Un caso di ulcere alle dita delle mani in una paziente affetta da diabete mellito di tipo 1

G It Diabetol Metab 2014;34:82-84

Caso clinico

Un caso di ulcere alle dita

delle mani in una paziente affetta da diabete mellito di tipo 1

Storia clinica

C.L., insegnante, di anni 38, affetta da diabete mellito di tipo 1 dall’età di 4 anni, per tale patologia effettua periodici con- trolli presso il nostro ambulatorio di diabetologia. La paziente è inoltre affetta da ovaio micropolicistico, diagnosticato all’età di 28 anni, per cui, per circa 10 anni, ha praticato terapia estroprogestinica. All’età di 31 anni si riscontrano per la prima volta livelli di colesterolo LDL di 165 mg/dl per cui la paziente inizia terapia con simvastatina 20 mg/die. Nello stesso anno, riscontro di microalbuminuria. Fine 2009/inizio 2010 com- parsa, soprattutto durante la notte, di intenso dolore localiz- zato alle mani. All’insorgenza del dolore aveva fatto seguito la comparsa di lesioni bollose a contenuto sieroso alle falangi delle dita. Le lesioni bollose esitavano dopo alcuni giorni in una lesione necrotica. Tali lesioni risultavano essere localiz- zate al secondo e terzo dito di entrambe le mani. Dopo circa 10 giorni si è avuta la comparsa di edema e arrossamento al- l’indice della mano destra. La paziente inizia terapia antibio- tica con teicoplanina 200 mg 1 fl ev/die. Ma nonostante la terapia la sintomatologia peggiora per cui la paziente si reca al pronto soccorso dove risulta necessario procedere a inci- sione e drenaggio dell’ascesso formatosi a livello della falange distale del secondo dito della mano destra e viene continuata la terapia antibiotica.

Nell’aprile del 2010 si ricovera presso il nostro reparto per il sospetto di osteomielite acuta a carico della falange distale del secondo dito della mano destra e per scompenso glico- metabolico.

Esame obiettivo

Sovrappeso (peso: 67,3 kg; altezza: 151 cm; IMC: 29,5 kg/m

).

Nulla di significativo al torace e all’auscultazione cardiaca. Ad- dome trattabile, non dolente alla palpazione superficiale e pro-

R. Mazzarella ¹ , R. Dubbioso ² , F. Manganelli ² , A. Perretti ² , G. Saldalamacchia ¹

1

Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Università degli Studi di Napoli “Federico II”, Napoli;

Dipartimento di Neuroscienze, Scienze Riproduttive e Odontostomatologiche, Università degli Studi di Napoli “Federico II”, Napoli Corrispondenza: dott.ssa Raffaella Mazzarella, Dipartimento di Medicina Clinica e Chirurgia, Università degli Studi di Napoli “Federico II”, via Pansini 5, 80131 Napoli

e-mail: raffaellamazzarella@yahoo.it

G It Diabetol Metab 2014;34:82-84

Pervenuto in Redazione il 22-04-2014

Accettato per la pubblicazione il 28-04-2014

Un caso di ulcere alle dita delle mani in una paziente affetta da diabete mellito di tipo 1 83

fonda. Presenza di ulcere digitali ed edema a livello del I e II dito della mano destra e del I dito della mano sinistra. Si ri- leva linfoadenopatia inguinale sinistra. All’esame del fondo oculare in entrambi gli occhi presenza di retinopatia diabetica proliferante già laser-trattata. All’esame obiettivo neurologico si rileva una sensibilità vibratoria di 19 secondi all’arto supe- riore destro e 21 secondi all’arto superiore sinistro; 13 secondi all’arto inferiore destro e 10 secondi all’arto inferiore sinistro (vn ≥ 10 secondi); presenza di riflessi rotulei bilateralmente;

presenza riflessi achillei deboli bilateralmente; test del mono- filamento negativo bilateralmente. Test cardiovascolari di neu- ropatia autonomica negativi.

Esami di laboratorio e strumentali

Gli esami di laboratorio eseguiti durante il ricovero mettevano in evidenza colesterolo totale: 255 mg/dl; colesterolo HDL:

84 mg/dl; colesterolo LDL: 152 mg/dl; trigliceridi: 95 mg/dl;

HbA

: 8,6%; Hb: 12,4 g/dl; RBC: 4,59 × 10

/µl; WBC: 8,75 × 10

/ µl; PLT: 414 × 10

/ µl; HCT: 37,2%; VES: 18 mm/h; PCR:

< 0,32 mg/dl; α

-globulina e γ-globuline aumentate rispetto ai valori normali; ricerca crioglobuline negativa; fattori C3 e C4 nella norma; anticorpi anti mitocondri (AMA) e anticorpi anti nucleo (ANA) nella norma; fattore reumatoide negativo.

