Cos’è l’ambliopia?

“…nell’ambliopia l’oculista non vede nulla ed il paziente molto poco” (Von Graefe)

Per Ambliopia (o occhio pigro) si intende la ridotta capacità visi-va mono o bilaterale, non immediatamente migliorabile con cor-rezione ottica, dovuta ad una inadeguata stimolazione visiva nel periodo plastico del sistema visivo (compreso tra la nascita e gli 8-10 anni di età) durante la fase di sviluppo delle strutture depu-tate alla visione. Il periodo plastico è un arco di tempo estrema-mente vulnerabile ai fattori ambliopigeni (al di fuori del periodo plastico non si può instaurare una ambliopia) ma è anche l’unico periodo in cui si ottiene una risposta alla terapia antiambliopica:

fuori dal periodo plastico l’ambliopia è irreversibile.

Il meccanismo della visione sottende un processo neuro-anato-mico nel quale gli occhi fungono da “sensori” che captano le immagini, le trasmettono attraverso una staffetta di 3 neuroni (i nervi ottici, i tratti ottici e le radiazioni ottiche) alle aree della corteccia visiva occipitale, che le elabora fondendole in un’unica percezione visiva.

La presenza di immagini retiniche nitide simili tra i due occhi ed un corretto allineamento visivo costituiscono i requisiti indi-spensabili per il normale sviluppo della funzione visiva, poiché

lo sviluppo delle normali connessioni neuro-anatomiche dipende dall’appropriata stimolazione visiva binoculare.

Alla base dell’ambliopia vi è il fenomeno della “soppressione cor-ticale”: se le immagini retiniche inviate dai due occhi sono mol-to differenti e non possono essere fuse, la corteccia immatura si adatta inibendo l’attività corticale dell’immagine proveniente dall’occhio che vede sfocato o che è deviato. Quindi per evitare diplopia e confusione, il cervello tenderà a sopprimere l’immagi-ne peggiore, conducendo progressivamente ad un mancato utiliz-zo dell’occhio che la invia (occhio ambliope o pigro).

Un bimbo ambliope, oltre ad una ridotta capacità visiva, presenta altre alterazioni qualitative della visione quali una ridotta sensi-bilità al contrasto, anomalie della stereopsi (visione binoculare) e della fissazione. Queste penalizzano ulteriormente la capacità visiva complessiva che risulta inferiore rispetto a quella misurabile con le comuni tavole ottotipiche.

3.3 Classificazione

L’ambliopia viene distinta in due forme che presentano diversa prognosi ed approccio terapeutico:

• AMBLIOPIA ORGANICA: secondaria a lesioni dei mezzi diot-trici, della macula, del nervo ottico e delle vie ottiche ( es. atro-fia ottica, cicatrici maculari o danno anossico occipitale

• AMBLIOPIA FUNZIONALE: riscontrata in assenza di cause diagnosticabili all’esame clinico

• Dal punto di vista eziologico si distinguono quattro forme:

AMBLIOPIA STRABICA.E’ la causa più frequente di amblio-pia. Si manifesta nel 35-50% dei pazienti strabici ed è co-munemente associata ad uno strabismo costante unilaterale, prevalentemente nelle esotropie. È dovuta al fenomeno del-la soppressione che si verifica in quanto l’immagine retinica

dell’occhio fissante e quella dell’occhio deviato non possono essere fuse in un’immagine unica a livello corticale. Nei casi in cui la fissazione è alterna (strabismo intermittente), l’am-bliopia in genere non si sviluppa, consentendo ad entrambi gli occhi un accesso simile ai centri corticali superiori; i periodi di normale interazione binoculare preservano l’integrità del sistema visivo. L’ambliopia strabica segue l’apparizione dello strabismo perché la turba sensoriale è secondaria alla turba motoria e si sviluppa tanto più rapidamente e risulta tanto più profonda quanto più immaturo è il sistema visivo e cioè quanto più giovane è l’età del soggetto.

