19 Polmone
(Esclusi i sarcomi e altre neoplasie rare)
19
RIASSUNTO DELLE MODIFICHE
• Le definizioni di TNM e il raggruppamento in stadi per questo capitolo non sono stati modificati rispetto alla quinta edizione.
INTRODUZIONE
Il cancro del polmone è una delle neoplasie più frequenti del mondo occidenta- le ed è una rilevante causa di morte in entrambi i sessi. È una delle poche neo- plasie per le quali è noto il fattore eziologico, cioè il fumo di sigaretta. Studi in an- ni recenti hanno fornito l’evidenza scientifica che l’iniziazione del tumore è un fenomeno complesso in cui sono coinvolti diversi fattori biologici come la mo- dalità di metabolizzare i cancerogeni. Il carcinoma polmonare è solo raramente diagnosticato in fase precoce, pertanto la sopravvivenza globale a 5 anni è ap- prossimativamente del 15%. La terapia dipende dall’estensione della malattia, dal- la sede del tumore primitivo e dalla presenza o assenza di comorbilità mediche.
L’individuazione di metastasi extrapolmonari intratoraciche o extratoraciche ha un ruolo fondamentale per la stadiazione e la valutazione clinica del paziente.
ANATOMIA
Sede primitiva.I carcinomi del polmone originano sia dalle cellule di rivesti- mento delle cavità alveolari del parenchima polmonare che dalla mucosa del- l’albero tracheobronchiale. La trachea è posta nel mediastino intermedio e dà origine ai bronchi principali di destra e di sinistra che si dirigono ai polmoni dei rispettivi lati. I bronchi si dividono poi in bronchi lobari, per i lobi supe- riore medio, e inferiore a destra, e per i lobi superiore e inferiore a sinistra. I polmoni sono rivestiti esternamente da una membrana sierosa definita pleura viscerale. Il versante interno della cavità toracica è parimenti rivestito da una membrana definita pleura parietale. Lo spazio virtuale tra le due membrane è definito cavità pleurica. Il mediastino contiene i polmoni, il cuore, il timo, i grandi vasi e altre strutture.
I grandi vasi sono rappresentati da:
Aorta
Vena cava superiore Vena cava inferiore
Tronco principale dell’arteria polmonare
Tratti intrapericardici dell’arteria polmonare destra e sinistra
Tratti intrapericardici delle vene polmonari superiore e inferiore e della vena polmonare sinistra
C34.0 Bronco principale C34.1 Polmone, lobo superiore C34.2 Polmone, lobo medio
C34.3 Polmone, lobo inferiore C34.8 Lesione sovrapposta del
polmone
C34.9 Polmone
Le principali sottosedi anatomiche sono mostrate in Figura 19.1:
C34.0: Bronco principale C34.1: Lobo superiore C34.2: Lobo medio C34.3: Lobo inferiore
Linfonodi regionali.Tutti i linfonodi regionali si trovano al di sopra del dia- framma. Essi corrispondono agli intratoracici, agli scalenici e ai sovraclaveari.
Ai fini della stadiazione i linfonodi intratoracici vengono suddivisi in:
Mediastinici:
Paratracheali (inclusi i cosiddetti tracheobronchiali – cioè i paratracheali infe- riori, compresi quelli dell’azygos)
Pre- e retrotracheali (inclusi i precarenali)
Aortici (inclusi quelli della finestra aortopolmonare, i periaortici, quelli del- l’aorta ascendente e i frenici)
Subcarenali Periesofagei
Del legamento polmonare inferiore
Intrapolmonari:
Ilari (lobari prossimali) Peribronchiali
Intrapolmonari (inclusi gli interlobari, i lobari e i segmentali)
La Figura 19.2 mostra la mappa dei linfonodi polmonari. Tutti i linfonodi N1 si trovano distalmente alla riflessione della pleura mediastinica e nell’ambito della pleura viscerale. Tutti i linfonodi N2 sono posti nel contesto della pleura mediastinica in sede omolaterale.
