Il ruolo del Pediatra

E’ in genere il primo ad essere investito da problema e pertanto gioca un ruolo fondamentale perché la prognosi il più delle volte dipende dalla sua rapidità di azione.

Qualsiasi menzione da parte dei genitori di una leucocoria va valutata seriamente e, fino a prova contraria, considerata nella migliore delle ipotesi come il risultato di una malformazione be-nigna, nella peggiore come il primo segno di un tumore maligno della retina.

Una anamnesi familiare completa è essenziale, insieme ad una descrizione cronologica delle tappe dello sviluppo della visione del piccolo ( fissazione ed inseguimento), il colore dell’iride,un eventuale strabismo (vecchie foto!)

La diagnosi precoce riguarda tutte le persone a contatto con il bambino dal neonatologo agli infermieri, dai genitori ai parenti, dagli amici di famiglia al pediatra di libera scelta

Il rischio maggiore di una leucocoria infantile è una diagnosi man-cata o tardiva.

Capitolo 9

LO STRABISMO

9.1 Introduzione

Lo strabismo comprende un gruppo eterogeneo di affezioni accomunate da una deviazione degli assi visivi tale da comporta-re l’insorgenza di percezioni sensoriali aberranti con conseguente perdita della visione binoculare. Quest’ ultima rappresenta una facoltà sensoriale che permette di percepire come unica le due immagini di uno stesso oggetto che cadono su punti retinici cor-rispondenti. Nel caso in cui vi sia uno strabismo, a causa della deviazione degli assi visivi, le immagini dei due occhi cadranno su punti retinici differenti, il meccanismo della fusione dell’immagine a livello cerebrale sarà compromesso con conseguente comparsa di diplopia e confusione. ^37-38-39

Tale disagio percettivo conduce all’attivazione di meccanismi di adattamento sensoriali e motori; tra i primi vi sono la soppres-sione (ossia una delle due immagini retiniche viene eliminata a livello cerebrale con comparsa di ambliopia o occhio pigro) o la corrispondenza retinica anomala (un adeguamento soggettivo del paziente alla deviazione strabica che permette di mantenere una grossolana visione binoculare), per quanto riguarda invece i meccanismi motori si manifestano posizioni anomale del capo (rotazione, inclinazione etc.) al fine di preservare la visione bi-noculare e che risultano molto più evidenti nel bambino rispetto all’adulto per la maggior plasticità neuronale di cui è dotato. Le nostre capacità visive sono determinate da due sistemi distinti ma strettamente interdipendenti l’uno all’altro: il sistema senso-riale ed il sistema motorio.

Il sistema sensoriale è formato dalla retina, dal nervo ottico e vie ottiche, dalla corteccia occipitale e da tutte le vie ner-vose che trasmettono gli impulsi elettrici dalla retina al cervello che a sua volta trasforma in immagini. La retina, la più interna

delle tre tuniche costituenti l’occhio è formata da tessuto nervoso.

In tale struttura avviene la trasformazione dello stimolo luminoso in stimolo elettrico che verrà trasmesso alla corteccia occipitale.

Il sistema motorio, è costituito da muscoli interni ed esterni al bulbo oculare.

I muscoli interni (intrinseci) permettono la messa a fuoco del-le immagini e la variazione di diametro del forame pupillare, sono in numero di 3 per occhio:

• m.lo ciliare innervato dal parasimpatico

• m.lo dilatatore dell’iride innervato dal sistema simpatico attra-verso i nervi ciliari

• m-lo sfintere dell’iride innervato dal sistema parasimpatico tra-mite fibre originanti nel nucleo accessorio (di Endiger e We-stphal) del III° n.c.

• Quelli esterni (estrinseci) muovono l’occhio nelle varie direzioni di sguardo, sono in numero di 6 per occhio, 4 retti e 2 obliqui:

• m.lo retto superiore (RS) innervato dal III° n.c.

• m.lo retto mediale (RM) innervato dal III° n.c.

• m.lo retto inferiore (RI) innervato dal III° n.c.

• m.lo retto laterale (RL) innervato dal VI° n.c.

• m.o obliquo superiore (OS) innervato dal IV° n.c.

• m.lo obliquo inferiore (OI) innervato dal III° n.c.

fig. 1

Poiché gli occhi si muovono sempre insieme, quando si attiva un muscolo di un occhio contemporaneamente si attiva un deter-minato muscolo dell’occhio adelfo che viene chiamato sinergista controlaterale.

Se, per esempio, si vuole guardare verso destra si contraggo-no simultaneamente il muscolo retto

mediale dell’occhio sinistro e il muscolo retto laterale dell’oc-chio destro.

Il sistema motorio è condizionato da quello sensoriale che gli trasmette le necessarie informazioni

per correggere sia la messa a fuoco sia la posizione dei bulbi oculari, in modo tale che l’oggetto sotto osservazione sia sempre fissato dalla fovea (l’area retinica responsabile dell’acutezza visiva) dei due occhi.

Allo stesso tempo il sistema sensoriale può svolgere le sue funzioni solo a condizione che il sistema motorio operi corretta-mente consentendo di ottenere una visione binoculare (stereopsi), cioè il meccanismo sensoriale che consente, guardando con due occhi, di vedere una sola immagine.

Il mancato allineamento dei due occhi determina una stimola-zione di punti retinici non corrispondenti. L’occhio deviato invia al cervello un’immagine diversa rispetto a quella dell’ occhio fissante perché la sua fovea guarda un oggetto differente, determinando così una fastidiosissima visione doppia. Il cervello tende quindi ad escludere, o per meglio dire a sopprimere, le informazioni provenienti dall’occhio strabico perché creano confusione. Se la soppressione è costante, l’occhio deviato non viene utilizzato, non sviluppa o perde l’acuità visiva, fino a generare un’ambliopia (forma duratura di debolezza visiva per cui un occhio, sebbene anatomicamente normale, non è in grado di vedere bene), che col tempo può diventare irreversibile.

Si parla di squilibrio oculomotore o disallineamento ogni vol-ta che l’asse visivo di un occhio è diretto sull’oggetto fissato, men-tre l’asse visivo dell’altro occhio è deviato. Questa situazione può essere manifesta, si parlerà allora di eterotropia, oppure eviden-ziarsi solamente quando mancano gli stimoli fusionali tipici della visione binoculare, si parlerà allora di eteroforia.

A sua volta l’eterotropia è paralitica o incomitante quando

è presente l’impossibilità di compiere adeguatamente uno o più movimenti di rotazione del bulbo oculare, è concomitante quando l’angolo di deviazione tra i due assi visivi è costante, o quasi, in tutte le posizioni di sguardo.

9.2 Classificazione

Si possono classificare gli strabismi a seconda della