Masse occupanti spazio orbital

Le lesioni occupanti spazio dell'orbita possono essere di natura congenita, infiammatoria, neoplastica.

In caso si lesioni congenite (es. cisti orbitali congenite, deformità cranio-facciali, fistola arterovenosa) i segni clinici si manifestano sin dalla nascita.

In caso di lesioni orbitali infiammatorie (cellulite orbitale orbitale, sialoadenite, miosite masticatoria, ascessi, ecc.) si evidenziano segni clinici ad insorgenza acuta, malessere generale, talvolta febbre, calore e dolore alla palpazione, spesso presenza di dolore all’apertura della bocca e rifiuto a mangiare cibi duri. L’esame emocromocitometrico mostrerà segni di infiammazione.

Le cause di infiammazione retrobulbare possono essere diverse: infezioni causate da ferite penetranti o da diffusione ematogena di organismi infettivi (la maggior parte di origine fungina o batterica), migrazione parassitaria (es. Diroflaria immitis, Ancylostoma caninum, larve di ditteri, Toxocara canis), traumi, migrazione retrobulbare di corpi estranei che penetrano dalla congiuntiva o dal palato molle, neoplasie, infezioni alla radice dentaria che possono portare alla formazione di ascesso retrobulbare. Inoltre patologie dei tessuti adiacenti all’orbita (infezione della cavità orale o sinusale, infezione delle ghiandole salivari zigomatica) o dei tessuti che formano la parete orbitale (osso, muscolo, grasso) possono essere causa di alterazioni orbitali (Van der Woerdt; 2008; Matton e Nyand, 2015; Laus et al., 2003; Wilcock, 1993). Il coinvolgimento interno dell'occhio è raro, così come l'estensione dell'endoftalmite nello spazio retrobulbare, perché la sclera è un'eccellente barriera (Matton e Nyand, 2015).

A differenza di pazienti affetti da lesioni infiammatorie, i pazienti con neoplasia orbitale mostrano spesso segni clinici con esordio più insidioso, con esoftalmo progressivo cronico e talvolta assenza di febbre, di malessere generale, di dolore alla manipolazione del globo e all’apertura della bocca (Van der Woerdt; 2008).

Si utilizza il termine di Pseudotumore per descrivere qualsiasi massa infiammatoria orbitale idiopatica, benigna, non specifica, che clinicamente viene scambiata per una

neoplasia. La diagnosi di pseudotumore dell'orbita è più frequente nel cane e può essere fatta quando sono state escluse patologie orbitali di origine infettiva, da reazione a corpo estraneo, parassitaria, neoplastica, immuno-mediata, ed endocrina. Clinicamente sono generalmente osservati come masse occupanti spazio orbitali associati ad infiammazione o rigonfiamento. Istologicamente, gli pseudotumori sono caratterizzati da infiltrazione di cellule infiammatorie e fibrosi, non compatibili con tumori linfoidi o iperplasia linfoide orbitale reattiva (pseudolinfoma). Il trattamento consiste nella somministrazione di corticosteroidi per via sistemica e, in caso di mancanza di risposta, farmaci immunosoppressori. La prognosi è fausta e raramente è consigliata l’enucleazione (Miller et al., 2000; Van der Woerdt; 2008).

Le neoplasie orbitali nel cane e nel gatto sono rare ma nonostante il loro basso tasso di

incidenza (circa il 4% di tutti i tumori) la maggior parte sono istologicamente maligne (75% di tumori nel cane e 88% nel gatto) (Ribeiro et al., 2010; Miller e Dubielzig, 2005; Attali- Soussay et al.,2001; Hendrix e Gelatt, 2000).

Sono maggiormente predisposti soggetti anziani ma non si rileva predisposizione di razza o sesso.

Tutti i tessuti che costituiscono l’orbita possono dar luogo a neoplasie, come osteosarcoma, fibrosarcoma, liposarcoma, rabdomiosarcoma, o adenocarcinoma delle ghiandole salivare e lacrimale (Labelle e Labelle, 2013). Le neoplasie orbitali possono essere di origine primaria oppure secondaria; questi ultimi possono derivare dall’estensione di neoplasie dei tessuti circostanti all’orbita o da metastatizzazione di masse tumorali presenti in altre sedi (vedi tumori metastatici, Cap. 3) (Ribeiro et al., 2010; Miller e Dubielzig, 2005; Attali- Soussay et al.,2001).

