VALUTAZIONE CLINICO-STRUMENTALE

Lo scopo della valutazione clinico-strumentale è definire, laddove possibile, l’entità e l’eziologia dell’ipoacusia e la possibile presenza di condizioni sindromiche eventualmente associate.

ESAME OBBIETTIVO

L’esame obiettivo è finalizzato ad identificare le possibili forme sindromiche.

Durante l’ispezione il clinico deve porre particolare attenzione ad eventuali anomalie oculari, anomalie facio/cervicali, anomalie della cute, anomalie scheletriche, anomalie endocrine, anomalie cardiache e anomalie renali.

41 TEST DI AUDIOMETRIA INFANTILE

I test di audiometria infantile sono test volti a definire l’entità del danno uditivo; ne esistono di due tipi: test di audiometria tonale comportamentale, sono test soggettivi in cui è richiesta la collaborazione del paziente, e test oggettivi, in questo caso il paziente ha un ruolo passivo.

Al fine di ottenere un buon quadro della situazione del paziente è fondamentale l’integrazione dei due tipi di esami.

Test di audiometria tonale comportamentale

I test di audiometria soggettiva sono comunemente impiegati in campo clinico per valutare soggettivamente le capacità uditive del paziente.

Sono test psico-acustici volti ad identificare la sensazione che lo stimolo proposto dall’esaminatore evoca, non consentono quindi una valutazione oggettiva della soglia uditiva del paziente.

Uno degli aspetti da tenere in considerazione è che nel bambino, a differenza dell’adulto, è molto difficile eseguire queste metodiche diagnostiche perché si ha mancata collaborazione da parte del paziente ed una difficile valutazione della reazione agli stimoli acustici; è per questo motivo che nei bambini di età compresa tra i 6 e i 36 mesi non vengono impiegate le stesse tecniche usate negli adulti bensì sono impiegate le metodiche di audiometria comportamentale 49_.

I test più comunemente utilizzati sono: audiometria basata su reazioni spontanee, audiometria basata sul riflesso di orientamento condizionato e audiometria basata sui riflessi condizionati strumentali.

- Audiometria basata su reazioni spontanee

Audiometria comportamentale basata sull’osservazione delle reazioni allo stimolo sonoro; viene impiegata in bambini con età compresa tra 0 e 6 mesi.

42 L’esame prevede la somministrazione al neonato, in un momento di tranquillità, di uno stimolo sonoro. L’esaminatore ha il compito di valutare le reazioni neurovegetative del neonato.

- Audiometria basata sul riflesso di orientamento condizionato

Fanno parte di questa categoria: Boel Test, AMBO test, metodo del riflesso di orientamento condizionato e audiometria con rinforzo visivo.

Il Boel Test o test di “Orientamento dello sguardo dopo stimolazione sonora” è un esame che viene impiegato nei bambini di età compresa tra 7 e 10 mesi. Come intuibile, il test si basa sulle capacità del bambino di rivolgere la propria attenzione verso lo stimolo sonoro proposto dall’esaminatore. In particolare, l’esaminatore, dopo aver proposto al bambino uno stimolo visivo rappresentato da un bastone rosso, fa suonare dei campanellini da un lato della testa e valuta se il bambino rivolge l’attenzione a questi; il test viene condotto da ambo i lati così da valutare entrambe le orecchie.

Questo test fornisce informazioni sullo sviluppo psicomotorio globale del bambino.

AMBO test è un esame simile al precedente. L’esaminatore si mette alle spalle del bambino e propone diversi stimoli uditivi prodotti da strumenti musicali. Si valuta se il bambino rivolge l’attenzione allo stimolo sonoro.

Il metodo del riflesso di orientamento condizionato prevede di somministrare al bambino un doppio stimolo, sonoro e visivo, che porta il bambino a girarsi istintivamente verso la fonte che lo ha prodotto; dopo essere andato incontro a condizionamento il bambino si gira verso il lato di provenienza dello stimolo anche in assenza dello stimolo visivo. Se il bambino presenta ipoacusia si gira quando viene proposto il doppio stimolo, restando fermo invece quando viene proposto solamente lo stimolo uditivo.

43 L’audiometria con rinforzo visivo è anch’esso un test che fornisce al piccolo paziente un doppio stimolo, sonoro e visivo, che lo induce ad orientarsi verso la fonte che lo ha prodotto; il rinforzo visivo è necessario perché lo stimolo sonoro non attira in modo costante l’attenzione del bambino. L’esaminatore deve valutare se il bambino ruota la testa in direzione dello stimolo a seguito della stimolazione sonora.

