UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DELL AQUILA

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UNIVERSITÀ DEGLI STUDI DELL’AQUILA

CORSO DI LAUREA IN INFERMIERISTICA (Presidente: Prof.ssa Cristina Petrucci)

ELABORATO FINALE

La gestione infermieristica del paziente affetto da leucemia mieloide acuta sottoposto a trapianto di cellule staminali

ematopoietiche

ANNO ACCADEMICO 2019/2020 STUDENTE

Tranquilli Eleonora MAT:252580

RELATORESTUDENTE Tranquilli Eleonora

MAT:252580

RELATORE Prof.re Lancia Loreto

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Vorrei dedicare queste righe per ringraziare tutte le persone che mi hanno sempre sostenuta in questi tre splendidi e burrascosi anni di Università.

Un sentito grazie va al Professore Loreto Lancia, relatore di quest’elaborato, per la sua supervisione, disponibilità e complicità nella realizzazione di ogni capitolo della mia tesi.

Un ringraziamento speciale va alla Professoressa Cristina Petrucci, senza la quale probabilmente non avrei mai intrapreso questo percorso accademico, precludendomi la possibilità di conoscere ed amare questa professione. Il grazie più importante va a te Matteo, per aver condiviso con me uno dei momenti più difficili e delicati della tua vita.

Per avermi concesso di raccontare la tua storia e per non aver mai perso il sorriso e quella forza d’animo che più ti rappresenta. Hai combattuto la tua battaglia e ne sei uscito a testa alta e ora, a distanza di un anno, sei qui a darci la speranza in un mondo pieno di incertezze. Sei grande! Grazie agli amici di sempre e ai miei compagni di corso, in particolare a Luana, Arianna, Giovanni, Sara e Paola con cui ho condiviso momenti bellissimi che porterò per sempre con me. Grazie Lulù, sei stata un pilastro importante durante tutti questi anni, la compagna di banco perfetta e l’amica con cui ho passato i migliori momenti di pazzia, sclero e divertimento. A te Pete, per le giornate di studio, per le passeggiate in centro, per le lacrime e le risate. Sei la persona con il cuore più grande che conosca. Alla mia amica di una vita, mia sorella acquisita, che in questo momento mi sta regalando una delle gioie più belle che si possano avere. Grazie alla mia famiglia che non ha mai smesso di incoraggiarmi e di chiamarmi “infermiè” dal primo anno di Università. Un ringraziamento speciale va a te Pì che mi hai spronata, aiutata e confortata durante l’intero triennio. Senza di te non avrei mai iniziato il percorso universitario. Grazie alle mie due nonne e a voi che siete lassù, che non avete mai smesso di darmi la forza e di vegliare su di me. Vi porto sempre nel cuore.

PS. Hai visto Nò? Ho mantenuto la promessa!

Il ringraziamento più grande va a voi: mamma, papà ed Ale. Attraverso ineguagliabili sacrifici mi avete permesso di vivere questa esperienza universitaria, restandomi sempre accanto, senza farmi mai mancare l’affetto ed il sostegno, nonostante l’iniziale scetticismo per il percorso intrapreso. Grazie perché avete sempre creduto in me!

Infine, ringrazio tutte le persone che non ho nominato esplicitamente, ma che hanno avuto un ruolo importante durante l’intero percorso universitario.

Vi voglio bene!

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INDICE

PREMESSA ... Pag.1 CAPITOLO 1. LA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA ... Pag.2 1.1INTRODUZIONE ... Pag.2 1.2 GENERALITÀ ... Pag.2 1.3 CLASSIFICAZIONE ... Pag.4 1.4 SINTOMI ... Pag.5 1.5 DIAGNOSI ... Pag.6 1.6 TRATTAMENTO ... Pag.7 CAPITOLO 2. CASO CLINICO ... Pag.9 2.1 GENERALITÀ DEL CASO CLINICO ... Pag.9 CAPITOLO 3. PIANIFICAZIONE ASSISTENZIALE INFERMIERISTICA ... Pag.12 3.1 ACCERTAMENTO SECONDO I MODELLI DI GORDON ... Pag.12 3.2 DIAGNOSI INFERMIERISTICHE ... Pag.15 3.3 VALUTAZIONI ... Pag.20 CAPITOLO 4. CONCLUSIONI... Pag.21 BIBILIOGRAFIA ... Pag.22 SITOGRAFIA ... Pag.23

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PREMESSA

La leucemia mieloide acuta (LMA) è la neoplasia ematologica più comune negli adulti.

La sua caratteristica principale è l’aumento nella produzione e l'accumulo di cellule immature che vanno ad alterare il corretto funzionamento e sviluppo delle cellule normali. L'obiettivo di questa tesi è quello di definire cos’è la Leucemia Mieloide Acuta, con i suoi tipi morfologici e molecolari, la modalità diagnostica ed il suo trattamento.

Si cercherà inoltre, di approfondire i principali fattori di rischio con le diverse opzioni terapeutiche esistenti, differenziando i sottotipi attraverso le caratteristiche cliniche immunofenotipiche e citogenetico-molecolari, che aiutano ad una precisa diagnosi dei diversi tipi di leucemie esistenti. Particolare attenzione sarà posta sugli interventi infermieristici attuati sul paziente durante la fase diagnostica della neoplasia, oltre alla rilevazione dei principali segni e sintomi causati dalla malattia e dal trattamento stesso.

Il ruolo dell'assistenza infermieristica è cruciale per una diagnosi precoce di complicazioni, specie quelle che richiedono un'azione immediata, come le infezioni in pazienti immunodepressi. Allo stesso modo, l’attuazione di cure adeguate e personalizzate per ogni paziente, così come la gestione di queste complicazioni.

