L’ecografia delle neoformazioni orbital

La valutazione ultrasonografica delle strutture retrobulbari e orbitali è particolarmente utile perché le lesioni non sono generalmente individuabili alla visualizzazione diretta (Matton e Nyland, 2015). L’ecografia è spesso considerata come tecnica di imaging di prima scelta per le patologie orbitali, seppur ha una limitata capacità di distinguere tra tessuti neoplastici e tessuti infiammatori e di tipizzare le neoplasie; può essere un’utile guida per effettuare un ago aspirato o biopsia e consentire l’esame citologico o istologico (Gonzales et al., 2001; Mason et al., 2001; Van Der Woerdt; 2008).

La scansione in B-mode della cavità orbitale permette la differenziazione delle lesioni

intraconali (localizzate all'interno del cono, delimitato dai muscoli extraoculari, che

contiene il nervo ottico e il grasso retrobulbare), lesioni del cono muscolare stesso e

lesioni extraconali (Matton e Nyland, 2015; Gonzales et al., 2001).

Le lesioni all'interno del cono muscolare comprendono i tumori del nervo ottico, come meningiomi, gliomi, e la neurite ottica. Nell’uomo tra il nervo ottico e il cono muscolare si osservano emangiomi cavernosi e linfomi (Matton e Nyland, 2015).

Tra le patologie muscolari sono rappresentative le miositi come ad esempio quella indotta dalla tiroide (malattia di Graves) o la miosite eosinofilica che possono interessare uno o tutti i muscoli extraoculari (Matton e Nyland, 2015).

All'esterno del cono muscolare possono essere presenti: linfoma, ascessi, corpi estranei, lesioni della ghiandola zigomatica o lacrimale, processi patologici che si estendono dall'orbita ossea circostante (Matton e Nyland, 2015; Gonzales et al, 2001).

L’ecografista valutata le strutture orbitali considerando forma, dimensioni, ecostruttura e ecogenicità (ipo-, iso-, iperecogeni rispetto ai tessuti circostanti ed eterogeneità);

presenza di effetto massa occupante spazio (come indicato dallo spostamento delle

normali strutture, compresa la deviazione della parete del globo oculare); presenza o

assenza di una lesione cavitaria (lesione con un centro ipoecogeno o anecogeno e ben

definita); posizione (se posta sulla faccia dorsale, mediale, ventrale o laterale dell'orbita);

muscolare orbitale, spostamento del cono muscolo extraoculare, compatibile con una lesione di origine extraconale); la presenza di lesioni ossee (superficie ossea irregolare, perdita di sostanza, cambiamento di forma delle ossa orbitali) (Mason et al.,2001). In pazienti in cui si rileva la presenza di massa retrobulbarica l’eco-Doppler fornisce ulteriori informazioni sulla neovascolarizzazione (Gonzales et al., 2001). L'approccio trans-sclerale che utilizza un guadagno medio-basso sembra dare la visione ottimale dell’orbita, in quanto si evita l'assorbimento dell'energia causato dalla lente; possiamo comunque utilizzare la scansione trans-corneale o la temporale soprattutto nel caso di lesioni della superficie corneale (Gonzales et al., 2001).

In uno studio effettuato da Mason et al. (2001) su 50 cani con segni di patologia retrobulbare l’ecografia ha permesso la visualizzazione di una lesione retrobulbare nel 86% dei cani affetti.

Dei casi che non mostravano anomalie ecografiche, il 71% era affetto da lesioni infiammatorie e il restante 29% da altre patologie: un caso di neoplasia, uno di miopatia dei muscoli masticatori, uno di fascite nodulare e un caso di prolasso del grasso orbitale. Questi dati hanno condotto Mason e collaboratori alla conclusione che se si esamina un soggetto con segni clinici di patologia retrobulbare ma senza o minime alterazioni ecografiche la diagnosi differenziale principale da prendere in considerazione è la cellulite orbitale.

Nel loro studio la maggior parte delle masse occupanti spazio sono state diagnosticate come neoplastiche, circa metà delle quali di origine orbitale e l’altra metà provenienti dall’invasione di strutture adiacenti e principalmente dalla cavità nasale. Delle lesioni orbitali riconosciute ecograficamente, la maggior parte erano compatibili con mucocele salivare o con ascesso retrobulbare e il 12% dei cani con neoplasia retrobulbare (Mason et al., 2001).

Mason notò che oltre all’ecogenicità di una lesione, la sua posizione all’interno dell'orbita poteva contribuire ulteriormente a dare informazioni diagnostiche.