Gli esami strumentali praticati hanno mostrato quanto segue.

– Radiografia mano e polso bilaterale: alterazione morfo- strutturale ossea di tipo misto prevalentemente osteolitica a carico della falange distale e dell’epifisi distale della fa- lange media del secondo raggio della mano destra com- patibile con fenomeni osteomielitici in fase acuta. Tumefatti i tessuti molli adiacenti. Erosa in maniera subtotale la fa- lange distale del secondo raggio della mano sinistra. Di- smorfismo iniziale dell’epifisi distale della falange distale del terzo raggio della mano destra.

– RMN mano e polso bilaterale: alla mano sinistra parziale amputazione della falange distale del secondo raggio con imbibizione edematosa della midollare ossea residua e dei tessuti molli viciniori. Alla mano destra edematosi i tessuti molli del secondo raggio con alterazione morfostrutturale di tipo litico della falange distale del secondo raggio. Im- bibizione edematosa della midollare ossea della falange distale residua.

– Ecocolordoppler arterioso arti superiori: normale pervietà delle arterie succlavie, ascellari e omerali bilateralmente, con flusso al Doppler PW polifasico di normale velocità.

Presente flusso anche a carico delle arterie interdigitali e digitali.

– Biopsia ulcera cutanea II dito della mano destra: campione frammentato dopo processazione in cui si riconosce un blocco di cheratina e un frammento comple tamente dise- pitelizzato con modificazioni fibrotiche e fibromatosiche alla cui periferia è presente un tessuto necrotico-infiam- matorio, come da reperto ulcerativo.

– Tampone di una delle lesioni cutanee: positivo per Can- dida glabrata e per Stafilococco epidermidis.

– Elettromiografia: nel nervo mediano destro e sinistro per sti-

molazione sovramassimale al polso e registrazione dal I, III e IV dito non è stato possibile registrare alcun potenziale sensitivo chiaramente identificabile. Nel nervo ulnare destro e sinistro normale la velocità di conduzione sensitiva anti- dromica massima nel tratto polso-V dito. Nei muscoli ab- duttore breve del pollice destro e sinistro pressoché assenza di attività elettrica volontaria. Negli altri muscoli esplorati reperti elettromiografici nella norma. Tali dati sono compatibili con una sofferenza bilaterale del nervo mediano di grado estremo da localizzare al canale del carpo.

– Biopsia cutanea polpastrello terzo e quinto dito mano de- stra: al polpastrello del terzo dito, (territorio innervato dal nervo mediano) evidenza di completa assenza di innerva- zione della cute con assenza di corpuscoli di Meissner, fibre nevose dell’epidermide e fibre mieliniche intrapapillari.

Assenza di innervazione anche del derma con completa scomparsa delle fibre nervose del plesso neurale sotto - epidermico e intorno alle ghiandole sudoripare e alle ana- stomosi artero-venose. Al polpastrello del quinto dito (territorio innervato dal nervo ulnare), presenza di normale innervazione.

Diagnosi e diagnosi differenziale

La diagnosi differenziale è stata posta con:

– vasculopatia periferica, non confermata dall’esame eco- colordoppler degli arti superiori;

– malattie autoimmuni quali vasculiti e sclerodermia en- trambe caratterizzate dalla presenza di ulcere digitali. La paziente è inoltre affetta da diabete mellito di tipo 1, con- dizione frequentemente associata alla presenza di altre malattie autoimmuni. La ricerca di crioglobuline, fattori C3 e C4 del complemento, AMA, ANA, fattore reumatoide ha dato esito negativo. Anche la biopsia dell’ulcera del II dito della mano destra non ha mostrato un quadro compatibile con un interessamento di tipo autoimmune;

– sindromi paraneoplastiche. In letteratura sono riportati casi di carcinoma dell’ovaio, di linfomi e leucemie che si ac- compagnano alla comparsa di ulcere digitali. La paziente è stata sottoposta a visita ginecologica con ecografia tran- svaginale che ha evidenziato unicamente una formazione nel canale cervicale riferibile a polipo cervicale e la pre- senza di ovaio con aspetto multi-follicolare. Nulla di pato- logico è emerso dallo striscio di sangue periferico e dalla determinazione degli oncomarker.