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CAPITOLO 1. LA LEUCEMIA MIELOIDE ACUTA

1.1 INTRODUZIONE

La leucemia mieloide acuta (LMA) è una malattia delle cellule staminali ematopoietiche, caratterizzata da un blocco nella differenziazione dell'emopoiesi.¹

Le cellule staminali, dette anche blasti, sono cellule immature contenute all’interno del midollo osseo, un tessuto spugnoso che ritroviamo nelle ossa

lunghe e in alcune ossa piatte. Queste cellule vanno a costituire la parte corpuscolata del sangue: globuli rossi, globuli bianchi e piastrine.²

Se durante il percorso che porta le cellule staminali a diventare “adulte” subentrano errori, mutazioni ed i precursori dei granulociti vanno incontro a una trasformazione in senso tumorale, si avrà una perdita della normale funzione emopoietica con conseguente crescita di una popolazione clonale dei precursori ematopoietici mieloidi nel midollo osseo. Quest’alterazione maligna prende nome di leucemia mieloide acuta, definita tale per la sua velocità di progressione e che se non trattata, può portare alla morte entro settimane o mesi dalla sua presentazione clinica.¹

1.2 GENERALITÀ

L'eziopatogenesi della Leucemia Mieloide Acuta non è nota, ma la maggior parte dei dati indica che l'insorgenza della malattia è multifattoriale, si verifica in più fasi ed è

1Shipley JL, Butera JN. Acute myelogenous leukemia. Exp Hematol. 2009 Jun;37(6):649-58. doi: 10.1016/j.exphem.2009.04.002.

PMID: 19463767.

2 https://www.airc.it.

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principalmente associata a mutazioni genetiche responsabili della leucemogenesi, che impediscono la maturazione di cellule staminali ematopoietiche.³

Lo sviluppo della patologia è, inoltre, associato a diversi fattori di rischio, seppur ciascuno di essi rappresenta solo un piccolo numero di casi osservati. L’esposizione prolungata ad alcune sostanze chimiche come benzene e derivati, l’utilizzo di farmaci alchilanti nei trattamenti oncologici o quelli a base di platino utilizzati per le chemioterapie, piuttosto che l’esposizione a dosi eccessive di radiazioni durante le radioterapie, comportano una maggiore probabilità d’insorgenza di leucemie che, laddove esista una predisposizione geneticamente determinata, può portare alle così dette leucemie acute secondarie.⁴

Alla base di alcuni tipi di leucemie abbiamo alcune anomalie cromosomiche, come la sindrome di Down e la trisomia del cromosoma 8, o ancora alterazioni su base genetica che aumentano il rischio di predisposizione come l’anemia di Fanconi, sindrome di Bloom, atassia-telangiectasia, sindrome di Li-Fraumeni, la neurofibromatosi.⁴

Nello sviluppo di alcune forme sono stati chiamati in causa anche virus quali quelli della famiglia HTLV, piuttosto che malattie ematologiche come i disturbi mieloproliferativi cronici e la sindrome mielodisplastica. Il fumo di sigaretta è stato individuato come principale agente per l’insorgenza di alcune forme di leucemia, in particolare per la Leucemia Mieloide Acuta. Come per altri tipi di tumori, sono stati accertati fattori di rischio non modificabili, come l’età superiore ai 65 anni e il sesso maschile.⁴

È importante quindi, come buona regola generale, mantenere un adeguato stile di vita evitando i fattori di rischio noti, essendo la prevenzione qualcosa di realisticamente poco applicabile. È inoltre opportuno sottoporsi periodicamente a controlli di laboratorio che includano l’esame emocromocitometrico, un test di facile esecuzione in grado di fornire importanti informazioni rispetto al buon funzionamento del nostro midollo osseo.

3 Sanchez Salinas, J. Monserrat Coll, P. Rosique Cortina, J.M. Moraleda Jiménez. Leucemias agudas.

Enfermedades de la sangre (II): Enfermedades de los leucocitos páginas 1268-1279 (Noviembre 2012). DOI:

10.1016/S0304-5412(12)70450-X

4 Deschler B, Lübbert M. Acute myeloid leukemia: epidemiology and etiology. Cancer. 2006 Nov 1;107(9):2099- 107. doi: 10.1002/cncr.22233. PMID: 17019734.

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In base ai dati della Associazione Italiana Registri Tumori si possono stimare poco più di 2.000 nuovi casi di leucemia mieloide acuta ogni anno in Italia: 1.200 tra gli uomini e 900 tra le donne. La malattia è più comune negli uomini che nelle donne e negli adulti con più di 60 anni. È poco frequente prima dei 45 anni e nel nostro Paese rappresenta il 13%

delle leucemie tra i bambini di età compresa tra 0 e 14 anni.⁵

1.3 CLASSIFICAZIONE

Il primo tentativo di distinguere diversi tipi di LMA venne istituito nel 1976 attraverso la classificazione Franco-Americano-Britannica (FAB) che identificava otto sottotipi, da M0 a M7, in base unicamente all’aspetto morfologico e citochimico delle cellule leucemiche.

Nel 2001 l’Organizzazione Mondiale della Sanità (OMS) introduce un nuovo sistema di classificazione, in seguito rivisitato nel 2008, grazie ai progressi ottenuti attraverso le diagnosi e la gestione della malattia. Solo nel 2016 l’OMS pubblica una nuova classificazione per le leucemie mieloidi acute, incorporando informazioni genetiche con morfologia, immunofenotipo e presentazione clinica, definendo sei principali entità della malattia:

1- LMA con anomalie genetiche ricorrenti;

2- LMA con caratteristiche correlate alla mielodisplasia;

3- LMA correlata alla terapia;

4- LMA non altrimenti specificato;

5- sarcoma mieloide;

6- Proliferazione mieloide correlata alla sindrome di Down

Inoltre, si distinguono in primarie, cioè a insorgenza primitiva e secondarie, se insorgono dopo una precedente sindrome mieloproliferativa, mielodisplastica o come conseguenza dell'esposizione a sostanze tossiche e/o chemioterapie.⁶

5 www.registri-tumori.it

6 De Kouchkovsky I, Abdul-Hay M. 'Acute myeloid leukemia: a comprehensive review and 2016 update'. Blood Cancer J. ,2016 Jul.