Ad esempio, una lesione nella porzione ventrale dell'orbita potrebbe essere associata con patologie della ghiandola salivare zigomatica; i tumori osteogenici invece derivano tipicamente dalla parete mediale o dorsale dell’orbita. Masse evidenziate prevalentemente sulla faccia ventrale e/o mediale dell'orbita sono spesso associate all’invasione orbitale da parte di neoplasie d’origine nasale o sinusale, ciò riflette l'elevata incidenza con cui tali neoplasie tendono ad avere un carattere invasivo (Mason et al.,

2001).

I tumori che originano dai tessuti retrobulbari si localizzano prevalentemente sul lato

mediale dell’orbita e sono generalmente associati a lesioni ossee orbitali, altri segni

ecografici risultano aspecifici. Ma ricordiamo che queste lesioni possono essere localizzate in diverse posizioni all'interno dell’orbita (Mason et al., 2001; Van Der Woerdt; 2008). La tabella 4.2 riassume la localizzazione delle lesioni considerate nello studio di Mason e collaboratori.

La visione ecostrutturale non è strettamente correlata alla diagnosi istologica, per questo è sempre utile fare agoaspirato o biopsia (Mason et al., 2001).

Tabella 4.2 Sintesi della posizione delle lesioni retrobulbari in uno studio condotto su 50 cani

con segni di patologia orbitale (modificato da Mason et al., 2001)

Aspetto ecografico delle lesioni non neoplastiche orbitali

La valutazione ultrasonografica della cavità orbitale è molto utile nella diagnosi della cellulite orbitale (processo infiammatorio diffuso) e delle masse retrobulbari che provocano esoftalmo (Gonzales et al., 2001).

Normalmente, la cellulite retrobulbare (malattia infiammatoria diffusa) appare come una lesione diffusa che può o meno deformare la parete posteriore del globo oculare (Penninck e D’Anjou, 2015, Penninck et al., 2001). Si osserverà una diminuita definizione delle strutture retrobulbari caratterizzata da un’aumentata ecogenicità e dispersione degli echi (Gonzales et al., 2001, Matton e Nyand, 2015, Morgan, 1989). L'aspetto ipoecogeno del nervo ottico, dei muscoli extraoculari e l’aspetto iperecogeno del grasso può essere perso o interrotto (Mason et al.,2001, Matton e Nyand, 2015). Può

essere presente un ispessimento diffuso dei tessuti retrobulbari con ecogenicità mista (Matton e Nyand, 2015; Chetboul, 2003). La distanza tra il disco ottico e l'orbita ossea posteriore può aiutare a determinare l'aumento dello spessore dei tessuti retrobulbari (Matton e Nyand, 2015).

Per stabilire i parametri di riflessione fisiologici è conveniente effettuare un esame ultrasonografico dell'occhio sano controlaterale.

Gli ascessi retrobulbari si presentano come lesioni cavitarie da ipoecogene ad anecogene (a seconda del contenuto cellulare) a margini netti, eterogenee, dotati di una parete ben definita e iperecogena; questi possono deformare la parete posteriore del globo (Matton e Nyand, 2015; Penninck e D’Anjou, 2015; Gonzales et. al.,200; Cheatboul et al., 2003). Possono verificarsi variazioni dello spessore delle pareti, con margini interni lisci o irregolari; talvolta nei piccoli ascessi può essere assente una parete ben definita (Matton e Nyland, 2015; Gonzales et. al., 2001). Un centro anecogeno indica contenuti omogenei e l'amplificazione acustica distale è variabile. (Matton e Nyland, 2015). Talvolta corpi estranei possono essere identificati all’interno delle regioni ipoecogene dell’ascesso o nelle aree di cellulite, questi appaiono spesso come interfacce ecoriflettenti di forma variabile, con o senza ombra acustica posteriore (Matton e Nyland, 2015; Penninck et al., 2001).

Gli ascessi retrobulbari non possono essere accuratamente differenziati da tumori retrobulbari, però l’agoaspirazione ecoguidata può essere eseguito a questo scopo (Penninck et al.,2001).

La valutazione dei muscoli extraoculari nella diagnosi di miosite può avere limitazioni durante l'esecuzione pratica a causa della gestione dell'animale, in quanto la valutazione precisa di ogni muscolo è difficile. In caso di miosite extraoculare si nota un aumento del diametro della banda ipoecogica (Gonzales et al., 2001).

L'esame ultrasonografico dello spazio retrobulbare può anche essere utile nella diagnosi di neurite ottica che si evidenzia come un aumento della dimensione del nervo ottico (ipoecogeno) con un'ecogenicità più marcata sui margini (Chetboul, 2003; Gonzales et al., 2001). In alcuni pazienti una prominenza dell'area papillare può anche essere dovuta a papilledema (Gonzales et al., 2001).

