Pochi studi e condotti su piccole coorti di pazienti hanno, invece, indagato sistematicamente le relazioni esistenti tra i sintomi e il decorso clinico della malattia durante un follow up a lungo termine.

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Capitolo 2

Obiettivi

Nel corso degli anni, numerosi studi hanno tentato di valutare le correlazioni tra i sintomi della DLB e le caratteristiche neuropatologiche (Kalaitzakis et al, 2009; Klucken et al, 2006; Jellinger 2003; Harding et al, 2001; Gomez-Tortosa et al, 2000; Gomez-Isla et al, 1999) o con i risultati delle indagini di imaging strutturale e funzionale (Gomperts et al, 2012; Shimada et al, 2009; Brooks et al, 2009; Edison et al, 2008; Gomperts et al, 2008; McKeith et al, 2007), così come la risposta dei sintomi motori alla levodopa (Lucetti et al, 2010;

Goldman et al, 2008; Molloy et al, 2005; Bonelli et al, 2004) o la risposta dei deficit cognitivi agli inibitori dell’aceticolinaesterasi (Wild et al, 2003; McKeith et al, 2000) o alla memantina (O’Brien et al, 2011; Emre et al, 2010; Aarsland et al, 2009).

Pochi studi e condotti su piccole coorti di pazienti hanno, invece, indagato sistematicamente le relazioni esistenti tra i sintomi e il decorso clinico della malattia durante un follow up a lungo termine.

Più precisamente, la prevalenza dei sintomi neuropsichiatrici è stata studiata in una coorte di 57 e in una di 92 pazienti, rispettivamente da BJoerke- Bertheussen e coll. (2012) e Borroni e coll. (2007), mentre i sintomi presenti

all’esordio sono stati analizzai da Farina e coll. (2009) in 102 pazienti affetti da DLB.

Burn e coll. (2006) hanno correlato i segni motori al deficit cognitivo in

uno studio di follow-up di due anni e, recentemente, Cagnin e coll. (2012) hanno

esaminato le caratteristiche cliniche e neuropsicologiche associate alle

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allucinazioni visive in uno studio di follow-up di un anno. Per quanto concerne la disfunzione motoria, di recente, Onofrj e coll. (2013) hanno analizzato lo specifico pattern del tremore in sessantasette pazienti con DLB riscontrando un quadro complesso caratterizzato dalla coesistenza di tremore di riposo e tremore posturale e d’azione, compreso il tremore durante la deambulazione e la stazione eretta in oltre il 50% dei casi tremorigeni di DLB.

Tale è, dunque, il contesto in cui si inserisce l’oggetto di questa tesi: uno studio, di natura retrospettiva, effettuato su un’ampia popolazione di pazienti affetti da DLB e seguiti per un follow-up di almeno tre anni. Gli obiettivi dello studio comprendono:

-valutare le caratteristiche cliniche dei pazienti al momento della valutazione basale;

-indagare l’evoluzione dei sintomi cognitivi e motori nel tempo, attraverso una valutazione dei suddetti quadri sintomatologici al momento della prima visita e quindi a 1, a 2 e a 3 anni di follow-up;

-indagare la prevalenza dei seguenti sintomi: fluttuazioni cognitive, allucinazioni visive, disturbo del comportamento del sonno REM, ipotensione ortostatica sia alla prima visita che a 1, 2 e 3 anni;

-indagare il tipo di approccio terapeutico per il trattamento dei disturbi cognitivi, motori e comportamentali;

-valutare l’eventuale presenza di correlazioni significative tra le

caratteristiche cliniche e tra di esse ed i risultati degli esami strumentali.