• AMBLIOPIA ANISOMETROPICA è la seconda forma più co-mune di ambliopia; si verifica quando c’è una differenza dello stato refrattivo dei due occhi (anisometropia) di almeno 1,5 D ipermetropiche, 3 D miopiche o 1,5 D astigmatiche. E’ molto più frequente in presenza di difetti ipermetropici;se l’occhio peggiore presenta invece una miopia di medio grado con vi-sione per vicino normale, l’ambliopia in genere non si svilup-pa. Per l’assenza di segni clinici evidenti, spesso la diagnosi è tardiva. Questo tipo di ambliopia può essere spesso accompa-gnata da strabismo.

• AMBLIOPIA ISOMETROPICA è caratterizza da vizi refrattivi simmetrici ed elevati. È più comune nei pazienti con iperme-tropia maggiore di 5 D bilaterale senza anisomeiperme-tropia. L’e-levata ipermetropia comporta ambliopia in entrambi gli oc-chi, in quanto l’immagine sfocata bilateralmente per un lungo periodo compromette lo sviluppo dell’acuità visiva centrale e la funzione binoculare di alto grado. Nei bambini miopi tale forma di ambliopia è meno frequente, in quanto le immagini a fuoco degli oggetti vicini agevolano la normale maturazione visiva.

• AMBLIOPIA MERIDIONALE è una particolare forma di sfo-camento di immagine, dovuta a riduzione della risoluzione in meridiani specifici, per astigmatismo non corretto, unilaterale

o bilaterale. Il grado di astigmatismo necessario per produrre ambliopia meridionale non è stabilito con esattezza. Si ritiene ambliopigeno un astigmatismo monolaterale maggiore di 1,5 D.

• AMBLIOPIA DA DEPRIVAZIONE si verifica in presenza di qualsiasi ostacolo anatomico o patologia oculare (cataratta congenita, ptosi palpebrale, opacità corneali, maculopatie) che non permette una stimolazione retinica sufficiente. Può essere sia monolaterale che bilaterale; nella prima forma se la fusione sensoriale e motoria vengono a mancare si instaura uno strabismo più o meno evidente; nelle forme bilaterali se il visus è inferiore ai 2/10 e la patologia si è instaurata entro il secondo anno di vita si verifica assenza di fissazione e si mani-festa un nistagmo sensoriale.

3.4 Diagnosi

La diagnosi di ambliopia viene posta dopo aver escluso la presen-za di alterazioni organiche responsabili del deficit visivo.

La diagnosi si pone in presenza di:

1. acuità visiva ridotta unilaterale (differenza di oltre 2 linee di ottotipo tra l’occhio normale e l’occhio ambliope) o bilaterale (presenza in entrambi gli occhi di visus corretto centrale bilate-rale inferiore a 5/10)

2. fattori ambliopigeni (strabismo, errori refrattivi non corretti, cataratta congenita, ptosi, opacità corneale, afachia non cor-retta, etc.)

Nel caso di bambini al di sotto dei 3-4 anni, non potendosi stimare con esattezza l’acuità visiva, risulta importante ricercare segni indiretti quali: assenza di alternanza nello strabismo (il bam-bino fissa sempre con lo stesso occhio mentre quello ambliope risulta deviato), reazione del paziente alla copertura dell’occhio

fissante (spesso pianto) e mancata reazione alla copertura dell’oc-chio ambliope, valutazione della refrazione mediante schiascopia in cicloplegia.

Per ottenere un recupero funzionale completo sono fonda-mentali la diagnosi precoce e l’inizio rapido di un trattamento adeguato entro i limiti del periodo plastico compreso tra la na-scita ed il 10° anno di vita. Se la diagnosi ed il trattamento riabi-litativo avvengono precocemente (entro i 4 anni), ci sono ottime possibilità di ottenere un recupero visivo soddisfacente, diversa-mente le forme diagnosticate in età tardiva (oltre i 10 anni) non consentono recupero funzionale.

