carcinomi, aventi tutti aspetto clinico simile. Appaiono come masse di vario colore con superficie liscia, talvolta possono esteriorizzarsi attraverso la congiuntiva palpebrale e dare emorragia se traumatizzate (Labelle e Labelle, 2013).
Neoplasie melanocitiche congiuntivali sono tumori rari nel cane e nel gatto. Appaiono
clinicamente come masse singole o multiple e di vario colore, da rosa a molto pigmentate (scure), poste sulla superficie palpebrale, bulbare o sulla congiuntiva della III palpebra. Melanocitomi benigni sono ben circoscritti e composti da cellule fortemente pigmentate ma la maggior parte delle neoplasie melanocitiche congiuntivali sono maligne. Queste masse invece sono scarsamente circoscritte, talvolta multifocali, con tendenza a diffondere all'interno dell'epitelio congiuntivale (Labelle e Labelle, 2013). Nel gatto si è rilevata spesso la loro presenza nella congiuntiva bulbare, estendendosi in profondità nell’orbita, nei tessuti connettivi adiacenti al globo e vicino alla sclera. I melanomi maligni sono poco pigmentati rispetto ai melanocitomi e alcuni possono essere amelanotici.
La prognosi per la vita e per il globo nel melanoma congiuntivale è riservata. Il tasso di metastasi è di circa 17% e recidive locali possono verificarsi anche dopo l’asportazione chirurgica. Una larga escissione chirurgica seguita da crioterapia e/o enucleazione sono i trattamenti di scelta (Labelle e Labelle, 2013; Dubielzig, 2017).
Il carcinoma a cellule squamose (SCC) nel cane e nel gatto è raro ma può invadere la congiuntiva, la nittitante e la cornea. L’aspetto clinico è variabile, questi tumori possono presentarsi come lesioni rosee multifocali ben strutturate, lesioni papilloma simili o lesioni diffuse, infiltranti e aggressive con distruzione del tessuto orbitale e/o penetrazione del globo. Talvolta tale neoplasia è associata a congiuntivite o cheratite cronica.
Nei gatti, il SCC congiuntivale può essere altamente invasivo nei confronti dei tessuti orbitali, in questo caso il trattamento di scelta è l’enucleazione.
nei carlini, associato a concomitante cheratite superficiale (Dubielzig, 2017; Willis e Wilkie, 2001).La prognosi per la vita nel carcinoma a cellule squamose corneale sembra essere fausta. La prognosi per il globo oculare dipende invece da quanto è precoce la diagnosi e l'intervento chirurgico. Generalmente raccomanda l'escissione chirurgica mediante cheratectomia (Labelle e Labelle, 2013).
L’adenoma/adenocarcinoma della terza palpebra si presenta clinicamente con protrusione della terza palpebra e evidenza di una massa rosa, solida che invade il corpo della terza palpebra. La maggior parte delle neoplasie della ghiandola della terza palpebra sono istologicamente maligne. L’adenocarcinoma espansivo e infiltrativo, può spostare il globo e talvolta invadere il tessuto orbitale adiacente. La prognosi per la vita con adenomi e adenocarcinomi della ghiandola della terza palpebra è fausta inseguito a escissione chirurgica completa (Labelle e Labelle, 2013; Dubielzig, 2017).
Emangiomi o emangiosarcomi sono neoplasie dell’endotelio vascolare della congiuntiva, terza palpebra e anche della cornea avascolare, appaiono clinicamente come masse liscie, rosa-rosse, in rilievo sulla superficie congiuntivale.
Gli emangiomi sono masse ben circoscritte, composte da canali strutturalmente simili ai vasi normali, mentre gli emangiosarcomi sono masse infiltrative composte da anastomosi di canali vascolari con forma e dimensioni irregolari. La maggior parte degli emangiosarcomi congiuntivali sono ben differenziati e la distinzione dagli emangiomi non è sempre semplice. Come nei tumori sottocutanei, la distinzione tra emangioma e emangiosarcoma dipende dal grado di differenziazione cellulare e di invasione locale. I tumori aggressivi invadono i tessuti oculari e impongono escissione estesa, compresa l’enucleazione.
La prognosi per la vita e per il globo in caso di emangioma e emangiosarcoma è fausta, la completa asportazione chirurgica può essere curativa in molti casi. Tuttavia in caso di emangiosarcoma sono possibili recidive post escissione per cui si consiglia crioterapia (Labelle e Labelle, 2013; Dubielzig, 2017).