Un ematoma retrobulbare può apparire come una struttura ben circoscritta da iperecogena a ipoecogena con fini echi corpuscolati; nelle prime ore post trauma si

presenta iperecogena e dopo circa 48-72 ore diviene ipo-anecogeno a seguito della lisi degli elementi corpuscolati del sangue (Matton e Nyland, 2015).

Le lesioni cavitarie, oltre a poter far pensare alla possibile presenza di un ascesso, possono essere riferibili a mucocele salivare o neoplasie con struttura simil cistica (Matton e Nyland, 2015).

I mucoceli zigomatici sono delle formazioni di tipo cistico, ipoecogene o anecogene, a margini netti con rinforzo di parete posteriore, le pareti sono iperecogene e situate sul pavimento dell’orbita; inducono uno strabismo, senza segni infiammatori marcati degli annessi e del globo (Cheatboul, 2003; Mason et al.,2001; Gonzales et al., 2001). In un caso riportato da Matton e Nyland (2015) l’adenite cronica delle ghiandole salivari zigomatiche è stata descritta secondaria a un corpo estraneo; consisteva in una massa iperecogena irregolare che deformava la parete oculare posteriore. L'animale era arrivato per esoftalmo, gonfiore del muscolo massetere e dolore all'aprire la bocca. La radiografia e la scialografia possono fornire ulteriori informazioni utili.

Aspetto ecografico delle lesioni neoplastiche orbitali

I tumori retrobulbari, benigni o maligni, appaiono come masse di diverse dimensioni che possono deformare l'aspetto posteriore del globo. Topografia e caratteristiche ultrasonografiche dei tumori orbitali differiscono in base alla natura tumorale. Le neoplasie orbitali possono apparire come masse ben definite, da iperecogene a ipoecogene, più o meno eterogenee o, al contrario, possono essere infiltrativi ed avere confini diffusi irregolari ed ecogenicità variabile (linfomi, sarcomi e metastasi). I tumori solidi sono iperecogeni con evidente attenuazione del suono (Gonzales et al., 2001; Penninck e D’Anjou, 2015; Pennink et al., 2001).

Le neoplasie tendono a recare danno alla porzione ossea adiacente; anche se è difficile valutare l'integrità del supporto osseo orbitale, l’invasione e la lisi ossea possono essere sospettate dalla visualizzazione di margini ossei irregolari. Tuttavia, la portata e la gravità del coinvolgimento osseo non possono essere adeguatamente valutati ecografiamente. In questi casi, TC o RM sono raccomandate per valutare appieno la portata del processo patologico.

Segue la descrizione ecografica, riportata in letteratura, di alcune delle principali neoplasie retrobulbari.

I linfomi appaiono con diversi modelli ecografici che possono variare da marcatamente ipoecogeno a iperecogeno con margini ben definiti o diffusi e irregolari (Gonzales 2001; Matton e Nyland, 2015).

Il linfosarcoma è uno tra i tumori retrobulbari più comuni e può essere concomitante al linfosarcoma intraoculare. La malattia bilaterale è comune sia nel cane che nel gatto (Matton e Nyland, 2015).

Il linfosarcoma retrobulbare è stato descritto come una massa anecogena e ben definita con scarsa trasmissione del suono che assorbiva gran parte dell'energia del fascio sonoro (Matton e Nyland, 2015).

Morgan (1989) ha riportato un linfoma retrobulbare focale iperecogeno in un gatto e ha descritto un linfoma linfoblastico in un cane che inizialmente si presentava come una lesione iperecogena diffusa con margini irregolari che cancellava la visualizzazione del nervo ottico; la lesione progredì in 2 settimane fino ad apparire come una massa focale ipoecogena che deformava la parete posteriore del globo.

