Manuela Botte, Aldo Cammarota - Con il patrocinio di Società Italiana di Chirurgia Toracica Soc

calcificazioni, il tipo di vascolarizzazione ed è notevolmente accurata nel documentare l’inter-ruzione della corticale ossea (1-2). Inoltre le nuove tecnologie multidetettore permettono di valutare in modo dettagliato i rapporti con le strutture anatomiche adiacenti con ricostruzio-ni volumetriche e multiplanari che ne facilita-no la pianificazione chirurgica. È quindi fon-damentale il ruolo della TC nel caratterizzare la lesione e nel condizionare le scelte terapeuti-che nella stadiazione pre-trattamento e nel fol-low up.

Altra metodica di secondo livello spesso in-dispensabile per lo studio delle lesioni della parete toracica è la Risonanza Magnetica, che grazie alla sua peculiare multiparametricità e alla maggiore sensibilità e specificità, rappre-senta il gold standard nella caratterizzazione tessutale delle neoformazioni della parete stes-sa (4). Ne valuta l’estensione, la vascolarizza-zione (con l’uso di mezzi di contrasto parama-gnetici endovena), il coinvolgimento e l’invasio-ne dei tessuti molli e del diaframma, del rachi-de e rachi-del midollo osseo, ed in particolare rachi-delle strutture neuro-vascolari. Permette inoltre di discriminare tra cicatrice chirurgica e la ripre-sa di malattia nel follow-up post-chirurgico.

Diagnosi radiologica delle lesioni primi-tive benigne e maligne della parete to-racica

Le lesioni benigne in linea generale si psentano come formazioni a margini netti e re-golari, con bordo di sclerosi circostante, con un pattern di crescita di tipo espansivo e lento.

Le lesioni maligne prediligono un pattern di crescita espansiva e/o infiltrativi, inoltre, si manifestano come formazioni a rapida cresci-ta, riccamente vascolarizzate, a margini irrego-lari che spesso invadono le strutture adiacenti.

Tumori che originano dal tessuto osseo e car-tilagineo

L’Osteocondroma rappresenta circa il 50%

dei tumori benigni ed ha come sito preferen-ziale le coste, in particolare le giunzioni costo-condrali. La neoplasia prende origine dalla cor-ticale ossea, ha un pattern di crescita eccentri-co e si presenta eccentri-come una escrescenza pedun-colata che alla radiografia del torace può mo-strare all’estremità una superficie di cartilagi-ne ialina, che se calcifica viecartilagi-ne documentata egregiamente dalla TC (Fig. 1a) . In RM il tes-suto cartilagineo dell’estremità presenta un alto segnale di intensità nelle immagini T2-pesate, con dimostrazione della continuità tra la lesio-ne e la corticale e midollare ossea (Fig. 1b) (5-6). Tra le complicanze più frequenti della lesio-ne ci sono le fratture, le deformità ossee, la com-pressione nervosa, gli insulti vascolari, le for-mazioni bursitiche e la trasformazione maligna che va sospettata se insorge dolore, erosione ossea, calcificazioni irregolari, aumento di spes-sore dell’estremità cartilaginea.

Fig.1a: (1) Osteocondroma. La TC in scansione assiale mostra una alterazione morfostrutturale dell’arco anteriore mediale di una costa destra, al livello dell’atrio sinistro (A), con la presenza all’estremità di un’area calcifica (freccia).

Imaging integrato dei tumori della parete toracica Radiologia tradizionale – TC – RMN - Ecografia

Fig.1b: (1) Osteocondroma. La RM con imma-gini T2-pesate mostra l’estremità cartilaginea della neoformazione (freccia), che ha un’inten-sità di segnale maggiore del tessuto muscolare.

Piuttosto comune è il Tumore a Cellule Gi-ganti che insorge nelle regioni subcondrali del-le ossa tubulari e piatte del torace quali lo ster-no, le coste e le clavicole. La radiografia del to-race e la TC mostrano una lesione osteolitica singola o multipla a crescita eccentrica che ri-gonfia e ispessisce la corticale. In RM il tumore presenta un alto segnale in T2 e basso in T1 per la presenza di sinusoidi vascolari intralesionali che contengono cellule giganti fusate (7-8).