I mastocitomi congiuntivali si presentano clinicamente come masse lisce, sode, di dimensioni variabili, poste in sede sottocongiuntivale. L’iperemia locale o emorragie congiuntivali possono essere segni secondari. Istologicamente i mastocitomi congiuntivali sono simili a quelli cutenei e metastatizzano raramente.
La prognosi per la vita e per il globo oculare è fausta in seguito ad asportazione chirurgica e solo occasionalmente sono state osservate recidive dopo l'asportazione completa (Labelle e Labelle, 2013).
Lesioni proliferative istiocitiche si vedono frequentemente nelle palpebre, congiuntiva,
episclera, sclera, orbita e possono invadere tutti i tessuti del globo mono o bilateralmente. La lesione più comunemente riscontrata è l’episclerite nodulare granulomatosa (ESN) che si presenta come una lesione congiuntivale solida, nodulare e proliferativa. Le reazioni istiocitiche sono poco confinate e possono espandersi ovunque intorno o all'interno dell'occhio, queste reazioni proliferative sono invasivi e distruttivi. Tuttavia queste lesioni massa-simili non sono considerate neoplastiche (Dubielzig, 2017).
Neoplasie melanocitiche epibulbari/limbari appaiono clinicamente come masse pigmentate scure a livello del limbo e in espansione verso la cornea e/o la sclera adiacente; talvolta possono anche apparire poco pigmentate o amelanocitiche. Le neoplasie melanocitiche limbari si presume che derivino dai melanociti che delimitano il limbo alla giunzione dello stroma tra corneale e sclera. Queste masse tendono ad espandersi e possono estendersi anche a livello intraoculare.
Istologicamente, quasi tutti sono melanocitomi benigni; nei cani anziani la progressione può essere particolarmente lenta. La prognosi per la vita in questo caso è fausta. La fotocoagulazione può essere efficace nell'arrestare la progressione tumorale. Nei casi con progressione più rapida, l’escissione chirurgica può conservare il globo (Labelle e Labelle, 2013).
Altre neoplasie o masse che possono interessare la congiuntiva e la superficie oculare includono papillomi a cellule squamose e virali (papilloma virus), cisti e masse infiammatorie quali episclerite nodulare granulomatosa, l'oncocercosi, reazioni da corpo estraneo e altri. Tumori maligni oltre al carcinoma a cellule squamose sono il linfoma e il tumore venereo trasmissibile. L’aspetto clinico e prognosi variano con il tipo di tumore (Labelle e Labelle, 2013; Ribeiro et al., 2010).
Neoplasie del globo oculare Neoplasie melanocitiche uveali
Seppur i tumori oculari primari sono relativamente rari, i tumori di origine melanocitica sono le neoplasie oculari primarie più comuni sia nell’uomo che nel cane e gatto. La maggior parte delle neoplasie melanocitiche oculari canine e feline originano con maggiore frequenza dall’uvea anteriore (iride e corpo ciliare). Infatti nel cane i tumori melanocitici coroidali si verificano con frequenza di circa il 5%, soprattutto in soggetti anziani e sono generalmente considerati benigni (Dubielzig, 2017; Labelle e Labelle, 2013; Hyman JA et al., 2002; Miwa et al., 2005; Semin et al., 2011). I melanomi nel cane
sono generalmente benigni nel cane, anche se talvolta possono verificarsi estensioni e metastasi extraoculari; nel gatto hanno un tasso di metastasi più alto (Matton e Nyland, 2015).
Al contrario, nell’uomo le neoplasie melanocitiche originano più frequentemente dalla coroide e rappresentano l'85% dei melanomi uveali; la loro prognosi è riservata poiché circa la metà dei casi metastatizza attraverso il flusso sanguigno (Semin et al., 2011). Il melanoma intraoculare canino, indipendentemente dalla sua origine, è meno aggressivo rispetto al corrispondente tumore nell'uomo, con un tasso metastatico < 4% (Hyman JA et al., 2002).
