Dipartimento di Ricerca Traslazionale e delle Nuove
Tecnologie in Medicina e Chirurgia
Corso di Laurea Magistrale in Medicina e Chirurgia
Tesi di Laurea
L'IMPORTANZA DELLE ARTERIE PERFORANTI
PERITRIGEMINALI NELLA DECOMPRESSIONE
MICROVASCOLARE PER LA NEVRALGIA
TRIGEMINALE: STUDIO ANATOMICO E SERIE
CLINICA
RELATORE CHIAR.MO PROF. Paolo Perrini
CANDIDATO Francesca Battista
3 [1] [2] [3] [4] [5] [6] [7] [8] [9] [10] [11] [12] [13] [14] [15] [16] [17] [18] [19] [20] [21] [22] [23] [24] [25] [26] [27] [28] [29] [30] [31] [32] [33] [34] [35] [36] [37] [38] [39] [40] [41] [42] [43] [44] [45] [46] [47] [48] [49] [50] [51] [52] [53] [54] [55] [56] [57] [58] [59] [60] [61] [62] [63] [64] [65] [66] [67] [68] [69] [70] [71] [72] [73] [74] [75] [76] [77] [78] [79] [80] [81] [82] [83] [84]
4
Riassunto ... 6
Capitolo 1: Anatomia dell’angolo ponto cerebellare ... 8
Introduzione ... 8
Limiti anatomici ... 8
Strutture nervose e vascolari dell’APC ... 9
Anatomia del complesso neurovascolare superiore ... 12
Anatomia del nervo trigemino ... 12
Anatomia dell’arteria cerebellare superiore (SCA)... 12
Anatomia dell’arteria cerebellare antero-inferiore (AICA) ... 20
Anatomia del nervo trigemino ... 23
Anatomia di nuclei nel nervo trigemino ... 24
Decorso del nervo trigemino nell’angolo ponto-cerebellare ... 28
Anatomia delle varianti di compressione vascolare nel complesso neurovascolare superiore ... 33
Capitolo 2: Nevralgia trigeminale ... 39
Epidemiologia ... 39
Fisiopatologia ... 40
Clinica ... 42
Caratteristiche del dolore ... 42
Classificazione secondo Burchiel ... 43
Diagnosi ... 45 Diagnosi clinica ... 45 Risonanza Magnetica ... 46 Terapia... 48 Terapia medica ... 48 Terapia chirurgica ... 49 Tecniche percutanee ... 57
Radiochirurgia stereotassica (SRS): gamma knife ... 65
Outcome e recidive ... 66
Gestione del fallimento del trattamento chirurgico ... 68
Capitolo 3: studio anatomico e serie clinica ... 69
Introduzione ... 69
Materiali e metodi ... 70
5 Studio clinico ... 72 Risultati ... 77 Studio anatomico ... 77 Studio clinico ... 81 Discussione ... 87
Arterie perforanti peritrigeminali ... 87
Rilevanza clinica dei vasi perforanti ... 88
Rilevanza clinica delle perforanti durante la decompressione microvascolare per la nevralgia trigeminale ... 90
Conclusioni ... 94
Bibliografia ... 95
Indice delle figure ... 102
6
Riassunto
La nevralgia del trigemino è la più comune patologia dolorosa del distretto facciale. È una condizione frequente nella popolazione generale (4-5 casi su 100.000/anno), con un’incidenza del 2,5 e 5,7 su 100.000 all’anno negli uomini e nelle donne rispettivamente. Questa sindrome algica è caratterizzata da un dolore lancinante, improvviso e parossistico nel territorio innervato dal quinto nervo cranico. La diagnosi di nevralgia del trigemino è clinica ed è basata sui sintomi ed i segni presenti nell’anamnesi del paziente, come la positività delle zone trigger, il dolore lancinante ed unilaterale tipico e la presenza del periodo refrattario. Questi elementi permettono l’esclusione delle altre possibili cause di dolore facciale. La diagnosi è confermata dallo studio RM. La maggior parte delle nevralgie del trigemino sono causate dalla compressione vascolare della radice del quinto nervo cranico, usualmente pochi millimetri dall’ingresso nel ponte [10]. In una minoranza di casi è invece causata da un disordine demielinizzante primario. Le modalità di trattamento della nevralgia del trigemino sono il trattamento medico, quello chirurgico e quello percutaneo. Il trattamento medico è efficace nel controllo del dolore nell’80% dei casi, ma può presentare complicanze o controindicazioni per i pazienti. L’unico trattamento eziologico è rappresentato dalla decompressione microvascolare (MVD), che consiste nella separazione di arteria e nervo e quindi nella risoluzione del conflitto. Si può effettuare con interposizione di materiale eterologo (Teflon) fra nervo ed arteria oppure tramite trasposizione del vaso lontano dal nervo, con migliori risultati in termine di recidive a distanza di tempo (per interventi di MVD il rischio di recidiva varia dal 3% al 18% a seconda delle casistiche), rispetto agli altri tipi di trattamento.
7
La prima parte della tesi consiste in uno studio anatomico, effettuato su 11 teste di cadavere (22 lati), ed è volto alla descrizione delle arterie perforanti peritrigeminali che originano dai principali vasi coinvolti nella compressione della radice del nervo trigemino: l’arteria cerebellare superiore (SCA) e l’arteria cerebellare antero-inferiore (AICA). Le perforanti sono state classificate in tre tipologie sulla base della lunghezza e del decorso: tipo I (rette e corte); tipo II (rette e lunghe); tipo III (circonflesse). La simulazione nel cadavere della MVD ha dimostrato che la presenza di perforanti peritrigeminali tipo I può limitare il grado di mobilizzazione dell’arteria coinvolta nel conflitto.
La seconda fase dello studio è stata condotta su una serie clinica con un campione di 22 pazienti con nevralgia trigeminale da compressione arteriosa, selezionati tra il giugno 2012 e l’agosto 2017. Confrontando le due tecniche chirurgiche utilizzate (interposizione vs trasposizione), si è evidenziato che in presenza di arterie peritrigeminali di tipo I la scelta della tecnica chirurgica era preferenzialmente quella dell’interposizione. Dall’analisi dell’outcome postoperatorio è risultato inoltre che la presenza di arterie perforanti peritrigeminali è associata a un rischio 6 volte maggiore di recidiva del dolore durante il follow-up.
Questo è il primo studio su serie clinica relativo all’anatomia microchirurgica dei rami arteriosi perforanti nella cisterna dell’angolo ponto-cerebellare ed alla loro influenza sull’outcome chirurgico dopo MVD. Il riconoscimento del ruolo delle perforanti peritrigeminali come fattori di rischio per la recidiva della nevralgia ha un rilevante valore clinico nella pratica chirurgica.
8
Capitolo 1: Anatomia dell’angolo ponto
cerebellare
Introduzione
L’angolo ponto-cerebellare (APC) è definito come uno spazio anatomico localizzato in fossa cranica posteriore compreso tra il cervelletto, la faccia posteriore della rocca petrosa e il tronco encefalico.
Nell’angolo ponto-cerebellare possono localizzarsi tumori, conflitti neuro-vascolari e lesioni neuro-vascolari. Quindi, una conoscenza dettagliata dell’anatomia di questa regione è fondamentale per il neurochirurgo.
Limiti anatomici
L’angolo ponto-cerebellare è delimitato medialmente e dorsalmente dal ponte, posteriormente dal cervelletto, nel punto in cui la sua faccia ventrale in corrispondenza del flocculo forma un angolo. Mentre anteriormente e lateralmente l’area è delimitata dalla faccia postero-mediale della rocca petrosa del temporale, in corrispondenza del meato acustico interno. A questo livello si trovano concentrati diversi nervi cranici alcuni dei quali, come il facciale, l’intermedio ed il vestibolo-cocleare, decorrono avvolti da una comune guaina meningea, dopo la loro emergenza dalla fossetta sopra- e retro-olivare.
