Le uveiti anteriori

L’uveite si definisce anteriore quando il sito primario dell’in-fiammazione è rappresentato dalla camera anteriore (porzione del bulbo compresa tra la cornea anteriormente e l’iride ed il cristallino posteriormente).

La maggior parte delle uveiti anteriori dell’infanzia ha un de-corso cronico (durata superiore ai 3 mesi di tempo).

La sintomatologia è sfumata nella maggior parte dei bambini con uveite anteriore cronica rendendo difficile il sospetto clinco da parte del pediatra e l’invio alla consulenza specialistica.

Si caratterizza per la presenza non costante di una dolenzia oculare, fotofobia e lacrimazione e nei casi gravi può essere asso-ciata alla presenza di blefarospasmo persistente.

L’annebbiamento visivo è invece di grado variabile, in relazio-ne alla severità dell’infiammaziorelazio-ne, o all’alteraziorelazio-ne della traspa-renza dei mezzi diottrici (insorgenza di cataratta).

I segni clinici invece sono la congestione (arrossamento-ipe-remia) del segmento anteriore (più tipica delle forme acute) e la presenza di precipitati corneali (depositi di cellule infiammatorie sull’endotelio corneale) visibili all’esame alla lampada a fessura con un esame oculistico completo. Il 75% delle uveiti anteriori nei bambini sono associate all’artrite idiopatica giovanile (AIG).

L’AIG può essere definita come un gruppo di artriti idiopa-tiche, che insorgono prima dei 16 anni e persistono per almeno sei settimane (fig. 2: Deformità articolari nelle AIG 2).

fig 2: Deformità articolari nelle AIG

La frequenza dell’uveite come complicanza dell’AIG è più alta nelle forme pauciarticolari (20-28%) e si riscontra con maggior frequenze nelle bambine che manifestano l’artrite più precoce-mente (prima dei 6 anni di età), con positività per gli anticor-pi antinucleo (ANA) e presenza dell’antigene d’istocompatibilità HLA-DR11.

L’artrite tipicamente precede l’insorgenza dell’uveite di circa due anni, sebbene questo periodo possa variare da poche setti-mane a decenni.

Il rischio di sviluppare un interessamento oculare si riduce dopo i 7 anni o più dall’insorgenza dell’artrite, sebbene sia diffici-le stabilire quando tadiffici-le rischio diventi insignificante.

Più raramente l’uveite precede l’insorgenza dell’artrite (6%-24% dei pazienti); questi pazienti presentano un più elevato ri-schio di mancata diagnosi e di mancata terapia, di conseguenza una maggior frequenza di complicazioni oculari.

Il protocollo di sorveglianza oftalmologica prevede una rigo-rosa osservazione del piccolo paziente, soprattutto nei primi 8 anni della malattia (Tabella 1).

Tabella 1: Raccomandazioni dell’American Academy of Pedia-trics per lo screening dell’uveite associata all’artrite idiopatica giovanile (da American Academy of Pediatrics, 1993, mod.).

ANA: anticorpi antinucleo.

Rischio Caratteristiche Frequenza delle valu-tazioni oftalmologiche

Alto

Esordio oligoarticolare o poliarticolare

Età < 7 anni all’esordio dell’artritr, e positività degli ANA

Ogni 3-4 mesi

Medio

Esordio oligoarticolare o poliarticolare,

età < 7 anni all’esordio dell’artrite e negatività degli

ANA Ogni 6 mesi

Esordio oligoarticolare o poliarticolare,

età > 7 anni all’esordio dell’artrite e negatività o po-sitività degli ANA

Basso Esordio sistemico Ogni 12 mesi

L’uveite anteriore cronica non si risolve mai completamente pur mostrando una sensibile riduzione dell’attività nell’età adulta.

I bambini con uveite anteriore cronica non controllata hanno un rischio elevato di andare incontro a complicanze oculari anche se-vere, come sinechie posteriori (aderenze tra iride e cristallino che possono distorcere la forma del forame pupillare), cheratopatia a bandelletta (deposizione extracellulare di sali di calcio in corri-spondenza dello stroma corneale ), cataratta e glaucoma (Figura 3), che possono avere impatto significativo sull’acuità visiva.

La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo della patologia oculare richiedono una stretta collaborazione tra l’oculista e il reu-matologo pediatra.