Sono stati identificati altri linfosarcomi retrobulbari che apparivano come masse ipoecogene, omogenee e ben delineate. Alcune lesioni avevano bordi delineati e arrotondati; altri avevano contorno e forma più irregolare. Questi tumori possono diventare grandi e indentare la parete posteriore del globo (Matton e Nyland, 2015; Mason et al.,2001)

La prima grande serie ultrasonografica di linfomi retrobulbari nell'uomo è stata riportata nel 1972 da Coleman e collaboratori. I linfomi avevano diverse caratteristiche che includevano una forma irregolare con un margine tumorale lobulato o smerlato e una buona demarcazione dai tessuti circostanti. In particolare, nessuno dei tumori aveva un aspetto arrotondato e incapsulato, ma tutti avevano un parenchima omogeneo e anecoico con elevato assorbimento acustico. L'energia sonora, non penetrando completamente la massa, non permetteva di delineare il margine posteriore del tumore. Questa attenuazione del suono è dovuta alla natura solida di questo tipo di tumore. Il pattern anecogeno del parenchima è dovuto all’uniformità delle popolazioni cellulari linfoidi, che non possiedono discontinuità acustiche necessarie a causare la formazione di echi interni. I linfomi si verificano ovunque all'interno dei tessuti retrobulbari, possono diventare grandi e possono far rientrare la parete posteriore del globo (Matton e Nyland, 2015).

È stato riportato l'aspetto ecografico B-mode di un fibrosarcoma retrobulbare felino; il tumore era caratterizzato da un aspetto da ipoecogeno ad anecoico dei tessuti retrobulbari. L'anatomia normale era stata cancellata con particolare perdita dell’aspetto ecografico del grasso retrobulbare. La parete posteriore del globo non era deformata, né vi era alcun coinvolgimento intraoculare (Matton e Nyland, 2015).

L'enoftalmo è un segno clinico comune nei pazienti umani con carcinomi orbitali metastatici provenienti dal seno e dall’addome. L'enoftalmo è causato dalla distruzione del grasso retrobulbare e dalla contrazione del tessuto fibroso (Matton e Nyland, 2015).

Cani con mixosarcoma presentavano tasche di fluido anecogene identificate nello spazio retrobulbare. Le tasche variavano da 1 a 2,5 cm circa ed erano singole o multiple e in alcuni casi era presente un margine iperecogeno. In un caso, una massa irregolare iperecogena è stata identificata nella tasca ipoecogena (Dennis, 2008).

Inoltre è stato descritto l'aspetto ecografico B-mode di un lipoma orbitale in un cane; questo si presentava ben definito e ipoecogeno rispetto ai tessuti circostanti (Matton e Nyland, 2015).

L’adenocarcinoma nasale può essere visualizzato ecograficamente come una massa retrobulbare ecogena associata a lisi ossea sul lato mediale dell’orbita, il globo oculare può essere dislocato lateralmente e dorsalmente. Una reazione periostale può essere vista come una serie di strutture iperecogene irregolari adiacenti alla parete mediale dell’orbita; per ben visualizzare l’estensione del danno osseo è consigliabile effettuare una TC (Mason et al.,2001; Penninck, 2015).

L’osteosarcoma può apparire come una massa iperecogena con cono d’ombra posteriore che comporta dislocazione del globo oculare. (Penninck, 2015).

I melanomi dell'orbita, riscontrati principalmente nei cani di razza Pastore Tedesco, Belga e Francese, vengono evidenziati in B-mode con una grande varietà di immagini: qualche volta iperecogeni, spesso ipoecogeni, con bordi meno lineari e meno netti che in caso di cisti o ascessi (Cheatboul, 2003).

Sia infiammazioni che neoplasie possono influenzare la dimensione, la forma e l'ecogenicità delle diverse ghiandole periorbitali (Giudice et al., 2005; Penninck e D’Anjou, 2015). L’aumento di volume o una massa delle ghiandole colpite può produrre un effetto massa che sposta il globo (Penninck e D’Anjou, 2015).

suggeriti dalla presenza di una massa nella parete ventrale dell'orbita (Matton e Nyland, 2015).

I tumori della ghiandola zigomatica hanno un aspetto ecografico ben differente rispetto al mucocele; la lesione neoplastica si presenta iperecogena ed eterogenea con limiti meno netti di quelli del mucocele (Cheatboul, 2003).

Tumori della ghiandola lacrimale o processi infiammatori possono essere suggeriti dalla presenza di una massa posta nella parete dorso-laterale dell'orbita all'esame clinico. I tumori primitivi della ghiandola lacrimale sono rari nei piccoli animali; è più comune l'invasione della ghiandola da parte dei tumori dei tessuti circostanti (Matton e Nyland, 2015).

Penninck et al. riporta la descrizione ecografica di un adenoma della ghiandola lacrimale; descrive la lesione come una massa iperecogena e omogenea posta lateralmente al globo, dislocandolo.

Le caratteristiche B-mode e A-mode dei tumori della ghiandola lacrimale sono state descritte in medicina umana. Infiltrati infiammatori o linfomatosi sono caratterizzati nella valutazione B-mode da un aumento di volume della ghiandola lacrimale che appare anecogena con confini ben definiti o non delineati (Matton e Nyland, 2015).