FIGURA 19.1. Sottosedi anatomiche del polmone.
Sedi di metastasi a distanza.La sedi in cui più frequentemente si localizzano le metastasi sono il cervello, le ossa, la ghiandola surrenale, il fegato, il pericar- dio e i reni. Qualsiasi altra localizzazione può, tuttavia, essere sede di metastasi.
DEFINIZIONI DEL TNM Tumore primitivo (T)
TX Tumore primitivo non definibile, o dimostrabile mediante riscontro di cellule tumorali maligne nell’espettorato o in lavaggi bronchiali ma non visualizzabile mediante studi di imaging o broncoscopia
T0 Assenza di tumore primitivo Tis Carcinoma in situ
T1 Tumore di dimensione massima pari o inferiore a cm 3, circondato da parenchima polmonare o pleura viscerale, in assenza di evidenza bronco- scopica di infiltrazione in sede più prossimale rispetto al bronco lobare(1)(cioè non nel bronco principale) (Figura 19.3)
T2 Tumore con qualsiasi delle seguenti caratteristiche di dimensione o di estensione (Figura 19.4):
• diametro superiore a cm 3
• coinvolgimento del bronco principale, ad una distanza superiore o uguale a cm 2 dalla carena
• invasione della pleura viscerale
• associazione con atelettasia o polmonite ostruttiva che si estende verso la regione ilare ma non coinvolge l’intero polmone
T3 Tumore di qualsiasi dimensione che invade direttamente una o più delle seguenti strutture: parete toracica (incluso il tumore del sulcus superior), il diaframma, la pleura mediastinica, il pericardio parietale; oppure tumore
FIGURA 19.2. Mappa dei linfonodi polmonari. 19
Arteria brachiocefalica (innominata)
Vena azygos
Legamento polmonare inferiore
Legamento arterioso
Linfonodi N 2: Linfonodi N 1:
1- mediastinici superiori 2- paratracheali superiori 3- prevascolari e retrotracheali 4- paratracheali inferiori
5- subaortici 6- para-aortici 7- sottocarenali 8- paraesofagei 9- del legamento polmonare
10- ilari 11- interlobari 12- dei bronchi lobari 13- segmentari 14- sottosegmentari
FIGURA 19.3. Due vedute di T1 che mostrano un tumore di dimensione massima inferiore o uguale a cm 3.
FIGURA 19.4. T2 Tumore con qualsiasi delle seguenti caratteristiche di
dimensione o di estensione: diametro superiore a 3 cm: coinvolgimento del bronco principale, ad una distanza superiore o uguale a 2 cm dalla carena; invasione della pleura viscerale; associazione con atelettasia o polmonite ostruttiva che si estende verso la regione ilare ma non coinvolge l'intero polmone.
Atelettasia o polmonite ostruttiva
del bronco principale che giunge ad una distanza inferiore di 2 cm dalla carena in assenza di coinvolgimento della stessa; oppure associato a atelet- tasia o polmonite ostruttiva estese a tutto il polmone (Figura 19.5) T4 Tumore di qualsiasi dimensione che si estende in qualsiasi delle seguenti strut-
ture: mediastino, cuore, grossi vasi, trachea, esofago, corpo vertebrale, care- na; oppure riscontro di noduli tumorali separati nello stesso lobo; oppure tumore associato a versamento pleurico maligno(2)(Figure 19.6A–E)
19
FIGURA 19.5. T3 tumore di qualsiasi dimensione che invade direttamente una o più delle seguenti strutture: parete toracica (incluso il tumore del sulcus superior), il diaframma, la pleura mediastinica, il pericardio parietale; oppure tumore del bronco principale che giunge ad una distanza inferiore di 2 cm dalla carena in assenza di coinvolgimento della carena; oppure associato a atelettasia o polmonite ostruttiva estese a tutto il polmone.
FIGURA 19.6. A. Invasione tumorale del cuore e dei grossi vasi.