9
Strutture nervose e vascolari dell’APC
All’interno dell’APC si ritrovano dal quarto all’undicesimo nervo cranico: il nervo trocleare ed il trigemino sono localizzati in prossimità della porzione superiore dell’angolo, mentre il glossofaringeo, il vago ed il nervo accessorio in prossimità di quella inferiore. Il nervo abducente si colloca alla base della fessura ponto-cerebellare. L’approccio chirurgico all'angolo ponto-cerebellare è organizzato sulla base di tre complessi neurovascolari (Figura 1), che sono:
- complesso superiore, dove si trova l’arteria cerebellare superiore (SCA) - complesso medio, che include l’arteria cerebellare antero-inferiore
(AICA)
- complesso inferiore, in cui si trova l’arteria cerebellare postero inferiore (PICA)
Figura 1: I tre complessi neurovascolari della fossa cranica posteriore: ognuno comprende una delle tre arterie cerebellari, una delle tre parti del tronco encefalico, uno dei tre peduncoli cerebellari, una delle tre facce cerebellari, una delle tre fessure presenti tra tronco encefalico e cervelletto ed uno dei tre gruppi di nervi cranici (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton).
10
L'approccio retrosigmoideo è quello più frequentemente utilizzato per le lesioni dell’angolo ponto-cerebellare. Le strutture della fossa cranica posteriore che prendono rapporto con queste tre arterie cerebellari sono: parte del tronco encefalico; i peduncoli cerebellari (superiore, medio ed inferiore); le fessure tra cervelletto e tronco dell’encefalico (fessura mesencefalica, cerebello-pontina, cerebello-midollare); la faccia tentoriale, petrosa e sub-occipitale del cervelletto.
Ogni complesso neurovascolare comprende una delle tre parti del tronco encefalico, uno dei tre peduncoli cerebellari, una delle tre facce del cervelletto, una delle tre principali fessure tra cervelletto e tronco encefalico, ed in aggiunta a queste strutture in ognuno dei tre complessi si trovano specifici nervi cranici:
- il complesso superiore include il nervo trocleare, l’oculomotore ed il trigemino (associati alla SCA)
- il complesso medio comprende l’abducente ed il vestibolo-cocleare (associati all’AICA)
- il complesso inferiore include il glossofaringeo, il vago, l’accessorio, l’ipoglosso (associati alla PICA)
Il complesso superiore comprende la SCA, mesencefalo, la fessura cerebello mesencefalica, il peduncolo cerebellare superiore, la superficie tentoriale del cervelletto e l'oculomotore, il nervo trocleare ed il nervo trigemino. L'SCA si presenta di fronte al mesencefalo, passa sotto l'oculomotore ed il trocleare e al di sopra del nervo trigemino per raggiungere la fessura
cerebello-11
mesencefalica, dove decorre sul peduncolo cerebellare superiore e termina irrorando la superficie tentoriale del cervelletto.
Il complesso mediale comprende l'AICA, il ponte, il peduncolo cerebellare medio, la fessura cerebello-pontina, la superficie petrosa del cervelletto ed il nervo abducente, il faciale e il vestibolo-cocleare. L'AICA si presenta a livello del ponte, in rapporto con l'abducente, il faciale e il vestibolo-cocleare per raggiungere la superficie del peduncolo cerebellare medio, dove corre lungo la fessura cerebello-pontina e termina irrorando la superficie petrosa del cervelletto.
Il complesso inferiore (Figura 2) comprende la PICA, il midollo allungato, il peduncolo cerebellare inferiore, la fessura cerebello-midollare, la faccia suboccipitale del cervelletto, ed il nervo glossofaringeo, il vago, l’accessorio e l’ipoglosso. La PICA nasce a livello del midollo allungato, lo circonda e poi decorre insieme ai nervi cranici del complesso inferiore, per raggiungere il peduncolo cerebellare inferiore, dove questo è più profondo nella fessura cerebello-midollare per poi andare a terminare irrorando la faccia suboccipitale del cervelletto. Figura 2. Nervi cranici e vasi nell’angolo ponto-cerebellare nel cadavere (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton)
12
Anatomia del complesso neurovascolare superiore
Le strutture di interesse presenti nel complesso superiore sono:
- nervo trigemino
- SCA
- AICA
Anatomia del nervo trigemino
L’esposizione della radice posteriore del nervo trigemino è l’operazione più frequente eseguita nel complesso superiore dell’APC. Il V nervo cranico entra nel tronco encefalico in corrispondenza della metà tra la porzione inferiore e superiore del ponte. Frequentemente una proiezione del cervelletto nasconde il punto di ingresso apparente della radice posteriore del trigemino nel ponte. Nel suo percorso intradurale il nervo trigemino decorre in direzione obliqua, portandosi dalla porzione laterale del ponte fino all’apice petrosa. Il nervo si porta dalla fossa cranica posteriore alla mediale passando sotto l’attaccatura del tentorio fino ad arrivare al cavo di Meckel, decorrendo lungo l’incisura trigeminale del versante superiore della porzione petrosa dell’osso temporale. Anatomia dell’arteria cerebellare superiore (SCA)
L’arteria cerebellare superiore origina nella maggior parte dei casi dall’arteria basilare in corrispondenza del mesencefalo, passando sotto il nervo
oculomotore. In una minoranza di casi nasce dall’arteria cerebrale posteriore (ACP) e passa quindi sopra il III nervo cranico. Dopo la sua origine, la SCA si porta in profondità e verso il basso a circondare il tronco encefalico, e passa sotto il nervo trocleare e sopra il nervo trigemino. La sua porzione prossimale
13
decorre medialmente al margine libero del tentorio cerebellare, mentre la sua porzione distale passa al di sotto di tale tentorio. La SCA è l’arteria più rostrale fra le arterie infratentoriali. Dopo esser passata sopra il trigemino, entra nella fessura cerebello-mesencefalica dove dà origine alle arterie precerebellari, che arrivano in profondità nella sostanza bianca del cervelletto e del nucleo
dentato. Successivamente fuoriesce dalla fessura cerebello-mesencefalica, dove i suoi rami decorrono medialmente al margine libero del tentorio. Questi ultimi passano posteriormente ed al di sotto di tale margine, distribuendosi così alla superficie tentoriale del cervelletto.
Figura 3: Decorso della SCA e dell'AICA dopo la loro emergenza dalla arteria basilare: si noti il decorso dorsale di entrambe le arterie, con biforcazione in un ramo rostrale ed uno caudale (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton).
La SCA può nascere come tronco arterioso singolo che poi biforca in un ramo rostrale ed uno caudale, oppure più raramente i due rami terminali (rostrale e
14
caudale) si possono distaccare direttamente dall’arteria basilare (Figura 3). L’arteria manda rami perforanti al tronco encefalico ed ai peduncoli
cerebellari. Il ramo rostrale alimenta il verme cerebellare e l’area limitrofa a questo, mentre il ramo caudale irrora la faccia suboccipitale dell’emisfero cerebellare. La SCA contrae rapporti con il nervo trigemino, il trocleare e l’oculomotore.
Segmenti della SCA
Ogni segmento può esser formato da uno o più tronchi arteriosi, in base all’altezza della biforcazione del tronco arterioso principale.
La SCA si può suddividere in 4 segmenti:
1. Segmento ponto-mesencefalico anteriore: è localizzato tra il dorso della sella ed il tronco encefalico. Tale segmento inizia all’origine della SCA e si estende fino al punto in cui l’arteria incrocia il nervo oculomotore, a livello del margine antero-laterale del tronco. La sua porzione laterale è mediale al margine libero del tentoriale.
2. Segmento ponto-mesencefalico laterale: inizia a livello del margine antero-laterale del tronco encefalico per poi continuare dorsalmente al ponte. Questo segmento della SCA nel suo decorso raggiunge la zona di origine apparente del nervo trigemino a livello del ponte e decorre sotto il nervo trocleare. La porzione anteriore del segmento è spesso visibile sopra il bordo libero del tentorio, ma quella caudale ne rimane al di sotto: termina a livello della fessura cerebello-mesencefalica. La vena basilare e l’arteria cerebrale posteriore decorrono sopra e
15
3. Segmento ponto-mesencefalico laterale: decorre all’interno della fessura cerebello-mesencefalica. I rami che la SCA stacca a questo livello entrano nella porzione più superficiale della fessura, localizzata sopra la entry zone della radice del trigemino e decorrono medialmente al margine libero del tentorio, in rapporto con il nervo trocleare.
All’interno della fessura tale segmento procede portandosi in profondità e raggiunge il velo midollare superiore. Attraverso una serie di
curvature, la SCA si porta verso l’alto per raggiungere il margine anteriore del tentorio. I tronchi ed i rami di tale segmento sono sospesi nella fessura grazie ai rami che penetrano nel tessuto nervoso.
L’identificazione dei singoli rami della SCA all’interno di questa fessura è molto difficile dato che formano un groviglio di loop arteriosi intrecciati fra loro.