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1.4 SINTOMI

I principali segni e sintomi della LMA si manifestano precocemente e di solito la diagnosi viene effettuata poco dopo la loro comparsa. Molti di questi sono dovuti ad una carenza di globuli rossi, globuli bianchi e piastrine. Una riduzione dei globuli rossi (anemia), infatti, provoca un’anomalia nel trasporto di ossigeno a tutte le cellule del corpo, provocando sintomi come affaticamento, debolezza, sensazione di freddo, sensazione di vertigini o stordimento, mal di testa, pelle pallida e mancanza di respiro. Può verificarsi un aumento del rischio di infezioni dovuto alla carenza dei globuli bianchi (leucopenia), in particolare dei neutrofili (neutropenia) componenti che combattono le infezioni, spesso accompagnate da ipertermia. Sebbene le persone con LMA possano avere un numero elevato di globuli bianchi a causa dell'eccesso del numero di cellule leucemiche, queste ultime non sono in grado di proteggere dalle infezioni. Piuttosto frequenti sono i sintomi dettati da un basso numero di piastrine nel sangue (trombocitopenia), che in condizioni di normalità aiutano a fermare il sanguinamento. I pazienti con trombocitopenia possono presentare ematomi ed epistassi.⁷

Le cellule tumorali nella leucemia mieloide acuta sono molto più grandi dei normali globuli bianchi e hanno più difficoltà ad attraversare i vasi sanguigni più piccoli. Se il numero di blasti aumenta, queste cellule possono andare ad ostruire i vasi sanguigni e rendere difficile il normale funzionamento dei globuli rossi (e ossigeno) per arrivare ai tessuti.

Questo si chiama leucostasi. La leucostasi è rara, ma è un’emergenza medica che deve essere trattata immediatamente. Alcuni dei sintomi sono simili all’ictus, come mal di testa, debolezza in un lato del corpo, confusione e sonnolenza.⁷

Se si ha un interessamento dei vasi sanguigni polmonari, le persone possono avere dispnea. Possono essere colpiti anche i vasi sanguigni negli occhi, portando ad una vista offuscata o addirittura alla sua perdita. Alcune persone con LMA hanno dolore alle ossa o alle articolazioni causato dall'accumulo di cellule leucemiche in queste aree. I blasti però, possono accumularsi anche nel fegato e nella milza, rendendole più grandi. Se le cellule leucemiche si diffondono alla pelle, possono causare petecchie o macchie che possono sembrare eruzioni cutanee comuni. Alcuni tipi di LMA possono diffondere alle

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gengive, causando gonfiore, dolore e sanguinamento. In rare occasioni la LMA può diffondersi agli occhi, ai testicoli, ai reni o ad altri organi e diffondersi ai linfonodi.⁷

1.5 DIAGNOSI

Sebbene la maggior parte di questi segni e sintomi possano essere dovuti dalla LMA, gli stessi sono altamente aspecifici in quanto possono essere riconducibili ad una moltitudine di patologie. Per questo stesso motivo in caso di sospetto di malattia, è necessario procedere effettuando un emocromo e striscio di sangue. In questo modo siamo in grado di realizzare una stima qualitativa e quantitativa dei globuli bianchi, delle piastrine e dei globuli rossi. Al microscopio ottico si possono studiare in maniera approfondita i blasti fornendo una loro caratterizzazione e permettendo di formulare una diagnosi più precisa. Una volta accertata la presenza di leucemia, si procede in genere con un ulteriore prelievo di sangue e aspirazione di midollo osseo con eventuale esame bioptico, su cui vengono effettuate delle analisi morfologiche, citogenetiche, immunofenotipiche e molecolari delle cellule midollari. ⁸

Questi test consentono di verificare in modo più preciso il tipo di leucemia (presenza di mutazioni, anomalie cromosomiche), attraverso l’analisi dei marcatori di superficie e intracellulari ed anche l’uso del citofluorimetro e di anticorpi monoclonali, consente di stabilire con certezza la derivazione delle cellule maligne dalla linea mieloide (LMA) rispetto alla forma linfoide (leucemia linfoide acuta, LLA).⁸

Secondo l’OMS può essere formulata una diagnosi di leucemia mieloide acuta quando i blasti mieloidi sono ≥ 20% delle cellule nucleate midollari, ≥ 20% delle cellule non eritroidi, quando la componente eritroide è > 50% o in presenza di ricorrenti anomalie citogenetiche con qualsiasi percentuale di blasti.

Lo studio delle alterazioni citogenetiche e molecolari è fondamentale per definire le classi di rischio e monitorare la risposta alla terapia.²Gli esami di diagnostica per immagini come raggi X, TC, PET, ecografia e risonanza magnetica in genere sono utilizzati per determinare la presenza di infezioni o di altri segni della leucemia e possono aiutare a capire quanto la malattia è diffusa.²

7 The American Cancer Society medical and editorial content team. Signs and Symptoms of Acute Myeloid Leukemia (AML),2018.

8Döhner H, Estey EH, et al. Diagnosis and management of acute myeloid leukemia in adults: recommendations from an international expert panel, on behalf of the European LeukemiaNet. Blood. 2010

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1.6 TRATTAMENTO

La scelta della terapia più adatta dipende da diversi fattori e, in primo luogo, dalle caratteristiche della malattia e da quelle del paziente.

Il trattamento della leucemia mieloide acuta negli adulti di solito avviene in due fasi:

• Terapia di induzione della remissione: la prima fase del trattamento mira a distruggere le cellule leucemiche nel sangue e nel midollo osseo. L’obiettivo in questa fase è quello di ottenere una remissione completa, ossia l’assenza di segni clinici di leucemia, con un valore inferiore al 5% di cellule leucemiche nel midollo e normale conta di cellule del sangue.