Alla luce dell’esame elettromiografico e della biopsia della cute del polpastrello la diagnosi posta è stata di variante mutilante e ulcerativa della sindrome del tunnel carpale bilaterale. Sono, infatti, riportate in letteratura forme di sindrome del tunnel car- pale in cui è presente un interessamento cutaneo

.

Terapia

La paziente ha seguito un controllo glicemico intensivo volto

a ottenere una HbA

< 7% ed è stata sottoposta a intervento

R. Mazzarella et al.

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chirurgico di decompressione del nervo mediano bilateral- mente. Nel primo mese dopo l’intervento i dolori sono regre- diti e le ulcere sono migliorate fino a una completa risoluzione dopo 6 mesi.

Discussione

La sindrome del tunnel carpale è la più comune neuropatia da intrappolamento nei pazienti diabetici

. Solitamente essa si

presenta con la classica triade di dolore notturno, ipoestesia e atrofia del tenar. Le alterazioni cutanee possono presentarsi in circa il 20% di pazienti con sindrome del tunnel carpale. Le ca- ratteristiche più comuni sono eritema delle dita, onicodistrofia, lesioni bollose o piccoli focolai di necrosi

. Tuttavia, la forma mutilante e ulcerativa del tunnel carpale è rara e solo due casi di pazienti diabetici con questa variante sono stati riportati in letteratura

. Di questi due casi, solo uno, affetto da diabete di tipo 2, presentava severe lesioni ulcerative della cute e mutila- zioni simili a quelle della nostra paziente. Gli autori, però, non ri- feriscono nulla riguardo al compenso glicometabolico e l’evoluzione postoperatoria. Nel nostro caso abbiamo dimo- strato, attraverso la biopsia cutanea e lo studio elettromiogra- fico, che questa variante potrebbe essere causata da lesioni delle fibre sensitive e autonomiche del nervo mediano. In que- st’ottica le lesioni necrotiche distali sono forse causate da un danno del letto vascolare del derma dovuto a un disturbo del- l’innervazione delle anastomosi arterovenose e della rete va- scolare subpapillare. Un deficit sensoriale può inoltre contribuire alla genesi delle lesioni esponendo a un aumento di microtraumi meccanici e termici. Questi fattori, insieme a un diabete scar- samente compensato, predispongono a infezioni batteriche cu- tanee, osteomielite e conseguente mutilazione della falange. In conclusione, sebbene rara, la variante ulcerativa del tunnel car- pale è da tenere presente nei pazienti diabetici. Infatti, una pre- coce decompressione chirurgica del nervo mediano insieme a un buon controllo glicometabolico potrebbe evitare severe complicanze e migliorare il risultato chiurgico.

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Flow-chart diagnostico-terapeutica

Paziente di anni 38 affetta da DMT1 con lesioni ne- crotico-ulcerative al II e III dito di entrambe le mani

Esame obiettivo

IMC: 29,5 kg/m

Ulcere digitali ed edema a livello del I e II dito della mano destra e del I dito della mano si- nistra

Linfoadenopatia inguinale sinistra Anamnesi

Esordio di DM1 all’età di 4 anni, presenza di complicanze microangiopatiche (microalbu- minuria e retinopatia)

Ipercolesterolemia Ovaio micropolicistico

Esami di laboratorio

HbA

: 8,6%; colesterolo totale: 255 mg/dl; co- lesterolo HDL: 84 mg/dl; colesterolo LDL: 152 mg/dl; trigliceridi: 95 mg/dl; VES: 18 mm/h;

PCR: < 0,32 mg/dl; fattore reumatoide nega- tivo

Terapia

Terapia antibiotica con clindamicina fosfato e levofloxacina

Successivamente intervento chirurgico di decompressione del nervo mediano bilate- ralmente

Nel primo mese dopo l’intervento i dolori sono regrediti e le ulcere sono migliorate fino a una completa risoluzione dopo 6 mesi Esami

strumentali

Radiografia e RMN mano e polso bilaterale compatibili con alterazioni osteolitiche a ca- rico del secondo e terzo dito di entrambe le mani

Elettromiografia compatibile con sofferenza

bilaterale del nervo mediano di grado

estremo da localizzare al canale del carpo

Biopsia cutanea polpastrello terzo e quinto

dito mano destra compatibile con assenza di

innervazione nei territori innervati dal nervo

mediano