I tumori del nervo ottico comprendono meningioma, glioma, glioblastoma, astrocitoma, neurofibroma e linfoma. Nel complesso possono causare un ingrandimento focale o diffuso del nervo ottico (Penninck e D’Anjou, 2015; Matton e Nyland, 2015). I testi che descrivono l'aspetto ecografico dei tumori del nervo ottico in medicina veterinaria sono scarsi (Matton e Nyland, 2015).

In un cane l'aspetto ecografico B-mode di un astrocitoma anaplastico era quello di una massa fusiforme altamente ecogenica all’interno della regione caudoventrale dell'orbita. La massa comprimeva il globo all'interno della regione del nervo ottico (Martin et al., 2000). È stato anche riportato un astrocitoma ipoecogeno, rotondeggiante e ben differenziato dai tessuti retrobulbari circostanti (Kerlen, 1982).

Nell'uomo, i tumori del nervo ottico, come gliomi e meningiomi, si trovano all'interno del cono muscolare e sostengono l’aumento di volume del nervo ottico. All'interno della massa possono essere presenti aree ecogene e anecoiche. Le aree anecoiche possono rappresentare necrosi (Matton e Nyland, 2015).

Le caratteristiche fondamentali dei tumori neurogenici in 17 pazienti umani furono riportate nel 1972 da Coleman e colleghi. I tumori erano rotondi e ben demarcati dai tessuti circostanti. Avevano un margine anteriore ben definito e un alto assorbimento

acustico, comportando la mancata visualizzazione del margine posteriore del tumore. I tumori erano ecogeni a causa della loro popolazione di cellule eterogenee (Coleman et al, 1972).

Meningiomi e gliomi possono causare un allargamento regolare della porzione anteriore del nervo ottico creando così un'ombra uniformemente curva, in contrasto all'ombra acuta che il normale nervo ottico crea con i tessuti retrobulbari. Possono indentare la parete oculare posteriore e può essere presente papilledema. Questi due tipi di tumore sono difficili da differenziare con una valutazione ecografica ma i meningiomi hanno un aspetto più irregolare (Matton e Nyland, 2015).

In un caso riportato da Matton e Nyland (2015) il meningioma è apparso ben definito, abbastanza omogeneo, relativamente ipoecogeno, a livello dello spazio retrobulbare immediatamente caudale al disco ottico. Non c'era nessuna apparente invasione nel globo ma questo era leggermente deformato dalla massa. L’esame ecografico corrispondeva ai risultati della RM, non è stata identificata alcuna prova di invasione nel globo, sebbene con RM è stata rilevata l'invasione delle aree adiacenti dei lobi frontali e olfattivi encefalici. Penninck e D’Anjou (2015) riportarono un caso di mengioma con aspetto simile.

Toxoplasmosi, criptococcosi, cimurro, blastomicosi, peritonite infettiva felina, reticulosi del sistema nervoso centrale e traumi possono causare l'infiammazione (neurite) e l'allargamento diffuso del nervo ottico. Inoltre papilledema e papillite possono far visualizzare una prominenza a livello della parete posteriore (Matton e Nyland, 2015). Uno studio condotto da Boroffka ha analizzato la capacità degli ultrasuoni di differenziare tra le lesioni neoplastiche e non neoplastiche in caso di malattia retrobulbare unilaterale in 45 cani (Boroffka et al., 2007). Su 45 lesioni identificate, 29 erano neoplastiche; il 52% delle lesioni neoplastiche erano carcinomi, il 28% erano sarcomi e il 10% erano linfomi. Sono stati riportati anche casi singoli di emangiosarcoma, tumore mastocitario a malignità indifferenziata.

All’ecografia B-mode, le lesioni neoplastiche avevano maggiori probabilità di essere ipoecogene ed omogenee, con margini ben definiti e dimensione sufficiente a comprimere il globo. Le lesioni neoplastiche avevano anche maggiori probabilità di coinvolgere l'osso, come nello studio di Mason et al. e solo le lesioni neoplastiche avevano evidenziato aree mineralizzazione. Gli accumuli di fluido sono stati più comunemente identificati con lesioni non neoplastiche. Diversamente dallo studio di Mason e colleghi, nessuna posizione preferenziale è stata identificata per le neoplasie (Boroffka et al., 2007).

La tabella 4.3 sottostante riassume le caratteristiche ecografiche delle lesioni retrobulbari rilevate nello studio su 50 cani effettuato da Mason e collaboratori.

Tabella 4.3 Riepilogo delle caratteristiche ultrasonografiche delle lesioni retrobulbari in uno