Una varietà di tumori orbitali è stata segnalata in cani e gatti e sono elencate nella tabella 4.1.

Il più comuni segni clinici di tumore retrobulbare sono: esoftalmo cronico e progressivo

(84%); iperemia congiuntivale (40%); protrusione della terza palpebra (28%); cheratite da esposizione (20%); anomalie del fondo (20%) come distacco retinico, alterazione della vascolarizzazione o edema; effetti neuroftalmici (16%) come mancanza del riflesso di minaccia, del riflesso pupillare alla luce o del riflesso corneale; strabismo; enoftalmo (soprattutto nel gatto, associate a perdita di tessuto orbitale); resistenza alla retropulsione; epifora cronica; cecità (secondaria alla compressione/involuzione del nervo ottico o a degenerazione/distacco di retina); dilatazione pupillare (per deficit delle fibre nervose

efferenti o afferenti a causa della compressione/involuzione); aumento della pressione intraoculare. Quest’ultimo associato a buftalmo/esoftalmo è uno dei principali motivi per cui spesso queste alterazioni vengono mal diagnosticate come glaucoma (Willis e Wilkie, 2001; Miller e Dubielzig, 2005; Attali- Soussay et al.,2001).

I segni clinici di neoplasia orbitali variano a seconda che il processo neoplastico sia una neoplasia orbitale primaria (più comune nei cani) o secondaria per estensione/metastasi (più comune nei gatti) (Van der Woerdt; 2008) (Tab. 4.1).

Primarie Osteosarcoma multilobulare

Meningioma del nervo ottivo Glioma del nervo ottico Emangiosarcoma Mastocitoma Condrosarcoma Neurofibrosarcoma Rabdomiosarcoma Osteosarcoma Adenocarcinoma Ghiandola lacrimale

Ghiandola salivare zigomatica Mixoma/mixosarcoma

Secondarie da estensione Adenocarcinoma

Cavità nasali

Ghiandola della membrana nittitante Carcinoma a cellule squamose (più frequente nei gatti) Palpebrale Cavità orale Cavità nasale Melanoma Congiuntiva Uveale Palpebrale

Secondarie da metastasi Linfosarcoma multicentrico

Adenocarcinoma

Ghiandola mammaria Utero

Rene Tiroide

Ghiandole sudoripare apocrine Melanoma

Carcinoma a cellule di transizione Fibrosarcoma

Emangiosarcoma Carcinoma bronchiogeno

Considerando le neoplasie orbitali che colpiscono i gatti, il carcinoma a cellule squamose (SCC) è il più frequente, seguito da altri come carcinoma, linfoma, melanoma e linfosarcoma, fibrosarcoma. Meno frequentemente sono stati descritti: emangioma, condroma, meningioma, plasmocitoma e osteosarcoma (Miller e Dubielzig, 2005; Ribeiro et al., 2010).

Nei cani, neoplasie orbitali riportate con una frequenza maggiore sono il melanoma, l’osteosarcoma, il sarcoma dei tessuti molli (es. rabdomiosarcoma, neurofibrosarcoma), l’adenocarcinoma, il mastocitoma, il meningioma, il fibroistiocitoma, il fibroma, il retinoblastoma (Willis e Wilkie, 2001; Miller e Dubielzig, 2005; Lorimier, 2006; Attali- Soussay et al.,2001).