L’Aneurisma Cistico Osseo non è una lesio-ne frequente, ha un potenziale di rapida cresci-ta, di destrutturazione ossea e di estensione nei tessuti molli circostanti. La lesione presenta margini sclerotici e all’interno multiple forma-zioni cistiche a contenuto liquido e sovraliqui-do. Insorge in preferenza sui processi spinosi, le lamine e i processi articolari delle vertebre.

La radiografia mostra una lesione a margini ben definiti; la TC definisce meglio le componenti intra ed extraossee del tumore (Fig. 2a); la RM mostra una massa lobulata o settata che pre-senta un eterogeneo segnale sia in T1 che in T2 con un sottile anello periferico e livelli fluido-fluido all’interno (Fig. 2b) (9-10).

Fig. 2a: (1) Aneurisma Cistico dell’Osso. La scansione TC al livello della clavicola (C) mo-stra una formazione espansiva litica (M) al li-vello dell’estremità mediale della clavicola sini-stra. Non si visualizza un chiaro piano di cli-vaggio dal muscolo pettorale sovrastante.

Fig. 2b: (1) Aneurisma Cistico dell’Osso. Le im-magini RM pesate in T2 mostrano una massa che contiene aree iperintense, con livelli flui-do-fluido (freccia grande), con inclusi multipli setti ipointensi (freccie piccole).

La Displasia Fibrosa è una lesione non fre-quente, insorge sulle coste ed occasionalmente sulle clavicole può avere un coinvolgimento monostosico o poliostosico. La radiografia mostra una formazione espansiva fusiforme con deformità e aumento di spessore della cortica-Imaging integrato dei tumori della parete toracica

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le e delle trabecolature di una o più coste. Le calcificazioni amorfe e irregolari sono ben do-cumentate dalla TC, mentre la RM mostra un segnale variabile in T2 e un basso segnale in T1 (11-12). La complicanza più frequente è la frat-tura patologica, mentre la trasformazione ma-ligna è rara.

Il Tumore Fibromixoide Ossificante è una rara neoplasia benigna che insorge a livello co-stale. Alla radiografia del torace e alla TC si evi-denzia come un’area litica intracorticale, di for-ma allungata circondata da tessuto sclerotico.

Nelle immagini T2-pesate in RM si reperta una lesione focale di alto segnale, corrispondente allo stroma fibroso-mixoide riccamente vasco-larizzato, che caratterizza il tumore (13).

Raro è anche il Fibroma Condromixoide che insorge anch’esso sulle coste, sulle scapole e sulle vertebre. La lesione è costituita da un in-sieme di componenti fibrose, mixomatose e cartilaginee organizzate in lobuli separati da setti fibrosi vascolarizzati. In TC e nella radio-grafia si reperta un’area litica che rigonfia la corticale, presenta margini ben definiti da un orletto di sclerosi periferico, priva di calcifica-zioni interne. In RM in immagini T2-pesate la lesione ha un’intensità di segnale eterogeneo e presenta un importante enhancement nelle fasi post-contrastografiche (14-15).

Il Condrosarcoma è la lesione maligna pri-mitiva più frequente (50% circa) ed insorge sulle coste nel 90% dei casi, ma anche sullo sterno e sulle articolazioni sterno-costali. Nel 90% è una lesione che insorge ex novo, ma può rappresen-tare la trasformazione maligna di un tumore benigno (16). Nel suo accrescimento la neopla-sia infiltra per contiguità le strutture intratora-ciche adiacenti, quali il mediastino, il pericar-dio e il polmone. Alla rapericar-diografia del torace e alla TC si manifesta con una massa solida che interrompe la corticale costale, presenta con-torni irregolari e calcificazioni eterogenee del-la matrice cartidel-laginea e dei tessuti molli adia-centi (Figg. 3a-3b). In RM il tumore presenta

intensità di segnale eterogeneo sia in T1 che T2, le aree di basso segnale indicano una densa mi-neralizzazione della lesione.