I tumori melanocitici vengono suddivisi in base alle caratteristiche istologiche in: melanocitomi (tumori benigni) e melanomi (tumori maligni) (Dubielzig, 2017). È difficile differenziare neoplasie melanocitiche uveali benigne da quelle maligne basandosi sull’aspetto clinico. Clinicamente, questo tipo di neoplasia ha un aspetto variabile, può apparire come una massa iridea in espansione verso la camera anteriore e posteriore o che sposta anteriormente il profilo dell’iride. Le masse sono in genere fortemente pigmentate, ma possono essere scarsamente pigmentate o amelanocitiche. Neoplasie melanocitiche coroidee appaiono come masse subretiniche pigmentate che possono essere associate a distacco di retina.
Occasionalmente, il primo segno clinico di una neoplasia melanocitica uveale anteriore è il diradamento della sclera con pigmentazione della stessa (Labelle e Labelle, 2013).
In molti casi si riscontra concomitante uveite cronica, glaucoma secondario, emorragia intraoculare e cecità dovuta al distacco di retina.
Ad oggi non sono stati riportati casi di melanoma/melanocitoma in cani dagli occhi azzurri (Dubielzig, 2017).
Melanocitomi uveali benigni interessano più comunemente il corpo ciliare e l'iride e di
solito colpisce entrambi (Miwa et al., 2005; Dubielzig, 2017; Semin et al., 2011). I tumori provenienti dai melanociti del limbo sclerale (melanoma epibulbare) sono benigni seppur di grandi dimensioni.
Anche se il melanocitoma non ha potenziale metastatico, questi tumori sono spesso localmente aggressivi e distruttivi per i tessuti oculari. L’estensione sclerale e extrasclerale è comune ai melanocitomi dell’uveali ma non è una caratteristica indicativa di malignità (Labelle e Labelle, 2013; Dubielzig, 2017).
I melanocitomi irido-ciliari solitamente cancellano l'angolo irido-corneale ostacolando il deflusso dell’umor acqueo e causando glaucoma secondario. Talvolta possiamo
riscontrare altre alterazioni secondarie quali distacco della retina, emorragia intraoculare e degenerazione vitreale che ostacolano la visualizzazione del tumore stesso. Spesso riscontriamo segni quali dolore oculare e diminuzione della capacità visiva (Dubielzig, 2017).
Tutti melanocitomi hanno un aspetto istologico simile indipendentemente dalla loro origine nell’iride, corpo ciliare o della coroide. Le neoplasie sono composte da proporzioni variabili di cellule fusiformi fortemente pigmentate (Labelle e Labelle, 2013).
La prognosi per la vita in caso di melanocitoma uveale è considerata fausta, anche se la prognosi per il globo è infausta in quanto spesso è richiesta l'enucleazione, in particolare in quei casi in cui si sviluppano alterazioni secondarie (Labelle e Labelle, 2013).
Il melanoma uveale maligno comprende circa il 20% dei tumori melanocitici intraoculari
dei cani, interessa più comunemente l’uvea anteriore rispetto la coroide, infatti solo il 3% dei melanomi maligni uveali originano dalla coroide. I melanomi maligni sono meno pigmentati rispetto alla loro controparte benigna e possono essere amelanocitici. L'indice mitotico è il parametro più affidabile per la diagnosi del melanoma maligno.
Anche in questo caso, frequenti reperti secondari sono: emorragia intraoculare, membrana fibrovasculare pre-iridea, ialosi asteroide (degenerazione vitreale) e glaucoma. Inoltre, i melanomi uveali anteriori che si estendono nella coroide o i melanomi coroidali sono la principale causa di distacco della retina secondario.
La prognosi per la vita in questo caso è riservata e la prognosi per il globo è in genere infausta poiché è spesso richiesta l’enuclazione, in particolare in casi in cui si sviluppano alterazioni secondarie. Poiché non vi sono dati affidabili che confermino se l’enucleazione aumenta o diminuisce il rischio di metastasi, è ancora considerato controverso fare enucleazione per un cane con occhio privo di segni secondari e infiammatori e normotensivo seppur contenenti melanoma (Labelle e Labelle, 2013). In caso di melanomi maligni intraoculari, nel cane è raramente riportata metastasi sistemica. Questo è in netto contrasto col melanoma maligno orale o ungueale dei cani (Dubielzig, 2017). Al momento non ci sono caratteristiche istologiche in grado di predire in modo affidabile il rischio di metastasi (Miwa et al., 2005).
