Ispessimento uveale con

aspetto infiltrantivo Camera anteriore e vitreale Definiti Iperecogeno

omogeneo coinvolge camera anteriore, Sospetta neoplasia che posteriore e vitreale (sospetto metastasi linfoma)

Distacco di retina Sospetto coagulo subretinico UVEA ANTERIORE E POSTERIORE 13 Bilateralmente ispessimento uveale con aspetto infiltrantivo Sx: forma irregolare (asse maggiore circa 1 cm) Bilateralment e: Camera anteriore, posterire e vitreale Bilateralmente lievemente sfumati Dx: Lesione ipoecogena con margini iperecogeni Sx: Lesione disomogenea ipoecogena con margini iperecogeni Sospetta localizzazione neoplastica secondaria (linfoma) Dx: sospetta emorragia vitreale e formazione di coaguli Sx: distacco di retina completo 15 Ispessimento iride e corpo ciliare; aspetto infiltrativo. La lesione estesa nel vitreo appare

di forma irregolare Camera posteriore e vitreale Sfumati Disomogenea, ipoegogena con margini iperecogeni Linfoma oculare di probabile origine metastatica (linfoma) Non rilevate

Tabella 6.7 GRUPPO1. Caratteristiche delle neoformazioni intraoculari caso per caso (forma, dimensioni, margini, ecogenicità, ecostruttura, estensione)

La tabella 6.7 suddivide i casi oggetto di studio in base all’origine della lesione principale indicandone, quando presente, il coinvolgimento di altre strutture oculari. Le lesioni originano a livello di:

Ø Episclera in 1/20 (5%) globi oculari in particolare nel caso 2;

Ø Iride in 8/20 (40%) globi oculari in particolare i casi 3, 5, 6, 10, 16, 17 e nel caso 9 con coinvolgimento bilaterale;

Ø Corpo ciliare in 4/20 (20%) globi oculari in particolare i casi 1, 8, 11, 12; Ø Iride e corpo ciliare in 3/20 (15%) globi oculari in particolare i casi 7, 14, 18; Ø Uvea anteriore e posteriore (iride- corpo ciliare- corioide) in 4/20 (20%) globi

oculari in particolare i casi 4, 15 e 13 con coinvolgimento bilaterale di quest’ultimo.

Notiamo che i casi 9 e 13 mostrano neoformazioni bilateralmente e che all’interno di ciascun caso tali lesioni mostrano la stessa localizzazione. I casi 9 e 13 sono stati precedentemente presentati e in entrambi i casi le neoformazioni sono riferibili a sospette neoplasie di origine metastatica.

Il Caso 2 è l’unico caso episclerale che è stato preso in considerazione visto il sospetto coinvolgimento intraoculare. Alla visita oftalmologica si sospettava neoplasia intraoculare primaria o secondaria del globo di destra poiché era evidente, oltre alla cheratopatia, una neoformazione solida in camera anteriore posta dorso lateralmente. All’ecografia la camera anteriore non era visualizzabile poiché era occupata da una struttura altamente disomogenea ipo/iperecogena che si continuava posteriormente invadendo parzialmente la camera vitreale. Tale lesione risultava in continuità con due lesioni nodulari episclerali. L’esame CEUS mostrava enhancement evidente a carico di tali strutture mentre non mostra vascolarizzazione della struttura contigua presente a livello camera anteriore e vitreale. Le lesioni episclerali erano compatibili con neoplasia (DD granuloma, ectasia sclerale); il materiale presente in camera anteriore e vitreale era invece compatibile con coagulo, ematoma organizzato, tessuto necrotico, meno probabile tessuto neoplastico ipovascolare (Fig.6.5). Tuttavia non è stato possibile stabilire ecograficamente se le neoformazioni episclerali erano un'estensione delle neoformazioni intraoculari. Tale quadro era associato a lussazione posteriore del cristallino catarattoso, degenerazione vitreale e sospetto distacco di retina.

Figura 6.5 Caso 2. Lesione episclerale: La camera anteriore completamente occupata da una

struttura altamente disomogenea ipo/iperecogena che si continua posteriormente invadendo parzialmente la camera vitreale. Tale lesione risulta in continuità con due lesioni nodulari episclerali che mostrano vascolarizzazione all’esame doppler (freccia). La lente dislocata

caudalmente in camera vitrale risulta iperecogena in forma diffusa (catarratta). Vitreo iperecogeno e disomogeneo in forma diffusa.