Tra i tumori più frequenti trattiamo il meningioma orbitale e gli adenomi lobulari orbitali. Il meningioma orbitale (meningioma nervo ottico) è un tumore primario comune nel sistema nervoso centrale dei cani; è associato clinicamente ad esoftalmo e perdita della vista, men comunemente a papilledema o a rigonfiamento della testa del nervo ottico. La maggior parte dei meningiomi originano in cavità cerebrale ma occasionalmente possono originare in siti extracranici come il midollo spinale o lo spazio retrobulbare (Mauldin et al. 2000). I meningiomi orbitali possono derivare dall'estensione secondaria di una neoplasia intracranica lungo il nervo ottico o, come nel caso dei tumori orbitali primari, dalla trasformazione neoplastica di cellule aracnoidee e tipicamente si estendono e si espandono verso il tessuto connettivo orbitale (Mauldin et al. 2000; Labelle e Labelle, 2013). Le masse possono comprimere, ma non invadere il nervo ottico. Raramente, ci può essere un coinvolgimento della sclera, della coroide o attraverso il forame ottico nella calotta cranica con rimodellamento osseo. Frequenti reperti secondari sono: l’atrofia del nervo ottico e l’atrofia degenerativa/ retrograda della retina con perdita di cellule gangliari (Labelle e Labelle, 2013). Nei cani e negli uomini, i meningiomi orbitali primari sono generalmente considerati a crescita lenta e benigni ma sono state segnalate invasioni intraoculare e varianti maligne con metastasi extracraniche. I meningiomi orbitali primari hanno un aspetto istologico caratteristico e possono ripresentarsi localmente dopo l'escissione chirurgica (Mauldin et al. 2000). La prognosi per la vita è riservata la prognosi per il globo è infausta poiché spesso è richiesta l’enucleazione (Labelle e Labelle, 2013). Altri tumori del nervo ottico comprendono, neurofibroma, astrocitoma e linfoma (Penninck e D’Anjou, 2015).

clinicamente si presentano con esoftalmo, protrusione della terza palpebra, effetto massa subcongiuntivale e gonfiore perioculare. Generalmente la prognosi è riservata, poichè è comune la recidiva locale, nonostante l’enucleazione (Labelle e Labelle, 2013).

Differenziare una neoplasia orbitale da un processo non neoplastico può essere difficile; il work-up diagnostico per valutare il paziente con esoftalmo comprende un esame fisico completo con attento esame dei denti e della bocca associato a un esame ematologico completo, esame radiografico del cranio e del torace, ecografia con ago- aspirazione ed esame citologico; possiamo inoltre far uso di tecniche avanzate di diagnostica per immagini come TC e RM (Attali- Soussay et al.,2001; Willis e Wilkie, 2001; Lassaline et al., 2005; Van der Woerdt; 2008).

Nel 60% dei casi, la radiografia mostra le alterazioni neoplastiche secondarie come lisi e/o proliferazione ossea dell’orbita o delle strutture adiacenti (cavità nasali, seni, mascella, osso zigomatico), oppure metastasi polmonare. Per questo motivo la radiografia dell’orbita e del torace viene considerata un importante mezzo diagnostico; tuttavia questo spesso non è in grado di evidenziare la massa neoplastica per sovrapposizione delle strutture orbitali, per cui la diagnosi è effettuata con altri mezzi di diagnostica per immagine.

L’ecografia è il metodo di prima scelta per l’imaging dei tessuti molli retrobulbare poiché poco costoso e non richiede sedazione, in molti casi ci permette la visualizzazione di masse retrobulbari ma non permette di identificare il tipo di neoplasia e talvolta di visualizzarne l’estensione locale. In alcuni casi l’ecografica può dare falsi negativi, soprattutto quando la localizzazione è ventromediale e ne rende difficile l’accesso. In questi casi la TC ha permesso l’identificazione della massa e la valutazione della sua estensione (Attali- Soussay et al.,2001).

L’enucleazione è tipicamente raccomandata come terapia palliativa per i tumori orbitali primari, in particolare nei casi in cui è evidente cecità e dolore. La crioterapia intraoperatoria o la chemioterapia e radioterapia postoperatoria sono raccomandati come terapie aggiuntive nei casi in cui sono sospettati tumori maligni orbitali e/o confermati con l’istopatologia. L’orbitotomia per recuperare la funzionalità oculare può essere considerata quando la diagnostica per immagini e le analisi citologiche suggeriscono la presenza di una massa orbitale benigna (Willis e Wilkie, 2001; Matton e Nyland, 2015; Miller e Dubielzig, 2005; Reibeiro et al., 2010; Attali- Soussay et al.,2001).

infausta. Il tempo di sopravvivenza e breve: 1 mese nel gatto e 10 mesi nel cane con un’alta percentuale di eutanasie post diagnosi (Attali- Soussay et al., 2001).