4. Segmento corticale: comprende la porzione della SCA distale alla fessura cerebello-mesencefalica che passa sotto il margine libero del tentorio e dà rami che si distribuiscono alla superficie tentoriale.
Origine della SCA
La SCA è la più consistente fra le arterie cerebellari sotto-tentoriali con la più vasta area di irrorazione. L’assenza di questa arteria, evenienza rara, è tuttavia stata descritta. Nella maggior parte dei casi si presenta come un singolo tronco arterioso e molto più raramente come un duplice tronco. La presenza di doppi tronchi bilateralmente è evenienza estremamente rara.
Nella grande maggioranza dei casi la SCA origina dall’arteria basilare. In casi eccezionali in cui questo non avviene, la SCA può nascere dall’arteria
16
(oppure il ramo rostrale nei casi di SCA duplicata) normalmente nasce dall’arteria basilare, subito sotto ma direttamente adiacente al punto di
emergenza dell’arteria cerebrale posteriore (ACP). Nei casi in cui non origina in stretto rapporto all’ACP la distanza da questo punto è sempre sotto i 2.5 mm.
L’altezza della biforcazione dell’arteria basilare è un importante fattore per la determinazione dell’inizio del decorso della SCA. La biforcazione è
normalmente all’altezza della giunzione ponto-mesencefalica. E’ considerata alta se avviene davanti al mesencefalo ed è invece bassa se è anteriore al ponte. L’origine della SCA quindi può essere: sopra il margine libero del tentorio nei casi in cui sia alta la biforcazione; è mediale a tale margine libero se la
biforcazione è normale; è sotto il tentorio nei casi sia bassa. Nei casi in cui la biforcazione non sia normale, è più frequentemente alta che bassa.
Biforcazione della SCA
In tutti i casi in cui la SCA origina come un singolo vaso, poi biforca in due tronchi terminali, uno rostrale ed uno causale. Questa biforcazione avviene tra gli 0.6 ed i 43.0 mm (media di 19 mm) dall’origine. I tronchi rostrale e caudale hanno la stessa distribuzione sia nei casi in cui nascono direttamente
dall’arteria basilare sia nei casi in cui originano dal tronco principale della SCA.
Il tronco rostrale termina irrorando il verme cerebellare ed una porzione variabile degli emisferi adiacenti. Il tronco caudale irrora la superficie laterale degli emisferi, fino all’area irrorata dal tronco rostrale. Il tronco caudale inoltre raramente manda rami al verme cerebellare. I diametri dei due tronchi sono
17
approssimativamente uguali, ma se ve ne è uno più piccolo di solito è quello caudale.
Rami :
1. Arterie perforanti:
Questi rami si possono suddividere in due tipologie: i diretti ed i circonflessi. Le perforanti dirette hanno un decorso rettilineo per entrare nel tronco
encefalico. Le circonflesse girano intorno al tronco encefalico prima di
entrarvi. Le perforanti circonflesse si suddividono ulteriormente in tipo corto e lungo. Le circonflesse corte decorrono per 90 gradi o meno intorno la
circonferenza del tronco. Le lunghe percorrono una distanza superiore per raggiungere la faccia opposta del tronco. Entrambi i tipo di circonflesse mandano rami dentro il tronco encefalico lungo il loro decorso.
I rami perforanti nascono dal tronco principale, da quello rostrale e dal caudale. La maggior parte dei tronchi dà origine a 2 -5 rami perforanti (alcuni non ne danno, altri ne arrivano a dare 10). Il tipo più frequente di arteria perforante che nasce dal tronco principale della SCA è quello circonflesso. I rami dal tronco rostrale e caudale sono più frequentemente circonflessi e decorrono intorno al tronco encefalico per raggiungere le due aree principali: la regione di giunzione tra peduncolo cerebellare superiore e medio e la cisterna quadrigeminale sotto il solco tra il collicolo superiore ed inferiore.
Anche l’arteria basilare può dare origine a multipli rami perforanti. Questi nascono vicini all’origine della SCA e si intrecciano con le perforanti dirette della SCA prossimale. Quelli che nascono sopra l’origine della SCA entrano nella fossa interpeduncolare.
18
2. Arterie precerebellari
Questi rami nascono dai rami corticali ed emisferici dalla SCA, che si staccano da questa nella sua porzione interna alla fessura cerebello-mesencefalica. Le precerebellari hanno un decorso molto complesso per cui risulta difficile il loro isolamento durante la chirurgia. Sono arterie che passano tra il velo midollare superiore ed il lobo centrale del cervelletto e fra queste si riconosce anche un gruppo di rami precerebellari più grandi, che passano tra il peduncolo
cerebellare superiore e medio e le ali del lobo centrale. Le arterie corticali irroranti la superficie emisferica laterale al verme cerebellare mandano rami precerebellari che raggiungono il dentato ed i nuclei cerebellari profondi, e quelle che terminano nel verme cerebellare, mandano rami ai collicoli inferiori ed al velo midollare superiore.
3. Arterie corticali
La superficie tentoriale del cervelletto è il territorio di irrorazione più consistente della SCA. Tale territorio di irrorazione della SCA è molto più costante tra i vari pazienti rispetto a quello della AICA o della PICA e risulta complementare a questi. La SCA normalmente irrora la maggior parte della superficie tentoriale e l’adiacente porzione superiore della faccia petrosa. Il massimo campo di irrorazione comprende tutta la superficie tentoriale omolaterale in aggiunta alla metà controlaterale del verme, la parte superiore della faccia suboccipitale ed i due terzi superiori della faccia petrosa,
includendo entrambi i margini della fessura petrosa. La variante più ristretta di irrorazione include solo parte della superficie tentoriale, che sta davanti al margine anteriore della fessura tentoriale.
19
I rami corticali sono divisi in quelli del gruppo emisferico e quelli del gruppo del verme. La superficie corticale di ogni metà del verme si divide in un
segmento mediale e paramediale ed ogni emisfero laterale al verme si divide in segmento mediale, intermedio, e laterale. Il pattern di irrorazione più frequente include due arterie del verme e tre arterie emisferiche per ognuno di questi segmenti.
4. Arterie emisferiche
Sono rami che originano dal trinco rostrale e caudale nella profondità della fessura cerebello-mesencefalica. Queste danno origine ad arterie precerebellari, che le mantengono sospese all’interno della fessura cerebello-mesencefalica. Dopo aver lasciato tale fessura, i rami emisferici procedono per irrorare la superficie tentoriale al verme. I tronchi rostrale e caudale insieme danno origine nella maggior parte dei casi a 3- 5 rami emisferici. Il pattern più comune è di tre rami emisferici: laterale, intermedio e mediale. Ogni ramo irrora circa un terzo della superficie tentoriale dell’emisfero.
5. Arterie del verme
I rami del verme nascono dal tronco rostrale della SCA nella fessura cerebello-mesencefalica. Il tronco rostrale più comunemente dà origine a due arterie del verme (massimo 4). Se i rami del verme sono ipoplastici il completamento dell’irrorazione dell’area avviene grazie ai rami della SCA controlaterali.
6. Ramo marginale
Il ramo marginale origina circa a metà del tronco prossimale della SCA, diretto all’adiacente superficie petrosa del cervelletto. Quando presente, il ramo
20
marginale è il primo ramo corticale. Origina dal segmento ponto-mesencefalico laterale e non entra come gli altri rami corticali nella fessura
cerebello-mesencefalica, ma direttamente alla superficie corticale. Può anche originare dal tronco caudale o dal principale o addirittura dall’arteria basilare. Nella maggior parte dei casi irrora la superficie petrosa e l’adiacente superficie tentoriale del cervelletto. L’estensione della sua area di irrorazione è
inversamente proporzionale all’estensione di quella dell’AICA. Le anastomosi fra l’AICA ed il ramo marginale sono frequenti è sono più evidenti quando l’arteria marginale è più grande. I rami perforanti nati da questo ramo marginale terminano nella regione del peduncolo cerebellare medio.
Anatomia dell’arteria cerebellare antero-inferiore (AICA)
L’AICA è un ramo dell’arteria basilare e decorre nella porzione centrale dell’angolo cerebello-pontino, vicino al nervo faciale ed al vestibolo-cocleare. L’AICA è in intimo rapporto con il ponte, il forame di Luschka, la fessura cerebello-pontina, il peduncolo cerebellare mediale e la faccia petrosa del cervelletto.