All’esame ecografico nei nostri pazienti sono state evidenziate alcune alterazioni concomitanti alla lesione principale da sole o associate:

• Distacco retinico completo o parziale in 6/20 (30%) globi oculari; • Emorragia vitreale in 5/20 (25%) globi oculari;

• Degenerazione vitreale in 4/20 (20%) globi oculari; • Glaucoma in 3/20 (15%) globi oculari;

• Coaguli in 3/20 (15%) globi oculari;

• Dislocazione del cristallino in 2/20 (10%) globi oculari; • Cataratta/nucleosclerosi in 2/20 (10%) globi oculari;

• Ifema in 3/20 (15%) globi oculari di cui un caso (caso 14) oltre a riportare ifema presentava sinechia irido-corneale.

Aspetto della neoformazione Origine della neoformazione

Ecogenicità/ecostruttura Margini Iride Corpo ciliare Irido-ciliare Uvea anteriore e

posteriore

Iperecogena omogenea

Definiti e regolari 3: Sospetta

neoplasia/granuloma 5: Melanoma uveale 6: Sospetto melanocitoma 14: Sospetto melanoma 18: Sospetto melanoma 4: Sospetta neoplasia (possibile linfoma metastatico) Lievemente sfumati e regolari 17: Sospetto linfoma metastatico Sfumati ed irregolari 1: Sospetta neoplasia Iperecogena disomogenea con aree ipoecogene

Definiti e regolari 16: Sospetta

neoplasia/granuloma 9 sx: Sospetta neoplasia 9 dx: Sospetta neoplasia 8: Adenoma irido- ciliare 7: Sospetta neoplasia Definiti e irregolari 12: Sospetto coagulo (simile al caso 2)

Iperecogena con centro ipoecogeno

Definiti 10: Neoformazione 11: Sospetta cisti

Ipoecogena a margini iperecogeni

Lievemente sfumati 13sx e 13dx: Sospetto

linfoma metastatico 15: Sospetto linfoma metastatico

Tabella 6.8 GRUPPO 1. Classificazione dei casi in base all’aspetto ecografico e all’origine della lesione principale; accanto a ciascun caso è riportato il sospetto

La tabella 6.8 classifica i casi in base all’aspetto ecografico e all’origine della lesione principale.

È possibile osservare che nei casi di sospetto melanoma/melanocitoma uveale (casi 6, 14, 18) le neoformazioni si localizzano a livello dell’uvea anteriore e si presentano iperecogene omogenee a margini definiti e regolari. Tale aspetto è riportato anche nel caso di Melanoma iridociliare precedentemente discusso (caso 5).

Nel caso 6 alla visita clinica venne sospettato un melanocitoma; l’occhio sinistro mostrava buftalmo, lieve edema corneale e evidenza di una proliferazione iridea con infiltrazione della cornea periferica. L’ecografia confermava la presenza di una neoformazione per l’evidenza di una lesione iperecogena occupante spazio a livello dell'iride, aggettante in camera anteriore e che prendeva contatto con la porzione posteriore della cornea. Notiamo inoltre che a livello surrenale e testicolare vennero riportate sospette lesioni di origine neoplastica.

Il caso 14, soggetto felino, riportava alla visita oftalmologica buftalmo dell’occhio destro con cheratopatia bollosa associata, tali alterazioni erano probabilmente causate dal sospetto melanoma irideo diffuso (DD uveite cronica) diagnosticato per la progressiva modifica del colore dell'iride riportata in anamnesi. Il sospetto della presenza di una neoformazione fu confermato all’ecografia dove l'iride appariva iperecogena, ispessita con miosi permanente e il corpo ciliare mostrava un ispessimento iperecogeno e di forma irregolare nella porzione laterale che si estendeva nel vitreo. Inoltre si evidenziava un aumento di profondità della camera anteriore che risulta occupata da materiale iperecogeno corpuscolato e dalla presenza di una struttura iperecogena di forma piramidale che univa l'iride alla cornea; tale quadro fu associato a sospetta emorragia/ infezione della camera anteriore con sospetta presenza di sinechia irido-corneale (Fig. 6.6).