Il sistema visivo è più vulnerabile nei primi 3 mesi di vita, che costituiscono il cosiddetto “periodo critico”. Lo sviluppo dell’a-cuità visiva prosegue, ma più lento e con minore plasticità, con un picco intorno ai 2 anni, un declino dai 5 anni in poi, per cessare intorno agli 8-10 anni di età. Nei casi di deprivazione visiva precoce, alla nascita o nei primi mesi di vita, è stata eviden-ziata atrofia a livello del corpo genicolato laterale che coinvolge in modo maggiore le lamine parvocellulari. È inoltre confermato che l’ambliopia comporta un’alterazione dei normali processi di sviluppo corticale a livello della corteccia visiva primaria (area VI).

3.5 Terapia

Lo scopo del trattamento dell’ambliopia è quello di migliorare il visus dell’occhio ambliope fino a raggiungere valori visivi uguali in entrambi gli occhi ed in caso di strabismo ottenere anche un’al-ternanza di fissazione. L’ambliopia è recuperabile solo se viene trattata nel periodo di plasticità del sistema visivo, prima che si instaurino alterazioni strutturali anatomiche irreversibili.¹⁰

Più profonda è l’ambliopia maggiore più intensivo sarà il pro-gramma di riabilitazione visiva.

La terapia consiste nel:

1. Individuare e rimuovere le cause

Nei casi di ambliopia da deprivazione bisognerà trattare chirurgi-camente gli ostacoli alla visione.

2. Correggere i difetti refrattivi

Una volta che l’asse visivo risulta libero da impedimenti, e nei casi di ambliopia iso o anisometropica, è di fondamentale im-portanza correggere ogni errore rifrattivo significativo stimato con la schaiscopia in cicloplegia. In alcuni casi di ambliopia anisometropica lieve la sola correzione ottica con occhiali può essere sufficiente a migliorare la visione degli occhi ambliopi.

3.Stimolare l’occhio ambliope

La terapia riabilitativa consiste nell’occlusione o penalizzazione dell’occhio migliore. Quanto più è grave l’ambliopia tanto più drastici e rigorosi dovranno essere i provvedimenti terapeutici.

Quanto più è piccolo il bambino tanto più la terapia avrà ef-fetto in termini di risultati e di brevità di tempo per ottenerli.

(fig.2)

L’occlusione va praticata sempre applicando il cerotto (o benda) sull’occhio fissante, non sull’occhiale perché il bimbo fa-cilmente toglierà le lenti o guarderà lateralmente con l’occhio sano, e vanno predilette le ore della giornata nelle quali il piccolo paziente si applica per lontano e per vicino (scuola, compiti, tv, computer, etc). L’instaurarsi di una terapia per l’ambliopia può durare mesi o anni e prevede controlli oculistici frequenti (per valutare eventuali miglioramenti o regressioni) e necessita della totale collaborazione dei genitori che dovranno gestire e sommi-nistrare quotidianamente l’occlusione attenendosi alle prescrizio-ni dell’oculista pediatrico.

fig. 2

Prevede 3 fasi: una fase di attacco (occlusione full-time),una fase di prosecuzione (full-time o part-time) ed una fase di mante-nimento (penalizzazione e controlli periodici).

L’ occlusione totale (full-time) è di gran lunga il metodo di ele-zione per la terapia d’attacco dell’ambliopia, ma va strettamente monitorata; il ritmo dei controlli dipende dall’età del bambino e serve a scongiurare il rischio di depressione funzionale dell’occhio sano che rimane occluso per tutta la giornata.Un’alternativa è rappresentata da un’occlusione full-time per tutto il tempo di ve-glia, ma alternata. Ad esempio 3 giorni sull’occhio fissante, l gior-no sull’occhio ambliope (regola: età+1, quindi ad 1 angior-no: 1+1 = 2 giorni di occlusione occhio fissante, 1 giorno occlusione occhio ambliope). Qualora l’acuità visiva non migliorasse con tale meto-do bisogna valutare la compliance del bimbo, riverificare qualsiasi errore rifrattivo non corretto con l’occhiale in uso ed escludere nuovamente patologie organiche.