Melanoma irideo diffuso felino
Tumori di origine melanocitica nel gatto sono con maggiore frequenza tumori maligni sebbene la progressione è variabile. Non v'è alcuna predisposizione di razza o di sesso
ma è più frequente in gatti anziani.
Il tumore melanocitico oculare più comune nel gatto è noto come melanoma irideo diffuso
felino poiché questo tende ad espandersi diffusamente nello stroma irideo, con
conseguente invasione del corpo ciliare e sclera.
Prima dello sviluppo del melanoma si evidenzieranno alterazioni della pigmentazione iridea (melanosi); inizialmente infatti potremmo osservare foci di pigmentazione singoli o multipli o aree di pigmentazione estese. Quando le lesioni pigmentate si espandono e si organizzano in lesioni neoplastiche nodulari possono distorcere il profilo dell'iride o della pupilla; le lesioni pigmentate benigne possono persistere per anni prima dello sviluppo del vero e proprio melanoma irideo. Istologicamente la trasformazione maligna è caratterizzata da un cambiamento nelle caratteristiche istologiche delle cellule che presentano quantità variabili di pigmentazione citoplasmatica.
Wiggans et al. hanno suggerito criteri morfologici per giudicarne il potenziale metastatico: l'estensione del tumore, figure mitotiche, diffusione extrasclerale e la diffusione intravascolare.
La rimozione precoce del globo impedirà la progressione maligna e la formazione di metastasi sistemiche tuttavia questo tumore può progredire molto lentamente in alcuni gatti. Poiché non v'è alcun rischio documento di metastasi nelle prime fasi, si raccomanda di valutare il tasso di progressione anche con reperti fotografici in modo da stabilire un approccio conservativo o meno. I gatti in cui l'enucleazione è stata effettuata negli stadi avanzati della malattia sono maggiormente a rischio di metastasi sistemiche rispetto a gatti in cui l’enucleazione invece è effettuata precocemente. Idealmente, l’enucleazione dovrebbe essere eseguita prima dello sviluppo del glaucoma clinico; tuttavia questo è consiglio spesso impraticabile (Dubielzig, 2017).
Melanomi del limbo o della coroide sono riscontrati raramente.
Se presente, le principali diagnosi differenziali di melanoma coroideo nel gatto includeranno: lesioni benigne pigmentate (nevi), cicatrici di corioretinite, metastasi del segmento, granuloma infettiva (blastomicosis in aree endemiche). Nei cani invece includerebbero: granuloma infettivo (blastomicosi in aree endemiche), granuloma parassita (Dirofilaria o Toxocara), ematomi, cisti e nevi della coroide. L’ecografia è utile per valutare l'estensione della massa, la sua connessione al polo posteriore del globo e se è presente distacco di retina (Semin et al., 2011).
Melanosi oculare
È una condizione unica che deve essere distinta dal melanocitoma uveale e da melanomi maligni. Clinicamente, la melanosi oculare appare come una pigmentazione diffusa del tratto uveale. Nelle fasi iniziali, la pigmentazione può essere focale o multifocale ma inevitabilmente progredisce a coalescenza, dando pigmentazione diffusa. Le aree pigmentate possono essere osservate sul fondo, attraverso la sclera. Non è chiaro se melanosi oculare è realmente una forma neoplastica. Essa è caratterizzata da una diffusa infiltrazione uveale di cellule pigmentate, prevalentemente all'interno della uvea anteriore e sclera senza formazione di una massa distinta. Entrambi i melanociti e melanofagi contribuiscono all'espansione uveale. (Labelle e Labelle, 2013).
Tumori epiteliali iridociliari
I tumori epiteliali iridociliari sono tumori rari, presenti sia nel cane che nel gatto, ma sono il secondo tumore intraoculare primaro più comune in cani e gatti. Essi derivano dalle cellule epiteliali pigmentate o non-pigmentate dell'iride o del corpo ciliare. Questi tumori sono più frequentemente diagnosticati nei cani rispetto ai gatti ed è stata rilevata una maggiore incidenza nei Golden Retriever e Labrador Retriever (Dubielzig, 2017; Labelle e Labelle, 2013; Willis e Wilkie, 2001). I tumori benigni non sono clinicamente distinguibili dai tumori maligni, circa il 15% delle neoplasie iridociliari può essere classificato come maligno (Labelle e Labelle, 2013).