• Terapia post-remissione: la seconda fase del trattamento inizia conseguentemente alla remissione della leucemia. In questo caso l’obiettivo è quello di uccidere tutte le cellule leucemiche rimaste che potrebbero non essere attive, oppure riattivarsi e iniziare a moltiplicarsi provocando una ricaduta. Questa fase è definita anche fase di consolidamento.^9,2

Il trattamento di prima scelta è la chemioterapia, nella quale vengono utilizzati farmaci che vanno ad eradicare tutte le cellule leucemiche. A seconda della via di

somministrazione, la chemioterapia può essere sistemica, regionale o intratecale. Nel caso della LMA, il percorso di elezione solitamente è la via endovenosa, trattandosi di una malattia disseminata. La somministrazione intratecale è prediletta solo quando si è verificata la diffusione delle cellule leucemiche al cervello e al midollo spinale. A causa della tossicità della chemioterapia si ha una dose massima che può essere somministrata.⁹

Per questo motivo, là dove è possibile, dopo la terapia di consolidamento, si procede con un trapianto di cellule staminali ematopoietiche, capaci cioè di generare le cellule ematiche. Questa strategia consente di utilizzare dosi più elevate di chemioterapia aumentando la probabilità di distruggere tutte le cellule tumorali. La perdita delle cellule staminali nel midollo, a causa del trattamento, verrà poi prevenuta tramite il trapianto delle stesse.⁹

Il trapianto può essere autologo, dove le cellule staminali vengono prelevate dal sangue o dal midollo osseo dello stesso paziente, o allogenico e quindi da un donatore. Nel

9 NIH: National Cancer Institute. Adult Acute Myeloid Leukemia. PDQ® Adult Treatment Editorial Board, 2020.

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trapianto allogenico, si ha un fenomeno immunologico mediante il quale le cellule del donatore collaborano nella distruzione delle cellule leucemiche residue, è il fenomeno chiamato “Graft-Versus-Leukemia”. La scelta di procedere con il trapianto dipende dal paziente, dalle caratteristiche della malattia, dai fattori prognostici, dalla disponibilità di un donatore e dall’età. Solitamente questo tipo di scelta è eseguita nei giovani,

trattandosi di una terapia molto aggressiva. Può essere applicabile a pazienti di età inferiore a 70 anni in caso di trapianto autologo e inferiore ai 65 anni nei trapianti allogenici.⁹

Negli anziani o nei pazienti che non tollerano alte dosi di chemioterapia, è possibile, in casi selezionati, procedere con una forma di trapianto detto non-mieloablativo (o a intensità ridotta o mini-trapianto). In questo caso si utilizza chemioterapia a bassa dose e si sfrutta la capacità delle nuove cellule trapiantate di innescare reazioni immunitarie contro le cellule tumorali. Nel corso del trattamento si fa ricorso anche a terapie di supporto (trasfusioni di globuli rossi e concentrati di piastrine o trattamenti con antibiotici e antifungini) allo scopo di contrastare l'anemia, le emorragie e le infezioni. Queste terapie spesso rappresentano l'unica forma di trattamento nei pazienti particolarmente anziani e fragili.⁹

È importante ricordare che la ricerca nel trattamento della LMA non si ferma e che grazie agli studi clinici condotti anche in Italia recentemente (2017) sono stati approvati dagli enti regolatori europei e americani nuove categorie di farmaci per la LMA. Questi sono ad esempio gli inibitori tirosin-chinasici (anti FLT3) e gli anticorpi

monoclonali diretti contro molecola di superficie (CD33) il cui uso nella terapia di prima linea consente di migliorare la prognosi della malattia.²

Un approccio con impiego molto più limitato nella cura della LMA è l’utilizzo della radioterapia. Essa può essere utilizzata prima del trapianto di cellule staminali o per la riduzione di alcune masse tumorali nel caso in cui la chemioterapia non funzionasse.⁹

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CAPITOLO 2. CASO CLINICO

2.1 GENERALITÀ DEL CASO CLINICO

Il caso preso in esame per quest’elaborato ha come soggetto un giovane di 28 anni di sesso maschile, che si recava al pronto soccorso in data 05-11-2019 per la comparsa di petecchie diffuse rilevabili durante l’esame fisico lungo tutto il tronco ed il collo.

Il paziente giunge in buone condizioni generali, ben orientato nel tempo e nello spazio, apiretico, riferendo cefalea moderata e visus appannato da parte di entrambi gli occhi.

Al momento dell’esame infermieristico, i parametri vitali del paziente risultavano pressoché stabili:

PA= 115/69 mmHg POLSO= 89bpm TC= 36.7°

SpO2= 98%

Il paziente comunica inoltre, che nel corso della settimana, faceva comparsa di febbricola, faringodinia, cefalea ed astenia, per cui aveva assunto autonomamente tachipirina.

Alle principali indagini di laboratorio, si evidenziano da subito le seguenti alterazioni ematochimiche:

Parametro Valore reale Valore di riferimento Diagnosi

WBC /mm³ 326000/mm³ 4500-8500/mm³ Leucocitosi

Hb gr/dL 10,5 gr/dL 14 – 17 gr/dL Anemia

PLTS /mm³ 45000/mm³ 150000-400000/mm³ Piastrinopenia

Si rimarcavano, inoltre, un aumento delle transaminasi e grave ipokaliemia (K 2,3mEq/L). Viene effettuato uno striscio del SVP, che pone sospetto di leucemia acuta per la presenza di elementi immaturi. Al momento del ricovero, per accertamenti e cure del caso, viene effettuata un’emocoltura da SVP risultante positiva per stafilococco epidermidis. Allo striscio svp è stato possibile osservare un’infiltrazione pari al 100% da parte di blasti scarsamente differenziati, per cui si è ritenuto necessario proseguire con un aspirato e biopsia del midollo osseo per analisi morfologica, citogenetica, immunofenotipica e molecolare, necessari all’inquadramento clinico-prognostico nel

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sospetto di LMA. Attraverso queste, è stato possibile evidenziare un’alterazione del cromosoma 8 (trisomia) e la rilevazione di elementi indifferenziati pari al 96% della cellularità totale. L’analisi morfologica ha poi individuato la compatibilità con la remissione completa della malattia.

