace la chiusura del difetto.
Ad esempio un evento ischemico cerebrale non chiaramente correlato ad altra causa possa di per se rappresentare un’indicazione alla chiusura; o ancora si evidenzia come la fisiopatologia che si cela dietro all’entità dello shunt possa variare con l’età (compliance ventricolare, vizi valvolari ecc..) variando lo shunt stesso e quindi l’indicazione ad una eventuale chiusura.
Diventa quindi essenziale in questi casi un approccio specialistico e
multidisciplinare mirato, eseguito possibilmente in un centro con adeguata expertise, per valutare indicazione, fattibilità e beneficio di una eventuale chiusura del difetto, oltre che per pianificare i dettagli tecnici della procedura. Nel caso specifico da una iniziale indicazione a chiusura di un PFO a causa di un evento ischemico cerebrale, si è passati all’identificazione di un DIA,
senza evidenza di inversione del flusso (da Dx a Sn), ma con uno shunt significativo e con un evidente sovraccarico del piccolo circolo.
Una volta identificato con precisione il difetto, è stato necessario valutarne la morfologia e quindi le tecniche di correzione potenzialmente applicabili; successivamente è stato necessario valutare le resistenze vascolari polmonari al fine di comprendere l’eventuale benefico derivante dalla chiusura.
Solo una volta approfonditi tutti gli aspetti si è potuto procedere alla chiusura del difetto in sicurezza e garantendo alla paziente i benefici attesi.
CONCLUSIONI
La valutazione pre-procedurale anche con multipli esami integrati risulta fondamentale nell’identificazione del difetto e nella pianifciazione della chiusura di un DIA, come nella maggior parte degli interventi di cardiologia interventistica strutturale; proprio l’importanza di tutta la fase a monte della procedura rende preferibile che venga effettuata in un centro con le specifiche competenze e figure professionali.
Fermo restando la duplice indicazione alla chiusura del difetto (ischemia cerebrale e significatività emodinamica) nel paziente indice, proprio grazie all’accuratezza di tutto il processo diagnostico-terapeutico è stato possibile eseguire in maniera sicura la procedura, ottenendo i benefici attesi anche in un paziente di età relativamente avanzata e con innumerevoli fattori di rischio asociati.
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