La fase di mantenimento non deve essere considerata meno importante del trattamento di attacco in quanto è in questa fase che si corre il rischio di vanificare il risultato raggiunto.

La terapia di mantenimento può essere impostata con oc-clusione part-time a scalare, con penalizzazione farmacologica o ottica dell’occhio sano ed è sempre associata a regolari controlli

da proseguire fino all’età di circa 10 - 11 anni, oltre la quale la recidiva di un’ambliopia è molto improbabile.

La penalizzazione sia farmacologica che ottica, rappresen-ta un altro possibile presidio terapeutico per l’ambliopia. La pe-nalizzazione farmacologia (atropina-ciclopentolato) impedisce l’accomodazione dell’occhio migliore, promuovendo così la fis-sazione con l’occhio ambliope per oggetti vicini. Di fatto è una penalizzazione per vicino. La penalizzazione ottica per lontano consiste nell’ipercorrezione dell’occhio buono (un occhiale volu-tamente sbagliato) in modo da favorire l’uso dell’occhio ambliope per oggetti lontani. La penalizzazione è efficace solo se il paziente cambia la fissazione a favore dell’occhio ambliope. Generalmente la penalizzazione non rappresenta una metodica di successo nel trattamento di un’ambliopia profonda, ma può essere un metodo efficace nelle ambliopie di grado lieve o moderato.

Un ulteriore trattameno dell’ambliopia consiste nell’utilizzo di filtri applicati all’occhiale sulla lente dell’occhio fissante; è un trat-tamento meno potente dell’occlusione, e valgono le stesse per-plessità dell’occlusore su occhiale. Il valore del filtro da prescrivere è individuato dal filtro che abbassa il visus nell’occhio buono di almeno 3/10 sotto al visus dell’occhio ambliope.

Per il trattamento dell’ambliopia sono stati proposti anche degli stimolatori visivi di tipo elettrico non invasivi (trattamento CAM-Cambridge Stimulator, il trattamento Flicker, il trattamento Gabor Patch): vengono inviati stimoli luminosi di vario tipo sulla retina dell’occhio ambliope, forzandolo a trasmettere l’impulso luminoso al cervello, e riattivando così i canali “impigriti” dall’am-bliopia. L’efficacia di queste metodiche è ancora oggi molto dibat-tuta. Recentemente si stanno utilizzando farmaci neuroprotettivi (come la Citicolina) come sostegno alla terapia occlusiva: è una particolare molecola dotata di attività psicostimolante, interme-diario della biosintesi della fosfatidilcolina. Studi recenti indicano che l’assunzione orale di Citicolina potenzia l’effetto della terapia occlusiva e viene più facilmente stabilizzato il miglioramento della funzione visiva.

3.6 Conclusioni

L’ambliopia o occhio pigro rappresenta una condizione di deficit quantitativo e qualitativo del visus che sottende un’interfe-renza con il normale sviluppo delle connessioni neuroanatomiche e della corteccia visiva.

La diagnosi precoce effettuata dall’oculista entro i primi mesi di vita (forme da deprivazione) o nei primi anni di vita (altre for-me) consentono l’instaurarsi di trattamenti tempestivi e proficui con possibilità di recupero funzionale degli occhi affetti.

Cardini della terapia sono la piena correzione con occhiali dei difetti refrattivi e la stimolazione dell’occhio ambliope mediante occlusione dell’occhio sano con benda adesiva. (fig. 3)

fig. 3

Affinché sia fruttuosa e non un inutile sacrificio è fondamen-tale che l’occlusione venga effettuata con costanza nei giorni e negli orari prescritti dall’oculista e che le ore di applicazione siano consecutive, pertanto è necessaria la piena collaborazione dei ge-nitori e dei piccoli pazienti.

Capitolo 4