Attraverso le dovute indagini strumentali e con l’esplorazione fisica si evidenziavano:

• All’esame oculistico del fondo dell’occhio vi era la presenza di petecchie emorragiche, che impedivano la normale vista.

• La TC encefalo con mdc (07/11/19) rilevava lesioni focali iperdense che non si potenziavano dopo m.d.c: le due maggiori di 1,5 cm erano localizzate in sede temporale corticale destra ed in sede parietale sottocorticale a sinistra con minima quota di edema perilesionale.

• RMN cerebrale (07/11) evidenziava multiple lesioni focali intrassiali con edema perifocale senza potenziamento dopo m.d.c, la più voluminosa in sede parieto- occipitale sinistra.

• RX torace (05,07/11 e 23/11) mostrava un ispessimento interstiziale diffuso.

A causa delle emorragie retiniche e cerebrali, il paziente presentava disorientamento, sonnolenza e disartria per cui è stato ipertrasfuso in piastrine. Inoltre, data la comparsa di Coagulazione Intravascolare Disseminata (DIC) si decise di trasfondere anche plasma fresco congelato. In data 07-11-2019 il paziente fa comparsa di febbre, risultante persistente, per cui si inizia terapia antibiotica ad ampio spettro, con merrem e vancocina, trovando giovamento.

A seguito della diagnosi di leucemia mieloide acuta, il paziente inizia il trattamento secondo l’iter terapeutico che prevede la chemioterapia di induzione secondo schema FLA-IDA. Per tale scopo si procede con inserimento di CVC che, a seguito dell’Rx torace, risulterà con estremo distale in proiezione in vena cava superiore. In data 11- 11-2019 viene eseguita tipizzazione HLA, per poi procedere con la fase di consolidamento attraverso un ciclo di aracytin ad alto dosaggio 3500mgevx2die. Dopo l’esecuzione dell’agoaspirato midollare, che documentava la remissione completa della malattia, si decide di procedere secondo l’iter terapeutico che prevede il trapianto di CSE. Ciò è reso possibile grazie al donatore familiare HLA aploidentico, che presentava completa idoneità ed eleggibilità alla procedura trapiantologica.

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In data 04-02-2020 viene eseguito il trapianto di cellule staminali ematopoietiche midollari: cellule CD34+2.54X10^6/Kg; cellule CD3+27.004x10^6/Kg;

CNT1.78x10^8/Kg.

Viene poi effettuata la profilassi GvHD con il seguente ordine:

• Nei giorni 07 e 08-02-20 ciclofosfamide 3500mg/die;

• Dal 08/02/20 ciclosporina 2mg/kg e poi in base alla ciclosporinemia sierica.

• Dal 09/02/20 micofenolato mofetil fino al g+ 30.

Nei giorni seguenti si presentano delle complicanze post trapianto quali un episodio febbrile per cui viene praticata un’urinocoltura risultante positiva a enterococcus faecium e un intensa flogosi cutanea a livello scrotale e della regione inguinale.

Entrambe vengono trattate attraverso una terapia antibiotica. Dal 10-02-2020 al 29-02- 2020 il paziente viene alimentato attraverso nutrizione parenterale totale per reintegrare e riequilibrare l’alimentazione, risultante alterata già durante la fase di consolidamento.

Nel mese successivo il paziente presentava ematuria, per cui vengono praticate urinocolture seriate risultanti negative. In data 09-03-2020 si ha un singolo riscontro, con assenza di sintomatologia, di galattomannano positivo, pertanto sono praticati secondariamente tre controlli seriati, sempre negativi.

In considerazione del potenziale rischio infettivo da COVID-19, in assenza di sintomatologia e per buone condizioni cliniche generali, in data 20-03-2020 si decise di procedere con le dimissioni del paziente dal presidio ospedaliero. Oggi il paziente segue la terapia domiciliare ed è in follow-up post trapianto.

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CAPITOLO3. PIANIFICAZIONE ASSISTENZIALE INFERMIERISTICA

3.1 ACCERTAMENTO SECONDO I MODELLI DI GORDON

Nome: Matteo Cognome: DT

Sesso: Maschio Data di nascita: 06/08/1992

Età: 28 Data ricovero: 05/11/2019

1. MODELLO DI PERCEZIONE – GESTIONE DELLA SALUTE:

Il paziente manifestava preoccupazione per il proprio stato di salute, soprattutto in merito all’insorgenza improvvisa di petecchie diffuse lungo tutto il tronco ed il collo.

Le alterazioni riscontrate tramite gli esami ematochimici, la cefalea, l’astenia e la febbre persistente generarono uno stato di nervosismo diffuso nel paziente, che era in attesa della diagnosi clinica.

Ciò nonostante, si presentava responsabile e collaborante per l’esecuzione di esami diagnostici necessari per approfondimento dello stato di salute.

La persona riferiva ottime abitudini comportamentali sanitarie, di non aver mai fatto uso di tabacco o consumato abitualmente alcol.

Nonostante la percezione negativa del proprio stato di salute e benessere momentaneo, il paziente è stato da subito disposto a seguire tutte le terapie e cure necessarie per poter tornare al più presto dai propri cari, dai suoi amici e alla sua quotidianità.

2. MODELLO NUTRIZIONALE-METABOLICO

Le abitudini alimentari del paziente hanno da sempre incluso una dieta adeguata e libera, conforme con le necessità metaboliche sia per il consumo di cibo che di liquidi.

Riferiva che nell’ultimo periodo aveva avuto un calo dell’appetito con conseguente piccola perdita di peso.

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La temperatura ascellare risultava leggermente alterata 37,3° e la valutazione del BMI mostrava che il paziente era lievemente in sottopeso: 19,3.

Si alimentava in media 3-4 volte al giorno e assumeva 1,5L circa/die liquidi.