Gli adenomi/adenocarcinomi epiteliali iridociliari clinicamente si possono presentare
come masse pigmentate o non pigmentate, invasive o non invasive, solide o papillari; essi originano piu comunemente dall’epitelio del corpo ciliare ma possono coinvolgere l’iride. Solitamente sono visibili attraverso la pupilla nella camera posteriore, tuttavia invasione dell’iride e la protrusione attraverso la pupilla può portare a una visualizzazione della massa in camera anteriore o spostare la faccia dell’iride anteriormente. (Dubielzig, 2017; Labelle e Labelle, 2013). Nei gatti questi tumori sono morfologicamente abbastanza uniformi e di solito sono solidi e non pigmentati.
Tumori benigni possono mostrare espansione nelle camere anteriore o posteriore o infiltrazione dell'uvea anteriore ma non della sclera. Invece i carcinomi iridociliari tendono a infiltrarsi aggressivamente nello stroma sclerale. Tumori papillari con invasione sclerale e le caratteristiche cellulari di anaplasia sono caratteristiche di malignità delle neoplasie irido ciliari (Dubielzig, 2017; Labelle e Labelle, 2013; Willis e Wilkie, 2001.
Metastasi a distanza sono estremamente rare anche per i carcinomi iridociliari infiltrativi; tuttavia, v'è una variante altamente maligna di questi tumori, denominati adenocarcinoma pleomorfo iridociliare, che si verifica in occhi affetti da lungo tempo da patologie oculari (Dubielzig, 2017).
Può essere difficile la differenziazione tra neoplasia primaria e tumore metastatico. Istologicamente, la presenza dell'epitelio pigmentato, spesse membrane PAS-positive, secrezione di acido ialuronico e la positività per la vimentina possono essere marcatori utili per distinguere tumori epiteliali iridociliari primari da tumori epiteliali metastatici (Dubielzig, 2017, Dubielzig, 1998). Nei cani, i tumori solidi hanno mostrato maggiore probabilità di essere invasivo rispetto ai tumori papillari (Dubielzig, 1998).
I segni clinici dei tumori iridociliari canini possono essere altamente variabili a causa della elevata incidenza di condizioni oftalmiche secondari quali: membrane fibrovascolari pre-iridea, discoria, sublussazione lente, cataratta, uveite, distacco della retina, ialosi asteroide, glaucoma secondario e emorragia intraoculare. L’opacizzazione dei mezzi diottrici non permette l’osservazione diretta del tumore; in questi casi, l’ecografia può risultare utile nel delineare una lesione di massa nella camera posteriore. Il glaucoma è una complicazione frequente, in parte a causa del fatto che questi tumori sono associati con la formazione di una membrana fibrovascolare preiridea, che può comportare sinechia anteriore periferica o formazione di membrane neovascolari che ostacolano l'angolo irido corneale (Dubielzig, 2017).
La prognosi per la vita con adenomi e adenocarcinomi corpo ciliare è fausta, anche se la prognosi per il globo è infausta poiché è richiesta l’enucleazione nella maggior parte dei casi.
L’escissione chirurgica, la chemioterapia e la fotocoagulazione sono stati segnalati come opzioni terapeutiche. (Labelle e Labelle, 2013).
Medulloepiteliomi sono tumori primari neuroectodermici, tessuto embrionale da cui
derivano iride e corpo ciliare. Sono neoplasie rare, meno comuni rispetto adenomi e adenocarcinomi e sono riportate principalmente nei cani giovani, meno frequentemente nei gatti (Willis e Wilkie, 2001; Dubielzig et al. 1998). Questi tumori derivano principalmente dal corpo ciliare, retina o del nervo ottico e possono essere definiti teratoidi quando la neoplasia contiene elementi eterotopici che non derivano dal normale sviluppo embrionale oculare. Clinicamente, si riconosce la presenza di una massa carnosa in camera posteriore, vitrea o infiltrata nella camera anteriore. Talvolta si vedono caratteristiche protrusioni tubolari che originano dalla massa principale o oscillano
liberamente. A seconda della posizione del tumore può essere presente distacco di retina.
La prognosi per la vita è generalmente fausta, in quanto metastatizzano raramente; invece la prognosi per il globo è infausta in quanto spesso è richiesta l’enucleazione, consigliata quando sono presenti manifestazioni secondarie (Labelle e Labelle, 2013; Willis e Wilkie, 2001).