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Fig. 3b: (1) Condrosarcoma. La TC con scan-sioni assiali a livello dell’atrio sinistro (A) mo-stra una massa solida che origina dall’arco an-teriore di una costa di sinistra con formazione di una matrice calcifica (frecce nere) e invasio-ne delle strutture limitrofe

Fig. 3a: (1) Condrosarcoma. La radiografia del torace in proiezione PA mostra una massa soli-da che origina soli-dall’arco anteriore della IV co-sta sinistra.

Rara la localizzazione toracica dell’Osteosar-coma che è una neoplasia molto aggressiva che dà precoci metastasi polmonari e linfonodali.

La radiografia e la TC mostrano una lesione espansiva litica intraossea o a prevalente svi-luppo extraosseo con una matrice sclerotica-osteoide e calcifica (Figg. 4a-4b). Può presen-tare componenti cistiche con alta intensità di segnale in RM in T2 (17).

Tumori che originano dal tessuto adiposo Il Lipoma è una formazione benigna molto frequente, ben circoscritta e capsulata che può insorgere nel sottocute, in sede intramuscola-re, intratoracica ed extrapleurica.

Se superficiale, la lesione è ben esplorabile dall’ecotomografia che ne documenta i margi-ni netti e regolari, l’omogenea ecogemargi-nicità, l’ipe-recogenicità rispetto al tessuto muscolare e l’iso-ecogenicità rispetto al tessuto adiposo (18). In caso di presentazioni atipiche o per meglio va-lutarne l’estensione in profondità si ricorre alla TC che documenta la tipica densità del tessuto adiposo (da -100 UH a -160 UH) o alla RM in cui il lipoma presenta le stesse caratteristiche di segnale del tessuto adiposo: iperintenso in T1 e in DP, basso segnale in T2 e nelle sequenze con soppressione del grasso. Il lipoma presen-ta scarso enhancement post-contrasto, ma a volte può presentare dei sottili setti fibrosi in-tralesionali vascolarizzati (Figg. 5a-5b).

Una variante è il Fibrolipoma o lipoma a cel-lule fusate che presenta una maggior compo-nente di fibrocollagene ed un aspetto più etero-geneo (19) e va posto in diagnosi differenziale con il liposarcoma ben differenziato, che an-Imaging integrato dei tumori della parete toracica

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Fig. 4a: (1) Osteosarcoma. La scansione assiale TC documenta la presenza di una lesione espansi-va della parete toracica sinistra a preespansi-valente svi-luppo extraosseo senza matrice ossificante che in-vade le coste, i muscoli e presenta rapporti di con-tiguità/continuità con il pericardio; la lesione pre-senta aree necrotico-colliquate nel suo contesto.

Fig. 4b: (1) Osteosarcoma. La scansione assia-le TC documenta la presenza di una neoplasia che origina da una costa e invade i tessuti molli adiacenti formando una matrice calcifica.

Fig. 5a: (1) Lipoma. Nelle immagini T1 e T2-pesate, si visualizza una formazione a margini netti e regolari che si sviluppa nel tessuto adi-poso sottocutaneo del dorso e presenta la stes-sa intensità del tessuto adiposo.

drebbe sospettato quando compaiono aree di alta intensità di segnale in T2, di bassa intensi-tà in T1 con aree di enhancement post-contra-stografiche (20-21).

Il Liposarcoma è una lesione poco comune per la parete toracica (insorge di solito agli arti inferiori e nel retroperitoneo) e, a seconda che sia ben o scarsamente differenziato, può pre-sentare un comportamento radiologico molto simile al tessuto adiposo maturo o simile ai re-stanti sarcomi. In TC il tumore ha una densità eterogenea con aree di calcificazione e di ossi-ficazione. Nella variante mixoide, il liposarco-ma presenta in RM una alta intensità di segna-le sia in T1 che in T2; la variante a cellusegna-le ro-tonde presenta bassa intensità in T1 e alta in T2, a causa della a minore quantità di grasso.