L’arteria origina normalmente come tronco singolo dall’arteria basilare e circonda il ponte vicino al nervo abducente, il faciale ed il vestibolo-cocleare. Dopo aver decorso vicino a questi nervi, passa intorno al flocculo del
cervelletto ed irrora i margini della fessura cerebello-pontina e la faccia petrosa. Normalmente va incontro a biforcazione vicino al nervi faciale ed al vestibolo-cocleare, per poi andar a formare un tronco rostrale ed uno caudale. Il tronco rostrale manda rami che decorrono lungo il peduncolo cerebellare medio
21
fino al margine della fessura cerebello-pontina ed all’adiacente parte della superfice petrosa, ed il tronco caudale irrora la parte inferiore della faccia petrosa, che include un parte del flocculo e del plesso corioide. L’AICA dà origine ad arterie perforanti dirette verso il tronco encefalico, a rami corioidei diretti verso il plesso omonimo ed infine stacca i rami per i nervi e le arterie subarcuate.
Segmenti
L’AICA si suddivide in quattro segmenti: l’anteriore-pontino, il pontino-laterale, il flocculo-nodulare ed il corticale. Ogni segmento può includere più di un tronco a seconda del livello di biforcazione dell’arteria:
1. Segmento pontino anteriore: è localizzato tra il clivus e la porzione centrale del ponte. Origina e termina in corrispondenza di una linea ideale passante per l’asse lungo dell’oliva inferiore e che si estende in alto verso il ponte. Tale segmento normalmente giace in rapporto alle radici del nervo abducente.
2. Segmento pontino laterale: origina a livello del margine antero-laterale del ponte e passa attraverso l’angolo cerebello-pontino, in rapporto con il nervo faciale, il vestibolo-cocleare e con il meato acustico interno. Tale segmento si suddivide in base al rapporto con il foro del meato acustico interno in una parte premeatale, una meatale ed una
postmeatale. Dà origine ai rami per i nervi che decorrono a questo vicini ed a rami per il meato acustico interno. Questi sono: l’arteria labirintica (per il nervo faciale, il vestibolo-cocleare ed il labirinto vestibolo-cocleare); le arterie perforanti ricorrenti che passano attraverso il meato ma tornano mediali per irrorare il tronco; l’arteria
22
subarcuata, che entra in fossa subarcuata. Questo segmento si porta in profondità rispetto alla giunzione ponto-midollare, soprattutto se ha un decorso tortuoso.
3. Segmento flocculo-peduncolare: inizia dove l’arteria passa vicino al flocculo per raggiungere il peduncolo cerebellare medio e la fessura cerebello-pontina.
4. Segmento corticale: è responsabile principalmente dell’irrorazione della superfice petrosa.
Origine
L’AICA origina normalmente dall’arteria basilare come vaso singolo, ma talvolta può nascere sotto forma di 2 o 3 rami arteriosi. Può formarsi da qualunque punto dell’arteria basilare (Figura 3), ma più comunemente si distacca dalla sua metà inferiore. Dalla sua origine l’AICA ha un decorso dorsale intorno al ponte verso l’arteria cerebrale posteriore. Nella sua porzione prossimale prende rapporti con il nervo abducente. Dopo aver superato
l’abducente procede verso l’arteria cerebrale posteriore, decorrendo in stretto rapporto con il nervo faciale ed il vestibolo-cocleare.
Biforcazione
Quando l’AICA nasce come tronco singolo generalmente biforca in tronco rostrale ed uno caudale. Quando si ha un’AICA doppia, l’irrorazione si distribuisce in modo simile a quando si hanno i due tronchi rostrale e caudale. In circa i due terzi dei casi la biforcazione è prima dell’incrocio con il nervo faciale e con il vestibolo-cocleare, nel terzo rimanente li incrocia dopo. Nei casi in cui la biforcazione è precedente ai nervi i due tronchi separatamente o congiuntamente possono accompagnare i nervi stessi. Il tronco rostrale dà rami ai nervi più frequentemente del tronco caudale.
23
Dopo aver incrociato i due nervi, il tronco rostrale ha decorso lateralmente e davanti al flocculo per raggiungere la superficie del peduncolo cerebellare medio e la fessura petrosa. Il tronco caudale è frequentemente in rapporto alla porzione laterale del quarto ventricolo. Se la biforcazione è prossimale ai due nervi il tronco caudale decorre sotto al flocculo per irrorare la parte inferiore della superficie petrosa, includendo parte del flocculo e del plesso coroideo. Se la biforcazione è distale invece il tronco caudale decorre vicino al forame di Luschka. Il tronco caudale spesso entra nella porzione laterale della fessura cerebello-pontina subito sotto al recesso laterale, prima di portarsi ad irrorare la parte inferiore della superficie petrosa. I rami distali del tronco caudale spesso anastomizzano con la PICA e quelli dal tronco rostrale anastomizzano invece con la SCA. L’AICA dà origine ad arterie perforanti per il tronco encefalico, rami coroidei per la porzione laterale dei plessi omonimi ed infine rami arteriosi per i nervi.
Anatomia del nervo trigemino
Il nervo trigemino è un nervo misto, ma prevalentemente sensitivo. Fornisce sensibilità esterocettiva alla faccia, alle cavità nasali ed orale, alla maggior parte del cuoio capelluto, alla dura madre, oltre che dare sensibilità propriocettiva ai muscoli masticatori.. Contiene anche una piccola porzione di fibre motrici somatiche per la muscolatura masticatoria ed altri muscoli derivanti dal mesoderma del primo arco branchiale.
24
Anatomia di nuclei nel nervo trigemino
I nuclei sensitivi del trigemino ricevono le fibre provenienti dal ganglio semilunare del Gasser, che si trova sulla faccia anterosuperiore della piramide dell’osso temporale. Tali fibre si ritrovano perifericamente distribuite in tre branche principali: l’oftalmica (V1), la mascellare (V2) e la mandibolare (V3). I nuclei sensitivi esterocettivi sono disposti nel tegmento del ponte (nucleo sensitivo principale del trigemino), e continuano nel bulbo inferiormente fino ai primi tratti cervicali del midollo spinale (nucleo del tratto spinale del trigemino) [4].
Il nucleo del tratto spinale del trigemino è in rapporto di continuità con le lamine corrispondenti al corno posteriore del midollo spinale, con la cui porzione caudale del nucleo condivide anche l’organizzazione strutturale. In particolare i neuroni della lamina 2 del nucleo sensitivo trigeminale ricevono fibre discendenti derivanti da centri deputati alla modulazione nocicettiva, come la sostanza grigia periacqueduttale ed il nucleo magno del rafe. Le fibre che arrivano al nucleo spinale del trigemino, una volta entrate nel ponte, si fanno discendenti e vanno a costituire il tratto spinale o radice discendente del trigemino, che decorre superficialmente rispetto al nucleo e si assottiglia progressivamente andando verso il basso, mano a mano che le fibre entrano nel nucleo.
Il nucleo del tratto spinale del rafe viene tradizionalmente suddiviso in tre porzioni: il sottonucleo caudale (dal midollo spinale fino all’obex); il sottonucleo interpolare (porzione dal sottonucleo caudale fino al confine
25
bulbopontino); il sottonucleo orale (dal ponte per poi fondersi superiormente con il nucleo principale) (Figura 5).
Figura 4: Il nucleo sensitivo del nervo trigemino si suddivide in tre porzioni: una rostrale (mesencefalo), una intermedia (nucleo masticatorio) ed una caudale (il nucleo del tratto spinale)
Sulla base di osservazioni sperimentali e cliniche, si ritiene che questi tre sottonuclei siano deputati al controllo della sensibilità termica e dolorifica, anche in relazione al diametro delle fibre che vi arrivano (fibre C e Aδ) [12]. Il nucleo principale del trigemino è invece responsabile della sensibilità tattile [4].
Quasi tutte le fibre sensitive trigeminali si biforcano in rami ascendenti e discendenti. Si ritiene che il tratto spinale del trigemino, così come il nucleo ad esso correlato, sia organizzato somatotopicamente:
- le fibre del tratto oftalmico sono disposte ventralmente ed arrivano fino alla porzione cervicale del midollo spinale
26
- le fibre provenienti dalla branca mascellare sono disposte in posizione intermedia ed arrivano fino alla porzione caudale del bulbo
- le fibre provenienti dal tratto mandibolare sono dorsali, ed arrivano fino alla metà del bulbo
Analoga distribuzione somatotopica in senso ventrodorsale si descrive nel nucleo sensitivo principale, che si trova nel ponte. Inoltre si ha che fibre sensitive, che provengono dai gangli sensitivi dei facciale, glossofaringeo e vago, giungono dorsalmente al sottonucleo caudale del tratto spiale del trigemino e contraggono sinapsi con neuroni ivi presenti, riunendo così in un'unica colonna la sensibilità esterocettiva della faccia.