Cuore Grossi vasi
Atelettasia o polmonite ostruttiva dell’intero polmone
Versamento pleurico con citologia negativa
Linfonodi regionali (N)
NX Linfonodi regionali non valutabili N0 Assenza di metastasi nei linfonodi regionali
N1 Metastasi nei linfonodi peribronchiali e/o ilari omolaterali anche per esten- sione diretta del tumore primitivo (Figura 19.7)
N2 Metastasi nei linfonodi mediastinici e/o sottocarenali omolaterali (Figura 19.8)
N3 Metastasi nei linfonodi mediastinici controlaterali, ilari controlaterali, sca- lenici omo- e controlaterali, o nei linfonodi sovraclaveari (Figura 19.9) FIGURA 19.6. B. Invasione tumorale della vena cava superiore e del cuore.
C. Invasione tumorale dell’aorta, dell’esofago e del corpo vertebrale.
Vena cava superiore
Cuore
Esofago Corpo vertebrale Aorta
19
FIGURA 19.6. D. T4 definisce la presenza di uno o multipli noduli tumorali separati nello stesso lobo. M1 definisce la presenza di uno o multipli noduli in lobi diversi (omo- o controlaterali) E. Tumore con versamento pleurico maligno (vedi nota 2).
Metastasi a distanza (M)
MX Metastasi a distanza non valutabili M0 Assenza di metastasi a distanza
M1 Presenza di metastasi a distanza(3)(Figura 19.9)
Nodulo tumorale
Nodulo tumorale separato
Tumore primario
Tumore primario
Versamento pleurico maligno
FIGURA 19.7. N1 definisce la presenza di metastasi nei linfonodi peribronchiali omolaterali (parte sinistra del disegno) e/o ilari omolaterali (parete destra del disegno), e nei linfonodi intrapolmonari incluso anche coinvolgimento per estensione diretta da parte del tumore primitivo.
FIGURA 19.8. N2 definisce la presenza di metastasi nei linfonodi mediastinici omolate- rali (porzione destra del disegno) e/o sottocarenali (porzione sinistra del disegno).
Peribronchiali Ilari
Mediastinici omolaterali Subcarenali
19
FIGURA 19.9. N3 definisce la metastasi in uno o più linfonodi mediastinici controlaterali, ilari controlaterali, scalenici omo- o controlaterali, o sovraclaveari, mentre M1 definisce la metastasi a distanza.
RAGGRUPPAMENTO IN STADI
Carcinoma occulto TX N0 M0
0 Tis N0 M0
IA T1 N0 M0
IB T2 N0 M0
IIA T1 N1 M0
IIB T2 N1 M0
T3 N0 M0
IIIA T1 N2 M0
T2 N2 M0 T3 N1 M0
T3 N2 M0
IIIB Qualsiasi T N3 M0
T4 Qualsiasi N M0
IV Qualsiasi T Qualsiasi N M1
NOTE
1. La definizione T1 si applica anche alla poco comune eventualità di un tumore superficiale di qualsiasi dimensione con infiltrazione limitata alla parete bron- chiale, con possibile estensione anche nel bronco principale.
2. La maggioranza dei versamenti pleurici associati a cancro del polmone sono dovuti a disseminazione neoplastica. Capita tuttavia di osservare un reperto negativo in esami citologici ripetuti anche più volte. In tali eventualità il versamento non ha carattere ematico e non è un essudato. Per approfondimento diagnostico i pazienti possono essere sottoposti a ulteriore valutazione mediante videotoracoscopia
(VATS) e biopsie pleuriche dirette. Quando tutti questi elementi e il giudizio clinico indicano che il versamento non è sostenuto da diffusione neoplastica, il paziente dovrebbe essere stadiato come T1, T2, o T3 senza tenere conto della pre- senza di versamento pleurico.
3. M1 indica la presenza di uno o multipli noduli in lobi diversi da quello di origine del tumore primitivo (omolaterali o controlaterali)