Tumori che originano dal tessuto muscolare Non comune è il Leiomiosarcoma,, neopla-sia maligna che può insorgere a livello cutaneo e sottocutaneo, associato spesso ad infezione da virus di Epstein-Barr, da HIV, a terapia im-munosoppressiva nei trapiantati (22-23). Di solito la lesione è unica, e il riscontro di più lesioni deve far sospettare localizzazioni secon-darie da altro primitivo (24). La TC mostra una grossa massa che depiazza o infiltra i vasi, con incluse aree necrotiche e cistiche. La RM

mo-stra una massa a forma allungata, con enhan-cement periferico, basso segnale in T1 e alto segnale in T2 (Fig. 6a)

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Fig. 5b: (1) Lipoma. Nelle immagini T2-pesate si visualizzano i setti ipointensi.

Fig 6b: (71) Rabdomiosarcoma. L’immagine TC con ricostruzione in coronale dell’apice del-l’emitorace sinistro mostra una massa solida che ha invaso I muscoli, le fasce, il tessuto adi-poso, il plesso brachiale e i vasi (frecce). A = aorta, C = clavicola.

Fig.6a: (1) Leiomiosarcoma. Immagine RM pesata in T1, in proiezione sagittale dopo som-ministrazione di m.d.c. Si documenta la pre-senza di una massa solida in sede sottocutanea che infiltra il muscolo sottostante, con enhan-cement periferico e aree centrali ipointense.

Raro nel torace è anche il Rabdomiosarco-ma, con le varianti embrionale, alveolare e ple-omorfo (25), che presenta una rapida crescita con infiltrazione ossea e compressione nervo-sa (Fig. 6b). In RM la lesione presenta una bas-sa intensità di segnale, scarso enhancement e aree necrotiche incluse (26) con ottima defini-zione dell’invasione del mediastino, dei vasi e del midollo spinale.

Tumori che originano dal tessuto fibroso-fi-broistiocitico

La Fibromatosi Aggressiva o Tumore Dermo-ide, pu meno raro, è un sarcoma a basso grado, associato spesso a sindrome di Gardner e a fat-tori endocrino-genetici (27), presenta una mag-giore aggressività loco-regionale senza dare metastasi a distanza. Il pattern di crescita infil-trativo è più frequente nei giovani pazienti, il pattern nodulare negli adulti (28-29). La lesio-ne, a margini mal definiti, di solito è confinata alla muscolatura e alla fascia, ma può coinvol-gere il tessuto sottocutaneo, i vasi, i nervi e le ossa. La TC mostra un variabile grado di atte-nuazione e di enhancement a seconda della

pre-valenza della componente tessutale, così come la RM rileva un segnale eterogeneo nei vari pa-rametri.

L’Istiocitoma Fibroso Maligno è un tumore raro ed è un sarcoma che origina dalle fasce profonde, dai muscoli striati e raramente dal-l’osso (Figg. 7a; 7b; 7c). La TC, nella variante pleomorfa-storiforme, mostra una lesione espansiva/infiltrativa con enhancement etero-geneo, non specifico che si sviluppa nel ventre muscolare invadendo la fascia e le strutture scheletriche (30). Nella variante mixoide, la matrice mixoide presenta una bassa densità con enhancement nodulare periferico.

Tumori che originano dal tessuto vascolare Tra le lesioni benigne vi è l’Emangioma ca-vernoso che si manifesta con ectasie vascolari tortuose, a pareti ispessite, localizzate nel sotto-cute o intramuscolari, poco circoscritte e local-mente aggressive. La radiografia del torace e l’ecotomografia mostrano la presenza di una massa nei tessuti molli che, per effetto presso-rio, può erodere le strutture ossee adiacenti (31).