Il trattamento di primo livello dell’uveite associata all’AIG si basa sull’impiego di una terapia topica (colliri corticosteroidei e midria-tici).

Nelle forme refrattarie vengono prescritti farmaci steroidei per via sistemica (non in terapia cronica per il potenziale e grave ef-fetto collaterale di ritardo di accrescimento) affiancati o sostituiti in caso di scarso controllo della malattia dai farmaci immunosop-pressori tradizionali, come il methotrexate, la ciclosporina o il micofenolato mofetile.

La terapia corticosteroidea per via sistemica o inoculata local-mente con iniezioni per via peribulbare viene riservata più fre-quentemente agli episodi di acuzie caratterizzate da un elevato rischio di danno oculare.

Nei pazienti che presentano un elevato numero di complicanze legate sia all’infiammazione intraoculare sia all’uso prolungato di alte dosi di cortisonici (rischio elevato di cataratta e glaucoma) è stato proposto l’utilizzo delle terapie biologiche, che si sono dimo-strate efficaci in molti casi refrattari ai trattamenti convenzionali.

fig 3: Complicanze dell’uveite nell’artrite idiopatica giovanile: (A) sinechie (aderenze) irido-lenticolari; (B) cheratopatia a bandelletta.

fig. 4: uveite anteriore essudativa acuta

Meno frequenti sono le altre patologie sistemiche di natu-ra non infettiva associate alla comparsa di uveite anteriore nel bambino e che possono allertare il pediatra, tra cui la spondilite anchilosante a cui si associa più frequentemente una forma acuta di uveite anteriore essudativa con tendenza alle recidive.

In questa forma di uveite è più evidente la sintomatologia as-sociata,dolore acuto, fotofobia e lacrimazione e sono più evidenti i segni associati di iperemia e chemosi della congiuntiva (fig. 4).

L’approccio terapeutico è similare a quello descritto per il trattamento delle uveiti AIG correlate.

Anche la sindrome di Reiter e l’artrite psoriasica,rare nell’in-fanzia, possono causare un’uveite anteriore ma molto meno fre-quentemente (3-10% degli adolescenti affetti)

Le cause infettive di uveite anteriore nel bambino, acuta o cronica, rappresentano una quota meno rilevante e rappresen-tano generalmente un’espressione di ipersensibilità ad antigeni microbici.

Nella malattia di Kawasaki, o sindrome linfonodale mucocu-tanea, una iperemia congiuntivale viene descritta generalmente nel 95% dei casi e nel 66% dei bambini affetti può associarsi una

uveite acuta bilaterale, caratterizzata solitamente da una flogosi lieve, che può risolvere anche spontaneamente.

In un attuale studio prospettico sui bambini con la malattia di Kawasaki è stata dimostrata la presenza di un’uveite anteriore nell’ 80% dei casi, anche se nella maggior parte di questi, l’in-fiammazione descritta era molto blanda.

Anche le infezioni virali nei casi di pregressi episodi di chera-tite erpetica o più raramente dopo malattie esantematiche o nel periodo di convalescenza della mononucleosi infettiva possono causare uveite anteriore acuta,a volte accompagnata da un au-mento del tono oculare (la sintomatologia dolorosa acuta è mag-giore).

Annoveriamo infine un’associazione tra uveite anteriore e nefrite interstiziale acuta, denominata TINU (tubulo-interstitial-ne-phritis and uveitis) espressione di reazione di ipersensibilità a far-maci come FANS o antibiotici oppure ad infezioni.

Tipicamente si tratta di una uveite anteriore ad esordio acu-to, ad interessamento mono o bilaterale, a decorso benigno, con frequenti recidive.

La nefropatia può avere una risoluzione spontanea seppure a volte particolarmente lenta, ma può anche evolvere verso insuf-ficienza renale.

Nella maggior parte dei casi l’uveite segue il coinvolgimento renale ma può essere presente da 2 mesi prima a 14 mesi dopo la nefrite interstiziale, per cui molto importate è individuare da parte del pediatra i soggetti a rischio al fine di programmare uno screening oculistico adeguato.

In base alla severità del quadro clinico la terapia steroidea sistemica determina spesso in questa patologia un miglioramento sia del quadro oculare che di quello renale.