IPOSPADIA IPOSPADIA
Cattedra e S.C. di Chirurgia Pediatrica
Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica Dipartimento di Scienze Chirurgiche
Università degli Studi di Foggia
Azienda Ospedaliero-Universitaria OO.RR. Foggia Direttore: Prof. Fabio Bartoli
Cattedra e S.C. di Chirurgia Pediatrica
Scuola di Specializzazione in Chirurgia Pediatrica Dipartimento di Scienze Chirurgiche
Università degli Studi di Foggia
Azienda Ospedaliero-Universitaria OO.RR. Foggia Direttore: Prof. Fabio Bartoli
Prof. Fabio Bartoli
Malformazione congenita del pene che consiste in un incompleto sviluppo
dell’uretra anteriore,
caratterizzata da un’abnorme posizione del meato uretrale.
Malformazione congenita del pene che consiste in un incompleto sviluppo
dell’uretra anteriore,
caratterizzata da un’abnorme
posizione del meato uretrale.
ALTERAZIONI ANATOMICHE
Anomala posizione del meato
Incurvamento ventrale
Prepuzio a ventaglio
ALTERAZIONI FUNZIONALI
Difficile o Impossibile minzione eretta
Erezione dolorosa
Difficoltà di penetrazione
Incidenza Incidenza
3 / 1000
MASCHI NATI VIVI3 / 1000
MASCHI NATI VIVI6.000 BAMBINI ALL’ANNO NEGLI STATI UNITI
Duckett 1991.
6.000 BAMBINI ALL’ANNO NEGLI STATI UNITI
Duckett 1991.
L’IPOSPADIA È UNA ANOMALIA ISOLATA MA NEL 10-15%
DEI CASI È ASSOCIATA AD ALTRE MALFORMAZIONI
EUROCAT 2002
L’EREDITABILITÀ DELL’IPOSPADIA
• I genitori dei bambini ipospadici hanno una incidenza di ipospadia 5 volte superiore
•I fratelli di bambini ipospadici hanno una incidenza di ipospadia variabile dal 6-17%.
Argenpointer 1984, Stoll 1990
L’EREDITABILITÀ DELL’IPOSPADIA
• I genitori dei bambini ipospadici hanno una incidenza di ipospadia 5 volte superiore
•I fratelli di bambini ipospadici hanno una incidenza di ipospadia variabile dal 6-17%.
Argenpointer 1984, Stoll 1990
Stadio Indifferenziato Stadio Indifferenziato
Rigonfiamenti labio scrotali Rigonfiamenti labio scrotali
TUBERCOLO GENITALE TUBERCOLO GENITALE
IV sett.
IV sett.
VI sett.
VI sett.
Testosterone
Testosterone DIIDROTESTOSTERONEDIIDROTESTOSTERONE
MIFMIF
URETRA PENIENA
URETRA PENIENA SCROTOSCROTO
XII XIV sett.
XII XIV sett.
XVI sett.
XVI sett.
PREPUZIO
URETRA BALANICA
Stadio embriologico di arresto di
sviluppo e tipo di ipospadia
EZIOLOGIA
Endocrinopatia
Fattori genetici
Assunzione di farmaci in
gravidanza
ALTRE ANOMALIE ASSOCIATE ALTRE ANOMALIE ASSOCIATE Ernia inguinale
Testicolo ritenuto Ernia inguinale
Testicolo ritenuto 18% 18%
Cerasaro 1986 Cerasaro 1986
Khuri 1981 Khuri 1981
Anomalie sistemiche Meningocele
MAR
Anomalie sistemiche Meningocele
MAR
ANOMALIE DEL TRATTO URINARIO SUPERIORE ANOMALIE DEL TRATTO URINARIO SUPERIORE
30 - 50 % 30 - 50 % Ipospadia
Ipospadia
STATO INTERSESSUALE STATO INTERSESSUALE
• Sindrome adrenogenitale
• Sindrome adrenogenitale
• Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo I Sindrome di Reifenstein (mutazione puntiforme DNA
dominio di legame dei recettori degli androgeni)
• Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo I Sindrome di Reifenstein (mutazione puntiforme DNA
dominio di legame dei recettori degli androgeni)
• Disgenesia Gonadica Mista
• Disgenesia Gonadica Mista
(deficit 21 idrossilasi 11B idrossilasi) (deficit 21 idrossilasi 11B idrossilasi)
(cariotipo 45 X0, 46 XY) (cariotipo 45 X0, 46 XY)
• Micropene (deficit centrale di gonadotropine)
• Micropene (deficit centrale di gonadotropine)
• Ermafroditismo vero ( cariotipo XX 50%, XY 30%, Mosaico 20%)
• Ermafroditismo vero ( cariotipo XX 50%, XY 30%, Mosaico 20%)
• Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo II ipospadia pseudovaginale perineoscrotale
(deficit di 5a reduttasi)
• Pseudoermafroditismo maschile incompleto Tipo II ipospadia pseudovaginale perineoscrotale
(deficit di 5a reduttasi)
STATO INTERSESSUALE
STATO INTERSESSUALE
ESAME OBIETTIVO ESAME OBIETTIVO