- Audiometria basata sui riflessi condizionati strumentali

Audiometria impiegata in una fascia d’età compresa tra 3 anni e 6 anni. Il principio su cui si basa questo esame è lo stesso dell’audiometria con rinforzo visivo ma in questo caso cambia il tipo di stimolo utilizzato e la risposta attesa dal bambino. In particolare, si insegna al bambino ad iniziare un’attività di gioco solo dopo che gli è stato presentato uno stimolo sonoro e si studia così la capacità uditiva.

Test di audiometria oggettiva

I principali test di audiometria oggettiva, oltre alle otoemissioni acustiche e ai potenziali evocati uditivi del tronco encefalico, trattati precedentemente, sono:

Potenziali evocati uditivi, Potenziali evocati di stato stazionario, Elettrococleografia ed Impedenzometria con studio del riflesso stapediale

- Potenziali evocati uditivi

L’ABR è il test elettrofisiologico volto alla misurazione delle risposte evocate uditive che si hanno a seguito della somministrazione di determinati suoni e che sono misurabili a livello del tronco encefalico.

Il test consente di studiare la velocità con cui i potenziali elettrici, originati dal tronco encefalico a seguito di uno stimolo acustico di intensità variabile, vengono condotti.

44 L’attività bioelettrica viene raccolta da 4 piccoli elettrodi di superficie adesi allo scalpo; dopo un opportuno processamento del segnale i potenziali vengono presentati sotto forma di un tracciato che presenta 6-7 onde.

Le componenti registrate sono:

1. Onda I: attività della porzione distale del nervo acustico

2. Onda II: attività della porzione prossimale del nervo acustico, a livello della giunzione bulbo-pontina

3. Onda III: attività a livello dei nuclei cocleari ipsilaterali all’orecchio stimolato di parte del complesso olivare superiore e dei nuclei del corpo trapezoide controlaterali.

4. Onda IV: attività del terzo neurone localizzato a livello del complesso olivare superiore. Questa onda condivide solitamente il proprio picco con quello dell’onda V.

5. Onda V: riflette l’attivazione di diverse strutture, si pensa che origini perlopiù a livello del collicolo inferiore.

6. Onda VI e onda VII: non è chiaro il sito di origine, si ritengono attualmente generate dal corpo genicolato mediale.

Dallo studio di questo tracciato è possibile definire se il bambino è normoacusico o ipoacusico, è inoltre possibile definire con una certa precisione la soglia uditiva per le frequenze comprese tra 2000 e 4000 Hz.

Questo esame richiede un addestramento accurato e un personale altamente specializzato 50_.

45 L’elettrococleografia è un esame elettrofisiologico che consente di rilevare i potenziali elettrici che derivano dalla coclea e di definire con precisione la soglia uditiva del paziente.

Viene eseguita somministrando al paziente uno stimolo acustico che viene poi registrato da un elettrodo trans-timpanico spinto fino ai pressi della finestra rotonda.

È una metodica molto invasiva che espone il bambino a complicanze come la perforazione della finestra rotonda con conseguente perdita di perilinfa. Oggi questa tecnica, ampiamente utilizzata in passato per screening audiologico neonatale, è stata largamente sostituita da test meno invasivi 51_.

- Audiatory Steady State responses

Gli Audotory Steady State responses (ASSR) sono potenziali registrati a livello dello scalpo in risposta a stimoli presentati con una frequenza di 1-200Hz oppure stimoli ottenuti da un suono continuo modulato in ampiezza o in frequenza.

Il test consente di ottenere un’onda periodica complessa in fase con la frequenza di modulazione dello stimolo, ottenuta dalla somma delle singole risposte che tendono a sovrapporsi.

La differenza principale con l’ABR consiste nel tipo di stimolo somministrato: mentre nell’ABR vengono presentati brevi suoni a bassa frequenza di ripetizione, al contrario in questo caso vengono presentati stimoli sonori ripetuti ad un’alta frequenza di ripetizione 52_.

- Impedenziometria con studio del riflesso stapediale

L’impedenziometria è un esame che si basa sulla resistenza acustica esercitata dalla membrana timpanica al passaggio di un’onda sonora.