Un terzo nucleo sensitivo del trigemino (nucleo mesencefalico del trigemino), allungato [4] si spinge in alto nel mesencefalo dall’estremità rostrale del nucleo sensitivo principale fino a livello dei collicoli superiori. Questi neuroni sono responsabili della sensibilità propriocettiva dei muscoli masticatori ed in minor misura di quelli della faccia, dell’orbita e dei denti. Il nucleo mesencefalico costituisce una eccezione nell’organizzazione generale dei nuclei sensitivi dei nervi cranici. Infatti i corpi cellulari delle fibre sensitive trigeminali primarie che arrivano a questo nucleo non sono nel ganglio sensitivo, ma costituiscono le stesse cellule del nucleo mesencefalico. Alcune fibre del nucleo mesencefalico mandano rami collaterali al nucleo motore del trigemino, rappresentando questi la base anatomica del riflesso masseterino e soprattutto dei riflessi coinvolti nel controllo dei muscoli masticatori.
La maggior parte delle fibre originate dai nuclei sensitivi del trigemino ascendono controlateralmente costituendo il lemnisco trigeminale per
27
raggiungere il talamo (nucleo ventrale posteromediale). Di qui partono fibre per la corteccia telencefalica (giro parietale ascendente e postcentrale). Alcune fibre del lemnisco trigeminale raggiungono il talamo omolaterale.
Il nucleo motore del trigemino, di forma ovoidale, è nel ponte, mediale al nucleo sensitivo principale. Dai motoneuroni in esso raggruppati originano fibre motrici somatiche colinergiche per i muscoli masticatori (massetere, temporale e pterigoidei), il ventre anteriore del digastrico, il muscolo tensore del timpano, il muscolo digastrico, il muscolo tensore del velo palatino, il muscolo miloioideo. Nell’ambito del nucleo possono essere identificati singoli raggruppamenti cellulari per l’innervazione dei diversi muscoli. Le fibre motrici emergono dal ponte con una piccola radice disposta supero-medialmente rispetto alla più grande radice sensitiva.
Il nucleo motore riceve fibre dai fasci piramidali di entrambi i lati (cortico-nucleari), dal fascicolo longitudinale mediale, dalla formazione reticolare, dal nucleo rosso e dal tetto del mesencefalo. Riceve inoltre afferenze dai nuclei sensitivi dello stesso nervo e da altri nuclei sensitivi. Afferenze acustiche raggiungono i motoneuroni responsabili dell’innervazione del muscolo tensore del timpano, dell’orecchio medio, con l’effetto di smorzare i movimenti della catena degli ossicini in risposta a stimoli sonori molto forti.
28
Decorso del nervo trigemino nell’angolo ponto-cerebellare
Il nervo trigemino emerge dal tronco encefalico in corrispondenza della sua zona di origine apparente a livello del ponte (root entry zone, REZ). Percorre il primo tratto del suo percorso all’interno della cisterna dell’APC, suddiviso in due radici: la radice sensitiva e la radice motoria. La radice sensitiva è più voluminosa e appiattita ed è posta lateralmente; la radice motrice, piccola e cilindrica, si pone medialmente. (Figura 6).
Figura 5: Radici nel nervo trigemino L’immagine mostra la radice sensitiva e la più esigua radice motoria del trigemino (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton).
Le due radici, dirette in avanti e in alto, superano l'apice della rocca petrosa dell'osso temporale, perforano la dura madre ed entrano nel cavo di Meckel, dove si trova il ganglio di Gasser. La radice sensitiva penetra nella concavità della faccia posteriore del ganglio e quella motoria, passando al di sotto del ganglio medesimo, si unisce alla terza branca trigeminale. Una linea ideale verticale passante lateralmente alla radice trigeminale segna un confine ideale tra ponte e peduncolo cerebellare medio, con il quale il nervo trigemino è in rapporto (Figura 6).
29 Figura 6: : Anatomia del V nervo cranico nel suo sito di ingresso apparente nel ponte
Dopo il ganglio del Gasser, si vengono a formare le tre branche del nervo: la oftalmica (V1), la mascellare (V2) e la mandibolare (V3) (Figura 7). Queste hanno un decorso extra-cranico.
.
Figura 7: Decorso del nervo trigemino e suddivisione nelle tre branche: oftalmica (V1), mascellare (V2) e mandibolare (V3) (immagine de “Anatomia del Gray”)
30
Nella sezione trasversa della radice sensitiva le fibre della prima divisione (V1) rimangono rostro-mediali, le fibre della seconda divisione (V2) stanno in posizione intermedia. Le fibre della terza divisione (V3) rimangono in posizione caudo-laterale all’interno della radice sensitiva del nervo trigemino, nel decorso del nervo che va dal ganglio al ponte (Figura 8). Esistono anastomosi fra le varie divisioni, nell’area posteriore al ganglio.
Figura 8: Posizione delle branche V1,V2 e V3 nella radice sensitiva del nervo trigemino (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton)
La sezione trasversale della radice sensitiva tra il ponte e l’apice petrosa risulta ellittica. Nella maggior parte dei nervi, l’angolo tra il diametro più lungo di tale sezione trasversale e l’asse più lungo del nervo è di 40°-50° gradi, anche se può variare fino a 10°- 80° gradi. Con un angolo di 80° gradi le fibre di V3 si portano ad essere perlopiù laterali rispetto a quelle di V1, mentre con un angolo di 10° gradi le fibre di V3 si trovano caudali a quelle di V1. Quindi la variabilità nei gradi di rotazione delle fibre nella radice sensitiva entrante nel ponte spiega la possibile differenza di preservazione della sensibilità nelle sezioni parziali della radice in fossa posteriore. In ogni caso, la condizione
31
anatomica più frequente vede le fibre di V3 caudolaterali a quelle della prima divisione V1. In alcuni pazienti si trovano invece laterali a V1. Quindi, le sezioni parziali dirette caudo-lateralmente danno ad una perdita di sensibilità significativamente differente a seconda che le fibre della terza branca siano laterali a quelle della prima o ne siano invece caudali [42].
Nella zona di origine apparente del trigemino in corrispondenza del ponte si ritrovano circa 15 piccole radici nervose, dette “aberranti”. Queste radici aberranti sono in parte di natura motoria ed in parte sensitiva (Figura 9).
Figura 9: Fibre pre-ganglionari del nervo trigemino e ganglio semilunare del Gasser nel cavo di Meckel (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton)
Tali radici aberranti entrano nel ponte in maniera indipendente dalla radice sensitiva principale. Nel loro decorso si distinguono in alcune più rostrali (che entrano principalmente nella prima branca V1), ed in altre più caudali (che entrano in V3). La maggior parte di queste piccole radici aberranti entrano nella branca V1, in numero minore entrano in V2 ancora meno in V3. Questo è in accordo con la conclusione di Dandy [15], secondo cui quando le fibre aberranti si distribuiscono in maniera diffusa, anche la sensibilità di competenza di V1 tende ad essere tale. Queste radici aberranti sono fibre sensoriali aspecifiche, separate dalla radice sensitiva maggiore da fibre pontine trasverse. Le piccole radici di tipo motorio si formano sempre intorno all’emergenza del nervo, ma tendono anche a formarsi più in avanti del cono
32
sensitivo principale, rispetto alle radici aberranti sensitive. La radice motoria del nervo può essere composta dalle 4 alle 14 radicette motorie separate [42], ognuna con una indipendente fuoriuscita dal ponte. Le radici aberranti sensitive normalmente si formano più vicino alla radice sensitiva principale rispetto a quella motoria. Ma alcune di tali aberranti possono tuttavia formarsi più lontana dalla radice sensitiva principale e più vicine a quella motoria. Per questa ragione è facile confondersi fra radici aberranti sensitive e fibre motorie a livello della giunzione trigemino-pontina.