Figura 6.6 Caso 14. Sospetta neoplasia irido ciliare: si evidenzia aumento di profondità della

camera anteriore che risulta occupata da materiale iperecogeno corpuscolato. Presenza di una struttura iperecogena di forma piramidale che unisce l'iride alla cornea. L'iride si presenta

iperecogena, ispessita con miosi permanente, anche il corpo ciliare appare ispessito nella porzione laterale che si espande in forma irregolare ed iperecogena nel vitreo.

Nel caso 18 venne formulata presunta diagnosi di melanoma uveale poiché alla visita si evidenziò una neoformazione iridea nodulare, pigmentata posta medialmente e pigmentazioni iridee non nodulari dorsali. La lesione venne visualizzata anche all’esame ecografico che evidenziò una neoformazione, iperecogena omogenea a partenza da iride- corpo ciliare mediale, aggettante in camera anteriore che continuava caudalmente abbracciando il cristallino (Fig. 6.7).

Figura 6.7 Caso 18. Sospetto melanoma uveale: Presenza di una neoformazione, iperecogena

omogenea a partenza da iride-corpo ciliare mediale (A) aggettante in camera anteriore e continua caudalmente abbracciando il cristallino (B).

Tra i casi di sospetto linfoma metastatico i casi 13, 15 e 17 riportavano all’esame ecografico oltre che neoformazioni oculari anche lesioni ad organi addominali

ecograficamente riferibili a linfoma. Nel caso 4 veniva tenuta in considerazione la possibile origine metastatica poiché il paziente, circa un anno prima dalla visita, aveva subito l’asportazione di un linfoma rettale e per questo era stato sottoposto a chemioterapia.

Il caso 13 e il caso 15 mostrano lo stesso aspetto ecografico presentandosi come lesioni dell’uvea anteriore e posteriore con aspetto ipoecogeno a margini iperecogeni e forma irregolare (Fig. 6.8).

Il caso 13 (precedentemente trattato) all’eco-addome evidenziava a livello di un tratto del duodeno e di un'ansa digiunale due lesioni caratterizzate da un notevole ispessimento parietale ipoecogeno con completa perdita della normale stratigrafia. Il linfonodo pancreatico-duodenale appariva aumentato in dimensioni, di aspetto globoso e con parenchima omogeneo ipoecogeno. Tale quadro addominale era compatibile con sospetto linfoma multifocale intestinale con interessamento linfonodale secondario.

Il caso 15 all’eco-addome presentava reni bilateralmente aumentati di dimensioni con corticale iperecogena e disomogena per presenza di piccole aree ipoecogene a margini sfumati e la giunzione cortico-midollare era difficilmente riconoscibile. Il contorno renale si presentava caratterizzato dalla presenza di un alone ipoecogeno e la vascolarizzazione risultava ridotta. La milza appariva di forma e dimensioni nella norma ma di aspetto disomogeno con aree ipoecogene subcentimetriche a contorno sfumato (milza a nido d’ape). Tali quadri risultavano sovrapponibili a lesioni di origine neoplastica (linfoma).

Figura 6.8 Caso 15. Sospetto Linfoma: presenza di una lesione a livello della porzione mediale

dell'iride (A) con profilo convesso anteriormente; tale lesione si estende ventrocaudalmente occupando la porzione ventrocaudale del vitreo (B).

Le neoformazioni descritte nei casi 4 e 17 (sospetti linfomi) appaiono invece iperecogene ed omogenee a margini rispettivamente definiti o lievemente sfumati; nel caso 17 si evidenziava ecograficamente una lesione a livello del canto nasale dell'iride

rotondeggiante, iperecogena con margini lievemente sfumati associato ad un quadro addominale di linfoma data la presenza di una lesione di almeno 10 cm fortemente ipoecogena originante dalla parete di un'ansa intestinale (neoplasia primaria) associato a lesioni renali, epatiche e linfonodali compatibili a infiltrazione neoplastica secondaria. Clinicamente si evidenziavano segni neurologici centrali come paralisi trigemino e palpebrale con lesioni corneali secondarie (cheratopatia banda) e alterazione del margine pupillare.