46 Il test si compone di due parti:

1. Timpanogramma: è lo studio dell’impedenza offerta al passaggio dell’onda sonora, espressa in funzione della pressione atmosferica e con la frequenza del suono; ci consente di verificare lo stato funzionale della membrana timpano-ossiculare.

2. Reflessogramma stapediale: studia la presenza o l’assenza del riflesso stapediale nel caso in cui vengano forniti suoni di alta intensità 53_.

VALUTAZIONE DELLA PERCEZIONE UDITIVA NEL BAMBINO

IPOACUSICO

Sono test effettuati dal logopedista per consentire di impostare un adeguato percorso terapeutico e valutare i risultati ottenuti a seguito di terapia riabilitativa logopedica. I test attualmente utilizzati in Italia sono: Evaluation of Auditory Responses to Speech (EARS) e la valutazione della percezione verbale nel bambino sordo.

Evaluation of Auditory Responses to Speech

Batteria di test in cui l’esaminatore produce dei rumori e valuta le abilità percettive uditive del bambino. Tutti gli stimoli devono essere presentati a bocca schermata, così da non fornire un aiuto visivo al paziente.

È formato da 7 sub-test che non hanno un ordine definito di presentazione:

- Listening Profile (LiP): valuta l’identificazione di sonorità ambientali, strumenti musicali e voce.

47 - Bisillabi, Trisillabi, Polisillabi (BTP): sono presentate parole di diversa lunghezza sillabica e si chiede al soggetto di identificare tali parole presentandogli un set chiuso di immagini.

- Set chiuso: si presentano parole bisillabiche e si chiede al paziente di identificarle in un set chiuso di immagini

- Tyler- Holdstat: valuta l’identificazione di parole concatenate tra loro.

- Parole in set aperto: valuta se il bambino è in grado di ripetere le parole presentate.

- Glendonald Auditory Screening Procedure (GASP): si presentano al bambino domande semplici e si chiede di ripeterle o di rispondere.

- Frasi specifiche per il linguaggio: valuta il riconoscimento di frasi sconosciute che il bambino deve ripetere.

Valutazione della percezione verbale nel bambino ipoacusico

Questa valutazione si compone di 4 test che hanno lo scopo di identificare la categoria percettiva di appartenenza del bambino.

Esistono 6 categorie percettive elaborate da Moog e Geers nel 1994: 0. Nessuna detezione della parola.

1. Incapacità di discriminare parole diverse per durata o accentazione. 2. Capacità di identificare parole diverse per durata o accentazione.

3. Capacità di identificare le parole in base a grossolane caratteristiche acustiche o spettrali.

4. Capacità di identificare parole diverse in base al riconoscimento di vocali. 5. Capacità di identificare parole diverse in base al riconoscimento di consonanti.

48 6. Capacità di identificare parole sia in base alle vocali che alle consonanti, in set aperto.

I test sono:

- Prime categorie percettive: consente di collocare il paziente nelle prime 4 categorie percettive. Si chiede al bambino di identificare le parole in base alla durata della lunghezza sillabica; se riesce a superare tale prova si chiede al bambino di identificare alcune parole della stessa durata in base alle caratteristiche spettrali; infine, se riesce a superare anche la seconda prova, si chiede al paziente di identificare parole bisillabiche tutte inizianti con il fonema /p/.

- Test delle abilità percettive (TAP): questo test è composto di una parte in cui viene valutata la detezione del fonema, di una parte in cui si chiede al bambino di identificare delle parole in base alle caratteristiche spettrali e alla lunghezza della parola stessa, e di una parte di comprensione delle frasi.

- Test di identificazione di parole infantili 1 (TIPI 1): valuta l’identificazione di parole con diversa componente vocalica; è richiesto un lessico pari a quello medio di un bambino di 4 anni.

- Test di identificazione di parole infantili 2 (TIPI 2): valuta l’identificazione di parole con diversa componente consonantica; è richiesto un lessico pari a quello medio di un bambino di 4 anni.

TEST DI IMAGING

È indicata l’esecuzione di una RM cranio encefalo e orecchio interno ad alta risoluzione in tutti i bambini ipoacusici, entro il XII mese se l’ipoacusia è grave o profonda.

49 È indicata una TC delle rocche petrose ad alta risoluzione nei casi di bambini candidati ad impianto cocleare, nel caso in cui siano rilevate anomalie del labirinto alla RM o nel caso in altri casi particolari 48_.

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1.4. TRATTAMENTO