Prendendo in considerazione gli indicatori dello stato nutrizionale è stata riscontrata una moderata disidratazione della cute e secchezza della mucosa orale.

3. MODELLO DI ELIMINAZIONE

Il paziente riferiva un’occasionale alterazione dell’attività escretoria intestinale nell’ultimo periodo, rappresentata da feci diarroiche.

L’eliminazione urinaria, invece, risultò conforme per quantità e qualità, fatta eccezione per un singolo episodio di ematuria durante l’ospedalizzazione.

È stata praticata coprocoltura risultante negativa per Clostridium difficile e per germi enteropatogeni.

4. MODELLO DI ATTIVITA’ - ESERCIZIO FISICO

Il paziente praticava abitualmente esercizio fisico in sala pesi durante il suo tempo libero. Nell’ultimo periodo, il generale senso di astenia ed il facile affaticamento, interferivano con quest’attività, obbligandolo ad interrompere l’allenamento quotidiano.

5. MODELLO DI RIPOSO – SONNO

In linea generale il ritmo circadiano del paziente è da sempre risultato pressoché stabile, sia in termini di quantità che di qualità del sonno e del riposo.

Nell’ultima settimana lamentava un accentuato desiderio e bisogno di questi ultimi, che risultavano insufficienti per il paziente.

6. MODELLO COGNITIVO – PERCETTIVO

Le funzioni cognitive del paziente sono sempre state buone, in termini di orientamento del tempo e dello spazio e dell’utilizzo di un corretto linguaggio.

In un singolo episodio durante il ricovero, a causa delle emorragie retiniche e cerebrali, il paziente presentava disorientamento, sonnolenza e disartria.

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Questi parametri vennero ripristinati in seguito ad una trasfusione piastrinica.

Il paziente presentava buone abilità mnemoniche e non ebbe alterazioni per ciò che riguarda le abilità sensoriali e percettive.

7. MODELLO DI PERCEZIONE DI SÉ - CONCETTO DI SÉ:

Il paziente, nonostante la diagnosi di malattia e le modificazioni inevitabili della propria immagine corporea dovute al trattamento chemioterapico, ha sempre impedito alla malattia di prendere il sopravvento, preservando la propria identità, l’equilibrio psichico e prendendosi cura del proprio aspetto esteriore.

Durante tutto il ricovero ha sempre avuto un invidiabile forza d’animo, che gli ha poi consentito di non perdere di vista il suo principale obiettivo: sconfiggere la malattia per poter tornare alla sua quotidianità, circondato dalla sua famiglia e dai suoi amici.

8. MODELLO DI RUOLO – RELAZIONE

Il paziente ha sempre rimarcato l’importanza della propria famiglia ed il rapporto speciale con ogni singolo membro: la mamma, il papà, il fratello e la sorella.

In particolare, la sorella descritta da lui stesso come “dinamite pura”, il fratello “da urlo”

ed un cognato “spettacolare”, che lo hanno sempre sostenuto e aiutato a combattere.

Un ruolo centrale nella vita del paziente è preso dagli amici, quattro per l’esattezza, che hanno alimentato la sua forza d’animo e gli sono stati accanto, nei limiti consentiti, durante la sua ospedalizzazione che impediva visite frequenti per via della situazione clinica ad alto rischio infettivo ed in seguito per le restrizioni dovute allo stato di pandemia mondiale da SarsCov2.

9. MODELLO DI SESSUALITA’ – RIPRODUZIONE

Il paziente non ha mai riscontrato disturbi nel campo della sessualità, è in età fertile e presentava il desiderio di avere figli in un periodo non troppo lontano.

Era consapevole dell’eventuale rischio di sterilità dato dal trattamento chemioterapico.

(18)

15

10. MODELLO DI ADATTAMENTO - TOLLERANZA ALLO STRESS

Nonostante lo stato di nervosismo dettato dalla condizione di salute, il paziente dimostrava un buon autocontrollo e lucidità nell’affrontare la malattia.

Ha seguito alla lettera e con il sorriso tutte le raccomandazioni medico-infermieristiche necessarie per la remissione della malattia.

Importante è stato il ruolo ricoperto dai familiari e amici che non l’hanno mai lasciato solo e hanno sostenuto il paziente durante determinate situazioni in cui era sottoposto a particolare stress. Sono stati il suo punto di forza per alimentare la voglia di rimettersi in sesto rapidamente e tornare alla sua quotidianità.

11. MODELLO DI VALORI – CONVINZIONI

Il paziente riferiva di credere in Dio e rimarcava l’importanza della religione nella sua vita. Definiva questa come una guida durante il suo percorso, che gli consentiva di raggiungere la pace spirituale, la forza e la fede per risoluzione dei suoi problemi.

3.2 DIAGNOSI INFERMIERISTICHE

La raccolta dei dati ha permesso l’identificazione delle seguenti diagnosi infermieristiche:

1. Rischio di infezioni (00004);

2. Intolleranza all’attività (00092);

3. Disturbo dell’immagine corporea (00118);

4. Rischio di sanguinamento (00206);¹⁰

10 Diagnosi infermieristiche. Definizioni e classificazioni 2018-2020. NANDA international. di T. Heather, Herdman, Shigemi Kamitsuru, e al.

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16

DIAGNOSI INFERMIERISTICA NANDA: (00004) Rischio di Infezioni Dominio N: 11 – Classe N: 1

Definizione: “Stato in cui l’organismo è a rischio di essere invaso da agenti opportunistici o patogeni (virus, miceti, batteri, protozoi o altri parassiti), da fonti endogene o esogene”.

Caratteristiche definenti Fattori correlati

• Febbre > 38° o<36°C;

• Leucociti > 12000/mm o

<4000/mmc;

• Cianosi

• FC>90bpm

• Diminuite difese dell’ospite secondaria a malattie ematologiche;

• Compromissione delle difese dell’ospite secondaria a prolungata degenza in ospedale;

Obiettivi NOC per l’assistito (0703) GRAVITA' DELL'INFEZIONE:

Definizione: Gravità dei segni e sintomi dell'infezione.