Nel caso 4 la camera anteriore non era studiabile dal clinico per la presenza di una lesione iperecogena compatibile con neoplasia che occupava la quasi totalità della camera anteriore e si estendeva anche a livello della camera posteriore e vitreale. Tale quadro era associato a distacco retinico e sospetto coagulo (DD neoplasia) subretinico vista la presenza di materiale iperecogeno mobile posteriormente all’interfaccia iperecogena della retina.

Nei casi 7, 8, 9, 16 le lesioni si presentano con aspetto iperecogeno e disomogeneo per la presenza di aree ipoecogene multiple al loro interno. Di questi, la neoformazione del caso 8 (descritto in precedenza) è stata diagnosticata istologicamente come Adenoma

iridociliare. Ricordiamo che nel caso 9, già descritto, vi è un interessamento di entrambi

i bulbi oculari con medesimo interessamento irideo e vascolarizzazione al doppler delle lesioni (possibili metastasi di neoplasia ovarica).

Nel caso 7 la principale diagnosi è di neoplasia intraoculare; ecograficamente si evidenziava un ispessimento irideo e del corpo ciliare con presenza di una lesione nodulare, di 1 cm circa di diametro, disomogenea con noduli ipoecogeni interni, associato a distacco di retina completo, con degenerazione/emorragia vitreale. cataratta corticale. Nel caso 16 era invece evidente ecograficamente un ispessimento cupoliforme dell’iride lievemente disomogeneo compatibile con neoplasia o granuloma uveale.

Un caso di sospetto granuloma, oltre al caso 16, è il caso 3 che alla visita oftalmologica mostrava presenza di piccola neoformazione mediale con pareti biancastre in parte translucide; adesa in parte all'iride in parte alla capsula anteriore della lente normale. All’ecografia si rilevava la presenza di una lesione iperecogena parzialmente peduncolata a livello della porzione mediale dell'iride.

I sospetti coaguli, rilevati nei casi 2, 4, 12 vengono descritti come lesioni iperecogene disomogenee con margini definiti e irregolari e forma variabile.

Nel caso 12 in cui era stato diagnosticato glaucoma secondario a ifema, ecograficamente si apprezzava a livello del corpo ciliare mediale una lesione iperecogena e disomogenea, priva di segnale doppler, che si estendeva nel vitreo. Tale lesione era principalmente compatibile con coagulo anche se non poteva essere esclusa una sottostante patologia neoplastica (Fig. 6.9). Il quadro oculare mostrava inoltre emorragia della camera anteriore, emorragia vitreale, nucleosclerosi e cataratta corticale focale.

Figura 6.9 Caso 12 Sospetto coagulo: a livello del corpo ciliare mediale si apprezza una lesione

iperecogena e disomogenea, priva di segnale doppler, che si estende in camera vitreale. Vitreo diffusamente corpuscolato con presenza di lacinie iperecogene multiple. Tale aspetto è compatibile a emorragia vitreale con presenza di coagulo anche se non può essere esclusa una

sottostante patologia neoplastica. Si evidenzia inoltre emorragia della camera anteriore, nucleosclerosi e cataratta corticale focale.

Le lesioni dei casi 10 e 11 vengono descritte come ispessimenti rotondeggianti iperecogeni con centro ipoecogeno.

In particolare nel caso 11 (ben descritto in precedenza) venne diagnosticata una cisti uveale per quanto non era possibile completamente escludere l’origine neoplastica (Fig.6.10).

Figura 6.10 Caso 11. Cisti uveale: Si evidenzia ispessimento nodulare iperecogeno con centro

ipoecogeno a carico della porzione mediale del corpo ciliare (freccia) compatibile con cisti uveale.

Localizzazione della

lesione orbitale ID dimensioni Forma e Strutture coinvolte Margini ecostruttura Ecogenicità Diagnosi sospetta concomitanti Alterazioni 19 Rotondeggiante di circa 1,5 cm Probabile estensione intraoculare (iride) Definiti Iperecogena disomogenea Lesione solida con elevato assorbimento

degli echi che non permette la visualizzazione della parete posteriore Sospetta neoplasia orbitale primaria Perdita sfericità globo Erosione osso nasale