La TC documenta la presenza di una lesione a Imaging integrato dei tumori della parete toracica

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Fig. 7a Fig. 7b Fig. 7c

Figg.7a; 7b; 7c: (72) Istiocitoma Fibroso Maligno. Le sequenze RM multipametriche documenta-no la presenza di una lesione solida extraparenchimale con intensità di segnale eterogeneo e viva-ce, con aree colliquate (iperintense in T2 e ipointense in T1) nel suo contesto, che origina dal muscolo sovrascapolare per poi invadere le strutture adiacenti.

densità disomogenea, composta da elementi del tessuto vascolare, adiposo e fibroso, con inclusi fleboliti calcifici presenti nel 30% (32), riferibili a emosiderina e trombi. Eterogeneo il segnale anche in RM, con intensità di segnale interme-dia in T1 e marcata iperintensità in T2 per la presenza di spazi cistici con sangue stagnante e livelli fluido-fluido (Figg. 8a; 8b).

Raro il riscontro del Tumore glomico che si manifesta come una massa provocante dolore, a margini ben circoscritti a sviluppo nei tessuti molli (33), in particolare intramuscolari, ricca-mente vascolarizzata che può erodere le strut-ture ossee adiacenti. Eterogeneo l’aspetto sia in ecografia che in TC e in RM con importante enhancement post-contrastografico (34-35).

Tra i tumori maligni infine l’Angiosarcoma che si manifesta come una grossa massa che causa dolore, in rapida crescita e spesso confu-sa con un ematoma cronico. La lesione è asso-ciata a coagulopatie, anemia, emorragia ed esposizione chimica (36). Frequente l’insorgen-za nella mammella nel post-trattamento del carcinoma, in associazione a linfedema croni-co e terapia radiante (37). In RM si reperta una massa eterogenea a rapido enhancement peri-ferico e, se associata a linfedema, si riscontra-no riscontra-noduli patologici, raccolte fluide e fibrosi.

Tumori che originano dal tessuto nervoso pe-riferico

Lo Schwannoma, anche detto neurilennoma o neurinoma è tra i tumori benigni più frequen-ti. La lesione origina dalla guaina dei nervi pe-riferici intercostali e dalla radice dei nervi spi-nali. È a lenta crescita, appare in TC e in RM omogenea, capsulata, occasionalmente a pare-te fibrosa con noduli solidi o aree cistico-ne-crotiche incluse. Le lesioni piccole presentano un importante e omogeneo enhancement, le grandi lesioni un enhancement periferico che esclude le aree necrotiche o cistiche. La TC do-cumenta meglio l’erosione della pareti delle Imaging integrato dei tumori della parete toracica

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Fig. 8b: (1) Emangioma cavernoso. L’immagi-ne T1-pesata, con la soppressioL’immagi-ne del grasso e dopo la somministrazione di m.d.c., mostra un enhancement disomogeneo con estasie vasco-lari intralesionali.

Fig. 8a: (1) Emangioma cavernoso. L’immagi-ne RM T1-pesata mostra una massa a margini mal definiti sulla parete toracica destra, al li-vello del fegato, che presenta una disomogenea intensità di segnale.

coste e la densità della lesione simile al tessuto muscolare. In RM si individua meglio l’origine nervosa e l’estensione della lesione che si pre-senta ipointensa in T1 e iperintensa in T2 (Figg.

9a-9b) (38).

Comune anche il Neurofibroma che origina dai nervi periferici della parete toracica e può essere capsulato e non, e includere aree di de-generazione cistica o calcificazioni. Nel 60-90%

dei casi la lesione insorge in pazienti con neu-rofibromatosi di tipo I o con neurofibromi ples-siformi multipli. Alla radiografia della colonna in proiezioni oblique si può evidenziare un ampliamento dei forami di coniugazione per l’accrescimento del tumore. La TC documenta la presenza di calcificazioni incluse, erosioni costali e vertebrali. La RM visualizza meglio l’aspetto a bersaglio patognonomico della lesio-ne in T2, dove il nucleo si presenta ipointenso perché costituito da collagene e cellule di Schwann, mentre la periferia appare iperin-tensa per la presenza di tessuto mixoide (Figg.