Schwannoma uveale dei cani dagli blu occhi blu
Lo schwannoma uveale (neurilemoma) è un raro tumore benigno delle guaine dei nervi ciliari del tratto uveale. Colpisce cani dagli occhi azzurri e il più frequentemente interessato è il Siberian Husky. Alcune di queste neoplasie non possono essere riconosciute clinicamente e sono diagnosticate solo quando viene eseguita istopatologia del globo enucleato. Istologicamente, in genere sorgono nell'iride e si estendono nel corpo ciliare alterando il profilo dell'iride e del corpo ciliare, tuttavia possono interessare anche l’uvea posteriore. Appaiono come masse nodulari non pigmentate ma spesso sono difficili da riconoscere poiché il tumore non sempre forma una lesione di massa. Emorragia intraoculare, membrane fibrovasculari pre-iridee, glaucoma sono frequenti reperti secondari.
La prognosi per la vita sembra essere fausta, con un solo caso pubblicato di metastasi, tuttavia la prognosi per il globo è considerato infausta poichè è richiesta l’enucleazione nella maggior parte dei pazienti. (Labelle e Labelle, 2013; Dubielzig, 2017).
Sarcoma post-traumatico felino
I sarcomi post-traumatici sono tumori primari maligni che si sviluppano nei gatti in seguento a lesione traumatica o ad infiammazione oculare cronica (Willis e Wilkie, 2001; Ribeiro et al., 2010). Il tempo che intercorre tra l'evento traumatico e il manifestarsi della lesione può variare da meno di un anno a più di 10 anni (Ribeiro et al., 2010).
La maggior parte dei pazienti hanno subito un trauma associato a perforazione del globo e/o rottura capsula del cristallino, che normalmente si identifica in istologia. Di solito, la maggior parte dei gatti non mostrano segni di dolore o irritazione, ma sono ciechi a causa della lesione oculare (Ribeiro et al., 2010). I tumori possono essere inizialmente riconosciuti come un cambiamento nella forma o il colore degli occhi affetti. (Dubielzig, 2017).
Il sarcoma post-traumatico, indipendentemente dalla variante morfologica, ha un modello di distribuzione caratteristica all'interno del globo. Esso tende ad infiltrarsi
perifericamente in un modo circonferenziale attorno alla faccia interna del globo. In molti casi l'intero globo sarà invaso da tessuto solido opaco, anche se alcune neoplasie possono rimanere limitate alla periferia, all’interno dell’uvea e della cornea. Possono verificarsi estensione sclerale o invasione del nervo ottico; l'estensione di un fibrosarcoma post- traumatico verso il chiasma ottico può essere causa di cecità dell'occhio controlaterale oltre che di rischio di estensione al cervello (Dubielzig, 2017; Ribeiro et al., 2010; Willis e Wilkie, 2001).
Sono identificate tre varianti morfologiche: quella più comune è il sarcoma a cellule del mandrino che si ritiene provengano dal tessuto epiteliale della lente, la seconda variante è il linfoma post-traumatico (linfoma a cellule B) e la variante più rara è l'osteosarcoma e/o condrosarcoma (Dubielzig, 2017). Questi tumori sono spesso ben differenziati e non ci sono dati sufficienti per commentare la prognosi.
Sia nel cane che nel gatto ci sono anche rari tumori/metaplasie intraoculari ossei o cartilaginei che si verificano negli occhi sani con lenti intatte e senza storia di patologie croniche oculari, questi tumori vengono definiti come osteosarcoma/condrosarcoma primari intraoculare (Dubielzig, 2017, Willis e Wilkie, 2001).
L'enucleazione del globo in un gatto con una storia di traumi oculari o infiammazione cronica è raccomandata per ridurre il rischio di estensione extraoculare del sarcoma. In particolare si consiglia quando l'occhio è gravemente infiammata o doloroso (Willis e Wilkie, 2001).
Astrocitoma (gliomi)
Clinicamente, gli astrocitomi appaiono come una massa visibile sul fondo o più frequentemente associate a distacco della retina, emorragia vitreale secondaria, ifema e glaucoma. Astrocitomi possono insorgere nella retina o nel nervo ottico e spesso interessano entrambi. Circa il 40% invaderà la coroide. Le masse non sono pigmetate e sono composte da pacchetti e fascicoli cellulari con un delicato stroma fibrovasculare.