Le anastomosi fra la radice motoria e sensitiva si ritrovano nella maggior parte dei nervi. Le fibre sensitive che si ritrovano nella radice motoria dal ponte fino a poco prima del ganglio possono essere recise in una rizotomia del nervo nella fossa cranica posteriore. Horsley [36] sospettavano che ci fossero fibre sensitive nella radice motoria, dunque suggeriva che fosse necessaria la recisione di tale radice in caso di recidiva di nevralgia trigeminale dopo sezione della radice sensitiva. Le spiegazioni dunque della persistenza della sensibilità dopo rizotomia possono essere due:
- persistenza di piccole radici sensitive aberranti a livello della rizotomia - persistenza di fibre anastomotiche sensitive nella radice motoria a
livello della rizotomia
La persistenza di anastomosi post-rizotomia in fossa posteriore è la più probabile causa di sensibilità residua post-trattamento, dato che queste si ritrovano lungo tutto il decorso del nervo dal ponte al ganglio. Le radici aberranti sensitive sono presenti solo lungo metà del decorso del nervo. Questo
33
sono più probabilmente la causa di persistente sensibilità dopo sezione della radice sensitiva principale.
Anatomia delle varianti di compressione vascolare
nel complesso neurovascolare superiore
Nel 1934 Dandy postulò che la compressione arteriosa e conseguente distorsione del nervo trigemino potesse essere la causa della nevralgia trigeminale [15]. Descrisse l’arteria cerebellare superiore come la responsabile di tale sintomatologia nel 30.7% di nevralgie trigeminali. All’epoca tale teoria non venne accettata per mancanza di prove, ma venne poi riconosciuta successivamente grazie ai progressi della chirurgia ed al lavoro di Jannetta [40] il quale la dimostrò mediante la magnificazione con microscopio intraoperatorio.
In caso di decompressione microvascolare a livello del complesso superiore l’approccio chirurgico avviene mediante una incisione verticale a livello dello scalpo, passando dall’asterion (punto di incontro fra osso temporale, occipitale e parietale), che corrisponde alla giunzione del seno trasverso e del seno sigmoideo. Mediante piccola craniotomia a questo livello, si espone il margine supero-laterale di tale giunzione (fra seno trasverso e sigmoideo). Il volume del cervelletto si riduce dopo apertura della aracnoide e rimozione del liquido cefalorachidiano, manovra più sicura se eseguita con microscopio. Viene inserita una spatola subito sotto il seno petroso superiore per alzare il margine supero-laterale del cervelletto. L’impiego di una spatola troppo ampia o di un punto di ingresso più caudale lungo la porzione laterale del cervelletto aumenta il rischio di danno del nervo vestibolo-cocleare. La vena petrosa che blocca l’accesso al nervo trigemino, viene coagulata con bipolare e poi viene divisa tra
34
il suo ingresso nel parenchima cerebrale e il seno petroso superiore. Il nervo trocleare viene isolato dietro al nervo trigemino prima di aprire l’aracnoide. Se è aderente ad un segmento della SCA, può essere anche portato verso il basso, tuttavia. È importante la scelta della tecnica chirurgica che renda il più sicuro possibile l’accesso alla zona di ingresso apparente del nervo trigemino [9]. Il conflitto neurovascolare più frequentemente rilevato durante un intervento di decompressione vascolare per nevralgia trigeminale coinvolge la SCA. Normalmente la SCA circonda il tronco encefalico al di sopra del decorso del nervo trigemino. Negli adulti generalmente la SCA compie un loop superficiale al tronco e decorre inferiormente per una distanza variabile sulla superficie laterale del ponte. In casi in cui si ha un loop più prominente è possibile che questo arrivi a comprimere il nervo trigemino. Il punto di contatto con la SCA è generalmente la porzione di nervo superiore o supero-mediale. Talvolta alcune fibre del nervo sono distrutte dall’arteria. Nel caso in cui la SCA corra intorno al tronco direttamente di fronte al nervo il loop arterioso può non essere visibile con approccio retrosigmoideo. Inoltre tale loop è scarsamente visibile anche nei casi in qui l’arteria passi al di sopra della porzione rostrale del nervo, nascosto dalla protuberanza sovrastante della fessura cerebello-mesencefalica. In genere il loop della SCA passa rostralmente lungo la faccia mediale e superiore del nervo, per raggiungere la fessura cerebello-mesencefalica. Date queste possibili varianti anatomiche è sempre bene controllare attentamente la curvatura del nervo trigemino per escludere il suo rapporto con un loop arterioso. Da ricordare inoltre che la SCA nel suo decorso stacca delle arterie perforanti, che possono limitare le procedure di sua trasposizione durante un intervento di decompressione microvascolare.
35
Il sito arterioso che più frequentemente comprime la radice trigeminale è il punto di biforcazione della SCA. Si possono avere compressioni da parte di altre porzioni dell’arteria (Figura 10), in relazione a quanta distanza dal nervo avviene la biforcazione.
Figura 10: : Varianti di compressione arteriosa del nervo trigemino. A: compressione da parte dell’arteria basilare. B, C, D: compressione da parte del tronco caudale, del principale e di entrambi i tronchi di biforcazione della SCA rispettivamente. D, E: compressione del tronco principale dell’AICA e dell’arteria pontina rispettivamente (Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton).
Se la biforcazione avviene vicino all’arteria basilare ed il ramo rostrale e caudale si distaccano direttamente dalla questa, entrambi i rami possono determinare compressione del nervo a livello della sua angolazione. Una
36
diversa variante di compressione neurovascolare può essere la base anatomica per la chirurgia di decompressione microvascolare (MVD) [84].
In alternativa, se l’arteria biforca prima di raggiungere il nervo, il ramo caudale può comprimere il nervo ed il ramo rostrale può decorrervi sopra. Se la biforcazione avviene distalmente al nervo, solo il ramo principale della SCA è coinvolto nella compressione. Quindi il sito di biforcazione della SCA determina il calibro del vaso che comprime il nervo. Il vaso comprimente sarà di calibro minore se la SCA biforca prima di raggiungere il trigemino.
Meno di frequente il vaso arterioso responsabile della compressione è l’arteria cerebellare antero-inferiore (AICA). Normalmente l’AICA passa intorno al ponte al di sotto del nervo trigemino, decorrendo insieme al nervo vestibolo-cocleare ed al faciale. L’AICA tuttavia può avere un’origine più alta ed un loop che così arriva a comprimere la faccia mediale o inferiore del nervo. Anche una arteria basilare particolarmente serpiginosa può portarsi lateralmente e comprimere la faccia mediale del nervo trigemino. Questo tipo di arteria basilare spesso è più lunga ed ha una configurazione fusiforme.
Più di un’arteria può comprimere contemporaneamente il nervo, in siti diversi nel suo decorso: per esempio, la SCA può comprimerne la faccia rostrale e l’AICA quella caudale. Rararmente l’arteria cerebellare postero-inferiore (PICA) può raggiungere e comprimere il nervo, a livello della sua faccia inferiore. Inoltre il nervo trigemino può esser compresso da un largo ramo pontino dell’arteria basilare.
37
La compressione del nevo trigemino come causa di nevralgia trigeminale è meno frequente rispetto alla sua compressione arteriosa. Le vene responsabili di questa compressione più rara sono le vene petrose superiori, che si aprono nel seno petroso superiore. Queste sono le vene più ampie e più frequentemente visibili nella fossa cranica posteriore. Tali vene possono originare come rami terminali di una vena a più grosso calibro oppure si possono formare come tronco comune dall’unione di più vene a calibro inferiore. La vena pontina e la ponto-trigeminale, le vene della fessura cerebello-pontina, del peduncolo cerebellare medio e le vene drenanti la porzione laterale dell’emisfero cerebellare sono le vene tributarie più frequenti delle vene petrose superiori.
Le vene che più spesso comprimono il nervo trigemino sono e vene trasverse pontine, che passano vicine a quest’ultimo per raggiungere le vene a ponte. Possono decorrere medialmente al nervo oppure possono passare sopra, sotto oppure lateralmente a questo, potendolo comprimere così in ogni sua superficie.
Le vene del peduncolo cerebellare medio possono comprimere la superficie laterale o mediale del trigemino prima di unirsi alle vene petrose, andando verso il ponte.
La vena della fessura cerebello-pontina può incidere il margine laterale del nervo, mentre ascende verso il seno petroso superiore e la vena ponto-trigeminale incide il margine superiore del nervo. Il tronco venoso che si forma dall’unione di queste vene prima di entrare nel seno petroso superiore, passa lateralmente al nervo trigemino . Nei casi in cui invece il tronco comune
38
decorra medialmente al nervo, questo deve passare intorno al nervo stesso prima di entrare nel seno petroso superiore. In questo caso il tronco venoso comune può comprimere il nervo trigemino (Figura 11).