10a-10b) (39).

Il Ganglioneuroma ad origine dai gangli del simpatico è composto da cellule mature dei gangli, da cellule di Schwann e da fibre nervo-se con delicate trabecolature. La lesione si ma-nifesta come una massa paravertebrale, ovoi-dale con incluse nel 25% dei casi calcificazioni (40).

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Fig. 9b: (1) Schwannoma intercostale. Imma-gine TC di formazione solida, ben definita che origina dalle guaine dei nervi intercostali.

Fig. 9a: (1) Schwannoma intercostale. Le scan-sioni TC mostrano una formazione solida, a margini ben definiti e eterogenea che origina dalle guaine dei nervi intercostali.

Fig. 10a: (1) Neurofibroma spinale. L’immagi-ne RM T1-pesata in mostra una massa paraspi-nale con la visualizzazione del nervo da cui ori-gina attraverso il foro di coniugazione.

Raro il Paraganglioma che insorge in regione paravertebrale, nei paragangli del simpatico, spes-so asspes-sociato a localizzazioni in altre sedi extrato-raciche. In RM il tumore mostra una intensità omogenea e un marcato enhancement (41).

Maligni e rari il Neuroblastoma e il Ganglio-neuroblastoma (Figg.11a-11b; 11c) che insor-gono nei gangli simpatici extraadrenergici dei bambini, associati a sindromi paraneoplastiche (42-43). Entrambi si presentano come lesioni a

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margini mal definiti, eterogenee con calcifica-zioni e aree necrotico-emorragiche incluse. La RM documenta bene una eventuale invasione midollare da parte dei tumori.

Poco comune il Tumore maligno delle guai-ne dei guai-nervi periferici che presenta sia una malignità loco-regionale che a distanza. Nel 50% dei casi è associato a Neurofibromatosi di tipo I (44). La TC mostra una lesione eteroge-nea, con aree necrotico-emorragiche incluse che invade ed erode le strutture ossee. La RM mo-stra una lesione che inizialmente segue il de-Fig. 10b: (1) Neurofibroma spinale.

L’immagi-ne T2-pesata in coronale mostra l’estensioL’immagi-ne in-traforaminale e perineurale (frecce) del tumo-re che ptumo-resenta il patognonomico aspetto a ber-saglio (minore intensità al centro della lesione rispetto alla periferia).

Fig. 11c

Fig. 11a Fig. 11b

Figg.11a; 11b; 11c: (71) Ganglioneuroblastoma. (a) La radiografia del torace mostra una formazio-ne formazio-nel mediastino posteriore; (b) La scansioformazio-ne TC conferma la presenza di una massa formazio-nello sfondato costo-vertebrale di sinistra che ingloba l’aorta (freccia curva), con piccoli foci di calcificazioni; (c) la RM T1-pesata in coronale ben dimostra l’estensione longitudinale della massa paraspinale che ap-pare ben circoscritta.

Fig. 12a: (71) Tumore Maligno delle Guaine dei Nervi Periferici. L’ecotomografia mostra una massa complex.

corso del nervo periferico, per poi invadere i tessuti molli, causando edema osseo e perile-sionale (Figg. 12a-12b).

Tumori che originano dal tessuto cutaneo Il Dermatofibrosarcoma Protuberans è un raro tumore maligno che insorge nella cute di pazienti giovani e presenta una certa aggressi-vità loco-regionale con frequenti recidive, ma raramente può dare localizzazioni a distanza con metastasi linfonodali e polmonari. Essen-do una lesione superficiale è ben valutabile con l’ecotomografia che ne permette lo studio dei margini, l’interessamento dei tessuti limitrofi e funge da guida per il prelievo bioptico. La TC

Nel documento Con il patrocinio di Società Italiana di Chirurgia Toracica Società Italiana di Chirurgia Oncologica American College of Chest Physicians and Surgeons (pagine 33-52)