Sviluppo del pene Incurvamento
Torsione
Stenosi meato uretrale Morfologia Cappuccio
prepuziale
Morfologia Glandulare:
appiattito conico
Sviluppo del pene Incurvamento
Torsione
Stenosi meato uretrale Morfologia Cappuccio
prepuziale
Morfologia Glandulare:
appiattito conico
CORDA PENIS CORDA PENIS
Deficit di mesenchima che dovrebbe dar luogo al corpo spongioso che persiste come tessuto fibroso e determina incurvamento
Deficit di mesenchima che dovrebbe dar luogo al corpo spongioso che persiste come tessuto fibroso e determina incurvamento
Mettauer 1842 Mettauer 1842
Accrescimento differenziale tra componenti tissutali dorsali normali e tessuti ventrali deficitari creano incurvamento
Accrescimento differenziale tra componenti tissutali dorsali normali e tessuti ventrali deficitari creano incurvamento
Kaplan Brock 1981 Kaplan Brock 1981
Si osserva nel 35% dei casi ma solo nel 15% è vera corda fibrotica
Si osserva nel 35% dei casi ma solo nel 15% è vera corda fibrotica
Duckett 1992 Duckett 1992 Ipoplasia corpo spongioso
distalmente al meato ipospadico Ipoplasia corpo spongioso
distalmente al meato ipospadico
Duckett 1991 Duckett 1991
Principali obbiettivi dell’intervento chirurgico sono quelli di costruire un pene dritto con il meato
il più vicino possibile alla sua sede normale che consenta una minzione diretta in avanti
ed una penetrazione normale.
Principali obbiettivi dell’intervento chirurgico sono quelli di costruire un pene dritto con il meato
il più vicino possibile alla sua sede normale che consenta una minzione diretta in avanti
ed una penetrazione normale.
OBIETTIVI DEL TRATTAMENTO
CHIRURGICO
TECNICHE CHIRURGICHE TECNICHE CHIRURGICHE
1880 DUPLAY
1932 MATHIEU
1950 DENIS BROWNE 1951 CECIL
1972 HODGSON 1981 DUCKETT
1981 WATERHOUSE GLASSBERG 1994 SNODGRASS
1880 DUPLAY
1932 MATHIEU
1950 DENIS BROWNE 1951 CECIL
1972 HODGSON 1981 DUCKETT
1981 WATERHOUSE GLASSBERG 1994 SNODGRASS
100 - 200 a.C. ELIODORO ANTILLO
RICOSTRUZIONE A STADI RICOSTRUZIONE A STADI
CORREZIONE IN TEMPO UNICO
CORREZIONE IN TEMPO UNICO
FASI DELLA RIPARAZIONE FASI DELLA RIPARAZIONE
• ORTOPLASTICA
• MEATOPLASTICA
• URETROPLASTICA
• COPERTURA CUTANEA
• ORTOPLASTICA
• MEATOPLASTICA
• URETROPLASTICA
• COPERTURA CUTANEA
Attualmente l’intervento chirurgico correttivo è effettuato preferenzialmente tra i 9 mesi e i 2 anni.
ORTOPLASTICA ORTOPLASTICA
Manovra di Gittes e Mc Laughlin Manovra di Gittes e Mc Laughlin
T.A.P.
Tunica Albuginea Plication
Tecnica di Nesbit
Principali tecniche di correzione
dell’incurvamento del pene
URETROPLASTICHE URETROPLASTICHE
• MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty incorporeted)
• MOBILIZZAZIONE URETRALE
• MATHIEU (lembo perimeatale vascolarizzato)
• DUPLAY
• SNODGRASS
• MAGPI (meatal advancement and glanduloplasty incorporeted)
• MOBILIZZAZIONE URETRALE
• MATHIEU (lembo perimeatale vascolarizzato)
• DUPLAY
• SNODGRASS FORME DISTALI
FORME DISTALI
FORME PROSSIMALI FORME PROSSIMALI
• URETROPLASTICHE A LEMBO laterale (Hadidi)
• COMBINATE in uno o due stadi (Snodgrass Duplay)
• URETROPLASTICHE A LEMBO laterale (Hadidi)
• COMBINATE in uno o due stadi (Snodgrass Duplay) BLADER MUCOSA FREE GRAFT
BUCCAL MUCOSA URETHROPLASTY TONACA VAGINALE
PREPUTIAL FREE GRAFT
BLADER MUCOSA FREE GRAFT
BUCCAL MUCOSA URETHROPLASTY TONACA VAGINALE
PREPUTIAL FREE GRAFT
Ipospadia Distale
Tecnica di Mathieu modificata Y-V
Tecnica di Mathieu modificata Y-V
-Risultato-
Tecnica di Snodgrass
PRINCIPALI APPLICAZIONI
•Utile nelle forme di ipospadia distale
•Presenza di un buon piatto uretrale
•Assenza o minima corda penis
•Si può associare all’innesto di graft liberi
Ipospadia Prossimale
Tecnica con lembo a base laterale
Uretroplastica con lembo prepuziale laterale
Innesto libero con
lembo di mucosa
buccale
2,5 X CAMPO VISIVO 8 CM.