Figura 11: Varianti di compressione venosa del nervo trigemino(Cranial Anatomy and Surgical Approaches, Rhoton)
39
Capitolo 2: Nevralgia trigeminale
La nevralgia trigeminale è la più frequente tra le sindromi da iperattività disfunzionale dei nervi cranici. Si definisce come comparsa di sintomatologia dolorosa nel territorio di distribuzione del trigemino e può presentare caratteristiche cliniche e topografiche diverse.
Il conflitto neurovascolare tra il nervo trigemino e un vaso arterioso nell’angolo ponto-cerebellare è oggi riconosciuta come la causa più frequente della nevralgia trigeminale, sebbene anche lesioni tumorali o vascolari possano essere, più raramente, causa di compressione del trigemino. In alcuni casi la sintomatologia può presentarsi anche in assenza di un conflitto.
Epidemiologia
La nevralgia del trigemino (TN) è una patologia estremamente frequente nella popolazione generale.
Ha una prevalenza pari a 0.1-0.2 su mille abitanti ed una incidenza tra i 4-5 casi su 100.000/anno e 20 casi su 100.000/anno oltre i 60 anni [51]. Uno studio sulla prevalenza [80] riporta che sono più colpite le donne oltre i 40 anni, con più frequente coinvolgimento delle branche mandibolare e mascellare. Il rapporto di incidenza tra femmine e maschi è pari a 3:2, con maggiore prevalenza tra i 37 ed i 67 anni di età. lo stesso studio ha rilevato una predominanza dell’emivolto destro, ma senza rilevanza statistica. Inoltre la TN è associata all’ipertensione arteriosa, alla neuropatia di Charcot-Marie-Tooth,
40
alla neuropatia glossofaringea ed alla sclerosi multipla [51], che ne sono fattori di rischio. Inoltre esistono prove del fatto che tale nevralgia concorra nella stessa famiglia per una ereditaria modalità di formazione di vasi sanguigni. La forma classica di TN è sporadica, ma circa il 2% dei casi risulta essere familiare, su base genetica [67].
Fisiopatologia
Il nervo trigemino è il quinto nervo cranico ed è un nervo di tipo misto, cioè veicola principalmente informazioni di tipo sensitivo somatiche ed in minima parte è formato anche da fibre motorie.
Il conflitto neurovascolare tra il nervo trigemino e un vaso arterioso nell’angolo ponto-cerebellare è oggi riconosciuta come la causa più frequente alla base della nevralgia trigeminale [10].
Le cause del danno al nervo trigemino possono essere varie:
- compressione vascolare: per tale compressione il nervo va incontro ad atrofia, ed è stato dimostrato l’entità di tale atrofia sia correlata con la gravità del dolore nevralgico del paziente [12]. I vasi responsabili di ciò possono essere diversi:
1. il vaso più di frequente coinvolto (80%) è la SCA 2. AICA
41
4. Altri: persistente arteria trigeminale primitiva, arteria basilare dolico-ectasica
La teoria alla base della compressione vascolare del nervo è la ignition theory [16], secondo cui tale compressione provoca l’incremento della proporzione di fibre A-beta con soglia di eccitamento aumentata. Da ciò ne deriva la nascita di potenziali ectopici, che vanno a determinare transitorie depolarizzazione nei vicini neuroni C passivi. Ciò determina l’allodinia caratteristica della nevralgia trigeminale (e tutte le sindromi da iperattività disfunzionale).
- tumori nella fossa cranica posteriore: Nel 3% dei casi la compressione è invece causata da una massa, che può essere tumorale (come un meningioma, un ependimoma) o vascolare, come nel caso di una malformazione artero-venosa, nella fossa posteriore. Liu P. [48] riporta in un suo studio come i pazienti con nevralgia del trigemino dovuta a massa tumorale siano più giovani di età rispetto a quelli con la forma idiopatica, ed inoltre diversi tumori, causano la nevralgia in differenti modi: il meningioma è associato ad una compressione vascolare (di vasi del tumore) del nervo, gli ependimomi invece circondano e comprimono il nervo direttamente. Tra le possibili lesioni associate a tale nevralgia sono stati riportati casi in letteratura associati a cisti aracnoidee nel cavo di Meckel [6].
- Sclerosi Multipla: la presenza di placche a livello del nucleo del trigemino causa una nevralgia poco responsiva al trattamento
42
Clinica
Caratteristiche del dolore
La diagnosi di nevralgia trigeminale è clinica (Figura 12).
Figura 12. Caratteristiche del dolore trigeminale.
Il dolore è improvviso, lancinante e limitato al territorio di innervazione di una o più branche del trigemino. Più frequentemente sono interessate la seconda o la terza (la branca mascellare o la mandibolare) oppure entrambe contemporaneamente. L’area di competenza della branca oftalmica è meno frequentemente coinvolta. È unilaterale nel 97% dei pazienti, interessando più frequentemente il lato destro (60% dei casi monolaterali). Nel 3% dei casi si ha un interessamento dei due emivolti, anche se non in maniera simultanea. La nevralgia bilaterale è più frequente in quei pazienti con sclerosi multipla.
Il dolore è generalmente improvviso ed indotto da uno stimolo meccanico lieve su una zona del volto oppure da un movimento della muscolatura faciale (come
43
la masticazione). I pazienti spesso non riescono a deglutire senza aver dolore e devono proteggere il volto al vento, possibile trigger del dolore parossistico. Si possono verificare attacchi acuti (di alcuni secondi) seguiti da una fase senza dolore oppure seguiti da un dolore sordo della durata di qualche minuto. A questi attacchi acuti si alternano periodi di remissione dal dolore di una durata variabile di minuti, giorni mesi. Più raramente si assiste ad una remissione completa del dolore.
L’obiettività è negativa. Il paziente può avere l’abitudine all’utilizzo di sciarpe protettive ed a parlare dall’angolo della bocca per non innescare il dolore.
Il dolore può distinguersi in una variante tipica ed una atipica. La variante atipica può essere l’evoluzione di una forma tipica:
- Dolore TIPICO (TN1): dolore pulsante, improvviso, episodico, scatenato da specifici trigger e di breve durata
- Dolore ATIPICO (TN2): dolore acuto e costante, con carattere di bruciore
Classificazione secondo Burchiel
Burchiel [21] ha definito una classificazione delle nevralgie trigeminali e del dolore faciale ad esse associato (Figura 13):
- TN tipo 1 e 2: sono forme idiopatiche, dolore faciale spontaneo che è principalmente episodico (TN1) oppure costante (TN2)
- TN tipo 3: dolore trigeminale neuropatico risultato di un danno del nervo per trauma o chirurgia
44
- TN tipo 4: dolore da deafferentazione trigeminale, frutto di un danno provocato al nervo in intervento di ablazione periferica del nervo, gangliolisi o rizotomia per il trattamento di nevralgia trigeminale od altri dolori relativi al volto
- TN tipo 5: nevralgia trigeminale sintomatica associata alla sclerosi multipla
- TN tipo 6: nevralgia trigeminale post-erpetica conseguente ad un episodio di herpes zooster nella regione faciale di competenza trigeminale
- TN tipo 7: dolore faciale atipico, ovvero un dolore faciale secondario ad un disordine doloroso somatiforme e che richieda un test psicologico per poter confermare la diagnosi
.
Figura 13. Classificazione di Burchiel della Nevralgia Trigeminale [7]
Lo scopo di tale classificazione è quella di standardizzare la storia naturale e le manifestazioni della nevralgia trigeminale.
45
Diagnosi
Diagnosi clinica
La diagnosi di nevralgia trigeminale è fondamentalmente clinica, e l’anamnesi risulta fondamentale (descrizione del dolore e delle sue caratteristiche). Successivamente viene eseguita RM encefalo con l’intento di documentare la presenza di un rapporto anomalo tra il nervo e un vaso all’interno della cisterna dell’APC.
Nell’anamnesi si devono valutare più punti:
- accurata descrizione della localizzazione del dolore per poter definire quale delle tre branche trigeminali deve esser trattata
- esordio della nevralgia e quali meccanismi trigger la innescano
- accertarsi della presenza di periodi liberi dal dolore nevralgico (l’assenza di tali periodi sarebbe atipica)
- ricerca di sintomi che possano far sospettare altre condizioni oltre la nevralgia de trigemino: come ad esempio, la storia di vescicole erpetiche, presenza di dolore alla lingua (indicativo di nevralgia glossofaringea), ed altre.