Valutazione degli indicatori all’ammissione e alla dimissione Definizione scala Estrema

mente compro messo

Sostanzi almente compro

messo

Moderat amente compro

messo

Lieveme nte compro

messo

Non compro

messo

Indicatori 1 2 3 4 5

Febbre X X

Colonizzazione della coltura ematica

X X

Coltura dell'urina

X X X= valutazione all’ammissione; X=valutazione alla dimissione.

Interventi infermieristici NIC (6540) CONTOLLO DELLE INFEZIONI:

Definizione: ridurre al minimo l'acquisizione e la trasmissione degli agenti infettivi.

Attività infermieristiche

• Fornire le informazioni di base sulle condizioni di salute e sulle possibili complicanze infettive.

• Descrivere/attuare le precauzioni necessarie a ridurre il rischio di infezione, attraverso:

1- Lavaggio corretto delle mani

2- Uso dei dispostivi di protezione individuale 3- Adeguato apporto calorico e proteico nella dieta 4- Terapia antibiotica, come da prescrizione

• Rilevare le eventuali manifestazioni cliniche di infezione per esempio, febbre, urine torbide.

• Preferire accessi venosi permanenti.

• Ridurre l’ingresso dei microrganismi attraverso l’applicazione degli specifici protocolli per la gestione del catetere vescicale e delle linee infusive.

(20)

17

DIAGNOSI INFERMIERISTICA NANDA: (00092) Intolleranza all’attività Dominio N: 4 – Classe N: 4

Definizione: energie fisiche o psichiche insufficienti per continuare o completare le attività quotidiane necessarie o desiderate.

• Malessere dopo uno sforzo.

• Riferita astenia.

• Riferito affaticamento.

• Debolezza generalizzata.

• Malattia.

Obiettivi NOC per l’assistito (0005) TOLLERANZA ALL’ATTIVITA’

Definizione: risposte ai movimenti corporei (che richiedono dispendio di energia) nello svolgimento delle attività della vita quotidiana necessarie o desiderate.

Sostanzial mente comprom

esso

Moderata mente comprom

esso

messo

Non compro

messo

Capacità di parlare

durante l'attività fisica X X

Facilità nello svolgere

le attività di vita quotidiana (ADL)

X

X Facilità di respirazione

sotto sforzo

X X

X= valutazione all’ammissione; X=valutazione alla dimissione.

Interventi infermieristici NIC (1800) ASSISTENZA NELLA CURA DI SÉ

Definizione: aiutare un'altra persona nello svolgimento delle attività della vita quotidiana.

• Monitorare la capacità della persona di provvedere alla cura di sé in maniera indipendente;

• Incoraggiare la persona ad eseguire le attività della vita quotidiana al proprio livello di capacità.

• Assicurare l'assistenza necessaria finché la persona non è in grado di provvedere interamente alla cura di sé;

• Insegnare ai familiari / caregiver a incoraggiare l'indipendenza ma intervenire quando l'assistito non è in grado di eseguire una determinata attività.

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DIAGNOSI INFERMIERISTICA NANDA: (00118) Disturbo dell’immagine corporea.

Dominio N: 6 – Classe N: 3

Definizione: Confusione nel quadro mentale del proprio sé fisico.

• Effettivo cambiamento di funzioni.

• Effettivo cambiamento di struttura.

• Mutamento del proprio coinvolgimento sociale.

• Preoccupazione per il cambiamento.

• Malattia.

• Trattamento della malattia.

Obiettivi NOC per l’assistito (1300) ACCETTAZIONE DEL PROPRIO STATO DI SALUTE Definizione: adattamento alle proprie condizioni di salute

messo

Moderata mente comprom

esso

messo

Non comprom

esso

Dimostra una positiva autostima

X

X Affronta la situazione

relativa alla salute

XX Riconosce la realtà

delle proprie condizioni di salute

X

X Dimostra capacità di

recupero X X

Interventi infermieristici NIC (5220) Miglioramento dell’immagine corporea

Definizione: miglioramento della percezione e degli atteggiamenti consci ed inconsci della persona nei confronti del proprio corpo.

• Aiutare la persona a discutere dei cambiamenti causati dalla malattia

• Aiutare la persona a tenere separato l'aspetto fisico dal senso del proprio valore.

• Stabilire la percezione che la persona e i suoi familiari hanno dei cambiamenti dell'immagine corporea in confronto alla realtà.

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19

DIAGNOSI INFERMIERISTICA NANDA:(00206) Rischio di sanguinamento Dominio N 11: – Classe N: 2

Definizione: Vulnerabilità a una riduzione del volume ematico, che può compromettere la salute.

• Profili ematologici anormali; • Coagulopatia intravascolare disseminata;

• Effetti collaterali a trattamenti (es. chemioterapia);

Obiettivi NOC per l’assistito 0413 GRAVITA’ DELLA PERDITA EMATICA:

Definizione: gravità della perdita ematica / emorragia interna o esterna.

messo

Moderat amente compro

messo

Lievem ente compro

messo

Non compro

messo

Ridotta capacità cognitiva X X

Diminuzione emoglobina X X

Diminuzione dell’ematocrito

X X

Ematuria X X

Interventi infermieristici NIC (4010) PRECAUZIONI NEI CONFRONTI DELL’EMORRAGIA:

Definizione: riduzione degli stimoli che possono indurre emorragia o sanguinamento in persone a rischio.

• Monitorare la persona per rilevare una eventuale emorragia: segni, sintomi e parametri vitali.

• Monitorare la conta piastrinica e i risultati degli esami sulla coagulazione (INR, PT, PTT).

• Somministrare derivati del sangue (es.: piastrine, plasma fresco congelato), secondo prescrizione.

• Istruire assistito / familiari sui segnali di emorragia e i relativi interventi.

11-12

11S. Moorhed et al. Classificazione NOC dei risultati infermieristici. Ambrosiana,2020.