2,5 X CAMPO VISIVO 8 CM.
4 X CAMPO VISIVO 5 CM 4 X CAMPO VISIVO 5 CM LA TECNICA MICROCHIRURGIA HA AVUTO UN RUOLO IMPORTANTE
NELLA CORREZIONE DELLE IPOSPADIE LA TECNICA MICROCHIRURGIA
HA AVUTO UN RUOLO IMPORTANTE
NELLA CORREZIONE DELLE IPOSPADIE
MONOFILAMENTI RIASSORBIBILI
• ACIDO POLIGLICOLICO
• POLIGLACTIN 910
MONOFILAMENTI RIASSORBIBILI
• ACIDO POLIGLICOLICO
• POLIGLACTIN 910
• Risoluzione preventiva delle aderenze balano prepuziali con detersione dei residui della desquamazione epiteliale
• Drenaggio sovrapubico
• Massima attenzione ai particolari tecnici
• Risoluzione preventiva delle aderenze balano prepuziali con detersione dei residui della desquamazione epiteliale
• Drenaggio sovrapubico
• Massima attenzione ai particolari tecnici
TRATTAMENTO MEDICO TRATTAMENTO MEDICO
STIMOLAZIONE CON DIIDROTESTOSTERONE STIMOLAZIONE CON DIIDROTESTOSTERONE
ANDRACTIM AL 5% PER TRE SETTIMANE ANDRACTIM AL 5% PER TRE SETTIMANE
Monfort e coll. 1982 Monfort e coll. 1982
COMPLICANZE COMPLICANZE
FISTOLE 5-10% tecniche con lembo a base perimeatale
6-30% uretroplastiche con lembo
prepuziale tubularizzato o innesti liberi
STENOSI 5-10% distale
20 % prossimale
PERSISTENZA INCURVAMENTO
Fistole
- cause e prevenzione-
• Cause tecniche
– Tessuti poco vascolarizzati – Manipolazione dei tessuti – Tessuti troppo delicati – Tipo di suture
– Tecnica di sutura
• Infezioni
• Stenosi distali
• Aspetti tecnici
– Tipo di sutura
– Ferri microchirurgici – Magnificazione
• Tipo di ricostruzione
– Onlay island flap – Mathieu
– Lembo a base laterale
• Strato intermedio protettivo
– Cute disepitelizzata – Tunica vaginale – Dartos fascia
– Flap sottocutaeo dorsale – Fascia spermatica esterna
• No stent uretrale??
• No medicazione??
CONTROLLO A DISTANZA NELL’ADULTO CONTROLLO A DISTANZA NELL’ADULTO
Normale crescita dell’uretra
(Duckett, 81)
Assenza di disturbi urinari di rilievo
(Svensson, 83)
Ottimi risultati al primo tentativo di correzione chirurgica
(Gosalbez, 83)
“…è giunta l’epoca in cui la cura dell’ipospadia non è più gravata da dubbi, inaffidabile o particolarmente
difficile. Se si seguono
scrupolosamente i metodi conosciuti e sperimentati, si dovrebbe ottenere un
buon risultato in tutti i casi. Ogni
risultato al di sotto di questo standard indica che il chiurgo non è adatto per
temperamento a questo tipo di chirurgia.”
“…è giunta l’epoca in cui la cura dell’ipospadia non è più gravata da dubbi, inaffidabile o particolarmente
difficile. Se si seguono
scrupolosamente i metodi conosciuti e sperimentati, si dovrebbe ottenere un
buon risultato in tutti i casi. Ogni
risultato al di sotto di questo standard indica che il chiurgo non è adatto per
temperamento a questo tipo di
chirurgia.” David M. Davis David M. Davis
“It is the inalienable right of every boy to be a pointer instead of a sitter by the time he starts
school and to write his name legibly in the snow”
“It is the inalienable right of every boy to be a pointer instead of a sitter by the time he starts
school and to write his name legibly in the snow”
Culp and McRoberts 1968 Culp and McRoberts 1968
FUNZIONALITA’ SESSUALE FUNZIONALITA’ SESSUALE
Funzionalità sessuale non soddisfacente Coito incompleto Ipoplasia peniena
Funzionalità sessuale
soddisfacente Identità
sessuale Fertilità
Potentia generandi Impotentia coeundi//
Ericsson, Hedenberg, 71
Kenawi, 76
