La FPIES (Food Protein Indu- ced Enterocolitis Syndrome) è una sindrome da ipersensibilità verso alimenti non IgE-mediata, poten- zialmente severa, caratterizzata da vomito e/o diarrea ripetuti con risposta infi am- matoria sistemica e progressione verso disidrata- zione e shock nel 15-20% dei casi.
Potenzialmente ogni alimento proteico può essere responsabile; tra i più frequenti il latte vaccino, il riso e la soia. Data la potenziale se- verità del decorso cli-
nico occorre pensarci in caso di quadri acuti gastroenterici e shock. Dopo aver escluso la sepsi, patologie metabo- liche o anormalità ana- tomiche la diagnosi di
FPIES si basa su criteri clinici ed eventualmente sulla positività del challenge orale con l’alimento in causa.
MANIFESTAZIONI CLINICHE
Il quadro clinico varia da lieve (emesi e/o diar- rea) a severo e potenzialmente mortale. I sintomi iniziano dal primo mese di vita nei bambini ali- mentati con formule a base di latte vaccino o soia. L’insorgenza dei sintomi può essere tardiva (fi no a 9 mesi) quando l’introduzione delle proteine del latte o della soia è ritardata, ad esempio nei bambini allattati al seno, o al momento dell’intro- duzione di cibi solidi nella dieta di un bambino. In un recente studio australiano, in cui sono stati valutati 35 pazienti, il vomito, a distanza di 1-3 ore dall’ingestione dell’alimento, è risultato es- sere il sintomo più frequente (100%), seguito da letargia (85%), pallore (67%) e diarrea a distan- za di 5-8 ore (24%). Una temperatura di 36°C al momento della presentazione è stata registrata nel 24% degli episodi, specie nei casi più gravi, probabilmente legata ad una perdita del volume circolante. Un rapido recupero di verifi ca in poche ore, anche se nei casi inizialmente riportati fi no al 15-20% dei bambini ha presentato shock ipovo- lemico con necessità di infusione di fl uidi.
La latenza tra l’assunzione dell’alimento e la comparsa dei sintomi portano spesso ad errore diagnostico. Le patologie più frequentemente po- ste in diagnosi differenziale sono sepsi, malattie metaboliche, anafi lassi o emergenze chirurgiche addominali (ileo). L’errata diagnosi comporta spesso un ritardo nella gestione del paziente che viene così sottoposto a numerose indagini ema- tochimiche e strumentali. In casi sporadici si è intervenuto chirurgicamente per sospetta invagi- nazione intestinale.
La diagnosi FPIES si basa essenzialmente su una anamnesi accurata. Il challenge orale è con- siderato una procedura ad alto rischio perché circa il 50% dei challen-
ge presentano reazioni
che necessitano di interventi per via endovenosa (corticosteroidi, reidratazione). Non esistono esa- mi di laboratorio specifi ci.
Criteri diagnostici di FPIES (Sicherer e colla- boratori):
• ripetuta esposizione all’alimento incrimina- to che causa vomito incoercibile e/o diarrea entro 24 ore;
• sintomi limitati al tratto gastrointestinale;
• la rimozione della proteina scatenante dalla dieta porta a risoluzione dei sintomi e/o un chal- lenge con l’alimento provoca vomito e/o diarrea entro 24 ore dalla somministrazione dell’alimento.
Per indagare l’eventuale acquisizione della tolleranza, il challenge orale con alimento viene eseguito a distanza di 12-18 mesi dall’ultima ma- nifestazione di FPIES.
(In uno studio recente il 50% dei pazienti con FPIES con latte ha superato la patologia all’età di 12 mesi, il 75% a 18 mesi, l’89% a 24 mesi e il 94% a 30 mesi).
L’esordio di FPIES può avvenire da 1 a 4 setti- mane dopo l’inizio dell’inserimento dell’alimento. Anche i cibi solidi possono essere responsabili, tra questi più comunemente sono stati riportati: riso, avena, orzo, pollo, tacchino, piselli verdi, patate FRANCESCA MORI, SARA TUCCI, NERI PUCCI,
SIMONA CONTESTABILE, LAURA DI GRANDE, STEFANO PANTANO, M.ELISABETTA ROSSI,
ELIO NOVEMBRE
Toscana Medica 1/13
Ricerca e clinica
dolci, lenticchie e arachidi. Qualunque alimento proteico può indurre FPIES. Tra i pazienti con reazioni a cibi solidi, il 65% avevano precedente- mente presentato episodi di FPIES da latte, soia o entrambi e pertanto erano stati alimentati con idrolisati spinti o formule di aminoacidi; il 35% era stato allattato al seno. L’età media di insor- genza verso cibi solidi è solitamente maggiore ri- spetto a quella verso latte e soia, a causa della loro introduzione più tardiva.
Presso il Centro di allergologia del Meyer stiamo seguendo 28 pazienti affetti da FPIES, af- feriti negli ultimi 7 anni; un’altra ampia casistica, raccolta presso l’ospedale di Sidney negli ultimi 16 anni è composta da 35 pazienti; da essa risulta che l’alimento più comunemente causa di FPIES è il riso, seguito da soia e latte vaccino con un’età media di presentazione di 5,3 mesi. Il sintomo più comune è il vomito presente nel 100% dei casi, se-
guito da letargia, pallore e diarrea nella maggior parte dei casi i pazienti avevano sintomi causati da un singolo alimento, con risoluzione della sin- tomatologia nei 3 anni successivi.
La Tabella 1 mostra i dati riassuntivi della no- stra casistica composta da 28 bambini, in preva- lenza di sesso maschile 68%. L’alimento più fre- quentemente causa di FPIES è risultato essere il latte vaccino seguito da riso e uovo con un’età me- dia di insorgenza di 4,3 mesi. Il sintomo più fre- quente è risultato il vomito. Altra differenza con la casistica australiana è la maggior prevalenza di casi con sintomatologia da alimenti multipli (60%). La maggior parte dei pazienti ha reintro- dotto con successo a distanza di un anno dall’ul- tima reazione l’alimento o gli alimenti causanti la FPIES o ha in programma di reintrodurlo a breve.
TM
Sesso Femmine 32% / Maschi 68%
Insorgenza sintomatologia (media) 4,3 mesi Latenza sintomi da ingestione alimento 2-3 ore
Sintomatologia Vomito 100%, Diarrea 60%, pallore, letargia, ipo-
tonia e ipotensione 44%
Alimenti Latte vaccino 82%
Riso 25% Uovo 14% Sogliola 14% Grano 11% Mela 7% Mais 7%, Patata 7% Nasello 4% Latte di asina 4%
Banana, Kiwi, Arachidi, Zucchina, Zucca, Carota 4%
Pollo, tacchino 4% Percentuale poli/mono-sensibilizzati 54% / 64%
Tabella 1
Viale dei Mille, 90 - 50131 Firenze - Tel. 055 570323 - Fax 055 582789
www.edizionitassinari.it - pre.stampa@edizionitassinari.it
L’EDITORE DI TOSCANA MEDICA OFFRE PREZZI OTTIMI PER I MEDICI Inviate le caratteristiche, il numero di pagine e copie, riceverete il preventivo.
Stampiamo anche ricettari, carta da lettere e biglietti da visita.
STAMPA DA NOI IL TUO LIBRO
Francesco Niccolai, Laurea in Medicina e Chirurgia nel 2011, abilitazione all’eser- cizio professionale presso l’Università di Pisa sessione 2-2011. Medico Specializ- zando presso l’U.O. Ortopedia e Trauma- tologia I dell’Univer- sità di Pisa diretta dal Prof. Michele Lisanti.