12Butcher et al. Classificazione NIC degli interventi infermieristici. Ambrosiana,2020.

(23)

20

3.3 VALUTAZIONI

L’elaborazione di un piano assistenziale individualizzato, attraverso l’applicazione del processo infermieristico, l’utilizzo della tassonomia NANDA-NOC-NIC ha consentito, ancor più in questo specifico caso, di mantenere, aumentare e recuperare la condizione di salute e benessere dell’assistito.

Le diagnosi infermieristiche individuate, attraverso l’accertamento infermieristico alla presa in carico della persona ed in seguito in corso di degenza, hanno concesso l’attuazione d’interventi immediati, necessari per la prevenzione di complicazioni provocate dalla patologia e successivamente dal trattamento stabilito.

Al momento della valutazione iniziale è stata individuata un’alterazione del modello dell’attività ed esercizio fisico, dettato da un generale senso di astenia del paziente provocato dalla patologia. Le attività assistenziali attuate hanno consentito la ripresa delle energie fisiche e psichiche del degente, permettendo una graduale ripresa delle attività quotidiane desiderate anche dopo le dimissioni. Le immediate attività infermieristiche, mirate alle precauzioni nei confronti delle emorragie, hanno migliorato la condizione cognitiva dell’assistito durante tutto il periodo del ricovero, consentendone la stabilizzazione.

A seguito del trattamento chemioterapico, il paziente è andato incontro ad un’alterazione dell’immagine corporea che, in un primo momento, ha scatenato nell’assistito un importante preoccupazione e stato d’ansia. Attraverso la dovuta assistenza, mirata nello specifico al dialogo ed al supporto del paziente, si è riusciti a migliorare la percezione e gli atteggiamenti consci ed inconsci della persona nei confronti del proprio corpo.

Diversamente, gli interventi attuati per il rischio infettivo, individuato alla diagnosi clinica del paziente, hanno ridotto ma non annullato completamente l’acquisizione e la trasmissione di agenti infettivi durante la permanenza dell’assistito nel presidio ospedaliero. Si sono, infatti, verificati più volte episodi febbrili che evidenziavano positività alla colonizzazione della cultura ematica e dell’urina. Alla valutazione finale le attività sono state comunque ritenute più che valide, poiché hanno permesso le dimissioni del paziente in totale assenza da sintomatologia e agenti infettivi.

(24)

21

CAPITOLO 4. CONCLUSIONI

Il ruolo dell’infermiere risulta indispensabile per consentire una diagnosi ed un intervento immediato, ma ancor più necessario per la prevenzione e gestione delle complicazioni provocate dalla patologia. Come recita l’articolo 32 del codice deontologico, l’infermiere è colui che promuove le migliori condizioni di sicurezza della persona assistita e fa propri i percorsi di prevenzione. ¹³Ciò è reso possibile applicando pratiche di prevenzione dei rischi nelle attività assistenziali e attraverso l’educazione sanitaria, che consente all’assistito e alla sua famiglia di assumere un ruolo attivo e centrale per la gestione della malattia. Secondo una definizione dell'Organizzazione mondiale della sanità, l'educazione terapeutica del paziente “E’ un'attività finalizzata ad aiutare il paziente e la sua famiglia, a capire la natura della malattia e dei trattamenti, a collaborare attivamente alla realizzazione di tutto il percorso terapeutico e a prendersi cura del proprio stato di salute per mantenere e migliorare la propria qualità di vita”.

14Come si evince da tale definizione, l’educazione terapeutica non è esclusivamente una semplice trasmissione di informazioni al paziente, ma è anche comunicazione, ed entrambe sono necessarie affinché si crei una relazione efficace tra operatore e paziente. In linea con quanto detto in precedenza, il fornire le informazioni di base sulle condizioni di salute e sulle possibili recrudescenze, il descrivere le precauzioni necessarie per ridurne il rischio e l’educare il paziente a rilevare eventuali manifestazioni cliniche, hanno consentito di fare prevenzione anche dopo le dimissioni.

L’assistenza infermieristica è, come descritto nell’Art.2 del D.M. 739/94, preventiva, curativa, palliativa e riabilitativa è di natura tecnica, relazionale, educativa. Le principali funzioni sono la prevenzione delle malattie, l'assistenza dei malati e dei disabili di tutte le età e l'educazione sanitaria. Da queste ultime parole si evince il valore del concetto di assistenza, che va oltre la nozione che letteralmente esprime, ossia stare accanto.

Da qui l’importanza dei termini “to cure”, curare, e “to care”, ossia il prendersi cura della persona, aiutandola ad individuare ed appagare i propri bisogni, manifestati e no, nel momento in cui la malattia gli impedisce di farlo.

13 http://www.fnopi.it/archivio_news/attualita/2688/codice%20deontologico_2019.pdf, Art:32;

14 OMS Regione Europa, 1998.

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BIBILIOGRAFIA

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6. De Kouchkovsky I, Abdul-Hay M. 'Acute myeloid leukemia: a comprehensive review and 2016 update'. Blood Cancer J. 2016 Jul 1;6(7): e441. doi: 10.1038/bcj.2016.50.

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10. Diagnosi infermieristiche. Definizioni e classificazioni 2018-2020. NANDA international. di T. Heather Herdman, Shigemi Kamitsuru, e al.

11. S. Moorhed, E. Marion Johnson, M.Maas, E. Swanson. Classificazione NOC dei risultati infermieristici. Misurazione dei risultati di salute. Ambrosiana,2020.

12. H.K. Butcher, G.M. Bulechek, J.M. Dochterman, C.M. Wagner. Classificazione degli interventi infermieristici, Ambrosiana 2020.

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SITOGRAFIA

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5. https://www.registri-tumori.it

7. https://www.cancer.org/cancer/acute-myeloid-leukemia/detection-diagnosis- staging/signs-symptoms.html

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13. http://www.fnopi.it/archivio_news/attualita/2688/codice%20deontologico_2019.

pdf, Art:32;

14. OMS Regione Europa, 1998.