All’esame obiettivo i pazienti con TN1 presentano deficit neurologico. Tale indagine obiettiva in pazienti con nevralgia trigeminale deve valutare la funzione sensitiva e motoria del quinto nervo cranico:
- sensibilità di tutti i territori di competenza delle tre branche del trigemino
46
- valutazione della funzione masseterina (morso) e dei muscoli pterigoidei
- riflesso trigemino-faciale
La diagnosi differenziale è da eseguire con:
1. Dolore facciale atipico
2. Dolore odontoiatrico (da mal occlusione o da ascesso gengivale) 3. Dolore dell’articolazione temporo-mandibolare
4. Sinusiti (patologie ORL) 5. Arteriti
6. Emicrania
Risonanza Magnetica
Dopo valutazione clinica è indicata l’esecuzione di una RM (sensibilità 95% e specificità 87%, [69]) allo scopo di escludere masse dell’angolo ponto-cerebellare, lesioni intrinseche del tronco encefalico, fenomeni di demielinizzazione.
La RM encefalica è lo strumento diagnostico più utilizzato per confermare il sospetto su base clinica di nevralgia trigeminale. La RM in presenza di una sintomatologia congrua conferma la diagnosi di nevralgia trigeminale tipica. Le RM eseguite per confermare la diagnosi e fare lo studio preoperatorio [18] sono di tre tipi:
47
- RM FIESTA: la sequenza FIESTA è una RM molto T-2 pesata, che permette di distinguere il liquor dalle altre strutture (sia vascolari che nervose) nell’APC
- RM con mezzo di contrasto: distingue i vasi (arteriosi e venosi) dai nervi (come il trigemino)
Nella diagnosi di nevralgia trigeminale, è utile eseguire la RM con mezzo di contrasto ed associarla a RM con sequenze FIESTA [41]. La comparazione delle due immagini permette di distinguere il liquor dalle altre strutture e di distinguere fra queste i vasi dai nervi. In questo modo si ha una visualizzazione anatomica dei rapporti tra il nervo trigemino e le strutture vascolari ad alta definizione.
- RM TOF: si può in alcuni casi sostituire alla RM con mezzo di contrasto, perché (nei casi più dubbi) permette di distinguere le arterie dalle vene (oltre che i vasi dai nervi), e quindi i conflitti di natura venosa da quelli arteriosi [57].
In base al referto RM è possibile distinguere 3 tipi di conflitti neurovascolari [32]:
- Contatto
- Compressione del nervo - Distorsione del nervo
L’entità della compressione è correlata in modo direttamente proporzionale al miglioramento clinico dopo MVD [19].
48
Terapia
Le opzioni terapeutiche possibili sono la terapia medica, la chirurgica e la percutanea. Fra queste, la decompressione microvascolare (MVD) è considerato l’unico trattamento eziologico, dato che permette la risoluzione del conflitto neurovascolare.
Terapia medica
I farmaci utilizzati sono:
- Carbamazepina (Tegretol®): è un anticomiziale ed è il farmaco di prima scelta [14]. Si ha remissione completa o miglioramento sufficiente dal dolore nel 69% dei casi (se si arriva, con tolleranza del paziente, a 600-900 mg/die senza remissione, si deve indagare un’altra possibile diagnosi).
Effetti collaterali: sonnolenza, rush nel 5-10% dei casi, possibile sindrome di Stevens-Jhonson. Una leucopenia relativa è comune, ma non richiede la sospensione del farmaco
Il dosaggio di partenza è di 100 mg/due volte al die, che si aumenta fino ad un massimo di 1200 mg/die (dose divisa in tre nell’arco della giornata)
- Baclofen (Lioresal®): farmaco di seconda scelta, non efficace quanto il Tegretol, ma con meno effetti collaterali. Tuttavia è teratogeno nei ratti. Evitare brusche sospensioni del farmaco, dato che possono provocare allucinazioni ed epilessia. Può essere più efficace se utilizzato in contemporanea a dosi più basse di Carbamazepina.
49
Si parte con una dose di 5 mg/ 3 volte al die per os. Si aumenta fino ad un massimo di 20 mg/die, ripetuta fino a 5 volte al giorno (80 mg/die) - Gabapentin (Neurontin®): è un anticonvulsivo, può agire in maniera
sinergica alla Carbamazepina o al Baclofen. Tra gli effetti collaterali sono compresi atassia, sedazione e rush.
La dose iniziale è 100 mg/ per due volte al die per os, titolato a 5-7 mg/kg/die fino a 3600 mg/die
Terapia chirurgica
L’opzione terapeutica più utilizzata per la TN1 è la decompressione microvascolare (MVD).
La terapia chirurgica è riservata ai casi refrattari alla terapia medica o a quelli i cui gli effetti collaterali della terapia medica eccedono i rischi della chirurgia. Le opzioni terapeutiche sono:
Decompressione microvascolare (MVD): eseguita mediante trasposizione del vaso oppure con la interposizione di Teflon
Rizotomia retrogasseriana del nervo trigemino: può essere eseguita durante la MVD se non si identificano compressioni vascolari sul nervo
50 Decompressione microvascolare (MVD)
La MVD determina risoluzione del dolore nel 70% dei casi a 10 anni, con minor incidenza di anestesia faciale rispetto alla PTR. La mortalità è inferiore all’1%. Il fallimento si ha nel 20-25%. I pazienti con placche demielinizzanti nella root entry zone (1-2%) non sono candidati alla decompressione microvascolare.
Le indicazioni alla MVD sono:
1. pazienti farmacoresistenti in assenza di rilevanti comorbidità
2. pazienti con coinvolgimento della branca V1, in cui è presente un
rischio sensibile di anestesia corneale in caso di trattamenti percutanei Prima di eseguire la MVD si raccomanda una MRI (con sequenza FIESTA o equivalente, se disponibile) per confermare la presenza di un conflitto neurovascolare [41].
Posizione del paziente
1. posizione laterale obliqua, con il lato sintomatico orientato verso l’alto (Figura 14)
2. torace elevato di 10-15° per ridurre la pressione venosa 3. posizionamento di head holder (MAYFIELD):
testa ruotata di 10-15° verso il lato opposto a quello coinvolto inclinazione laterale: per la nevralgia trigeminale la testa è parallela
al pavimento
flessione del collo: lasciare almeno due dita tra il mento e lo sterno 4. la spalla più in alto deve essere retratta caudalmente con nastro adesivo
51
5. opzionale: drenaggio spinale lombare. Si drenano 20-30 cc durante la craniotomia e poi si continua progressivamente a drenare una modesta quantità di liquor per mantenere asciutto il campo operatorio, ma occasionalmente lasciando ristagnare liquor per inumidire i nervi cranici
Dopo aver posizionato il paziente in maniera consona, si esegue l’approccio retrosigmoideo:
- incisione della cute: incisione verticale di 3-5 cm di lunghezza, 5 mm mediali all’incavo mastoideo. Nei pazienti tozzi o con collo corto si utilizza una incisione leggermente più lunga, che angoli infero-medialmente
Figura 14. Approccio retrosigmoideo al nervo trigemino per la MVD.
A: il paziente è in posizione ¾ prona ed il chirurgo è seduto alla testa del tavolo. B: incisione retro-auricolare verticale incrociante l’asterion. Il margine supero-laterale della craniotomia suboccipitale retrosigmoidea è posizionato alla giunzione tra seno trasverso e sigmoideo. C: il margine supero-laterale del cervelletto può essere elevato usando la spatola per esporre la zona di ingresso
apparente nel ponte del trigemino.
52
o 1 cm inferiore ed 1 cm mediale all’asterion (punto di incontro fra l’osso temporale, parietale ed occipitale) (Figura 15)
o se l’asterion non fosse ben identificabile, si esegue il foro direttamente a ridosso dell’emergenza della vena emissaria mastoidea
Figura 15. Asterion: è definito dall’incrocio di tre suture: lambdoidea, parieto-mastoidea e occipito-mastoidea.
- craniotomia - apertura della dura
- una minima e quasi assente retrazione del cervelletto è quasi sempre sufficiente
- permettere che il liquor possa drenare, prima di procedere: può essere necessario il passaggio di un cotone a livello dell’angolo ponto-cerebellare.
- vene petrose: coagulare e dividere il complesso delle vene petrose (di solito 2-3 vene collegate alla dura tentoriale). Se la vena venisse
